Dieta ketogeniczna w leczeniu padaczki (epilepsji) - na czym polega? Zalecenia i wskazówki

W diecie ketogenicznej (ketogennej) aż 80 proc. energii może pochodzić z tłuszczu. Proporcja ta brzmi jak złamanie zasad zdrowego żywienia, ale okazuje się, że powstające z tłuszczów ketony mogą łagodzić napady padaczkowe u dzieci z epilepsją nieodpowiadającą na terapię lekami przeciwdrgawkowymi. Ten model żywienia jest niezwykle restrykcyjny i trudny, dlatego wymaga specjalistycznej opieki i nie powinnien być stosowany przez każdego.

Dieta ketogenna w diagnostyce padaczki lekoopornej. Ta metoda leczenia padaczki wymaga ścisłego przestrzegania zasad od neurologa i dietetyka.

Na czym polega dieta ketogeniczna?

Klasyczna dieta ketogenna jest niskowęglowodanowa, wysokotłuszczowa – większy odsetek energii pochodzi z tłuszczów niż z węglowodanów, które są mocno ograniczone - i normobiałkowa – realizuje zapotrzebowanie organizmu na białko (1 g/kg masy ciała). Należy do diet bardzo restrykcyjnych, dlatego wymaga ona dokładnego zaplanowania posiłków i wyliczenia wartości odżywczej diety, tak by realizowała zapotrzebowanie dziecka na energię i składniki odżywcze.

Dieta ketogenna jako metoda leczenia padaczki u dzieci.


WAŻNE: Dieta ketogenna jest uznanym sposobem leczenia padaczki lekoopornej u dzieci.


Ciała ketonowe (czyli β-hydroksymaślan, aceton, acetylooctan) są produkowane w wątrobie z długo- i średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych w stanie głodzenia. Model żywieniowy diety ketogennej ma na celu wywołać podobny stan w organizmie, jaki zachodzi w trakcie głodzenia, co umożliwia zwiększenie produkcji ketonów.

Zamiast węglowodanów, których podczas głodzenia pula jest mocno ograniczona, organizm zaczyna wówczas wykorzystywać tłuszcze jako źródło energii. Tłuszcze rozkładane są do wolnych kwasów tłuszczowych, które następnie są przekształcane w ciała ketonowe.


WAŻNE: Ketony przechodzą przez barierę krew-mózg i wykazują tam działanie przeciwdrgawkowe.


Dieta ketogenna w leczeniu padaczki

Mechanizm działania diety ketogennej u osób chorych na padaczkę lekooporną nie został do końca poznany. Przypuszcza się, że działa ona na wielu poziomach funkcji komórek nerwowych.
Skuteczność diety ketogennej w zmniejszaniu częstości epizodów padaczkowych tłumaczy się wzrostem dostępności ciał ketonowych, stężenia wolnych kwasów tłuszczowych i obniżonym stężeniem glukozy, co może mieć działanie przeciwdrgawkowe. Również może oddziaływać na przeciwstawne układy GABA i glutaminergiczny, wywołując efekt neuroprotekcyjny i przeciwdrgawkowy.

Co to jest padaczka (epilepsja)?

Napad padaczkowy to objaw a nie choroba. Wyszczególniamy różnego rodzaju napady padaczkowe. Najbardziej spektakularny i powszechnie znany jest napad toniczno-kloniczny polegający na mimowolnych cyklicznych skurczach mięśni, które są spowodowane nasilonymi i niekontrolowanymi wyładowaniami elektrycznymi neuronów kory ruchowej mózgu.
Napady pojawiają się w sposób nagły i przemijający. Objawy mogą obejmować także zaburzenia ruchowe innego rodzaju, zaburzenia czuciowe i/lub świadomości.

Padaczka to choroba przewlekła, która cechuje się nawracającymi napadami padaczkowymi. Jest jednym z najczęstszych, po bólach głowy, przewlekłym, poważnym schorzeniem neurologicznym.Epilepsja może mieć różne przyczyny jednak najczęściej nie udaje się jej zidentyfikować i wówczas rozpoznaje się tak zwaną padaczkę idiopatyczną. Schorzenie może prowadzić do różnych zaburzeń neurorozwojowych, w tym również funkcji poznawczych.

Jak leczyć epilepsję? 

