Strensiq roztw. do wstrz.(40 mg/ml) - 12 fiolek 0,45 ml

Podskórnie. Leczenie powinno zostać rozpoczęte przez lekarza doświadczonego w leczeniu pacjentów z zaburzeniami metabolicznymi lub kostnymi. Zalecany schemat dawkowania asfotazy alfa to 2 mg/kg mc. podawane podskórnie 3 razy w tygodniu lub 1 mg/kg mc. podawane podskórnie 6 razy w tygodniu. Maksymalna zalecana dawka asfotazy alfa to 6 mg/kg/tydzień. W celu uzyskania szczegółowych danych należy zapoznać się z tabelą dawkowania w ChPL. Pominięcie dawki. W przypadku pominięcia dawki asfotazy alfa nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Szczególne grupy pacjentów. Dorośli pacjenci. Farmakokinetykę, farmakodynamikę i bezpieczeństwo stosowania asfotazy alfa badano u pacjentów z hipofosfatazją w wieku >18 lat. Nie jest konieczne dostosowanie dawki u dorosłych pacjentów z postacią dziecięcą hipofosfatazji. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności asfotazy alfa u pacjentów w podeszłym wieku i w związku z tym nie można zalecić specyficznego dla nich schematu dawkowania. Nie oceniano bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności asfotazy alfa u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek i w związku z tym nie można zalecić specyficznego dla nich schematu dawkowania. Nie oceniano bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności asfotazy alfa u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby i w związku z tym nie można zalecić specyficznego dla nich schematu dawkowania. Sposób podawania. Lek przeznaczony jest wyłącznie do podawania podskórnego. Nie jest on przeznaczony do wstrzyknięcia dożylnego lub domięśniowego. Objętość leku w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml. Jeżeli konieczne jest podanie ponad 1 ml, preparat należy podać w postaci kilku wstrzyknięć. Lek należy podawać z wykorzystaniem sterylnych, jednorazowych strzykawek i igieł iniekcyjnych. Strzykawki powinny mieć pojemność wystarczająco małą, aby możliwe było pobranie z fiolki zalecanej dawki z wystarczającą dokładnością. Należy zmieniać miejsca podania i prowadzić szczegółową obserwację miejsca wstrzyknięcia w kierunku wystąpienia objawów możliwej reakcji. Pacjenci mogą sami wstrzykiwać sobie lek jedynie, jeżeli zostaną właściwie przeszkoleni w zakresie procedury podawania. W celu uzyskania informacji dotyczących przygotowania preparatu do stosowania należy zapoznać się z punktem 6.6 w ChPL (Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania leku do stosowania).

Lek jest wskazany do stosowania w długotrwałej enzymatycznej terapii zastępczej u pacjentów w każdym wieku z rozpoznaną dziecięcą postacią hipofosfatazji w leczeniu objawów kostnych choroby.

1. Co to jest lek Strensiq i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Strensiq
Strensiq jest lekiem stosowanym w leczeniu dziedzicznej choroby nazwanej hipofosfatazją, która
rozpoczęła się w dzieciństwie. Lek zawiera asfotazę alfa jako substancję czynną.

Co to jest hipofosfatazja
Pacjenci z hipofosfatazją mają niski poziom enzymu nazywanego alkaliczną fosfatazą, który jest
ważny dla różnych funkcji organizmu, włączając w to prawidłowe twardnienie kości i zębów. Pacjenci
mają problem ze wzrostem kości i siłą. Może to prowadzić do złamań kości, bólu kości oraz trudności
w chodzeniu, jak również trudności z oddychaniem oraz ryzyka napadów drgawek.

W jakim celu stosuje się lek Strensiq
Substancja czynna leku Strensiq może zastąpić brakujący enzym (alkaliczna fosfataza) u pacjentów z
hipofosfatazją. Jest on stosowany w długotrwałej enzymatycznej terapii zastępczej mającej na celu
kontrolowanie objawów.

