Strensiq roztw. do wstrz.(40 mg/ml) - 12 fiolek 1 ml

Podskórnie. Leczenie powinno zostać rozpoczęte przez lekarza doświadczonego w leczeniu pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi lub kostnymi. Zalecany schemat dawkowania asfotazy alfa to 2 mg/kg mc. podawane podskórnie 3 razy w tygodniu lub 1 mg/kg mc. podawane podskórnie 6 razy w tygodniu. Maksymalna zalecana dawka asfotazy alfa to 6 mg/kg/tydzień. W celu uzyskania szczegółowych danych należy zapoznać się z tabelą dawkowania w ChPL. Pominięcie dawki. W przypadku pominięcia dawki asfotazy alfa nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Szczególne grupy pacjentów. Dorośli pacjenci. Farmakokinetykę, farmakodynamikę i bezpieczeństwo stosowania asfotazy alfa badano u pacjentów z hipofosfatazją w wieku >18 lat. Nie jest konieczne dostosowanie dawki u dorosłych pacjentów z postacią dziecięcą hipofosfatazji. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności asfotazy alfa u pacjentów w podeszłym wieku i w związku z tym nie można zalecić specyficznego dla nich schematu dawkowania. Nie oceniano bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności asfotazy alfa u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i w związku z tym nie można zalecić specyficznego dla nich schematu dawkowania. Nie oceniano bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności asfotazy alfa u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby i w związku z tym nie można zalecić specyficznego dla nich schematu dawkowania. Sposób podawania. Lek przeznaczony jest wyłącznie do podawania podskórnego. Nie jest on przeznaczony do wstrzyknięcia dożylnego lub domięśniowego. Objętość leku w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml. Jeżeli konieczne jest podanie ponad 1 ml, preparat należy podać w postaci kilku wstrzyknięć. Lek należy podawać z wykorzystaniem sterylnych, jednorazowych strzykawek i igieł iniekcyjnych. Strzykawki powinny mieć pojemność wystarczająco małą, aby możliwe było pobranie z fiolki zalecanej dawki z wystarczającą dokładnością. Należy zmieniać miejsca podania i prowadzić szczegółową obserwację miejsca wstrzyknięcia w kierunku wystąpienia objawów możliwej reakcji. Pacjenci mogą sami wstrzykiwać sobie lek jedynie, jeżeli zostaną właściwie przeszkoleni w zakresie procedury podawania. W celu uzyskania informacji dotyczących przygotowania preparatu do stosowania należy zapoznać się z punktem 6.6 w ChPL (Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania leku do stosowania).

Lek jest wskazany do stosowania w długotrwałej enzymatycznej terapii zastępczej u pacjentów w każdym wieku z rozpoznaną dziecięcą postacią hipofosfatazji w leczeniu objawów kostnych choroby.

1. Co to jest lek Strensiq i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Strensiq
Strensiq jest lekiem stosowanym w leczeniu dziedzicznej choroby nazywanej hipofosfatazją o
początku w wieku dziecięcym. Lek zawiera asfotazę alfa jako substancję czynną.

Co to jest hipofosfatazja
Pacjenci z hipofosfatazją mają niski poziom enzymu nazywanego fosfatazą zasadową, który jest ważny dla
różnych funkcji organizmu, włączając w to prawidłowe twardnienie kości i zębów. Pacjenci mają problem
ze wzrostem kości i siłą. Może to prowadzić do złamań kości, bólu kości oraz trudności w chodzeniu, jak
również trudności z oddychaniem oraz ryzyka napadów drgawek.

W jakim celu stosuje się lek Strensiq
Substancja czynna leku Strensiq może zastąpić dysfunkcyjny enzym (fosfataza zasadowa) u pacjentów z
hipofosfatazją. Jest on stosowany w długotrwałej enzymatycznej terapii zastępczej mającej na celu
kontrolowanie objawów.

