Chłoniak – objawy i leczenie chłoniaków

Chłoniaki to grupa złośliwych nowotworów pochodzących z układu chłonnego. Jest to najczęściej spotykany nowotwór krwi. Chłoniak zajmuje węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, krew oraz inne narządy. Może mieć przebieg agresywny albo przewlekły.
Chłoniak objawia się m.in. powiększeniem węzłów chłonnych.

Do rozrostu nowotworowego dochodzi, kiedy  w trakcie dojrzewania limfocytów pojawia się błąd, w wyniku którego powstaną nieprawidłowe komórki. Następnie te nieprawidłowe komórki nowotworowe ulegają nagromadzeniu w różnych częściach organizmu

Chłoniak objawy

Klasyczne objawy chłoniaka:

Chłoniaki mogą atakować wszystkie układy i narządy. Z tego powodu możliwe jest wystąpienie szeregu objawów, które mogą sugerować, gdzie doszło do nacieczenia nowotworowego i ucisku chorobowo zmienionych węzłów chłonnych.

Objawy chłoniaka i lokalizacja nowotworu
Objaw

Gdzie może być umiejscowiony chłoniak

bóle i opuchnięcie nóg

mogą sugerować obecność chłoniaka w okolicach dużych naczyń

bóle głowy i kręgosłupa, porażenie nerwów czaszkowych, osłabienie kończyn, parestezje, ból typu korzeniowego mogą wskazywać na umiejscowienie nowotworu w mózgu i/lub kręgosłupie
bolesność w obrębie jamy brzusznej, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, żółtaczka, krwawienie z przewodu pokarmowego, utrata wagi, czy niestrawność mogą sugerować obecność chłoniaka w przewodzie pokarmowym
duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej, trudności w połykaniu mogą sugerować zajęcie węzłów w okolicy klatki piersiowej
niedokrwistość i małopłytkowość mogą być wyrazem  zajęcia przez komórki chłoniaka szpiku kostnego

Objawy chłoniaka, lokalizacja węzłów chłonnych.

Chłoniak rodzaje

Chłoniaki ziarnicze, chłoniaki nieziarnicze

Najbardziej ogólny podział chłoniaków to podział na chłoniaki ziarnicze
(ziarnica złośliwa, znana również jako choroba  Hodgkina) i chłoniaki nieziarnicze, które wywodzą się z limfocytów B, T oraz komórek natural killers – NK.

Chłoniaki agresywne, chłoniaki łagodne

Chłoniaki  różnią się między innymi szybkością przebiegu choroby. Zależnie od tego dzielimy je na chłoniaki agresywne, które mogą doprowadzić do śmierci chorego (oczywiście jeśli się nie podejmie leczenia) w ciągu kilku lub  kilkunastu miesięcy oraz łagodne (indolentne) przebiegające powoli. Ich rozwój może trwać nawet kilkanaście lat.

Do tej pory nie udało się odkryć, co konkretnie jest przyczyną rozwoju chłoniaków. Możliwe jest natomiast wskazanie czynników ryzyka, które sprzyjają rozwojowi choroby.              

Zarówno w przypadku chłoniaków nieziarniczych, jak i chłoniaka Hodgkina, czynniki te są podobne.

Chłoniak czynniki ryzyka

  • choroby autoimmunologiczne – zauważono, że u osób chorych na reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), celiakię, toczeń, chorobę Hashimoto czy zespół Sjorgena występuje zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków;
  • zakażenia wirusowe – istnieją dane potwierdzające onkogenne znaczenie wirusów Epsteina-Barr (EBV) i ostrej T-komórkowej białaczki/chłoniaka osób dorosłych (HTLV-I), zapalenia wątroby typu C (HCV), cytomegalii (CMV), ludzkiego wirusa opryszczki typu 8 (HHV-8) oraz SV-40 i HTLV-II;
  • zakażenia bakteryjne – zakażenie Helicobacter pylori, krętkiem boreliozy czy Campylobacter jejuni;
  • obniżenie sprawności funkcjonowania układu odpornościowego u osób przyjmujących leki immunosupresyjne oraz u osób zakażonych wirusem HIV, także
    z powodu wrodzonych niedoborów odporności;
  • stosowania radio- lub chemioterapii z powodu konieczności leczenia innego nowotworu może czasem prowadzić do rozwoju wtórnego nowotworu;
  • narażenie na promieniowanie jonizujące;
  • narażenie na substancje chemiczne i toksyny obecne w rozpuszczalinkach, nawozach, opryskach roślin, benzen, azbest, lakiery, farby, pyły;
  • predyspozycje genetyczne.

