Tężyczka – objawy, przyczyny i leczenie

Łagodne objawy mogą obejmować drętwienie okolic ust, skurcze mięśni lub parestezje dłoni i stóp.
W ciężkich przypadkach u pacjentów może dojść do skurczu krtani, uogólnionych skurczy mięśni, drgawek, a nawet dysfunkcji mięśnia sercowego. Wyróżnia się dwa rodzaje tężyczkę jawną i utajoną.

Objawy tężyczki

Tężyczka jawna

Tężyczka jawna (hipokalcemiczna, czyli związana ze zmniejszonym stężeniem wapnia) objawia się drętwieniem i parestezjami w okolicach ust, języka, dłoni i stóp, a także napadowymi skurczami mięśni twarzy, dłoni i stóp, którym może towarzyszyć stan przedomdleniowy lub omdlenie.

Typowy napad tężyczki jawnej obejmuje, według poniższej kolejności:

• drętwienie, mrowienie opuszek palców dłoni i stóp oraz okolicy wokół ust, a następnie;
• skurcze dystalnych części kończyn górnych (tzw. ręka położnika) i dolnych (końsko-szpotawe ustawienie stóp);
• skurcze kolejnych grup mięśni kończyn, czyli przedramion i ramion;
• skurcze mięśni klatki piersiowej oraz twarzy – obserwuje się skurcze powiek oraz mięśnia okrężnego ust (tzw. „usta karpia”).

Sporadycznie może dojść do omdlenia z towarzyszącymi drgawkami, ale na ogół świadomość jest zachowana.

Choroba rzadko jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia, jednak może być groźna, zwłaszcza gdy dojdzie do skurczu mięśni głośni. Takie przypadki wymagają jak najszybszej interwencji lekarza. Między napadami pacjenci czują m.in. osłabienie i niepokój, mają problemy ze snem.

Tężyczka utajona

Tężyczka utajona (normokalcemiczna, spazmofilia), jest związana z hipomagnezemią (niedoborem magnezu) lub okresową zasadowicą (wzrostem pH krwi np. wskutek hiperwentylacji), objawia się złym samopoczuciem, obniżonym nastrojem, drażliwością. Rozpoznaje się ją przede wszystkim na podstawie próby tężyczkowej w połączeniu z występowaniem charakterystycznych objawów neurologicznych.

Objawy tężyczki utajonej związane z układem nerwowym:

• przewlekłe zmęczenie (chorzy często budzą się znużeni),
• zaburzenia nastroju, drażliwość, bezsenność, zaburzenia koncentracji i pamięci,
• problemy z wymową (zacinanie się),
• duszność spoczynkowa, napadowa hiperwentylacja,
• napady paniki, lęki,
• napadowe zasłabnięcia.

Objawy związane z innymi narządami:

• drętwienie i mrowienie – głównie palców rąk, kurcze mięśni kończyn (przede wszystkim łydek
  i stóp),
• nawracające bóle i zawroty głowy,
• nadmierna potliwość,
• ochłodzenie i zasinienie kończyn,
• kłucie w okolicy przedsercowej, kołatanie serca,
• uczucie obecności ciała obcego w gardle,
• drżenie rąk i ciała, drętwienie twarzy i języka, ruchy pląsawicze,
• zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego (kolki, wzdęcia),
• objawy pozapiramidowe (sztywność mięśniowa, spowolnienie ruchowe, drżenie, zaburzenia chodu).

Jakie są przyczyny tężyczki?

Zwiększona pobudliwość nerwów obwodowych jest spowodowana albo niskim stężeniem wapnia
w surowicy (spadek poziomu zjonizowanego, czyli aktywnego biologicznie wapnia, nawet jeśli całkowity poziom wapnia w surowicy może być prawidłowy) lub zasadowicą, w której udział wapnia
w surowicy w zjonizowanej formie jest zmniejszony. Wapń wpływa m.in. na pobudliwość połączeń nerwowo-mięśniowych.

Zaburzenia elektrolitowe prowadzące do tężyczki mogą być spowodowane zaburzeniami odżywiania, zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, endokrynologicznymi, nefrologicznymi i genetycznymi, a także następstwem przyjmowania określonych leków.

Tężyczka jawna jest spowodowana brakiem równowagi hormonalnej organizmu związanej
z usunięciem przytarczyc lub chorobami autoimmunologicznymi, najczęstsze przyczyny obejmują:

• uszkodzenie przytarczyc w czasie zabiegów operacyjnych okolicy szyi (np. po operacji tarczycy) lub procesy chorobowe prowadzące do uszkodzenia przytarczyc;
• problemy z wchłanianiem wapnia, np. ostre zapalenie trzustki, upośledzone wchłanianie jelitowe oraz znaczne niedobory witaminy D;
• choroba nowotworowa, radioterapia okolic szyi;
• alkoholizm („wypłukiwanie” elektrolitów);
• niewystarczająca ilość wapnia w diecie;
• stosowanie leków moczopędnych, przeciwpadaczkowych czy też inhibitorów pompy protonowej.

Tężyczka utajona jest spowodowana przede wszystkim hipomagnezemią (zmniejszeniem stężenia magnezu) powiązaną z czynnikami psychosomatycznymi. Specyficznym objawem, a jednocześnie przyczyną, która może wywołać atak tężyczki, jest hiperwentylacja, czyli stan, w którym podświadomie zaczynamy zbyt szybko i zbyt głęboko oddychać, zwłaszcza w sytuacjach stresowych, napadach lękowych w przebiegu nerwic lub atakach paniki.