Jakie korzyści ze stosowania leku Strensiq wykazano w badaniach klinicznych
Wykazano korzyści ze stosowania leku Strensiq w zakresie mineralizacji kośćca i
wzrostu.2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Strensiq

Kiedy nie stosować leku Strensiq
Jeśli pacjent ma ciężkie uczulenie na asfotazę alfa (patrz punkt „Ostrzeżenia i środki ostrożności”
poniżej) lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku Strensiq należy omówić to z lekarzem.
• U pacjentów przyjmujących asfotazę alfa występowały reakcje alergiczne, w tym zagrażające życiu
 reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które wymagały leczenia. U pacjentów, którzy
 doświadczyli objawów przypominających anafilaksję, występowały trudności w oddychaniu,
 uczucie dławienia, nudności, opuchlizna wokół oczu oraz zawroty głowy. Reakcje te występowały
 w ciągu kilku minut po przyjęciu asfotazy alfa i możliwe jest ich wystąpienie
 u pacjentów przyjmujących asfotazę alfa przez czas dłuższy niż jeden rok. Jeśli u pacjenta wystąpi
 którykolwiek z tych objawów, powinien odstawić lek Strensiq i natychmiast uzyskać pomoc
 medyczną.
 W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej lub zdarzenia o podobnych objawach lekarz
 omówi z pacjentem dalsze postępowanie oraz możliwość wznowienia podawania leku Strensiq pod
 nadzorem lekarza. Należy zawsze postępować według wskazówek udzielanych przez lekarza.
• W czasie leczenia we krwi mogą pojawiać się białka skierowane przeciwko lekowi Strensiq,
 nazywane przeciwciałami przeciwlekowymi. Jeśli wystąpi zmniejszenie skuteczności leczenia
 lekiem Strensiq, należy porozmawiać o tym z lekarzem.
• Zgłaszano przypadki złogów tkanki tłuszczowej lub zmniejszonej ilości tkanki tłuszczowej przy
 powierzchni skóry (miejscowej lipodystrofii) po kilku miesiącach u pacjentów stosujących lek
 Strensiq. Należy dokładnie zapoznać się z treścią punktu 3, aby poznać zalecenia dotyczące
 wstrzykiwania. Ważne jest, aby w celu zmniejszenia ryzyka lipodystrofii zmieniać miejsca
 wstrzyknięcia i na przemian wykonywać wstrzyknięcia w okolicę brzucha, udo lub mięsień
 naramienny.
• W badaniach klinicznych zgłaszano działania niepożądane ze strony oczu (np. odkładanie się złogów
 wapnia w obrębie oczu, czyli zwapnienie spojówki i rogówki) zarówno u pacjentów otrzymujących
 lek Strensiq, jak i u pacjentów nieprzyjmujących leku. Objawy te prawdopodobnie związane są z
 patofizjologią hipofosfatazji. W przypadku problemów z widzeniem należy skonsultować się z
 lekarzem.
• W badaniach klinicznych dotyczących hipofosfatazji zgłaszano przedwczesne zrastanie kości czaszki
 (kraniosynostozę) u dzieci w wieku poniżej 5. roku życia otrzymujących lek Strensiq, jak również u
 pacjentów nieprzyjmujących leku. W przypadku zauważenia jakichkolwiek zmian kształtu głowy
 dziecka należy skonsultować się z lekarzem.
• U pacjenta leczonego lekiem Strensiq mogą wystąpić reakcje w miejscu wstrzyknięcia (ból, guzek,
 wysypka, odbarwienie skóry) w czasie podawania leku lub w kolejnych godzinach po jego podaniu.
 Jeżeli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja w miejscu podania, należy natychmiast poinformować o
 tym lekarza.
• W badaniach zgłaszano wzrost stężenia parathormonu i obniżone stężenie wapnia. W efekcie, jeżeli
 jest to potrzebne, lekarz może zalecić pacjentowi przyjmowanie dodatkowych dawek wapnia oraz
 doustnej witaminy D.
• Podczas leczenia lekiem Strensiq może wystąpić przyrost masy ciała. W razie potrzeby lekarz udzieli
 pacjentowi porad żywieniowych.

Lek Strensiq a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Jeśli pacjent musi się poddać badaniom laboratoryjnym (obejmującym pobranie próbki krwi do
analizy), powinien powiedzieć lekarzowi, że przyjmuje lek Strensiq. Lek Strensiq może spowodować,
że niektóre badania wykażą błędnie większe lub mniejsze wartości. Jeśli więc pacjent otrzymuje lek
Strensiq, może być konieczne zastosowanie badania innego rodzaju.

