Ruconest proszek do sporz. roztw. do wstrz.(2100 j.) - 1 fiolka

Dożylnie. Leczenie należy rozpocząć pod kierunkiem i nadzorem lekarza doświadczonego w rozpoznawaniu i leczeniu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego. Dorośli, młodzież i dzieci ≥ 2 lat o mc. < 84 kg: 1 wstrzyknięcie 50 j./kg mc.; objętość w ml wylicza sie ze wzoru- masa ciała (kg)/3; o mc. ≥84 kg: 1 wstrzyknięcie 4200 j. (2 fiolki) co odpowiada objętości 28 ml. W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza podanie 1 dawki leku. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę leku (50 j./kg mc. do 4200 j.). W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza podanie jednej dawki leku. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę preparatu (50j./kg mc. do 4200 j.) według uznania lekarza. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi u dorosłych i młodzieży dodatkową dawkę można podać po upływie 120 min, u dzieci po upływie 60 min. Nie należy podawać więcej niż 2 dawki w ciągu 24 h. Szczególne grupy pacjentów. Brak doświadczenia klinicznego dotyczącego stosowania u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Zaburzenia czynności wątroby mogą prowadzić do wydłużenia okresu półtrwania konestatu alfa w osoczu, ale nie wydaje się, by mogło to mieć znaczenie kliniczne. Dane dotyczące stosowania u osób w wieku powyżej 65 lat są ograniczone. Brak podstaw wskazujących, że osoby w wieku powyżej 65 lat miałyby inaczej odpowiadać na preparat. Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, ponieważ konestat alfa nie podlega klirensowi nerkowemu. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Sposób podania. Potrzebną objętość przygotowanego roztworu należy podać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym trwającym ok. 5 min. Preparat proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań powinien być podawany przez wykwalifikowanego pracownika służby zdrowia, a proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań do czasu, aż pacjent (lub jego opiekun) będzie w stanie podawać lek po odbyciu odpowiedniego szkolenia oraz w porozumieniu z pracownikiem służby zdrowia.

Leczenie ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego u osób dorosłych, młodzieży i dzieci (w wieku 2 lat i starszych) z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE) wywołanym niedoborem inhibitora esterazy C1.

1. Co to jest lek Ruconest i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną leku Ruconest jest konestat alfa. Konestat alfa jest rekombinowaną
(niepochodzącą z krwi) postacią ludzkiego inhibitora C1 (ang. recombinant form of human C1
inhibitor, rhC1-INH).

Lek Ruconest jest przeznaczony do stosowania u dorosłych pacjentów, młodzieży i dzieci (w
wieku 2 lat i starszych) z rzadką, wrodzoną chorobą krwi o nazwie dziedziczny obrzęk
naczynioruchowy (HAE). U tych pacjentów występuje niedobór białka, inhibitora C1, we krwi.
Może to prowadzić do powtarzających się napadów obrzęku, bólu brzucha, trudności
w oddychaniu oraz do innych objawów.

Podanie leku Ruconest ma znieść niedobór inhibitora C1 i doprowadzić do złagodzenia objawów
ostrego napadu HAE.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ruconest

Kiedy nie stosować leku Ruconest:
• jeśli pacjent ma lub uważa, że ma uczulenie na króliki.
• jeśli pacjent ma uczulenie na konestat alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego
  leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku Ruconest należy omówić to z lekarzem.
Jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią reakcje alergiczne, np. pokrzywka, wysypka, świąd,
zawroty głowy, świszczący oddech, trudności w oddychaniu lub obrzęk języka, należy
niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, aby jak najszybciej rozpocząć leczenie objawów reakcji
alergicznej.

Ważne jest, aby przed rozpoczęciem stosowania leku Ruconest poinformować lekarza, jeśli pacjent
ma lub miał problem z krzepnięciem krwi (zdarzenia zakrzepowe). W takim przypadku pacjent
będzie ściśle monitorowany.

Nie można wykluczyć reakcji nadwrażliwości, których objawy mogą przypominać napady obrzęku
naczynioruchowego.

Dzieci i młodzież
Leku Ruconest nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 2 lat. Lek Ruconest nie był badany u
dzieci w wieku poniżej 5 lat. Lekarz ustali, czy leczenie dziecka lekiem Ruconest jest odpowiednie.
Konieczne będzie dodatkowe monitorowanie dziecka, czy nie występują u niego objawy reakcji
alergicznych podczas i po zakończeniu podawania leku.

Ruconest a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
Nie należy jednocześnie podawać leku Ruconest w przypadku stosowania aktywatora
plazminogenu typu tkankowego jako leczenia przeciwzakrzepowego.

Ciąża i karmienie piersią
Nie zaleca się stosowania leku Ruconest w okresie ciąży i karmienia piersią.
Jeśli pacjentka planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią zawroty głowy lub bóle głowy, nie należy prowadzić
pojazdów ani obsługiwać maszyn.

Ruconest zawiera sód (19,5 mg w fiolce)
Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.

3. Jak stosować lek Ruconest

Podawanie leku Ruconest rozpocznie lekarz doświadczony w rozpoznawaniu i leczeniu
dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

Ruconest będzie podawany bezpośrednio do żyły w ciągu około 5 minut przez lekarza lub
pielęgniarkę. Dawka, nie większa niż 2 fiolki, będzie ustalana na podstawie masy ciała pacjenta.

