Soliris konc. do sporz. roztw. do inf.(300 mg) - fiol. 30 ml

Dożylnie. Lek musi być podawany przez osobę z fachowego personelu medycznego, pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu pacjentów z zaburzeniami hematologicznymi, zaburzeniami czynności nerek, zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi lub zaburzeniami neurozapalnymi. U pacjentów, którzy dobrze tolerują infuzje podawane w placówce medycznej, można rozważyć podawanie wlewu w warunkach domowych. Decyzję o wykonywaniu infuzji w domu pacjenta należy podjąć na podstawie oceny i zalecenia lekarza prowadzącego. Infuzje w warunkach domowych powinien prowadzić wykwalifikowany personel medyczny. Dorośli. Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) u osób dorosłych. Schemat dawkowania u dorosłych (w wieku ≥18 lat) przy PNH obejmuje 4-tygodniową fazę leczenia początkowego, a następnie fazę leczenia podtrzymującego. Faza leczenia początkowego: dawka 600 mg ekulizumabu, podawana w infuzji dożylnej trwającej 25 - 45 minut (35 minut ± 10 minut), co tydzień przez pierwsze 4 tygodnie. Faza leczenia podtrzymującego: dawka 900 mg ekulizumabu, podawana w infuzji dożylnej trwającej 25–45 minut (35 minut ± 10 minut) w piątym tygodniu, a następnie dawka 900 mg podawana w infuzji dożylnej trwającej 25–45 minut (35 minut ± 10 minut) co 14 dni ± 2 dni. Atypowy zespół hemolityczno–mocznicowy (aHUS), oporna na leczenie uogólniona miastenia rzekomoporaźna (gMG) oraz choroba ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD) u osób dorosłych. Schemat dawkowania w aHUS, opornej na leczenie gMG i NMOSD u dorosłych pacjentów (w wieku ≥18 lat) obejmuje 4-tygodniową fazę leczenia początkowego, a następnie fazę leczenia podtrzymującego. Faza leczenia początkowego: dawka 900 mg ekulizumabu, podawana w infuzji dożylnej trwającej 25–45 minut (35 minut ± 10 minut), co tydzień przez pierwsze 4 tygodnie. Faza leczenia podtrzymującego: dawka 1200 mg ekulizumabu, podawana w infuzji dożylnej trwającej 25–45 minut (35 minut ± 10 minut) w piątym tygodniu, a następnie dawka 1200 mg podawana w infuzji dożylnej trwającej 25–45 minut (35 minut ± 10 minut) co 14 dni ± 2 dni. Oporna na leczenie gMG. Dostępne dane sugerują, że odpowiedź kliniczną uzyskuje się zwykle przed upływem 12 tygodni leczenia z zastosowaniem leku. Należy rozważyć przerwanie leczenia u pacjenta, u którego brak jest dowodów na występowanie korzyści terapeutycznej po upływie 12 tygodni. Dzieci i młodzież z PNH, aHUS lub oporną na leczenie gMG. Dzieci i młodzież z PNH, aHUS lub oporną na leczenie gMG o masie ciała ≥40 kg są leczone zgodnie z zaleceniami dotyczącymi dawkowania jak w przypadku pacjentów dorosłych. U dzieci i młodzieży z PNH, aHUS lub oporną na leczenie gMG o masie ciała poniżej 40 kg schemat dawkowania leku jest następujący: mc. 30 do <40 kg, faza leczenia początkowego: 600 mg co tydzień przez pierwsze 2 tygodnie, faza leczenia podtrzymującego: 900 mg w 3. tygodniu; następnie 900 mg co 2 tygodnie; mc. 20 do <30 kg faza leczenia początkowego: 600 mg co tydzień przez pierwsze 2 tygodnie, faza leczenia podtrzymującego: 600 mg w 3. tygodniu; następnie 600 mg co 2 tygodnie; mc. 10 do <20 kg faza leczenia początkowego: 600 mg pojedyncza dawka w 1. tygodniu, faza leczenia podtrzymującego: 300 mg w 2. tygodniu; następnie 300 mg co 2 tygodnie; mc. 5 do <10 kg faza leczenia początkowego: 300 mg pojedyncza dawka w 1. tygodniu, faza leczenia podtrzymującego: 300 mg w 2. tygodniu; następnie 300 mg co 3 tygodnie. Nie przeprowadzono badań dotyczących stosowania leku u pacjentów z PNH lub oporną na leczenie gMG o masie ciała poniżej 40 kg. Dawkowanie leku u pacjentów pediatrycznych z PNH lub oporną na leczenie gMG o masie ciała poniżej 40 kg jest identyczne jak dawkowanie oparte na masie ciała zalecane w przypadku dzieci i młodzieży z aHUS. Na podstawie dostępnych danych farmakokinetycznych (PK) i farmakodynamicznych (PD) dotyczących pacjentów z aHUS i PNH, leczonych preparatem oczekuje się, że oparty na masie