Statystyki dowodzą, że zapadalność w przypadku chłoniaka Hodgkina wynosi 2 na 100 tys. osób. Najczęściej chorują młodzi dorośli w wieku 20–30 lat oraz osoby po 50. roku życia.

Z kolei chłoniaki nieziarnicze zbierają żniwo w wysokości kilkunastu zachorowań na 100 tys. Najczęściej zachorowaniu ulegają młodzi dorośli w wieku 20–30 lat oraz 60–70-latkowie. Możliwe jest także wystąpienie chłoniaków nieziarniczych u dzieci.

Chłoniak Hodgkina

Zachorowalność na chłoniaka Hodgkina (HL) wynosi 2 na 100 tys. osób. Najczęściej chorują młodzi dorośli w wieku 20–30 lat oraz osoby po 50. roku życia.

Chłoniak Hodgkina objawy

Zdecydowana większość chorych zgłasza się do lekarza z powodu powiększenia węzłów chłonnych. Najczęściej są to powiększone węzły chłonne  obwodowe znajdujące się powyżej przepony-szyjne, nadobojczykowe, pachowe. Węzły chłonne zwykle nie są bolesne, skóra nad nimi nie jest zaczerwieniona. W zaawansowanym stadium choroby dochodzi do powiększenia śledziony (30 proc. chorych).

W ok. 60–70 proc. przypadków zachorowań zauważa się też powiększenie węzłów śródpiersia, co może się objawiać przewlekłym kaszlem, dusznością czy bólami zamostkowymi.

Nacieki pozawęzłowe chłoniaka Hodgkina zdarzają się rzadko. Choroba może się wtedy szerzyć przez ciągłość lub rozsiewać drogą krwionośną. Do najczęściej zajmowanych narządów pozalimfatycznych należą: płuca, wątroba, szpik kostny, kości.

Tylko 30 proc. chorych w momencie rozpoznania ma objawy ogólne takie jak:

  • gorączka,
  • nocne poty,
  • zmniejszenie masy ciała (> 10 proc. w ciągu 6 mies.),
  • chorobie może też towarzyszyć uporczywy świąd skóry.

Chłoniak Hodgkina - preparat histologiczny zajęty przez ziarnicę złośliwą. Fot. licencja CC BY-SA 3.0

Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki o małej złośliwości (łagodne, indolentne)

Mają one łagodny przebieg, który wiąże się z wieloletnim okresem przeżycia bez leczenia. Często nie wymagają rozpoczęcia leczenia – obowiązuje natomiast systematyczna kontrola węzłów chłonnych i morfologii („watch and wait”).

Wskazaniem do rozpoczęcia terapii może być pojawienie się objawów ogólnych choroby (gorączka, poty, utrata masy ciała), znaczne powiększenie węzłów chłonnych śledziony, wątroby, istotne nacieczenie szpiku kostnego, czego wyrazem może być niedokrwistość i małopłytkowość.

U części chorych (3–10 proc.) po różnym czasie trwania choroby obserwuje się transformację w bardziej agresywnego chłoniaka.

Najczęściej występujące chłoniaki indolentne to: przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak limfocytowy, chłoniak grudkowy.

Chłoniaki o dużym stopniu złośliwości (agresywne)

Przeżycie chorych na tego typu chłoniaki bez leczenia wynosi od kilku do kilkunastu miesięcy.
Najczęściej występującym chłoniakiem z tej grupy to chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL). Chłoniaki agresywne zawsze wymagają podjęcia pilnego leczenia.

Podstawą diagnostyki chłoniaków nieziarniczych, jest podobnie , jak w HL  badanie histopatologiczne (węzła chłonnego, nacieku tkankowego, szpiku)

Leczenie chłoniaków nieziarniczych

Wybór metody leczenia jest zdeterminowany przez:

  • typ histopatologiczny chłoniaka,
  • stopień zaawansowania choroby, przez który rozumiemy wielkość i lokalizację nacieku,
  • wiek,
  • stan ogólny chorego.

Leczenie obejmuje radioterapię (często wystarczającą dla niewielkich zlokalizowanych nacieków chłoniaka indolentnego), chemioterapię, złożoną najczęściej z kilku cytostatyków, immunoterapię (przeciwciała monoklonalne, które w precyzyjny sposób odnajdują komórki nowotworowe i następnie je niszczą).

Najczęściej stosowany standard rozpoczynający leczenie to kombinacja chemio- i  immunoterapii. W przypadku zachorowania na chłoniaka skóry stosuje się fotochemioterapię PUVA i promieniowanie ultrafioletowe.