Leki przeciwdrgawkowe są stosowane jako pierwszy z wyboru sposób leczenia padaczki. Niemniej nawet jedna trzecia pacjentów jest oporna na leczenie – napady padaczkowe utrzymują się mimo stosowania przynajmniej dwóch odpowiednio dopasowanych leków przeciwdrgawkowych w odpowiedniej dawce i czasie (tzw. padaczka lekooporna).

W Polsce wciąż około 15-25 proc. osób ma lekooporną postać padaczki.

Jednym z możliwych sposobów leczenia pacjentów z padaczką lekooporną jest leczenie operacyjne, jednak może się ono wiązać z powikłaniami i negatywnie wpłynąć na funkcje ruchowe, językowe i pamięciowe, dlatego każdorazowo wymaga rozważenia ryzyka możliwych powikłań w stosunku do korzyści. Alternatywą, dodatkową metodą jest leczenie dietetyczne – najczęściej właśnie dietą ketogenną (przy czym warunkiem jest brak przeciwwskazań do jej włączenia).

Kto powinien kontrolować dietę ketogeniczną?

WAŻNE: Dieta ketogenna powinna być prowadzona pod okiem wykwalifikowanego dietetyka i neurologa, którzy mają doświadczenie w tym modelu żywienia.

Zanim lekarz podejmie decyzje o zastosowaniu u młodego pacjenta diety ketogenicznej jako metody leczenia padaczki lekoopornej, musi on najpierw zakwalifikować go do leczenia. Aby wykluczyć możliwe przeciwwskazania oraz sprawdzić ryzyko powikłań, wykonuje się szczegółową diagnostykę. Przed rozpoczęciem leczenia powinno się wykonać badania zgodnie z zaleceniami lekarza. Wśród nich mogą być między innymi:

Ten model żywienia łagodzi objawy u dzieci chorych na padaczkę.
W części przypadków również powinny zostać ocenione funkcje wątroby i nerek. Lekarz decyduje także, czy elementem postępowania diagnostycznego jest również sprawdzenie, czy u pacjenta nie występują jakiekolwiek wrodzone wady metaboliczne, które mogłyby stanowić przeciwwskazanie do rozpoczęcia diety wysokotłuszczowej.
Jeżeli jest to konieczne u pacjenta oznacza się również stężenie wybranych składników mineralnych i witamin:

oraz wykonuje się badania, tj.: EEG, EKG oraz MRI mózgu.

Kluczowym elementem ustalanym przez dietetyka jest tzw. proporcja ketogeniczna (wskaźnik ketogenowy), czyli stosunek energii pochodzącej z tłuszczów do energii pochodzącej z węglowodanów i białek, który może wynosić 4:1, 3:1 lub 2:1 (u młodszych dzieci (<3. roku życia) stosowany jest niższy wskaźnik ketogenowy).


WAŻNE: Dieta ketogenna opiera się na stosunku 4:1 energii pochodzącej z tłuszczów do białek i węglowodanów (składowych nietłuszczowych). Energetyczność diety zazwyczaj jest ograniczona do 80-90 proc. zalecanej dla wieku, najczęściej jest jednak dopasowywana do zwyczajowej diety sprzed wprowadzenia typu ketogenicznego. Obniżenie stosunku do 3:1 poprawia tolerancję diety, ale jednocześnie może zmniejszyć jej skuteczność.


Jak zacząć dietę ketogeniczną?

Najczęściej ten model żywienia rozpoczyna się w warunkach hospitalizacji. Początek stanowi 24-godzinna głodówka, kiedy dziecko otrzymuje tylko płyny bez glukozy (uwaga! - głodówki nie stosuje się u niemowląt). Ułatwia to szybkie złagodzenie objawów padaczki i ew. ujawnienie przeciwwskazań. Następnie dzienna energetyczność diety lub proporcja ketogeniczna są stopniowo zwiększane, aż do momentu uzyskania docelowej proporcji ketogenicznej w warunkach domowych. W trakcie pobytu w szpitalu stężenie glukozy jest ściśle monitorowane (co ok. 6-8 godzin), jak również stężenie ciał ketonowych w moczu (raz na dobę) oraz stężenie elektrolitów i równowaga kwasowo-zasadowa.

