Zavesca kaps. twarde(100 mg) - 84 szt.

Doustnie. Choroba Gauchera typu I. Dorośli. Zalecana dawka początkowa wynosi 100 mg 3 razy na dobę. U niektórych pacjentów, z powodu biegunki, konieczne może być tymczasowe zmniejszenie dawki do 100 mg 1 lub 2 razy na dobę. Dzieci i młodzież. Nie ustalono skuteczności preparatu u pacjentów w wieku 0 - 17 lat. Choroba Niemanna-Picka typu C. Dorośli: zalecana dawka wynosi 200 mg 3 razy na dobę. Dzieci i młodzież: zalecana dawka w leczeniu młodzieży w wieku ≥ 12 lat wynosi 200 mg 3 razy na dobę. Dawkowanie u pacjentów w wieku poniżej 12 lat należy ustalić w zależności od powierzchni ciała: powierzchnia ciała (pc.) >1,25 m² - zalecana dawka 200 mg 3 razy na dobę; pc. >0,88 – 1,25 m² - zalecana dawka 200 mg 2 razy na dobę; pc. >0,73 – 0,88 m² - zalecana dawka 100mg 3 razy na dobę; pc. >0,47 – 0,73 m² - zalecana dawka 100 mg 2 razy na dobę; pc. ≤0,47 m² - zalecana dawka 100 mg 1 raz na dobę. U niektórych pacjentów, konieczne może być tymczasowe zmniejszenie dawki z powodu biegunki. Skuteczność leczenia należy regularnie oceniać u każdego pacjenta. Doświadczenie związane ze stosowaniem preparatu u pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C w wieku poniżej 4 lat jest ograniczone. Specjalne grupy pacjentów. Nie ma doświadczenia w stosowaniu preparatu u pacjentów w wieku >70 lat. U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, u których CCr =  50–70 ml/min/1,73 m², leczenie rozpoczyna się od podania dawki 100 mg 2 razy na dobę u pacjentów z chorobą Gauchera typu I oraz 200 mg 2 razy na dobę ( w wieku <12 lat w przeliczeniu na powierzchnię ciała) u pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C. U pacjentów, u których CCr w przeliczeniu na powierzchnię ciała wynosi 30–50 ml in ,73 m^{2 pc., leczenie rozpoczyna się od podania dawki 100 mg 1 na dobę u pacjentów z chorobą Gauchera typu I oraz dawki 100 mg 2 razy na dobę ( w wieku <12 lat w przeliczeniu na powierzchnię ciała) u pacjentów z chorobą Niemanna-Picka typu C. Nie zaleca się stosowania u pacjentów z ciężkim zaburzeniem czynności nerek (CCr <30 ml in ,73 m2 pc.) Nie przeprowadzono oceny preparatu u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Sposób podania. Lek można przyjmować z pokarmem lub bez pokarmu.}

Leczenie łagodnej i umiarkowanej choroby Gauchera typu I u pacjentów dorosłych, u których nie może być prowadzona enzymatyczna terapia zastępcza. Leczenie postępujących objawów neurologicznych u pacjentów dorosłych oraz u dzieci z chorobą Niemanna-Picka typu C.

1. Co to jest lek Zavesca i w jakim celu się go stosuje

Lek Zavesca zawiera substancję czynną zwaną miglustatem, który należy do grupy leków
wpływających na procesy metaboliczne. Stosuje się go w leczeniu dwóch chorób:

- Lek Zavesca jest stosowany w leczeniu choroby Gauchera typu I o przebiegu łagodnym
  i umiarkowanym u dorosłych.

U osób z chorobą Gauchera typu I, substancja zwana glukozyloceramidem nie jest usuwana
z organizmu, ale zaczyna się odkładać w pewnych komórkach układu immunologicznego. Prowadzi to
do powiększenia wątroby i śledziony, zmian we krwi oraz choroby kości.

Zwykle stosowanym leczeniem w chorobie Gauchera typu I jest enzymatyczna terapia zastępcza. Lek
Zavesca stosuje się jedynie u pacjentów, u których leczenie za pomocą enzymatycznej terapii
zastępczej nie jest możliwe.

- Lek Zavesca jest również stosowany w leczeniu postępujących objawów neurologicznych
  w chorobie Niemanna-Picka typu C u dorosłych i u dzieci.