Jakie korzyści ze stosowania leku Strensiq wykazano w badaniach klinicznych
Wykazano korzyści ze stosowania leku Strensiq u pacjentów w zakresie mineralizacji kośćca i
wzrostu.
2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Strensiq

Kiedy nie stosować leku Strensiq
Jeśli pacjent ma ciężkie uczulenie na asfotazę alfa (patrz punkt „Ostrzeżenia i środki ostrożności”
poniżej) lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Strensiq należy omówić to z lekarzem.
• U pacjentów przyjmujących asfotazę alfa występowały reakcje alergiczne, w tym zagrażające
  życiu reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które wymagały leczenia. U pacjentów, którzy
  doświadczyli objawów przypominających anafilaksję, występowały trudności w oddychaniu,
  uczucie dławienia, nudności, opuchlizna wokół oczu oraz zawroty głowy. Reakcje te
  występowały w ciągu kilku minut po przyjęciu asfotazy alfa i możliwe jest ich wystąpienie
  u pacjentów przyjmujących asfotazę alfa przez czas dłuższy niż jeden rok. Jeśli u pacjenta
  wystąpi którykolwiek z tych objawów, powinien odstawić lek Strensiq i natychmiast uzyskać
  pomoc medyczną.
• W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej lub zdarzenia o podobnych objawach lekarz
  omówi z pacjentem dalsze postępowanie oraz możliwość wznowienia podawania leku Strensiq
  pod nadzorem lekarza. Należy zawsze postępować według wskazówek udzielanych przez
  lekarza.
• W czasie leczenia we krwi mogą pojawiać się białka skierowane przeciwko lekowi Strensiq,
  nazywane także przeciwciałami przeciwlekowymi. Jeśli wystąpi zmniejszenie skuteczności
  leczenia lekiem Strensiq, należy porozmawiać o tym z lekarzem.
• Zgłaszano przypadki złogów tkanki tłuszczowej lub zmniejszonej ilości tkanki tłuszczowej przy
  powierzchni skóry (miejscowej lipodystrofii) po kilku miesiącach u pacjentów stosujących lek
  Strensiq. Należy dokładnie zapoznać się z treścią punktu 3, aby poznać zalecenia dotyczące
  wstrzykiwania. Ważne jest, aby w celu zmniejszenia ryzyka lipodystrofii zmieniać miejsca
  wstrzyknięcia na następujące: okolica brzucha, udo lub mięsień naramienny.
• W badaniach klinicznych zgłaszano działania niepożądane ze strony oczu (np. odkładanie się
  wapnia w obrębie oczu [zwapnienie spojówki i rogówki]) zarówno u pacjentów otrzymujących
  lek Strensiq, jak również u pacjentów nieprzyjmujących leku. Objawy te prawdopodobnie
  związane są z hipofosfatazją. W przypadku problemów z widzeniem należy skonsultować się z
  lekarzem.
• W badaniach klinicznych dotyczących hipofosfatazji zgłaszano wczesne zrośnięcie kości głowy
  (kraniosynostozę) u dzieci w wieku poniżej 5. roku życia otrzymujących lek Strensiq, jak
  również u pacjentów nieprzyjmujących leku. W przypadku zauważenia jakichkolwiek zmian
  kształtu głowy dziecka należy skonsultować się z lekarzem.
• U pacjenta leczonego lekiem Strensiq mogą wystąpić stany w miejscu podania (ból, guzek,
  wysypka, odbarwienie skóry) leku w czasie podawania lub w kolejnych godzinach po jego
  podaniu. Jeżeli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja w miejscu podania, należy natychmiast
  poinformować o tym lekarza.
• W badaniach zgłaszano wzrost stężenia parathormonu i małe stężenie wapnia. W efekcie, jeżeli
  jest to potrzebne, lekarz może zalecić pacjentowi przyjmowanie dodatkowych dawek wapnia
  oraz doustnej witaminy D.
• Podczas leczenia lekiem Strensiq może wystąpić przyrost masy ciała. W razie potrzeby lekarz
  udzieli pacjentowi porad żywieniowych.

Lek Strensiq a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Jeśli pacjent musi się poddać badaniom laboratoryjnym (obejmującym oddanie krwi do badań),
powinien powiedzieć lekarzowi, że przyjmuje lek Strensiq. Lek Strensiq może spowodować, że
niektóre badania wykażą błędnie większe lub mniejsze wyniki. Jeśli więc pacjent otrzymuje lek
Strensiq, może być konieczne zastosowanie badania innego rodzaju.

Ciąża
Lek Strensiq nie powinien być stosowany w okresie ciąży. Należy rozważyć stosowanie skutecznej
metody antykoncepcji w trakcie leczenia u kobiet, które mogą zajść w ciążę.