Ciąża
Lek Strensiq nie powinien być stosowany w okresie ciąży. Należy rozważyć stosowanie skutecznej metody
antykoncepcji w trakcie leczenia u kobiet, które mogą zajść w ciążę.

Karmienie piersią
Nie wiadomo, czy lek Strensiq może przenikać do mleka ludzkiego. Należy poinformować lekarza, jeśli
pacjentka karmi piersią lub planuje karmić piersią. Lekarz pomoże wtedy podjąć decyzję o zaprzestaniu 
karmienia piersią lub przerwaniu stosowania leku Strensiq, biorąc pod uwagę korzyści wynikające z
karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści dla matki związane z leczeniem lekiem Strensiq.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Nie przewiduje się, że ten produkt leczniczy będzie miał jakikolwiek wpływ na zdolność prowadzenia
pojazdów lub obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Strensiq
Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.3. Jak stosować lek Strensiq

Ten lek należy zawsze stosować dokładnie tak, jak to opisano w tej ulotce dla pacjenta, lub według zaleceń
lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub
pielęgniarki.

Lekarz doświadczony w leczeniu pacjentów z chorobami metabolicznymi lub chorobami kości wyjaśni
pacjentowi, jak stosować lek Strensiq. Po przeszkoleniu przez lekarza lub pielęgniarkę pacjent może sam
wstrzykiwać sobie lek Strensiq w domu.

Dawka
• Dawka leku zależy od masy ciała pacjenta.
• Prawidłowa dawka zostanie wyliczona przez lekarza na podstawie masy ciała pacjenta i będzie
 wynosiła łącznie 6 mg asfotazy alfa na kilogram masy ciała w każdym tygodniu, podawanych jako
 wstrzyknięcie 1 mg/kg asfotazy alfa 6 razy w tygodniu lub 2 mg/kg asfotazy alfa 3 razy
 w tygodniu, w zależności od zaleceń lekarza. Każda dawka będzie podawana we wstrzyknięciu
 podskórnym (poniżej znajduje się tabela dawkowania, zawierająca szczegółowe informacje
 dotyczące objętości, którą należy wstrzyknąć oraz rodzaju fiolki, którego należy użyć, w
 zależności od masy ciała).
• Dawka będzie musiała być regularnie dostosowywana przez lekarza, wraz ze zmianą masy ciała.
• Objętość produktu leczniczego w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml. Jeżeli
 konieczne jest podanie ponad 1 ml, produkt należy podać w postaci kilku następujących po sobie
 wstrzyknięć.

Wstrzyknięcie 3 razy w tygodniu
__________________________________
Masa
ciała     Objętość do
(kg)     wstrzyknięcia     Kolor fiolki
__________________________________
3          0,15 ml              Ciemnoniebieski
4          0,20 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
5          0,25 ml              Ciemnoniebieski
6          0,30 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
7          0,35 ml              Pomarańczowy
8          0,40 ml              Pomarańczowy
__________________________________
9          0,45 ml              Pomarańczowy
10        0,50 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
11        0,55 ml              Jasnoniebieski
12        0,60 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
13        0,65 ml              Jasnoniebieski
14        0,70 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
15        0,75 ml              Różowy
16        0,80 ml              Różowy
__________________________________
17        0,85 ml              Różowy
18        0,90 ml              Różowy
__________________________________
19        0,95 ml              Różowy
20        1 ml                   Różowy
__________________________________
25        0,50 ml              Zielony
30        0,60 ml              Zielony
__________________________________
35        0,70 ml              Zielony
40        0,80 ml              Zielony

