Chłoniak – objawy, rokowania i leczenie chłoniaków

Chłoniaki to grupa złośliwych nowotworów pochodzących z układu chłonnego. Jest to najczęściej spotykany nowotwór krwi. Zajmuje węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, krew oraz inne narządy. Może mieć przebieg agresywny albo przewlekły.
W przypadku podejrzenia choroby nowotworowej, należy jak najszybciej udać się do lekarza.

Do rozrostu nowotworowego dochodzi, kiedy w trakcie dojrzewania limfocytów pojawia się błąd, w wyniku którego powstaną nieprawidłowe komórki. Następnie te nieprawidłowe komórki nowotworowe ulegają nagromadzeniu w różnych częściach organizmu

Objawy chłoniaka

Klasyczne objawy to:

Chłoniaki mogą atakować wszystkie układy i narządy. Z tego powodu możliwe jest wystąpienie szeregu objawów, które mogą sugerować, gdzie doszło do nacieczenia nowotworowego i ucisku chorobowo zmienionych węzłów chłonnych.

Symptomy i lokalizacja nowotworu
Objaw

Gdzie może być umiejscowiony chłoniak?

  • bóle i opuchnięcie nóg,
  • mogą sugerować obecność chłoniaka w okolicach dużych naczyń,
  • możliwe umiejscowienie nowotworu w mózgu i/lub kręgosłupie,
  • mogą sugerować obecność chłoniaka w przewodzie pokarmowym,
  • mogą sugerować zajęcie węzłów w okolicy klatki piersiowej,
  • mogą być wyrazem zajęcia szpiku kostnego.

Chłoniaki są nowotworami złośliwymi, dają różne objawy. Lokalizacja węzłów chłonnych.

Rodzaje chłoniaka

Chłoniaki ziarnicze i nieziarnicze

Najbardziej ogólny podział dzieli się na: chłoniaki ziarnicze (ziarnica złośliwa, znana również jako choroba Hodgkina) i nieziarnicze, które wywodzą się z limfocytów B, T oraz komórek natural killers – NK.

Chłoniaki agresywne i łagodne

Chłoniaki różnią się między innymi szybkością przebiegu choroby. Zależnie od tego dzielimy je na agresywne, które mogą doprowadzić do śmierci chorego (oczywiście jeśli się nie podejmie leczenia) w ciągu kilku lub kilkunastu miesięcy oraz łagodne (indolentne) przebiegające powoli. Ich rozwój może trwać nawet kilkanaście lat.

Do tej pory nie udało się odkryć, co konkretnie jest przyczyną rozwoju chłoniaków. Możliwe jest natomiast wskazanie czynników ryzyka, które sprzyjają rozwojowi choroby.        

Zarówno w przypadku chłoniaków nieziarniczych, jak i chłoniaka Hodgkina, czynniki te są podobne.

Czynniki ryzyka

  • choroby autoimmunologiczne – zauważono, że u osób chorych na reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), celiakię, toczeń, chorobę Hashimoto czy zespół Sjorgena występuje zwiększone ryzyko rozwoju tego typu nowotworu;
  • zakażenia wirusowe – istnieją dane potwierdzające onkogenne znaczenie wirusów Epsteina-Barr (EBV) i ostrej T-komórkowej białaczki/chłoniaka osób dorosłych (HTLV-I), zapalenia wątroby typu C (HCV), cytomegalii (CMV), ludzkiego wirusa opryszczki typu 8 (HHV-8) oraz SV-40 i HTLV-II;
  • zakażenia bakteryjne – zakażenie Helicobacter pylori, krętkiem boreliozy czy Campylobacter jejuni;
  • obniżenie sprawności funkcjonowania układu odpornościowego u osób przyjmujących leki immunosupresyjne oraz u osób zakażonych wirusem HIV, także z powodu wrodzonych niedoborów odporności;
  • stosowania radio- lub chemioterapii z powodu konieczności leczenia innego nowotworu może czasem prowadzić do rozwoju wtórnego nowotworu;
  • narażenie na promieniowanie jonizujące;
  • narażenie na substancje chemiczne i toksyny obecne w rozpuszczalinkach, nawozach, opryskach roślin, benzen, azbest, lakiery, farby, pyły;
  • predyspozycje genetyczne.