Ponadto w leczeniu chłoniaków stosuje się tzw. leczenie wspomagające, które ma na celu chronić chorego przed zakażeniami, pomagać w namnażaniu zdrowych leukocytów czy też przeciwdziałać bólowi i wymiotom, które mogą wystąpić, jako działanie niepożądane leczenia nowotworu.

Leczenie chłoniaków agresywnych, w przeciwieństwie do chłoniaków indolentnych  powinno być wdrożone jak najszybciej.

Odsetek uzyskiwanych całkowitych remisji przekracza 60 proc.

Pacjenci, u których wystąpiła remisja po leczeniu muszą się zgłaszać na zaplanowane kontrole oraz wykonywać zalecone badania. Chorzy muszą być pod stałą kontrolą, ponieważ należy obserwować stan zdrowia pacjenta, aby na czas zauważyć nawrót lub postęp choroby.

Chłoniak leczenie

Leczenie polega na zastosowaniu chemioterapii lub w skojarzeniu chemio- i radioterapii.

W ostatniej dekadzie dokonał się znaczący postęp w leczeniu chłoniaka Hodgkina.

Wprowadzono bowiem do terapii leki celowane (działające wybiórczo na komórki nowotworowe), takie jak:  brentuksymab vedotin, nivolumab.

Chłoniak rokowania

Rokowanie w chłoniaku Hodgkina jest dobre, a odsetek wyleczeń sięga 80 proc., Niemniej u  20–30 proc. pacjentów, którzy początkowo uzyskali odpowiedź na leczenie, dochodzi do nawrotu choroby.

Chłoniak diagnostyka

  • Badanie  histopatologiczne

Podstawą rozpoznania pozostaje ocena histopatologiczna węzła chłonnego lub innej nacieczonej tkanki. Charakterystyczne dla chłoniaka Hodgkina jest stwierdzana w nacieku obecność komórek Reed-Sternberga oraz komórek Hodgkina. Biopsja aspiracyjna nie jest miarodajną  metodą diagnostyczną ze względu na mały odsetek tych komórek  znajdujących się w masie guza.

Badanie histopatologiczne pozwala ustalić typ HL, co ma znaczenie tak dla rokowania, jak i wyboru sposobu leczenia.

  • Badania laboratoryjne
  • Ustalenie stopnia zaawansowania choroby

Ocena rozmiaru choroby, a więc ilości, lokalizacji powiększonych węzłów, nacieków pozawęzłowych. Badanie, które temu służy, standardowo stosowane w diagnostyce HL to PET (pozytronowa tomografia emisyjna).

Warto wiedzieć

  • Bardzo duże znaczenie ma rozpoznanie choroby w najwcześniejszym stadium choroby, gdyż szanse całkowitego wyleczenia są wówczas znacznie większe.
  • Jeśli wyczuwasz u siebie zmianę, która może być powiększonym węzłem chłonnym, koniecznie zgłoś się do lekarza.
  • Powiększenie węzłów chłonnych  utrzymujące się powyżej trzech tygodni wymaga konsultacji specjalistycznej oraz oceny w USG.
  • Jedynym miarodajnym badaniem w przypadku podejrzenia chłoniaka jest badanie histopatologiczne wyciętego w całości węzła , bądź nacieczonej tkanki. Biopsja nie jest badaniem miarodajnym.
  • Badaj przynajmniej raz w roku morfologię.

Wczesna diagnoza i podjęte leczenie mogą uratować ci życie.

Dowiedz się więcej

Wczesna diagnostyka i leczenie postaci opornych i nawrotowych klasycznego chłoniaka Hodgkina

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0001581415005277

Chłoniaki o wysokiej agresywności klinicznej

https://s3.amazonaws.com/academia.edu.documents/

Pierwotne chłoniaki skóry

http://onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_tom2_27_Pierwotne_chloniaki_skory_20130301.pdf

Prezentowanych informacji o charakterze medycznym nie należy traktować jako wytycznych postępowania medycznego w stosunku do każdego pacjenta. O postępowaniu medycznym, w tym o zakresie i częstotliwości badań diagnostycznych i/lub procedur terapeutycznych decyduje lekarz indywidualnie, zgodnie ze wskazaniami medycznymi, które ustala po zapoznaniu się ze stanem pacjenta. Lekarz podejmuje decyzję w porozumieniu z pacjentem. W przypadku chęci realizacji badań nieobjętych wskazaniami lekarskimi, pacjent ma możliwość ich odpłatnego wykonania.
autor Anna Marchewka
konsultacja merytoryczna dr n. med. Elżbieta Kisiel, specjalista hematolog
Data dodania 16.10.2019
Data ostatniej aktualizacji 10.02.2020