Jeżeli stężenie glukozy obniży się <30 mg/dl, wtedy podaje się pacjentowi np. niewielką ilość soku pomarańczowego (źródło łatwo przyswajalnego cukru). Dziecko przebywa w szpitalu około 3-4 dni i wraca do domu. Przyjmowanie leków jest najczęściej kontynuowane jeszcze przez pierwszy miesiąc stosowania diety ketogenicznej (z tym, że są używane zamienniki wolne od węglowodanów).

WAŻNE: Każdy posiłek powinien zawierać źródło białek, węglowodanów i tłuszczów (patrz Tabela 1).

Tabela 1 - Źródła pokarmowe tłuszczów, węglowodanów i białek

 Źródła pokarmowe w diecie ketogenicznej:

tłuszczów:

węglowodanów:

białek:

  • oleje,
  • oliwa z oliwek,
  • masło,
  • awokado,
  • produkty na bazie kokosa, w tym olej i mleko kokosowe (źródło średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych, MCT)
  • orzechy, orzeszki arachidowe (i przetwory, np. masło orzechowe),
  • nasiona, w tym siemię lniane, chia,
  • ziarno kakaowca,
  • czekolada,
  • majonez. 

Większość źródeł białka jest również źródłem tłuszczu (np. tłuste ryby morskie, mięso o wysokiej zawartości tłuszczu, jaja, mleko i produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu, owoce morza) o wysokiej zawartości tłuszczu, owoce morza).

  • warzywa,
  • owoce,
  • soki owocowe i warzywne,
  • produkty zbożowe (w tym ryż, makaron, kasza, płatki zbożowe),
  • produkty na bazie mąki,
  • napoje słodzone,
  • słodycze i wyroby cukiernicze,
  • ziemniaki i przetwory,
  • suszone owoce,
  • czekolada. 
  • mięso (i przetwory),
  • drób (i przetwory),
  • ryby (i przetwory),
  • jaja (i produkty na bazie jaj),
  • owoce morza,
  • suche nasiona roślin strączkowych,
  • przetwory sojowe,
  • mleko,
  • produkty mleczne (w tym sery),
  • napoje roślinne (tzw. mleka roślinne). 

Większość źródeł białka jest również źródłem tłuszczu, np. mleko

Dodatkowe informacje o diecie ketogennej

  • Można również rozpocząć jej stosowanie w warunkach domowych (zwłaszcza u dzieci), ale zaledwie 12 proc. Panelu Ekspertów inicjuje dietę ketogenną u swoich pacjentów nie w warunkach hospitalizacji.
  • ten model żywienia można wprowadzać poprzez stopniowe zwiększanie energetyczności diety przy zachowaniu stałej proporcji ketogenicznej lub zachowując stałą energetyczność diety, przy stopniowym zwiększaniu proporcji ketogenicznej.
  • Nie u wszystkich pacjentów można zastosować początkową głodówkę. Powinno się ją pominąć w przypadku występowania długotrwałych drgawek, zwiększonego ryzyka hipoglikemii (tzw. niedocukrzenia), śpiączki, dzieci do 2. roku życia lub starszych, gdy mają słaby apetyt, liczne choroby towarzyszące, lub które w ograniczonym stopniu potrafią komunikować o swoim zmęczeniu lub odczuwanych nudnościach.
  • Na rynku są dostępne gotowe diety przemysłowe dla osób żywionych drogą enteralną (dożołądkowo lub dojelitowo) albo dla dzieci przyjmujących mleko modyfikowane.

Suplemenety w diecie ketogenicznej

Suplementacja u dzieci wskazana jest od początku stosowania diety zgodnie z zaleceniami lekarza. Suplementuje się zwłaszcza witaminę D. Wśród zalecanych suplementów znajdują się również preparaty wielowitaminowe i wapń.W zależności od zaleceń lekarza pediatry lub neurologa może być również konieczne uzupełnianie:

  • selenu,
  • magnezu,
  • cynku,
  • fosforu,
  • żelaza,
  • cytrynianu potasu,
  • karnityny,
  • wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (PUFA),
  • oleju MCT,
  • soli kuchennej.

Jeżeli pojawią się zaparcia, potrzebne mogą być środki przeczyszczające.

WAŻNE: U wszystkich dzieci z padaczką lekooporną, stosujących dietę ketogeniczną, zaleca się rutynową suplementację preparatu multiwitaminowego (bez węglowodanów), wapnia, witaminy D oraz opcjonalnie cytrynianu potasu (by zmniejszyć ryzyko formowania się kamieni nerkowych).

