Ucedane tabl. do sporz. zaw. doustnej(200 mg) - 60 szt.

Doustnie. Leczenie preparatem należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób metabolicznych. W niedoborze syntazy N-acetyloglutaminianowej: w oparciu o doświadczenia kliniczne leczenie można rozpocząć już od pierwszego dnia życia. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie potrzeby do 250 mg/kg mc. Następnie wielkość dawki powinna być dostosowana indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Przy przewlekłym stosowaniu leku może nie być konieczne zwiększenie dawki w celu dostosowania jej do masy ciała, tak długo jak zapewniona jest dostateczna kontrola stężenia amoniaku. Dawki dobowe wynoszą od 10 mg/kg mc. do 100 mg/kg mc. Próba wrażliwości na leczenie kwasem kargluminowym. Przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia zalecane jest wykonanie próby indywidualnej wrażliwości pacjenta na działanie kwasu kargluminowego. Na przykład: u dzieci w stanie śpiączki należy rozpocząć od podawania dawki 100 do 250 mg/kg mc./dobę i oznaczać stężenie amoniaku co najmniej przed każdym podaniem leku; stężenie amoniaku powinno ulec normalizacji w ciągu kilku godzin od rozpoczęcia podawania leku; u pacjentów z hiperamonemią średnio nasiloną należy podać dawkę próbną od 100 do 200 mg/kg mc./dobę przez 3 dni, stosując dietę o stałej zawartości białek, i wykonywać regularne oznaczenia stężenia amoniaku w osoczu (przed jedzeniem i 1 h po jedzeniu); dostosować odpowiednio dawkę leku w celu utrzymania normalnego stężenia amoniaku w osoczu. W kwasicy izowalerianowej, metylomalonowej i propionowej: leczenie należy rozpocząć w momencie stwierdzenia hiperamonemii u pacjentów z kwasicą organiczną. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg, w razie potrzeby do 250 mg/kg. Następnie dawkę należy dostosować indywidualnie tak, aby utrzymać prawidłowe stężenie amoniaku w osoczu. Szczególne grupy pacjentów. Zaleca się ostrożność przy podawaniu leku pacjentom z zaburzeniami czynności nerek. Wymagane jest dostosowanie dawkowania do wskaźnika filtracji kłębuszkowej (GFR). Pacjenci z umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek (GFR 30–59 ml/min): zalecana dawka początkowa wynosi od 50 mg/kg/dobę do 125 mg/kg/dobę u pacjentów z hiperamonemią spowodowaną niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej (NAGS) lub kwasicą organiczną. Przy stosowaniu długoterminowym dawka dobowa będzie wynosić od 5 mg/kg/dobę do 50 mg/kg/dobę i należy dostosować ją indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (GFR ≤ 29 ml/min): zalecana dawka początkowa wynosi od 15 mg/kg/dobę do 40 mg/kg/dobę u pacjentów z hiperamonemią spowodowaną niedoborem NAGS lub kwasicą organiczną. Przy stosowaniu długoterminowym dawka dobowa będzie wynosić od 2 mg/kg/dobę do 20 mg/kg/dobę i należy dostosować ją indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Dzieci i młodzież. Określono bezpieczeństwo stosowania i skuteczność leku w leczeniu dzieci i młodzieży (od urodzenia do 17 roku życia) z ostrą lub przewlekłą hiperamonemią spowodowaną niedoborem NAGS i ostrą hiperamonemią spowodowaną kwasicą izowalerianową, kwasicą propionową lub kwasicą metylomalonową; na podstawie tych danych dostosowanie dawkowania u noworodków nie jest uznawane za konieczne. Sposób podania. Lek jest przeznaczony wyłącznie do stosowania doustnego (połknięcie lub podanie przez zgłębnik nosowo-żołądkowy z użyciem strzykawki, jeśli jest to konieczne). Na podstawie danych farmakokinetycznych i doświadczeń klinicznych zaleca się dzielenie całkowitej dobowej dawki leku na dwie do czterech dawek, podawanych przed posiłkami lub karmieniem dziecka. Tabletkę można podzielić na cztery równe dawki. Dzielenie tabletek na pół umożliwia w większości przypadków uzyskanie wymaganego dawkowania. Niekiedy użycie ćwiartki tabletki może pomóc w uzyskaniu dawkowania zalecanego przez lekarza. Do tabletek należy dodać co najmniej 5-10 ml wody, do powstania zawiesiny i połknąć natychmiast lub podać szybko strzykawką przez zgłębnik nosowo-żołądkowy.