Wstrzyknięcie 6 razy w tygodniu
__________________________________
Masa
ciała    Objętość do
(kg)    wstrzyknięcia    Kolor fiolki
__________________________________
6         0,15 ml              Ciemnoniebieski
7         0,18 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
8         0,20 ml              Ciemnoniebieski
9         0,23 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
10        0,25 ml              Ciemnoniebieski
11        0,28 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
12        0,30 ml              Ciemnoniebieski
13        0,33 ml              Pomarańczowy
__________________________________
14        0,35 ml              Pomarańczowy
15        0,38 ml              Pomarańczowy
__________________________________
16        0,40 ml              Pomarańczowy
17        0,43 ml              Pomarańczowy
__________________________________
18        0,45 ml              Pomarańczowy
19        0,48 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
20        0,50 ml              Jasnoniebieski
25        0,63 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
30        0,75 ml              Różowy
35        0,88 ml              Różowy
__________________________________
40        1 ml                   Różowy
50        0,50 ml              Zielony
__________________________________
60        0,60 ml              Zielony
70        0,70 ml              Zielony
__________________________________
80        0,80 ml              Zielony
90        0,90 ml              Zielony (x2)
__________________________________
100        1 ml                 Zielony (x2)
__________________________________

Zalecenia dotyczące wstrzykiwania
• U pacjenta może wystąpić reakcja w miejscu podania. Przed zastosowaniem tego leku należy
 dokładnie zapoznać się z treścią punktu 4, aby wiedzieć, jakie działania niepożądane mogą
 wystąpić.
• Przy regularnym stosowaniu należy zmieniać miejsca wstrzyknięcia pomiędzy różnymi regionami
 ciała. Pomoże to zmniejszyć możliwy ból i podrażnienie.
• Najlepszymi miejscami do wstrzyknięcia leku są miejsca z dużą ilością tłuszczu pod skórą (uda,
 ramiona [rejony mięśni naramiennych], brzuch i pośladki). Należy omówić z lekarzem lub
 pielęgniarką, które miejsce jest najlepsze do wstrzyknięcia leku u danego pacjenta.

Przed wstrzyknięciem leku Strensiq należy dokładnie zapoznać się z poniższymi instrukcjami
• Każda fiolka jest przeznaczona do pojedynczego użycia i powinna zostać nakłuta tylko jeden raz.
 Lek Strensiq powinien mieć postać przezroczystego, lekko opalizującego lub opalizującego,
 bezbarwnego do żółtawego płynu, który może zawierać nieliczne półprzezroczyste lub białe cząstki.
 Jeśli płyn jest przebarwiony lub zawiera jakiekolwiek grudki bądź duże cząstki, nie
 wolno go stosować i należy wziąć nową fiolkę. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu
 leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Jeżeli pacjent sam wstrzykuje ten lek, zostanie poinstruowany przez lekarza, farmaceutę lub
 pielęgniarkę jak przygotować i wstrzyknąć lek. Nie należy samodzielnie podawać tego leku,
 jeżeli pacjent nie przeszedł szkolenia lub nie rozumie procedury.

Jak wstrzykiwać lek Strensiq

Krok 1: Przygotowanie dawki leku Strensiq
1. Dokładnie umyć ręce wodą z mydłem.
2. Wyjąć nieotwartą fiolkę (lub fiolki) leku Strensiq z lodówki na 15 do 30 minut przed
 wstrzyknięciem, aby płyn osiągnął temperaturę pokojową. Leku Strensiq nie wolno ogrzewać w
 żaden inny sposób (na przykład w mikrofalówce lub gorącej wodzie). Po wyjęciu fiolki (lub
 fiolek) z lodówki lek Strensiq należy zużyć w czasie nie dłuższym niż 3 godziny.
 Usunąć osłonę zabezpieczającą z fiolki (lub fiolek) leku Strensiq. Usunąć plastikową osłonkę z
 przygotowanej do użycia strzykawki (nie dołączona do opakowania).
3. Zawsze używać nowej strzykawki do jednorazowego użycia.
4. Nałożyć igłę o większej średnicy (np. 25 G) na pustą strzykawkę i przy założonej osłonie
 zabezpieczającej docisnąć igłę do strzykawki i obracać zgodnie z kierunkiem ruchu wskazówek
 zegara, aż igła będzie ściśle zamocowana.
5. Zdjąć plastikową osłonę z igły strzykawki. Należy zachować ostrożność, aby nie zranić się igłą.
6. Pociągnąć tłok, aby pobrać do strzykawki ilość powietrza równą dawce.