Karmienie piersią
Nie wiadomo, czy lek Strensiq może przenikać do mleka ludzkiego. Należy poinformować lekarza,
jeśli pacjentka karmi piersią lub planuje karmić piersią. Lekarz pomoże wtedy podjąć decyzję
o zaprzestaniu karmienia piersią lub przerwaniu stosowania leku Strensiq, biorąc pod uwagę korzyści
wynikające z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści dla matki związane z leczeniem lekiem
Strensiq.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Nie przewiduje się, że ten produkt leczniczy będzie miał jakikolwiek wpływ na zdolność prowadzenia
pojazdów lub obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Strensiq
Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.
3. Jak stosować lek Strensiq

Ten lek należy zawsze stosować dokładnie tak, jak to opisano w tej ulotce dla pacjenta, lub według
zaleceń lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza,
farmaceuty lub pielęgniarki.
Lekarz doświadczony w leczeniu pacjentów z chorobami metabolicznymi lub chorobami kości
wyjaśni pacjentowi, jak stosować lek Strensiq. Po przeszkoleniu przez lekarza, pacjent może sam
wstrzykiwać sobie lek Strensiq w domu.

Dawka
• Zalecana dawka zależy od masy ciała pacjenta.
• Prawidłowa dawka zostanie wyliczona przez lekarza na podstawie masy ciała pacjenta i będzie
  wynosiła sumarycznie 6 mg asfotazy alfa na kilogram masy ciała w każdym tygodniu,
  podawanych jako wstrzyknięcie 1 mg/kg asfotazy alfa 6 razy w tygodniu lub 2 mg/kg asfotazy
  alfa 3 razy w tygodniu, w zależności od zaleceń lekarza. Każda dawka będzie podawana we
  wstrzyknięciu podskórnym (poniżej znajduje się tabela dawkowania, zawierająca szczegółowe
  informacje dotyczące objętości, którą należy wstrzyknąć oraz rodzaju fiolki, którego należy
  użyć, w zależności od masy ciała).
• Dawka będzie musiała być regularnie dopasowywana przez lekarza, uwzględniając zmiany
  masy ciała.
• Objętość produktu leczniczego w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml.
  Jeżeli konieczne jest podanie ponad 1 ml, produkt należy podać w postaci kilku następujących
  po sobie wstrzyknięć.

Wstrzyknięcie 3 razy w tygodniu
__________________________________
Masa
ciała     Objętość do
(kg)     wstrzyknięcia     Kolor fiolki
__________________________________
3          0,15 ml              Ciemnoniebieski
4          0,20 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
5          0,25 ml              Ciemnoniebieski
6          0,30 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
7          0,35 ml              Pomarańczowy
8          0,40 ml              Pomarańczowy
__________________________________
9          0,45 ml              Pomarańczowy
10        0,50 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
11        0,55 ml              Jasnoniebieski
12        0,60 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
13        0,65 ml              Jasnoniebieski
14        0,70 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
15        0,75 ml              Różowy
16        0,80 ml              Różowy
__________________________________
17        0,85 ml              Różowy
18        0,90 ml              Różowy
__________________________________
19        0,95 ml              Różowy
20        1 ml                   Różowy
__________________________________
25        0,50 ml              Zielony
30        0,60 ml              Zielony
__________________________________
35        0,70 ml              Zielony
40        0,80 ml              Zielony

Wstrzyknięcie 6 razy w tygodniu
__________________________________
Masa
ciała    Objętość do
(kg)    wstrzyknięcia    Kolor fiolki
__________________________________
6         0,15 ml              Ciemnoniebieski
7         0,18 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
8         0,20 ml              Ciemnoniebieski
9         0,23 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
10        0,25 ml              Ciemnoniebieski
11        0,28 ml              Ciemnoniebieski
__________________________________
12        0,30 ml              Ciemnoniebieski
13        0,33 ml              Pomarańczowy
__________________________________
14        0,35 ml              Pomarańczowy
15        0,38 ml              Pomarańczowy
__________________________________
16        0,40 ml              Pomarańczowy
17        0,43 ml              Pomarańczowy
__________________________________
18        0,45 ml              Pomarańczowy
19        0,48 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
20        0,50 ml              Jasnoniebieski
25        0,63 ml              Jasnoniebieski
__________________________________
30        0,75 ml              Różowy
35        0,88 ml              Różowy
__________________________________
40        1 ml                   Różowy
50        0,50 ml              Zielony
__________________________________
60        0,60 ml              Zielony
70        0,70 ml              Zielony
__________________________________
80        0,80 ml              Zielony
90        0,90 ml              Zielony (x2)
__________________________________
100        1 ml                 Zielony (x2)
__________________________________