Ten model żywienia charakteryzuje się niską zawartością węglowodanów.

Kontrola diety ketogenicznej

Po fazie inicjacji diety ketogennej niezwykle ważne jest jej monitorowanie. Zalecane są regularne wizyty kontrolne zgodnie ze wskazaniami lekarza, najczęściej: u dzieci – co około 3 miesiące w pierwszym roku leczenia, częściej w przypadku grup ryzyka niedożywienia. Kontakt mailowy i telefoniczny między pacjentem, rodzicami/opiekunami a odpowiednim personelem medycznym w ośrodku opiekującym się powinny być zachowane również między wizytami kontrolnymi. Oznaczenie stężenia ketonów w moczu powinno być wykonywane przez rodziców/opiekunów kilka razy w tygodniu. Na każdej wizycie kontrolnej powinny być monitorowane:

  • ocena diety: podaż energii,
  • pomiary antropometryczne: masa i wysokość ciała dziecka, z uwzględnieniem zmian masy ciała,
  • badania laboratoryjne.

Wszelkie wątpliwości pacjent lub rodzic/opiekun powinien skonsultować z lekarzem. W zależności od odchyleń w parametrach biochemicznych, lub odczuwanych dolegliwości, lekarz prowadzący powinien podjąć odpowiednie działania.

Do osiągnięcia odpowiedzi klinicznej wystarczy zaledwie kilka tygodni od momentu rozpoczęcia diety, choć oczywiście może potrwać to nawet kilka miesięcy. Celem fazy utrzymania diety ketogennej jest całkowite ustąpienie objawów padaczki oraz realizacja przez dietę ketogenną zapotrzebowania energetycznego i na składniki odżywcze dostosowane do wieku i potrzeb dziecka.

Stosowanie diety ketogenicznej

  • Pacjenci z padaczką lekooporną niezależnie od wieku i typu drgawek – częściej dietę ketogenną proponuje się dzieciom, ale również może stanowić rozwiązanie dla dorosłych (choć tu także stosowana jest zmodyfikowana dieta Atkinsa),
  • niedobór GLUT1: choroba genetyczna polegająca na zaburzeniu przechodzenia glukozy przez barierę krew-mózg, co przyczynia się do rozwoju epilepsji, opóźnienia rozwoju i zaburzeń ruchowych. W przypadku tej grupy chorych dieta ketogenna stanowi skuteczną pierwsza linię leczenia – ciała ketonowe są alternatywnym dla glukozy źródłem energii dla mózgu,
  • niedobór dehydrogenazy pirogronianowej: ciała ketonowe stanowią alternatywne źródło energii dla glukozy również w tej grupie pacjentów, niedobór enzymu – dehydrogenazy pirogronianowej, może prowadzić do epizodów drgawkowych i ciężkich zaburzeń neurologicznych,
  • napady zgięciowe (zespół Westa, u pacjentów opornych na pierwszą linię leczenia),
  • padaczka miokloniczna-astatyczna (zespół Doose),
  • zespół Retta,
  • stwardnienie guzowate,
  • ciężka niemowlęca padaczka miokloniczna (zespół Dravet).

W przypadku innych zaburzeń na tle neurologicznym, siła dowodów jest niska lub przesłanki są niewystarczające, by stosować dietę ketogenną. 

Dieta ketogeniczna wskazówki.

Dieta ketogeniczna przeciwwskazania

  • Dzieci z wrodzonym zaburzeniem transportu lub metabolizmu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych, m.in. pierwotny niedobór karnityny, defekty utleniania kwasów tłuszczowych,
  • Porfiria.

Szczególną ostrożność w diecie ketogennej należy zachować u:

  • pacjentów, którzy wydają się potencjalnie lepiej odpowiedzieć na leczenie chirurgiczne niż dietetyczne;
  • dzieci, u których zapewnienie odpowiedniej realizacji zapotrzebowania energetycznego i na składniki odżywcze może być trudne, tym samym może prowadzić do zaburzeń wzrastania, niskiej masy ciała w stosunku do wieku;
  • dzieci ze specjalnymi preferencjami lub wymaganiami żywieniowymi (np. dzieci z zaburzeniami odżywiania lub alergików) oraz opiekunów/rodziców, którzy zdają się nie rozumieć założeń leczenia dietetycznego i istnieje wysokie ryzyko niestosowania się do zaleceń;
  • osób w sytuacjach klinicznych, których stan może ulec zaostrzeniu wraz z włączeniem tego modelu żywienia – m.in. kamienie nerkowe (również w historii), choroby wątroby, zaparcia, refluks żołądkowo-przełykowy.