Krok 2: Pobieranie roztworu Strensiq z fiolki
1. Trzymając strzykawkę i fiolkę, wbić igłę przez jałowy gumowy korek do wnętrza fiolki.
2. Całkowicie docisnąć tłok, aby wstrzyknąć powietrze do fiolki.
3. Odwrócić fiolkę i strzykawkę. Utrzymując igłę zanurzoną w roztworze, pociągnąć tłok, aby
 pobrać do strzykawki prawidłową dawkę.
4. Przed wyjęciem igły z fiolki sprawdzić, czy pobrano odpowiednią objętość i czy w strzykawce
 nie ma pęcherzyków powietrza. Jeśli w strzykawce widoczne są pęcherzyki powietrza,
 przytrzymać strzykawkę z igłą skierowaną ku górze i delikatnie opukiwać bok strzykawki, aż
 pęcherzyki zbiorą się w górnej części.
5. Gdy już wszystkie pęcherzyki powietrza znajdą się na górze strzykawki, delikatnie
 nacisnąć tłok, aby wypchnąć je ze strzykawki z powrotem do fiolki.
6. Po usunięciu pęcherzyków powietrza ponownie sprawdzić dawkę leku w strzykawce, aby
 upewnić się, że pobrano prawidłową ilość. Konieczne może być wykorzystanie wielu fiolek w celu
 pobrania pełnej objętości potrzebnej do podania właściwej dawki.

Krok 3: Nałożenie igły do wstrzykiwań na strzykawkę
1. Wyjąć igłę z fiolki. Ponownie zakryć igłę jedną ręką: umieścić osłonę na płaskiej powierzchni,
 wsunąć igłę w osłonę, podnieść ją i dokładnie zamocować jedną ręką.
2. Ostrożnie zdjąć igłę o większej średnicy, naciskając ją i obracając przeciwnie do kierunku
 ruchu wskazówek zegara. Wyrzucić igłę z osłoną zabezpieczającą do pojemnika na ostre
 przedmioty.
3. Nałożyć igłę o mniejszej średnicy (np. 27 lub 29 G) na napełnioną strzykawkę i przy
 założonej osłonie zabezpieczającej docisnąć igłę do strzykawki i obracać zgodnie
 z kierunkiem ruchu wskazówek zegara, aż igła będzie ściśle zamocowana. Zdjąć osłonę z igły.
4. Trzymać strzykawkę z igłą skierowaną ku górze i opukiwać palcem cylinder strzykawki, aby
 usunąć ewentualne pęcherzyki powietrza.

Sprawdzić wzrokowo, czy objętość w strzykawce jest prawidłowa.

Objętość produktu leczniczego w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml. Jeżeli
konieczne jest podanie ponad 1 ml, produkt należy podać w postaci kilku wstrzyknięć w różnych
miejscach.
Teraz można wstrzyknąć prawidłową dawkę.

Krok 4: Wstrzyknięcie leku Strensiq
1. Wybrać miejsce wstrzyknięcia (uda, brzuch, ramiona [rejony mięśni
 naramiennych], pośladki). Najwłaściwsze miejsca oznaczone
 zostały na rysunku kolorem szarym. Lekarz doradzi pacjentowi w zakresie
 możliwych miejsc wstrzyknięcia.

UWAGA: nie stosować w miejscach, w których
wyczuwalne są guzki, stwardnienia lub
odczuwalny jest ból; w razie zauważenia takich
miejsc należy skonsultować się z lekarzem.

2. Delikatnie ścisnąć skórę w wybranym miejscu wstrzyknięcia, pomiędzy
 kciukiem a palcem wskazującym.

3. Trzymając strzykawkę jak ołówek lub rzutkę należy wprowadzić igłę w
 podniesiony fałd skóry, pod kątem 45º do 90º w stosunku do powierzchni skóry.

W przypadku pacjentów, u których występuje niewielka ilość tłuszczu pod skórą, kąt 45º może
być wygodniejszy.

4. W dalszym ciągu trzymając skórę, powoli i równomiernie naciskać tłok strzykawki, aby wstrzyknąć lek,
 dociskając tłok do samego końca.