Leczenie: hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej; hiperamonemii spowodowanej kwasicą izowalerianową; hiperamonemii spowodowanej kwasicą metylomalonową; hiperamonemii spowodowanej kwasicą propionową.

1. Co to jest lek Ucedane i w jakim celu się go stosuje

Lek Ucedane może ułatwić usuwanie nadmiernej ilości amoniaku z osocza (podwyższone stężenie
amoniaku we krwi). Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach
wywołuje zaburzenia świadomości oraz śpiączkę

Hiperamonemia może być spowodowana:
- brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy N-acetyloglutaminianowej.
  Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w stanie wydalać produktu
  przemiany azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka.
  Choroba utrzymuje się przez całe życie pacjenta i z tego powodu także leczenie jest potrzebne
  przez całe życie.
- kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą propionową. Pacjenci, u których
  występuje jedną z tych chorób, wymagają leczenia w czasie napadów hiperamonemii.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ucedane

Kiedy nie stosować leku Ucedane:
- jeśli pacjent ma uczulenie na kwas kargluminowy lub którykolwiek z pozostałych składników
  Ucedane (wymienionych w punkcie 6).

Nie należy przyjmować leku Ucedane w okresie karmienia piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Ucedane należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Leczenie lekiem Ucedane powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w
leczeniu zaburzeń metabolicznych.

Przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia, lekarz prowadzący oceni indywidualną reakcję
organizmu pacjenta na działanie kwasu karglumiowego.

Konieczne jest indywidualne dostosowanie dawki leku w celu utrzymania prawidłowego stężenia
amoniaku w osoczu.

Lekarz prowadzący może przepisać zażywanie argininy jako leku uzupełniającego, lub zalecić
ograniczenie zawartości białka w diecie.

Lekarz może regularnie badać wątrobę, nerki, serce i krew pacjenta, aby kontrolować przebieg
choroby i leczenia.

Lek Ucedane a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować .

Stosowanie leku Ucedane z jedzeniem i piciem
Ucedane należy przyjmować doustnie przed posiłkiem lub karmieniem.
Tabletki należy rozpuścić w co najmniej 5 do 10 ml wody. Zażywać bezpośrednio po rozpuszczeniu.

Zawiesina ma nieco kwaskowaty smak.

Ciąża i karmienie piersią
Wpływ leku Ucedane na przebieg ciąży i dziecko w łonie matki nie jest znany.
Jeśli pacjentka jest w ciąży, lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Przenikanie kwasu kargluminowego do mleka matki nie zostało zbadane u kobiet. Niemniej, ponieważ
stwierdzono obecność kwasu kargluminowego w mleku samic szczura w okresie laktacji z
potencjalnymi oddziaływaniami toksycznymi na potomstwo karmione mlekiem matki, nie należy
karmić dziecka piersią w przypadku zażywania leku Ucedane.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn nie jest znany.

Ucedane zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na maksymalną dawkę dobową, to znaczy lek uznaje
się za „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek Ucedane

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza lub farmaceuty.

Zazwyczaj stosowana dawka leku:
Początkowa dobowa dawka leku wynosi zazwyczaj 100 mg na kilogram masy ciała, najwyżej do
250 mg na kilogram masy ciała (np. jeśli pacjent waży 10 kg, powinien zażyć 1 g na dobę, czyli
5 tabletek).
U pacjentów chorych na niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej, w przebiegu leczenia
długotrwałego dobowa dawka mieści się zazwyczaj w zakresie od 10 mg do 100 mg na kilogram masy
ciała.