Alternatywami dla diety ketogenowej, które mogą wpłynąć na poprawę przestrzegania zaleceń i tolerancji diety, są:

  • zmodyfikowana dieta Atkinsa,
  • dieta MCT (medium chain tryglicerides, ze średniołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi).

Te modele są mniej restrykcyjne i dopuszczają wyższe spożycie węglowodanów.

Skuteczność diety ketogenicznej

Według Stanowiska Ekspertów (2009), dieta ketogenna może być rozważona u dzieci z padaczką lekooporną po stwierdzeniu nieskuteczności leczenia 2 lub 3 zastosowanych leków przeciwdrgawkowych. W sytuacji, gdy pacjent wydaje się odnieść korzyść z tego modelu żywienia, można wprowadzić ją jako formę leczenia również wcześniej.

WAŻNE: Zastosowanie diety ketogennej może być rozważone u dzieci i nastolatków, u których epizody padaczkowe nie uległy złagodzeniu po zastosowaniu odpowiednich leków przeciwpadaczkowych.NICE (2012; National Institute of Health and Care Excellence, UK)Niedawno opublikowany przegląd systematyczny Cochrane (2018), po analizie 11 badań z randomizacją (778 pacjentów, w tym 712 dzieci i 66 dorosłych), stwierdził, że:

  • po miesiącu wskaźnik epizodów padaczkowych obniżył się o ponad połowę, a po 3 miesiącach nawet o 85 proc. (przy stosowaniu diety ketogennej o proporcji ketogenicznej 4:1),
  • ta dieta wiązała się z efektami ubocznymi, głównie z dolegliwościami żołądkowo-jelitowymi. Przez część pacjentów była ona nietolerowana, co stanowiło przyczynę przerwania przez nich leczenia.

Na ten moment dowody naukowe są ograniczone, zwłaszcza w kontekście skuteczności diety u osób dorosłych. Wydaje się, że tradycyjna dieta ketogenna wiąże się z lepszą odpowiedzią kliniczną niż jej zmodyfikowane wersje, choć ze względu na stopień restrykcji jest ona jednocześnie obarczona wyższym ryzykiem nieprzestrzegania zaleceń niż pozostałe warianty wysokotłuszczowe. 


O czym należy pamiętać w tym modelu żywienia?

  • To restrykcyjna dieta wysokotłuszczowa, niskowęglowodanowa i normobiałkowa.
  • Jest jedną z metod terapii padaczki lekoopornej u dzieci, u których przynajmniej 2-3 leki przeciwpadaczkowe nie okazały się skuteczne w łagodzeniu objawów.
  • Z uwagi na duży stopień restrykcji pokarmowych powinna być prowadzona pod okiem dietetyka i neurologa doświadczonego w tym zakresie.

Źródła:

The ketogenic diet and other dietary therapies for the management of epilepsy Kossoff EHW; UpToDate; Topic 14438 Version 36.0

Seizures and epilepsy in children: classification, etiology, and clinical features Wilfong A.; UpToDate, Topic 6199 Version 23.0

Drgawki Bodzioch M.; Medycyna Praktyczna, Interna

https://www.mp.pl/interna/chapter/B16.I.1.10

 

Prezentowanych informacji o charakterze medycznym nie należy traktować jako wytycznych postępowania medycznego w stosunku do każdego pacjenta. O postępowaniu medycznym, w tym o zakresie i częstotliwości badań diagnostycznych i/lub procedur terapeutycznych decyduje lekarz indywidualnie, zgodnie ze wskazaniami medycznymi, które ustala po zapoznaniu się ze stanem pacjenta. Lekarz podejmuje decyzję w porozumieniu z pacjentem. W przypadku chęci realizacji badań nieobjętych wskazaniami lekarskimi, pacjent ma możliwość ich odpłatnego wykonania.
Data dodania 01.02.2019
Data ostatniej aktualizacji 21.07.2022