U osób z chorobą Niemanna-Picka typu C tłuszcze, takie jak glikosfingolipidy, odkładają się
w komórkach mózgu. Może to spowodować zaburzenia funkcji neurologicznych, takich jak powolny
ruch gałki ocznej, równowaga, połykanie, pamięć oraz prowadzić do napadów drgawkowych.

Działanie leku Zavesca polega na blokowaniu enzymu zwanego „syntazą glukozyloceramidu”, który
jest odpowiedzialny za pierwszą fazę syntezy większości glikosfingolipidów.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Zavesca

Kiedy nie stosować leku Zavesca
- jeśli pacjent ma uczulenie na miglustat lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Zavesca należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty:
- jeśli u pacjenta występuje choroba nerek,
- jeśli u pacjenta występuje choroba wątroby.

Lekarz wykona następujące badania przed leczeniem oraz w czasie leczenia lekiem Zavesca:
- badanie nerwów rąk i nóg,
- oznaczenie stężenia witaminy B12,
- kontrolowanie wzrostu u dzieci i młodzieży z chorobą Niemanna-Picka typu C,
- kontrolowanie liczby płytek krwi.

Powodem, dla którego przeprowadza się te badania, są występujące u niektórych pacjentów mrowienie
lub drętwienie rąk i stóp lub zmniejszenie masy ciała w czasie zażywania leku Zavesca. Badania pomogą
lekarzowi podjąć decyzję, czy te objawy są spowodowane chorobą lub innymi istniejącymi
schorzeniami, czy też są działaniami niepożądanymi leku Zavesca (patrz szczegóły w punkcie 4).

Jeżeli u pacjenta wystąpi biegunka, lekarz może zalecić zmianę diety (w celu zmniejszenia spożycia
laktozy i innych węglowodanów, takich jak sacharoza (cukier trzcinowy)), przyjmowanie leku
Zavesca między posiłkami lub tymczasowo zmniejszyć dawkę. W niektórych przypadkach lekarz
może przepisać lek przeciwbiegunkowy, np. loperamid. Jeżeli po zastosowaniu tych metod biegunka
nie zmniejszy się lub wystąpią inne dolegliwości brzuszne, należy poradzić się lekarza. W takim
przypadku lekarz może zlecić dalsze badania diagnostyczne.

Mężczyźni powinni stosować skuteczną antykoncepcję w czasie leczenia lekiem Zavesca oraz przez
okres 3 miesięcy po jego zakończeniu.

Dzieci i młodzież
Nie stosować tego leku u dzieci i młodzieży (w wieku poniżej 18 lat) z chorobą Gauchera typu I,
ponieważ nie wiadomo, czy lek jest skuteczny w leczeniu tej choroby.

Lek Zavesca a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent stosuje leki zawierające imiglucerazę, które są czasami
stosowane równocześnie z lekiem Zavesca. Takie leki mogą zmniejszać ilość leku Zavesca
w organizmie pacjenta.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Pacjentka nie powinna przyjmować leku Zavesca, jeśli jest w ciąży lub planuje ciążę. Więcej
informacji można uzyskać od lekarza. W czasie przyjmowania leku Zavesca należy stosować
skuteczną antykoncepcję. W czasie przyjmowania leku Zavesca nie karmić piersią.

Mężczyźni powinni stosować skuteczną antykoncepcję w czasie zażywania leku Zavesca i przez
3 miesiące po zakończeniu leczenia.

W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy
planuje ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Zavesca może powodować zawroty głowy. Nie należy prowadzić pojazdów, obsługiwać żadnych
maszyn ani posługiwać się narzędziami, jeśli występują zawroty głowy.

Lek Zavesca zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w kapsułce, więc uznaje się, że jest „wolny od sodu”.

3. Jak przyjmować lek Zavesca

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy
zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

- W chorobie Gauchera typu I: Zwykle stosowaną dawką dla dorosłych jest jedna kapsułka
  (100 mg) podawana trzy razy na dobę (rano, po południu i wieczorem). To oznacza, że
  maksymalna dawka dobowa to trzy kapsułki (300 mg).

- W chorobie Niemanna-Picka typu C: Zwykle stosowaną dawką dla dorosłych i młodzieży
  (w wieku powyżej 12 lat) są dwie kapsułki (200 mg) trzy razy na dobę (rano, po południu
  i wieczorem). To oznacza, że maksymalna dawka dobowa to sześć kapsułek (600 mg).