Dochodzi wówczas do zasadowicy oddechowej, związanej z hiperwentylacją oraz hipokaliemią (zmniejszeniem stężenia wapnia we krwi).

Kiedy może wystąpić tężyczka?

Tężyczka występuje rzadko, chyba że stężenie zjonizowanego wapnia w surowicy krwi spadnie poniżej 4,3 mg/dl (1,1 mmol/l), co zwykle odpowiada całkowitemu stężeniu wapnia w surowicy od 7,0 do 7,5 mg dl (1,8 do 1,9 mmol/l). Pacjenci, u których hipokalcemia zaczyna się stopniowo, zwykle mają mniej objawów przy tym samym stężeniu wapnia w surowicy.

Inne czynniki, które wpływają na częstość i nasilenie objawów, to m.in. hipomagnezemia i stężenie potasu.

Wystąpieniu tężyczki sprzyjają też inne choroby, m.in. choroby tarczycy, astma, cukrzyca. Przypuszcza się, że tężyczkę utajoną może wywołać przewlekły stres, zwiększający zapotrzebowanie organizmu na magnez.

Tężyczka spowodowana niedoborem wapnia w diecie występuje w dzisiejszych czasach rzadko. Tężyczka hipokalcemiczna jest bardziej prawdopodobna w wyniku niedoczynności przytarczyc lub zasadowicy wywołanej hiperwentylacją.

Diagnostyka 

Oczywiste napady tężyczki wymagają różnicowania z padaczką. W diagnostyce różnicowej uwzględnia się także dusznicę bolesną, migrenę i astmę oskrzelową w przypadku jawnej tężyczki, a także inne przyczyny omdleń, lęku i zaburzeń depresyjnych w przypadku tężyczki utajonej. Chorobę rozpoznaje się na podstawie typowych objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych i elektromiografii (EMG), elektroencefalografii (EEG), elektrokardiografii (EKG) oraz echokardiografii serca.

W przypadku podejrzenia tężyczki utajonej wykonuje się specjalne prowokacyjne testy diagnostyczne. Postać utajona charakteryzuje się dodatnim objawem Chvostka (skurcz mięśni twarzy po uderzeniu specjalnym młoteczkiem w nerw twarzowy) i objawem Trousseau (tzw. ręka położnika po założeniu opaski uciskowej, która powoduje niedokrwienie kończyny; na nadgarstek zakłada się opaskę uziemiającą, a w przestrzeń między kciukiem, a palcem wskazującym wkłuwa elektrodę igłową; przez ostatnie 2 minuty badania pacjent wykonuje głębokie wdechu i wydechy).

Objawy tężyczki utajonej są niestety niespecyficzne, czyli mogą występować również w innych chorobach, dlatego jest ona trudna do zdiagnozowania.

Próby tężyczkowe

Próby tężyczkowe to badania elektromiograficzne (EMG) oceniające potencjały elektryczne
w mięśniach i nerwach. W obrazie EMG obserwuje się powtarzające wyładowania o wysokiej częstotliwości

Należy pamiętać, aby przed próbą tężyczkową odstawić przyjmowane suplementy, przede wszystkim preparaty z magnezem, wapniem, potasem i witaminą D (na co najmniej 4 dni). Przeciwskazaniem wykonania próby ischemicznej jest przyjmowanie niektórych leków przeciwzakrzepowych.

Jak leczyć tężyczkę?

Wybór metody leczenia zależy od przyczyny choroby. W leczeniu przyczynowym jawnej tężyczki stosuje się roztwory wapnia i magnezu. Włącza się też suplementację witaminą D. Leczenie mające zapobiegać napadom tężyczki opiera się na przyjmowaniu preparatów wapnia lub magnezu. Celem terapii jest utrzymanie stężenia wapnia powyżej dolnej granicy normy.

Leczenie tężyczki utajonej obejmuje suplementację magnezem i witaminą B6.

Kluczową rolą w zapobieganiu jest unikanie substancji wypłukujących z organizmu wapń i magnez (lub utrudniających przyswajanie tych minerałów).

Profilaktykę tężyczki rozważa się przede wszystkim po usunięciu tarczycy, współistniejących zaburzeniach wchłaniania lub w przypadku przyjmowania leków mających wpływ na stężenia elektrolitów w organizmie, takich jak inhibitory pompy protonowej.

Od niedawna w leczeniu ciężkiej, zagrażającej życiu pooperacyjnej hipokalcemii po raz pierwszy
w Polsce zastosowano teryparatyd (aktywny fragment ludzkiego parathormonu wytwarzany metodą biotechnologiczną, czyli hormonu wydzielanego przez przytarczyce, którego uwalnianie uwarunkowane jest stężeniem jonów wapnia w surowicy).

Źródła:

K.Popławska, K.Rychlik, K.Omidi, A. Będzichowska, A.Wawrzyniak, B. Kalicki: Tetany as the cause underlying the loss of consciousness. Pediatr Med Rodz 2018, 14 (2), p. 213–221. DOI: 10.15557/PiMR.2018.0022 PEDIATR MED RODZ Vol. 14 No. 2, p. 213–221

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3161471/

https://podyplomie.pl/medycyna/26807,tezyczka-utajona

http://www.endokrynologiapediatryczna.pl/contents/files/a_1696.pdf