Statystyki dowodzą, że zapadalność w przypadku nowotworu Hodgkina wynosi 2 na 100 tys. osób. Najczęściej chorują młodzi dorośli w wieku 20–30 lat oraz osoby po 50. roku życia.

Z kolei typy nieziarnicze zbierają żniwo w wysokości kilkunastu zachorowań na 100 tys. Schorzenie dotyka młodych dorosłych w wieku 20–30 lat oraz 60.–70.-latków. Możliwe jest także wystąpienie chłoniaków nieziarniczych u dzieci.

Chłoniak Hodgkina

Zachorowalność na na ten typ chłoniaka (HL) wynosi 2 na 100 tys. osób. Najczęściej chorują młodzi dorośli w wieku 20–30 lat oraz osoby po 50. roku życia.

Objawy

Zdecydowana większość chorych zgłasza się do lekarza z powodu powiększenia węzłów chłonnych. Najczęściej są to powiększone węzły chłonne obwodowe, znajdujące się powyżej przepony-szyjne, nadobojczykowe, pachowe. Węzły chłonne zwykle nie są bolesne, skóra nad nimi nie jest zaczerwieniona. W zaawansowanym stadium choroby dochodzi do powiększenia śledziony (30 proc. chorych).

W ok. 60–70 proc. przypadków zachorowań zauważa się też powiększenie węzłów śródpiersia, co może objawiać się przewlekłym kaszlem, dusznością czy bólami zamostkowymi.

Nacieki pozawęzłowe chłoniaka Hodgkina zdarzają się rzadko. Choroba może się wtedy szerzyć przez ciągłość lub rozsiewać drogą krwionośną. Do najczęściej zajmowanych narządów pozalimfatycznych należą: płuca, wątroba, szpik kostny, kości.

Tylko 30 proc. chorych w momencie rozpoznania ma objawy ogólne, takie jak:

  • gorączka,
  • nocne poty,
  • zmniejszenie masy ciała (> 10 proc. w ciągu 6 mies.),
  • chorobie może też towarzyszyć uporczywy świąd skóry.

Chłoniak Hodgkina - preparat histologiczny zajęty przez ziarnicę złośliwą. Fot. licencja CC BY-SA 3.0

Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki o małej złośliwości (łagodne, indolentne)

Mają one łagodny przebieg, który wiąże się z wieloletnim okresem przeżycia bez leczenia. Często nie wymagają rozpoczęcia leczenia – obowiązuje natomiast systematyczna kontrola węzłów chłonnych i morfologii („watch and wait”).

Wskazaniem do rozpoczęcia terapii może być pojawienie się objawów ogólnych choroby (gorączka, poty, utrata masy ciała), znaczne powiększenie węzłów chłonnych śledziony, wątroby, istotne nacieczenie szpiku kostnego, czego wyrazem może być niedokrwistość i małopłytkowość.

U części chorych (3–10 proc.) po różnym czasie trwania choroby obserwuje się transformację w bardziej agresywnego chłoniaka.

Najczęściej występujące chłoniaki indolentne to: przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak limfocytowy, chłoniak grudkowy.

Chłoniaki o dużym stopniu złośliwości (agresywne) leczenie

Przeżycie chorych na tego typu nowotwór bez leczenia wynosi od kilku do kilkunastu miesięcy.

Najczęściej występującym chłoniakiem z tej grupy to chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL). Chłoniaki agresywne zawsze wymagają podjęcia pilnego leczenia.

Podstawą diagnostyki typów nieziarniczych, jest podobnie, jak w HL, badanie histopatologiczne (węzła chłonnego, nacieku tkankowego, szpiku).

Wybór metody leczenia jest zdeterminowany przez:

  • typ histopatologiczny zmiany,
  • stopień zaawansowania choroby, przez który rozumiemy wielkość i lokalizację nacieku,
  • wiek,
  • stan ogólny chorego.

Leczenie obejmuje radioterapię (często wystarczającą dla niewielkich zlokalizowanych nacieków chłoniaka indolentnego), chemioterapię, złożoną najczęściej z kilku cytostatyków, immunoterapię (przeciwciała monoklonalne, które w precyzyjny sposób odnajdują komórki nowotworowe i następnie je niszczą).

Najczęściej stosowany standard rozpoczynający leczenie to kombinacja chemio- i immunoterapii. W przypadku zachorowania na chłoniaka skóry stosuje się fotochemioterapię PUVA i promieniowanie ultrafioletowe.