U dzieci w wieku poniżej 12 lat z chorobą Niemanna-Picka typu C, lekarz dostosuje dawkę leku.

Jeśli u pacjenta występują problemy z nerkami, może on otrzymać mniejszą dawkę początkową. Lekarz
może zmniejszyć dawkę, np. do jednej kapsułki (100 mg) raz lub dwa razy na dobę, jeśli występuje
biegunka w czasie przyjmowania leku Zavesca (patrz punkt 4). Lekarz poinformuje pacjenta o czasie
trwania leczenia.

Aby wyjąć kapsułkę:
1. Odłamać na perforacji.
2. Zerwać papier w miejscu oznaczonym strzałkami.
3. Wypchnąć produkt przez folię.

Lek Zavesca można przyjmować z jedzeniem lub bez jedzenia. Kapsułkę należy połykać w całości,
popijając szklanką wodą.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Zavesca
W przypadku zażycia większej liczby kapsułek niż zalecana należy natychmiast powiadomić lekarza.
Lek Zavesca stosowano w badaniach klinicznych w dawkach do 3000 mg: powodowało to
zmniejszenie liczby białych krwinek oraz inne działania niepożądane podobne do opisanych w
punkcie 4.

Pominięcie zastosowania leku Zavesca
Następną kapsułkę należy zażyć o zwykłej porze. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu
uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie stosowania leku Zavesca
Nie należy przerywać przyjmowania leku Zavesca bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do
lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Najcięższe działania niepożądane:
U niektórych pacjentów wystąpiło mrowienie lub drętwienie rąk i nóg (obserwowane często).
Mogły to być objawy neuropatii obwodowej, w związku z działaniami niepożądanymi leku Zavesca
lub w związku z istniejącymi chorobami. Aby to ocenić, lekarz wykona niektóre badania przed
leczeniem oraz w czasie leczenia lekiem Zavesca (patrz punkt 2).

Jeśli u pacjenta wystąpi którekolwiek z takich działań niepożądanych, należy jak najszybciej
skontaktować się z lekarzem.

Jeśli u pacjenta wystąpi lekkie drżenie, głównie drżenie rąk, należy jak najszybciej skontaktować
się z lekarzem. Drżenie często ustępuje bez konieczności przerywania leczenia. Czasami może być
konieczne zmniejszenie dawki leku Zavesca lub przerwanie leczenia tym lekiem, aby powstrzymać
drżenie.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)
Do najczęściej występujących działań niepożądanych należą: biegunka, wzdęcia z oddawaniem
wiatrów, bóle brzucha (żołądka), utrata masy ciała i zmniejszenie apetytu.

Po rozpoczęciu leczenia lekiem Zavesca u pacjenta może wystąpić niewielkie zmniejszenie masy
ciała. To działanie niepożądane zwykle ustępuje w miarę kontynuacji leczenia.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób)
Do często występujących działań niepożądanych wywołanych stosowaniem leku należą: ból głowy,
zawroty głowy, parestezje (mrowienie lub drętwienie), zaburzenia koordynacji, niedoczulica
(osłabione wrażenia dotykowe), niestrawność (zgaga), nudności (mdłości), zaparcie i wymioty,
wzdęcie brzucha lub dyskomfort w jamie brzusznej (żołądku) i małopłytkowość (zmniejszona liczba
płytek krwi). Objawy neurologiczne i małopłytkowość mogą być wywołane chorobą podstawową.

Inne możliwe działania niepożądane to: skurcze mięśni lub osłabienie, zmęczenie, dreszcze i złe
samopoczucie, depresja, zaburzenia snu, niepamięć i zmniejszone libido.