5. Wyjąć igłę ze skóry, puścić fałd skóry i delikatnie przycisnąć w miejscu wstrzyknięcia wacik lub
 gazę przez kilka sekund.

Pomoże to scalić uszkodzoną tkankę i zapobiec wyciekowi. Nie należy pocierać miejsca
wstrzyknięcia po wstrzyknięciu leku.

Jeśli konieczne jest wykonanie drugiego wstrzyknięcia w celu podania przepisanej dawki, wyjąć
kolejną fiolkę leku Strensiq i powtórzyć kroki od 1 do 4.

Krok 5: Usuwanie pozostałości
Należy zebrać wykorzystane strzykawki, fiolki i igłę w pojemniku na ostre przedmioty. Lekarz,
farmaceuta lub pielęgniarka poinformuje pacjenta, gdzie można otrzymać pojemnik na ostre
przedmioty.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Strensiq
Jeżeli pacjent podejrzewa, że przypadkowo podana została wyższa dawka leku niż zalecana, powinien
skontaktować się lekarzem w celu uzyskania porady.

Pominięcie zastosowania leku Strensiq
Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W celu uzyskania
porady należy skonsultować się z lekarzem.

W celu uzyskania dalszych informacji należy zapoznać się ze stroną internetową:

oraz: https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/strensiq

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli pacjent nie ma pewności, czym są wymienione poniżej działania niepożądane powinien
skonsultować się z lekarzem, który udzieli wyjaśnień.

Najcięższymi działaniami niepożądanymi obserwowanymi u pacjentów przyjmujących asfotazę alfa były
reakcje alergiczne, w tym zagrażające życiu reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które wymagały
leczenia. To działanie niepożądane jest częste (może wystąpić u nie więcej niż 1 osoby na 10). U
pacjentów, którzy doświadczyli takich ciężkich reakcji alergicznych, występowały trudności w
oddychaniu, uczucie dławienia, nudności, opuchlizna wokół oczu oraz zawroty głowy. Reakcje te
występowały w ciągu kilku minut po zastosowaniu asfotazy alfa i możliwe jest ich wystąpienie u
pacjentów stosujących asfotazę alfa przez czas dłuższy niż jeden rok. Jeśli u pacjenta wystąpi
którykolwiek z tych objawów, powinien odstawić lek Strensiq i natychmiast uzyskać pomoc
medyczną.

Ponadto często mogą wystąpić inne reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą się objawiać
zaczerwienieniem skóry (rumieniem), gorączką, wysypką, swędzeniem (świądem), drażliwością,
nudnościami, wymiotami, bólem, dreszczami, drętwieniem w obrębie ust (niedoczulicą jamy ustnej),
bólem głowy, uderzeniami gorąca z zaczerwienieniem skóry, szybkim biciem serca (częstoskurczem) i
kaszlem. Jeśli u pacjenta wystąpi którykolwiek z tych objawów, powinien odstawić lek Strensiq i
natychmiast uzyskać pomoc medyczną.

Bardzo często: mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10
Reakcje w miejscu wstrzyknięcia podczas podawania leku lub w godzinach następujących po
wstrzyknięciu (mogące prowadzić do zaczerwienienia, odbarwienia, swędzenia, bólu, powstawania
złogów tkanki tłuszczowej lub zmniejszenia ilości tkanki tłuszczowej przy powierzchni skóry,
hipopigmentacji skóry i (lub) obrzęku).
- Gorączka
- Drażliwość
- Zaczerwienienie skóry (rumień)
- Ból w dłoniach i stopach (ból kończyn)
- Siniaczenie (stłuczenia)
- Ból głowy

Często: mogą wystąpić u nie więcej niż 1 osoby na 10
- Luźna skóra, odbarwienie skóry
- Nudności
- Drętwienie w obrębie ust (niedoczulica jamy ustnej)
- Ból mięśni
- Blizny
- Zwiększona skłonność do siniaczenia
- Uderzenia gorąca
- Zakażenia skóry w miejscu wstrzyknięcia (zapalenie tkanki łącznej w miejscu wstrzyknięcia)
- Zmniejszone stężenie wapnia we krwi (hipokalcemia)
- Kamienie nerkowe (kamica nerkowa)

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w
tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.5. Jak przechowywać lek Strensiq

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po:

EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Produkt należy zużyć natychmiast po otwarciu fiolki (w czasie nie dłuższym niż 3 godziny w temperaturze
pokojowej, od 23°C do 27°C).