W większości przypadków wystarczająca jest jedna dawka. Lekarz może zdecydować o podaniu
dodatkowej dawki w przypadku, gdy objawy nie ulegną poprawie po 120 minutach (u dorosłych i
młodzieży) lub po 60 minutach (u dzieci). Nie należy podawać więcej niż dwóch dawek w ciągu 24
godzin.

Zalecenia dotyczące stosowania są dokładnie opisane w załączonej ulotce informacyjnej dla
lekarza.

W razie jakichkolwiek wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do
lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one
wystąpią.

W razie nasilenia objawów i (lub) wystąpienia wysypki, mrowienia, trudności w oddychaniu,
obrzęku twarzy lub języka, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.
Może to oznaczać, że rozwinęła się alergia na lek Ruconest.

Podczas leczenia lekiem Ruconest mogą wystąpić pewne działania niepożądane:
Często: mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 osób
•   Nudności

Niezbyt często: mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 100 osób
•   Ból brzucha, biegunka
•   Czucie mrowienia, kłucia lub drętwienia w jamie ustnej
•   Ból głowy, zawroty głowy
•   Osłabienie zmysłu dotyku lub czucia na skórze lub kończynach
•   Podrażnienie gardła
•   Pokrzywka
•   Obrzęk uszu i okolic uszu
•   Wstrząs anafilaktyczny

Częstość nieznana
•   Reakcje nadwrażliwości

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienionew ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Ruconest

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i na etykiecie
fiolki po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Przed podaniem leku Ruconest pracownik służby zdrowia powinien rozpuścić lek w wodzie do
wstrzykiwań.
Po rozpuszczeniu produkt leczniczy należy niezwłocznie użyć.
Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się cząstki stałe w roztworze lub przebarwienie roztworu.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Ruconest
Substancją czynną leku jest konestat alfa. Każda fiolka zawiera 2100 jednostek (j.) konestatu alfa.
Odpowiada to 2100 jednostkom w 14 ml po rekonstytucji lub stężeniu 150 jednostek/ml.

Pozostałe składniki to: sacharoza, sodu cytrynian (E331) i kwas cytrynowy.

Jak wygląda lek Ruconest i co zawiera opakowanie
Lek Ruconest jest w pojedynczej szklanej fiolce zawierającej proszek o barwie białej do złamanej
bieli do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie do
wstrzykiwań roztwór jest przezroczysty i bezbarwny.
Lek Ruconest jest dostarczany w pudełku tekturowym zawierającym jedną fiolkę.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Holandia

Wytwórca:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Holandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji
Leków http://www.ema.europa.eu.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA

Dawkowanie
Masa ciała do 84 kg
- Jedno wstrzyknięcie dożylne 50 j./kg masy ciała.
Masa ciała 84 kg lub większa
- Jedno wstrzyknięcie dożylne 4200 j. (dwie fiolki).

W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza
podanie jednej dawki produktu leczniczego Ruconest.
W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę produktu
(50 j./kg masy ciała do 4200 j.).
Nie należy podawać więcej niż dwie dawki w ciągu 24 godzin.

Obliczenie dawki
Należy określić masę ciała pacjenta.
Masa ciała do 84 kg
- U pacjentów o masie ciała do 84 kg objętość, którą należy podać, wylicza się na podstawie
  poniższego wzoru:

Objętość do             masa ciała (kg) razy 50 (j./kg)                masa ciała (kg)
podania (ml)    =                   150 (j./ml)                         =               3

Masa ciała 84 kg lub większa
- U pacjentów o masie ciała 84 kg lub większej objętość, którą należy podać, to 28 ml, co
  odpowiada 4200 j. (2 fiolki).

Zawartość każdej fiolki należy rozpuścić w14 ml wody do wstrzykiwań (patrz poniższy punkt
dotyczący rekonstytucji).
Przygotowany roztwór w każdej fiolce zawiera 2100 j. konestatu alfa w stężeniu 150 j./ml.

Potrzebną objętość przygotowanego roztworu należy podać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym
trwającym około 5 minut.

SPECJALNE ŚRODKI OSTROŻNOŚCI DOTYCZĄCE USUWANIA
I PRZYGOTOWANIA PRODUKTU LECZNICZEGO DO STOSOWANIA

Jedna fiolka produktu leczniczego Ruconest jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego
użycia.
Rekonstytucja, łączenie i mieszanie roztworów powinno odbywać się w warunkach aseptycznych.

Rekonstytucja

Zawartość każdej fiolki produktu leczniczego Ruconest (2100 j.) należy rozpuścić w 14 ml wody
do wstrzykiwań. Wodę do wstrzykiwań należy dodawać powoli, aby zapobiec silnemu działaniu na
proszek, i mieszać delikatnie, aby zminimalizować spienianie roztworu. Przygotowany roztwór
w każdej fiolce zawiera 2100 j. konestatu alfa w stężeniu 150 j./ml i ma postać klarownego,
bezbarwnego roztworu.

W każdej fiolce należy sprawdzić, czy w przygotowanym roztworze nie występują cząstki stałe i
czy roztwór nie zmienił barwy. Nie należy stosować roztworu, który zawiera cząstki lub zmienił
barwę. Produkt leczniczy należy niezwłocznie zastosować.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z
lokalnymi przepisami.