Zalecenia dotyczące wstrzykiwania
• U pacjenta może wystąpić reakcja w miejscu podania. Przed zastosowaniem tego leku należy
  dokładnie zapoznać się z treścią punktu 4, aby wiedzieć, jakie działania niepożądane mogą
  wystąpić.
• Przy regularnym stosowaniu należy zmieniać miejsca wstrzyknięcia pomiędzy różnymi
  regionami ciała. Pomoże to zmniejszyć możliwy ból i podrażnienie.
• Najlepszymi miejscami do wstrzyknięcia leku są miejsca z dużą ilością tłuszczu pod skórą (uda,
  ramiona [rejony mięśni naramiennych], brzuch i pośladki). Należy przedyskutować z lekarzem
  lub pielęgniarką, które miejsce jest najlepsze do wstrzyknięcia leku u danego pacjenta.

Przed wstrzyknięciem leku Strensiq należy dokładnie zapoznać się z poniższymi instrukcjami
• Każda fiolka jest przeznaczona do pojedynczego użycia i powinna zostać nakłuta tylko jeden
  raz. Lek Strensiq powinien mieć postać przezroczystego, lekko opalizującego lub opalizującego,
  bezbarwnego do żółtawego płynu, który może zawierać nieliczne półprzezroczyste lub białe
  cząstki. Jeśli płyn jest przebarwiony lub zawiera jakiekolwiek grudki bądź duże cząstki, nie
  wolno go stosować i należy wziąć nową fiolkę. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu
  leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Jeżeli pacjent sam wstrzykuje ten lek, zostanie poinstruowany przez lekarza, farmaceutę lub
  pielęgniarkę jak przygotować i wstrzyknąć lek. Nie należy samodzielnie podawać tego leku,
  jeżeli pacjent nie przeszedł szkolenia lub nie rozumie procedury.

Jak wstrzykiwać lek Strensiq

Krok 1: Przygotowanie dawki leku Strensiq

1. Dokładnie umyć ręce wodą z mydłem.
2. Wyjąć nieotwartą fiolkę (lub fiolki) leku Strensiq z lodówki na 15 do 30 minut przed
    wstrzyknięciem, aby płyn osiągnął temperaturę pokojową. Leku Strensiq nie wolno ogrzewać
    w żaden inny sposób (na przykład w mikrofalówce lub gorącej wodzie). Po wyjęciu fiolki (lub
    fiolek) z lodówki lek Strensiq należy zużyć w czasie nie dłuższym niż 3 godziny.
3. Usunąć osłonę zabezpieczającą z fiolki (lub fiolek) leku Strensiq. Usunąć plastikową osłonkę
    z przygotowanej do użycia strzykawki.
4. Zawsze używać nowej strzykawki, zapakowanej w ochronne opakowanie plastikowe.
5. Nałożyć igłę o większej średnicy (np. 25 G) na pustą strzykawkę i przy założonej osłonie
    zabezpieczającej docisnąć igłę do strzykawki i obracać zgodnie z kierunkiem ruchu
    wskazówek zegara, aż igła będzie ściśle zamocowana.
6. Zdjąć plastikową osłonę z igły strzykawki. Należy zachować ostrożność, aby nie zranić się
    igłą.
7. Pociągnąć tłok, aby pobrać do strzykawki ilość powietrza równą dawce.

Krok 2: Pobranie roztworu Strensiq z fiolki

1. Trzymając strzykawkę i fiolkę, wbić igłę
    przez jałowy gumowy korek do wnętrza
    fiolki.
2. Całkowicie docisnąć tłok, aby
    wstrzyknąć powietrze do fiolki.
3. Odwrócić fiolkę i strzykawkę.
    Utrzymując igłę zanurzoną w roztworze,
    pociągnąć tłok, aby pobrać do strzykawki
    prawidłową dawkę.
4. Przed wyjęciem igły z fiolki sprawdzić,
    czy pobrano odpowiednią objętość i czy
    w strzykawce nie ma pęcherzyków
    powietrza. Jeśli w strzykawce widoczne
    są pęcherzyki powietrza, przytrzymać
    strzykawkę z igłą skierowaną ku górze
    i delikatnie opukiwać bok strzykawki, aż
    pęcherzyki zbiorą się w górnej części.
5. Gdy już wszystkie pęcherzyki powietrza
    znajdą się na górze strzykawki,
    delikatnie nacisnąć tłok, aby wypchnąć je
    ze strzykawki z powrotem do fiolki.