ciała schemat dawkowania u dzieci i młodzieży będzie miał podobny profil skuteczności i bezpieczeństwa co u pacjentów dorosłych. Oczekuje się, że oparty na masie ciała schemat dawkowania u pacjentów z oporną na leczenie gMG o masie ciała poniżej 40 kg, również będzie miał podobny profil skuteczności i bezpieczeństwa co u pacjentów dorosłych. Uzupełniające podanie leku jest konieczne podczas równoczesnego leczenia z zastosowaniem osocza (plazmafereza, wymiana osocza lub infuzja świeżego, mrożonego osocza), zgodnie z poniższym opisem: w ciągu 60 min. po każdej plazmaferezie lub po wymianie osocza należy uzupełnić dawkę preparatu: jeżeli ostatnia dawka wynosiła 300 mg ekulizumabu należy zastosować dawkę uzupełniającą 300 mg na każdą sesję plazmaferezy lub wymiany osocza; po dawce ≥600 mg należy zastosować dawkę uzupełniającą 600 mg na każdą sesję plazmaferezy lub wymiany osocza; 60 min. przed infuzją świeżego, mrożonego osocza należy uzupełnić dawkę ekulizumabu: jeżeli ostatnia dawka wynosiła ≥300 mg, należy zastosować dawkę uzupełniającą 300 mg na każdą infuzję świeżego, mrożonego osocza. 
Uzupełniająca dawka leku jest wymagana w przypadku jednoczesnego leczenia dożylnym preparatem immunoglobulin (IVIg), zgodnie z poniższym opisem: ostatnia dawka leku: ≥900 mg, uzupełniająca dawka leku: 600 mg na cykl IVIg (dożylny preparat immunoglobulin), czas podania uzupełniajacej dawki: jak najszybciej po cyklu IVI g (dożylny preparat immunoglobulin); ≤600 mg uzupełniająca dawka leku: 300 mg na cykl IVIg (dożylny preparat immunoglobulin), czas podania uzupełniajacej dawki: jak najszybciej po cyklu IVIg (dożylny preparat immunoglobulin). Monitorowanie leczenia. Należy obserwować, czy u pacjentów z aHUS nie występują objawy przedmiotowe i podmiotowe mikroangiopatii zakrzepowej. Zaleca się stosowanie leku przez cały okres życia pacjenta, chyba że przerwanie leczenia jest wskazane ze względów klinicznych. Szczególne grupy pacjentów. Lek można podawać pacjentom w wieku 65 lat i starszym. Dostępne dane nie wskazują na to, aby w leczeniu osób w podeszłym wieku konieczne były szczególne środki ostrożności, choć doświadczenie ze stosowaniem leku w tej populacji pacjentów jest wciąż ograniczone. Nie jest konieczna modyfikacja dawki u pacjentów z niewydolnością nerek. Nie badano bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u pacjentów z niewydolnością wątroby. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci w wieku poniżej 6 lat z oporną na leczenie gMG. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat z NMOSD. Sposób podania. Nie należy podawać leku we wstrzyknięciu dożylnym ani w szybkim wstrzyknięciu dożylnym (bolus). Lek należy podawać jedynie w infuzji dożylnej, zgodnie z poniższym opisem. Rozcieńczony roztwór leku należy podawać w infuzji dożylnej trwającej 25– 45 minut (35 minut ± 10 minut) w przypadku dorosłych pacjentów oraz 1–4 h w przypadku dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat, we wlewie grawitacyjnym, za pomocą pompy strzykawkowej lub pompy infuzyjnej. Nie ma konieczności zabezpieczania rozcieńczonego roztworu lek przed światłem podczas podawania go pacjentowi. Pacjenta należy obserwować przez godzinę po zakończeniu infuzji dożylnej. W razie wystąpienia działania niepożądanego podczas podawania leku, infuzję dożylną można spowolnić lub przerwać, w zależności od decyzji lekarza. W przypadku spowolnienia infuzji dożylnej całkowity czas podawania leku nie może przekraczać 2 h u dorosłych oraz 4 h u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat. Dane dotyczące bezpieczeństwa stosowania infuzji w warunkach domowych są ograniczone. Dlatego zaleca się zastosowanie dodatkowych środków ostrożności, takich jak dostępność do możliwości doraźnego leczenia reakcji na wlew lub reakcji anafilaktycznej. Reakcje na infuzję dożylną - patrz Śr. ostrożności. Instrukcja dotycząca rozcieńczania leku przed podaniem, patrz punkt 6.6 ChPL (Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania leku do stosowania).