U większości pacjentów jedno lub więcej tych działań niepożądanych występuje zazwyczaj
na początku leczenia lub w pewnych odstępach w trakcie leczenia. Większość przypadków jest
łagodna i dość szybko ustępuje. Jeśli którykolwiek z tych objawów niepożądanych powoduje
problemy, należy skontaktować się z lekarzem, który może zmniejszyć dawkę leku Zavesca lub zaleci
inne leki, aby pomóc opanować działania niepożądane.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane
niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w
załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji
na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Zavesca

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku po: „EXP”. Termin
ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30ºC.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Zavesca
Substancją czynną leku jest miglustat 100 mg.
Pozostałe składniki leku to:
Karboksymetyloskrobia sodowa
Powidon (K30)
Magnezu stearynian
Żelatyna
Tytanu dwutlenek (E171)
Żelaza tlenek czarny (E 172)
Szelak

Jak wygląda lek Zavesca i co zawiera opakowanie
Lek Zavesca stanowią białe 100 mg kapsułki z czarnym nadrukiem „OGT 918” na wieczku
i z czarnym nadrukiem „100” na korpusie.
Pudełko zawiera 4 blistry, z których każdy zawiera 21 kapsułek, co daje łącznie 84 kapsułki.

Podmiot odpowiedzialny:
Janssen-Cilag International NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Beerse
Belgia

Wytwórca:
Janssen Pharmaceutica NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Beerse
Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.

België/Belgique/Belgien
Janssen-Cilag NV
Tel/Tél: +32 14 64 94 11
janssen@jacbe.jnj.com

Lietuva
UAB "JOHNSON & JOHNSON"
Tel: +370 5 278 68 88
lt@its.jnj.com

България
„Джонсън & Джонсън България” ЕООД
Тел.: +359 2 489 94 00
jjsafety@its.jnj.com

Luxembourg/Luxemburg
Janssen-Cilag NV
Tél/Tel: +32 14 64 94 11
janssen@jacbe.jnj.com

Česká republika
Janssen-Cilag s.r.o.
Tel: +420 227 012 227

Magyarország
Janssen-Cilag Kft.
Tel.: +36 1 884 2858
janssenhu@its.jnj.com

Danmark
Janssen-Cilag A/S
Tlf: +45 4594 8282
jacdk@its.jnj.com

Malta
AM MANGION LTD
Tel: +356 2397 6000

Deutschland
Janssen-Cilag GmbH
Tel: +49 2137 955 955
jancil@its.jnj.com

Nederland
Janssen-Cilag B.V.
Tel: +31 76 711 1111
janssen@jacnl.jnj.com

Eesti
UAB "JOHNSON & JOHNSON" Eesti filiaal
Tel: +372 617 7410
ee@its.jnj.com

Norge
Janssen-Cilag AS
Tlf: +47 24 12 65 00
jacno@its.jnj.com

Ελλάδα
Janssen-Cilag Φαρμακευτική Α.Ε.Β.Ε.
Tηλ: +30 210 80 90 000

Österreich
Janssen-Cilag Pharma GmbH
Tel: +43 1 610 300

España
Janssen-Cilag, S.A.
Tel: +34 91 722 81 00
contacto@its.jnj.com

Polska
Janssen-Cilag Polska Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 237 60 00

France
Janssen-Cilag
Tél: 0 800 25 50 75 / +33 1 55 00 40 03
medisource@its.jnj.com

Portugal
Janssen-Cilag Farmacêutica, Lda.
Tel: +351 214 368 600

Hrvatska
Johnson & Johnson S.E. d.o.o.
Tel: +385 1 6610 700
jjsafety@JNJCR.JNJ.com

România
Johnson & Johnson România SRL
Tel: +40 21 207 1800

Ireland
Janssen Sciences Ireland UC
Tel: +353 1 800 709 122

Slovenija
Johnson & Johnson d.o.o.
Tel: +386 1 401 18 00
Janssen_safety_slo@its.jnj.com

Ísland
Janssen-Cilag AB
c/o Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
janssen@vistor.is

Slovenská republika
Johnson & Johnson, s.r.o.
Tel: +421 232 408 400

Italia
Janssen-Cilag SpA
Tel: 800.688.777 / +39 02 2510 1
janssenita@its.jnj.com

Suomi/Finland
Janssen-Cilag Oy
Puh/Tel: +358 207 531 300
jacfi@its.jnj.com

Κύπρος
Βαρνάβας Χατζηπαναγής Λτδ
Τηλ: +357 22 207 700

Sverige
Janssen-Cilag AB
Tfn: +46 8 626 50 00
jacse@its.jnj.com

Latvija
UAB "JOHNSON & JOHNSON" filiāle Latvijā

United Kingdom (Northern Ireland)
Janssen Sciences Ireland UC
Tel: +371 678 93561
lv@its.jnj.com
Tel: +44 1 494 567 444

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o chorobach
rzadkich i sposobach ich leczenia.