6. Po usunięciu pęcherzyków powietrza ponownie sprawdzić dawkę leku w strzykawce, aby
    upewnić się, że pobrano prawidłową ilość. Konieczne może być wykorzystanie wielu fiolek w
    celu pobrania pełnej objętości potrzebnej do podania właściwej dawki.

Krok 3: Nałożenie igły do wstrzykiwań na strzykawkę

1. Wyjąć igłę z fiolki. Ponownie zakryć igłę jedną ręką: umieścić osłonę na płaskiej powierzchni,
    wsunąć igłę w osłonę, podnieść ją i dokładnie zamocować jedną ręką.
2. Ostrożnie zdjąć igłę o większej średnicy, naciskając ją i obracając przeciwnie do kierunku
    ruchu wskazówek zegara. Wyrzucić igłę z osłoną zabezpieczającą do pojemnika na ostre
    przedmioty.
3. Nałożyć igłę o mniejszej średnicy (np. 27 lub 29 G) na napełnioną strzykawkę i przy
    założonej osłonie zabezpieczającej docisnąć igłę do strzykawki i obracać zgodnie
    z kierunkiem ruchu wskazówek zegara, aż igła będzie ściśle zamocowana. Zdjąć osłonę prosto
    z igły.
4. Trzymać strzykawkę z igłą skierowaną ku górze i opukiwać palcem cylinder strzykawki, aby
    usunąć ewentualne pęcherzyki powietrza.

Należy sprawdzić wizualnie, czy objętość w strzykawce jest prawidłowa.
Objętość produktu leczniczego w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml. Jeżeli
konieczne jest podanie ponad 1 ml, produkt należy podać w postaci kilku wstrzyknięć w różnych
miejscach.
Teraz można wstrzyknąć prawidłową dawkę.

Krok 4: Wstrzyknięcie leku Strensiq

1. Wybrać miejsce wstrzyknięcia (uda,
    brzuch, ramiona [rejony mięśni
    naramiennych], pośladki).
    Najwłaściwsze miejsca oznaczone
    zostały na rysunku kolorem szarym.
    Lekarz doradzi pacjentowi w zakresie
    możliwych miejsc wstrzyknięcia.

UWAGA: nie stosować w miejscach, w których
wyczuwalne są guzy, stwardnienia lub
odczuwalny jest ból; w razie zauważenia takich
miejsc, należy skonsultować się z lekarzem.

2. Delikatnie ścisnąć skórę w wybranym
    miejscu wstrzyknięcia, pomiędzy
    kciukiem a palcem wskazującym.
3. Trzymając strzykawkę jak ołówek lub
    rzutkę należy wprowadzić igłę w
    podniesiony fałd skóry, pod kątem 45º do
    90º w stosunku do powierzchni skóry.

W przypadku pacjentów, u których występuje
niewielka ilość tłuszczu pod skórą, kąt 45º może
być wygodniejszy.

4. W dalszym ciągu trzymając skórę,
    powoli i równomiernie naciskać tłok
    strzykawki, aby wstrzyknąć lek,
    dociskając tłok do samego końca.
5. Usunąć igłę, puścić fałd skóry i
    delikatnie przycisnąć w miejscu
    wstrzyknięcia wacik bawełniany lub gazę
    na kilka sekund.
Pomoże to scalić uszkodzoną tkankę i zapobiec
wyciekowi. Nie należy pocierać miejsca
wstrzyknięcia po wstrzyknięciu leku.

Jeśli konieczne jest wykonanie drugiego wstrzyknięcia w celu podania przepisanej dawki, wyjąć
kolejną fiolkę leku Strensiq i powtórzyć kroki od 1 do 4.

Krok 5: Usuwanie pozostałości

Należy zebrać wykorzystane strzykawki, fiolki i igłę w pojemniku na ostre przedmioty. Lekarz,
farmaceuta lub pielęgniarka poinformuje pacjenta, w jaki sposób można zdobyć pojemnik na ostre
przedmioty.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Strensiq
Jeżeli pacjent podejrzewa, że przypadkowo podana została wyższa dawka leku niż zalecana, powinien
skontaktować się lekarzem w celu uzyskania porady.

Pominięcie zastosowania leku Strensiq
Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W celu uzyskania
porady należy skonsultować się z lekarzem.

W celu uzyskania dalszych informacji należy zapoznać się ze stroną internetową:

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.
4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli pacjent nie ma pewności, czym są wymienione poniżej działania niepożądane powinien
skonsultować się z lekarzem, który udzieli wyjaśnień.

