Spinraza roztw. do wstrz.(12 mg/5 ml) - fiol. 5 ml

Dooponowo przez nakłucie lędźwiowe. Leczenie może zlecać wyłącznie lekarz mający doświadczenie w zakresie leczenia rdzeniowego zaniku mięśni (SMA). Decyzję o podjęciu leczenia należy oprzeć na indywidualnej ocenie przez eksperta spodziewanych korzyści z terapii u określonego pacjenta w stosunku do ryzyka zastosowania leku. Pacjenci urodzeni już z ciężką hipotonią oraz niewydolnością oddechową, u których nie przeprowadzono badań nusinersenu, mogą nie doświadczyć znaczącej poprawy klinicznej ze względu na poważny niedobór białka przeżycia neuronów ruchowych (SMN). Zalecana dawka to 12 mg (5 ml) na podanie. Leczenie preparatem należy rozpocząć możliwie jak najwcześniej po rozpoznaniu, podając 4 dawki nasycające w dniach 0., 14., 28. oraz 63. Dawkę podtrzymującą należy podawać następnie raz na 4 mies. Brak danych dotyczących długotrwałej skuteczności leku. Należy regularnie oceniać potrzebę kontynuacji leczenia i rozważyć ją indywidualnie, stosownie do stanu klinicznego pacjenta i odpowiedzi na leczenie. Opóźnienie lub pominięcie podania dawki. Opóźnienie lub pominięcie podania dawki nasycającej: podać opóźnioną lub pominiętą dawkę nasycającą możliwie jak najszybciej, zachowując przynajmniej 14-dniowy odstęp pomiędzy dawkami; kontynuować podawanie kolejnych dawek w określonych odstępach czasu od ostatniej dawki; np. jeżeli trzecia dawka nasycająca zostanie podana z opóźnieniem 30 dni, w dniu 58. (zamiast w dniu 28. zgodnie z pierwotnym harmonogramem), czwartą dawkę nasycającą należy podać 35 dni później, w dniu 93. (zamiast w dniu 63. zgodnie z pierwotnym harmonogramem), a dawka podtrzymująca 4 miesiące później. Opóźnienie lub pominięcie podania dawki podtrzymującej >4 do <8 miesięcy od ostatniej dawki: podać opóźnioną dawkę podtrzymującą możliwie jak najszybciej; następnie podać kolejną dawkę podtrzymującą w pierwotnie zaplanowanym dniu, pod warunkiem, że te dwie dawki są podawane z zachowaniem odstępu co najmniej 14 dni, następnie, po zastosowaniu się do powyższych zaleceń, podać dawkę podtrzymującą po upływie 4 miesięcy od ostatniej dawki i powtarzać ją co 4 miesiące. Opóźnienie lub pominięcie podania dawki podtrzymującej ≥8 do <16 miesięcy od ostatniej dawki: podać pominiętą dawkę możliwie jak najszybciej, a następnie kolejną dawkę 14 dni później, następnie, po zastosowaniu się do powyższych zaleceń, podać dawkę podtrzymującą po upływie 4 miesięcy od ostatniej dawki i powtarzać ją co 4 miesiące. Opóźnienie lub pominięcie podania dawki podtrzymującej ≥16 do <40 miesięcy od ostatniej dawki: podać pominiętą dawkę możliwie jak najszybciej, następnie kolejną dawkę 14 dni później, a po niej trzecią dawkę 14 dni później, następnie, po zastosowaniu się do powyższych zaleceń, podać dawkę podtrzymującą po upływie 4 miesięcy od ostatniej dawki i powtarzać ją co 4 miesiące. Opóźnienie lub pominięcie podania dawki podtrzymującej ≥40 miesięcy od ostatniej dawki: podać wszystkie przewidziane dawki nasycające w określonych odstępach czasu (w dniach 0, 14, 28 oraz 63), następnie, po zastosowaniu się do powyższych zaleceń, podać dawkę podtrzymującą po upływie 4 miesięcy od ostatniej dawki i powtarzać ją co 4 miesiące. Szczególne grupy pacjentów. Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania leku nie zostały ustalone u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. Pacjentów należących do tej grupy należy uważnie obserwować. Nie przeprowadzono badań nusinersenu u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Nusinersen nie jest metabolizowany przez system enzymów cytochromu P450 w wątrobie, dlatego jest mało prawdopodobne, aby konieczne było dostosowanie dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Sposób podania. Lek przeznaczony jest do podawania dooponowego poprzez nakłucie lędźwiowe. Lek powinien podawać fachowy personel medyczny mający doświadczenie w wykonywaniu nakłucia lędźwiowego. Lek podaje się w ciągu 1 do 3 min jako powolne wstrzyknięcie (bolus) dooponowe za pomocą igły do znieczulenia podpajęczynówkowego. Nie wolno wkłuwać się przez skórę w miejscu, gdzie na skórze występują objawy zakażenia lub stanu zapalnego. Zaleca się, aby przed podaniem leku usunąć objętość płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) odpowiadającą objętości produktu Spinraza, która ma być wstrzyknięta. Podanie leku, w zależności od stanu klinicznego pacjenta, może wymagać sedacji. Można rozważyć wykorzystanie ultrasonografii (lub innych technik obrazowania) podczas przeprowadzania dooponowego podania leku, szczególnie u młodszych pacjentów oraz u pacjentów ze stwierdzoną skoliozą.