Lekarz prowadzący określi dawkę dla pacjenta odpowiednią do utrzymania prawidłowego stężenia
amoniaku we krwi.

Lek Ucedane należy podawać WYŁĄCZNIE doustnie lub przez zgłębnik do żołądka (z użyciem
strzykawki, jeśli jest to konieczne).

Jeśli pacjent znajduje się w stanie śpiączki hiperamonemicznej, lek Ucedane podaje się wtłaczając
szybko ze strzykawki przez rurkę stosowaną do karmienia.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek muszą poinformować o tym lekarza. Dawkę dobową należy
zmniejszyć.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Ucedane
Należy zasięgnąć porady lekarza lub farmaceuty.

Pominięcie przyjęcia leku Ucedane
Nie stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie przyjmowania leku Ucedane
Nie należy przerywać przyjmowania leku Ucedane nie informując o tym lekarza.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Podane niżej działania niepożądane zgłaszano: bardzo często (mogą występować częściej niż u 1 na
10 osób), często (mogą występować nie częściej niż u 1 na 10 osób), niezbyt często (mogą występować

nie częściej niż u 1 na 100 osób), rzadko (mogą występować nie częściej niż u 1 na 1000 osób), bardzo
rzadko (mogą występować nie częściej niż u 1 na 10 000 osób) i z nieznaną częstością (częstość nie
może być określona na podstawie dostępnych danych).

Często: zwiększenie potliwości

Niezbyt często: bradykardia (zmniejszenie częstości bicia serca), biegunka, gorączka,
zwiększenie aktywności aminotransferaz, wymioty

Nieznana częstość: wysypka

Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Ucedane

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na blistrze i pudełku
tekturowym po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Ucedane
- Substancją czynną leku jest kwas kargluminowy. Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu
  kargluminowego.
- Pozostałe składniki to: celuloza mikrokrystaliczna, krzemionka koloidalna bezwodna, sodu
  stearylofumaran (patrz punkt 2 „Ucedane zawiera sód”), mannitol, kopowidon K28, krospowidon
  typu B.

Jak wygląda lek Ucedane i co zawiera opakowanie
Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej Ucedane są w kształcie wydłużonym, białe i obustronnie
wypukłe, z trzema liniami podziału po obu stronach i wytłoczonym napisem „L/L/L/L” po jednej
stronie.

Przybliżone wymiary tabletki to 17 mm długości i 6 mm szerokości.
Tabletkę można podzielić na cztery równe dawki.

Tabletki dostępne są w blistrach wykonanych z aluminium/aluminium, pakowanych w tekturowe
pudełko.
Opakowanie zawiera 12 lub 60 tabletek do sporządzania zawiesiny doustnej.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Holandia

Wytwórca
Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do
miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Lietuva
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
info@frostpharma.com

България
Lucane Pharma
Teл.: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Luxembourg/Luxemburg
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Česká republika
Lucane Pharma
Tél/Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Magyarország
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Danmark
FrostPharma AB
Tlf: +46 824 36 60
info@frostpharma.com

Malta
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Deutschland
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Nederland
Eurocept International BV
Tel: +31 35 528 39 57
info@euroceptpharma.com

Eesti
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
info@frostpharma.com

Norge
FrostPharma AB
Tlf: +46 824 36 60
info@frostpharma.com

Ελλάδα
Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Österreich
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

España
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Polska
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

France
Lucane Pharma
Tél: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Portugal
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Hrvatska
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

România
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Ireland
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Slovenija
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Ísland
FrostPharma AB
Sími: +46 824 36 60
info@frostpharma.com

Slovenská republika
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Italia
Lucane Pharma
Tel: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Suomi/Finland
FrostPharma AB
Puh/Tel: +46 824 36 60
info@frostpharma.com

Κύπρος
Lucane Pharma
Τηλ: + 33 153 868 750
info@lucanepharma.com

Sverige
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
info@frostpharma.com

Latvija
FrostPharma AB
Tel: +46 824 36 60
info@frostpharma.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji
Leków: http://www.ema.europa.eu.