Najcięższymi działaniami niepożądanymi obserwowanymi u pacjentów przyjmujących asfotazę alfa
były reakcje alergiczne, w tym zagrażające życiu reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które
wymagały leczenia. To działanie niepożądane jest częste (może wystąpić u nie więcej niż 1 osoby na
10). U pacjentów, którzy doświadczyli takich ciężkich reakcji alergicznych, występowały trudności
w oddychaniu, uczucie dławienia, nudności, opuchlizna wokół oczu oraz zawroty głowy. Reakcje te
występowały w ciągu kilku minut po zastosowaniu asfotazy alfa i możliwe jest ich wystąpienie
u pacjentów stosujących asfotazę alfa przez czas dłuższy niż jeden rok. Jeśli u pacjenta wystąpi
którykolwiek z tych objawów, powinien odstawić lek Strensiq i natychmiast uzyskać pomoc
medyczną.

Ponadto często mogą wystąpić inne reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą się objawiać
zaczerwienieniem skóry (rumieniem), gorączką, wysypką, swędzeniem (świądem), drażliwością,
nudnościami, wymiotami, bólem, dreszczami, drętwieniem w obrębie ust (niedoczulicą jamy ustnej),
bólem głowy, uderzeniami gorąca z zaczerwienieniem skóry, szybkim biciem serca (częstoskurczem)
i kaszlem. Jeśli u pacjenta wystąpi którykolwiek z tych objawów, powinien odstawić lek Strensiq
i natychmiast uzyskać pomoc medyczną.

Bardzo często: może wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10
Stany w miejscu podania podczas podawania leku lub w godzinach następujących po wstrzyknięciu
(może prowadzić do zaczerwienienia, odbarwienia, swędzenia, bólu, złogów tkanki tłuszczowej lub
zmniejszonej ilość tkanki tłuszczowej przy powierzchni skóry, hipopigmentacji skóry i (lub) obrzęku).
Gorączka, drażliwość.
Zaczerwienienie skóry (rumień).
Ból w dłoniach i stopach (ból kończyn).
Siniaczenie (kontuzje).
Ból głowy.

Często: może wystąpić u nie więcej niż 1 osoby na 10

Luźna skóra, odbarwienie skóry.
Nudności.
Drętwienie w obrębie ust (niedoczulica jamy ustnej).
Ból mięśni.
Blizny.
Zwiększona skłonność do siniaczenia.
Uderzenia gorąca.
Zakażenia skóry w miejscu wstrzyknięcia (zapalenie tkanki łącznej w miejscu wstrzyknięcia).
Zmniejszone stężenie wapnia we krwi (hipokalcemia).
Kamienie nerkowe (kamica nerkowa).

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.
5. Jak przechowywać lek Strensiq

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po:
EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).
Nie zamrażać.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
Produkt należy zużyć natychmiast po otwarciu fiolki (w czasie nie dłuższym niż 3 godziny
w temperaturze pokojowej, od 23°C do 27°C).

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.
6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Strensiq
Substancją czynną leku jest asfotaza alfa. Każdy ml roztworu zawiera 40 mg asfotazy alfa.
Każda fiolka zawierająca 0,3 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 12 mg asfotazy alfa.
Każda fiolka zawierająca 0,45 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 18 mg asfotazy alfa.
Każda fiolka zawierająca 0,7 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 28 mg asfotazy alfa.
Każda fiolka zawierająca 1 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 40 mg asfotazy alfa.

Pozostałe składniki to sodu chlorek, sodu wodorofosforan siedmiowodny, sodu diwodorofosforan
jednowodny oraz woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Strensiq i co zawiera opakowanie
Lek Strensiq ma postać przeźroczystego, lekko opalizującego lub opalizującego, bezbarwnego do
żółtawego roztworu do wstrzykiwań w fiolkach zawierających 0,3 ml, 0,45 ml, 0,7 ml oraz 1 ml
roztworu. Może zawierać nieliczne półprzezroczyste lub białe cząstki.

Opakowanie zawiera 1 lub 12 fiolek.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie w danym kraju.

Podmiot odpowiedzialny
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Francja

Wytwórca
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park, Blanchardstown
Dublin 15
Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Ten lek został dopuszczony do obrotu w wyjątkowych okolicznościach.
Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej
informacji dotyczącej tego leku.
Europejska Agencja Leków dokona co roku przeglądu wszystkich nowych informacji o leku i w razie
konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.