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.
6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Strensiq
Substancją czynną leku jest asfotaza alfa. Każdy ml roztworu zawiera 40 mg asfotazy alfa.
Każda fiolka zawierająca 0,3 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 12 mg asfotazy alfa.
Każda fiolka zawierająca 0,45 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 18 mg asfotazy alfa.
Każda fiolka zawierająca 0,7 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 28 mg asfotazy alfa.
Każda fiolka zawierająca 1 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 40 mg asfotazy alfa.

Pozostałe składniki to sodu chlorek, sodu wodorofosforan siedmiowodny, sodu diwodorofosforan
jednowodny oraz woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Strensiq i co zawiera opakowanie
Lek Strensiq ma postać przezroczystego, lekko opalizującego lub opalizującego, bezbarwnego do
żółtawego roztworu do wstrzykiwań w szklanych fiolkach zawierających 0,3 ml, 0,45 ml, 0,7 ml oraz 1 ml
roztworu. Może zawierać nieliczne półprzezroczyste lub białe cząstki.

Opakowanie zawiera 1 lub 12 fiolek.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie w danym kraju.

Podmiot odpowiedzialny
Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francja

Wytwórca
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park,
Blanchardstown Dublin 15 Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do miejscowego
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:
België/Belgique/Belgien
Alexion Pharma Belgium
Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Lietuva
UAB AstraZeneca Lietuva
Tel: +370 5 2660550

България
АстраЗенека България ЕООД
Teл.: +359 24455000

Luxembourg/Luxemburg
Alexion Pharma Belgium
Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Česká republika
AstraZeneca Czech Republic s.r.o.
Tel: +420 222 807 111

Magyarország
AstraZeneca Kft.
Tel.: +36 1 883 6500

Danmark
Alexion Pharma Nordics AB
Tlf: +46 (0) 8 557 727 50

Malta
Associated Drug Co. Ltd
Tel: +356 2277 8000

Deutschland
Alexion Pharma Germany GmbH
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300

Nederland
Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +32 (0) 2 548 36 67

Eesti
AstraZeneca
Tel: +372 6549 600

Norge
Alexion Pharma Nordics AB
Tlf: +46 (0) 8 557 727 50

Ελλάδα
AstraZeneca A.E.
Τηλ: +30 210 6871500

Österreich
Alexion Pharma Austria GmbH
Tel: +41 44 457 40 00

España
Alexion Pharma Spain, S.L.U.
Tel: +34 93 272 30 05

Polska
AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 245 73 00

France
Alexion Pharma France SAS
Tél: +33 1 47 32 36 21

Portugal
Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em

Portugal
Tel: +34 93 272 30 05

Hrvatska
AstraZeneca d.o.o.
Tel: +385 1 4628 000

România
AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +40 21 317 60 41

Ireland
Alexion Europe SAS
Tel: 1 800 882 840

Slovenija
AstraZeneca UK Limited
Tel: +386 1 51 35 600

Ísland
Alexion Pharma Nordics AB
Sími: +46 (0) 8 557 727 50

Slovenská republika
AstraZeneca AB, o.z.
Tel: +421 2 5737 7777

Italia
Alexion Pharma Italy srl
Tel: +39 02 7767 9211

Suomi/Finland
Alexion Pharma Nordics AB
Puh/Tel: +46 (0) 8 557 727 50

Κύπρος
Alexion Europe SAS
Τηλ: +357 22490305

Sverige
Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +46 (0) 8 557 727 50

Latvija
SIA AstraZeneca Latvija
Tel: +371 67377100

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Ten lek został dopuszczony do obrotu w wyjątkowych okolicznościach.
Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej
informacji dotyczącej tego leku.
Europejska Agencja Leków dokona co roku przeglądu wszystkich nowych informacji o leku i w razie
konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
https://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.