Ponadto w leczeniu stosuje się tzw. leczenie wspomagające, które ma na celu chronić chorego przed zakażeniami, pomagać w namnażaniu zdrowych leukocytów czy też przeciwdziałać bólowi i wymiotom, które mogą wystąpić, jako działanie niepożądane leczenia nowotworu.

Leczenie typów agresywnych, w przeciwieństwie do indolentnych powinno być wdrożone jak najszybciej.

Odsetek uzyskiwanych całkowitych remisji przekracza 60 proc.

Pacjenci, u których wystąpiła remisja po leczeniu muszą się zgłaszać na zaplanowane kontrole oraz wykonywać zalecone badania. Chorzy muszą być pod stałą kontrolą, ponieważ należy obserwować stan zdrowia pacjenta, aby na czas zauważyć nawrót lub postęp choroby.

Leczenie chłoniaka

Leczenie polega na zastosowaniu chemioterapii lub w skojarzeniu chemio- i radioterapii.

W ostatniej dekadzie dokonał się znaczący postęp w leczeniu chłoniaka Hodgkina.

Wprowadzono bowiem do terapii leki celowane (działające wybiórczo na komórki nowotworowe), takie jak: brentuksymab vedotin, nivolumab.

Rokowania przy chłoniaku

Rokowanie w chłoniaku Hodgkina jest dobre, a odsetek wyleczeń sięga 80 proc., Niemniej u 20–30 proc. pacjentów, którzy początkowo uzyskali odpowiedź na leczenie, dochodzi do nawrotu choroby.

Diagnostyka chłoniaka

Badanie histopatologiczne

Podstawą rozpoznania pozostaje ocena histopatologiczna węzła chłonnego lub innej nacieczonej tkanki. Charakterystyczne dla nowotworu Hodgkina jest stwierdzana w nacieku obecność komórek Reed-Sternberga oraz komórek Hodgkina. Biopsja aspiracyjna nie jest miarodajną metodą diagnostyczną ze względu na mały odsetek tych komórek znajdujących się w masie guza.

Badanie histopatologiczne pozwala ustalić typ HL, co ma znaczenie tak dla rokowania, jak i wyboru sposobu leczenia.

Badania laboratoryjne

  • Ustalenie stopnia zaawansowania choroby

Ocena rozmiaru choroby, a więc ilości, lokalizacji powiększonych węzłów, nacieków pozawęzłowych. Badanie, które temu służy, standardowo stosowane w diagnostyce HL to PET (pozytronowa tomografia emisyjna).

Ważne informacje:

  • Bardzo duże znaczenie ma rozpoznanie choroby w najwcześniejszym stadium choroby, gdyż szanse całkowitego wyleczenia są wówczas znacznie większe.
  • Jeśli wyczuwasz u siebie zmianę, która może być powiększonym węzłem chłonnym, koniecznie zgłoś się do lekarza.
  • Powiększenie węzłów chłonnych utrzymujące się powyżej trzech tygodni wymaga konsultacji specjalistycznej oraz oceny w USG.
  • Jedynym miarodajnym badaniem w przypadku podejrzenia choroby jest badanie histopatologiczne wyciętego w całości węzła bądź nacieczonej tkanki. Biopsja nie jest badaniem miarodajnym.
  • Badaj przynajmniej raz w roku morfologię.

Wczesna diagnoza i podjęte leczenie mogą uratować ci życie.

Przeczytaj także: 

Jak oswoić się z rakiem? Droga do akceptacji choroby nowotworowej

Lęk w oczekiwaniu na diagnozę onkologiczną - jak sobie z nim radzić?

Prezentowanych informacji o charakterze medycznym nie należy traktować jako wytycznych postępowania medycznego w stosunku do każdego pacjenta. O postępowaniu medycznym, w tym o zakresie i częstotliwości badań diagnostycznych i/lub procedur terapeutycznych decyduje lekarz indywidualnie, zgodnie ze wskazaniami medycznymi, które ustala po zapoznaniu się ze stanem pacjenta. Lekarz podejmuje decyzję w porozumieniu z pacjentem. W przypadku chęci realizacji badań nieobjętych wskazaniami lekarskimi, pacjent ma możliwość ich odpłatnego wykonania. Należy potwierdzić przy zakupie badania szczegóły do jego przygotowania.
Data dodania 16.10.2019
Data ostatniej aktualizacji 15.02.2023