Medicover
Replagal konc. do sporz. roztw. do inf.(1 mg/ml) - fiol. 3,5 ml
Opakowanie
fiol. 3,5 ml
Producent
Takeda Pharmaceuticals International
Opis
produkt wydawany z apteki na podstawie recepty
Refundowany
Nie
Rodzaj
konc. do sporz. roztw. do inf.
Dawkowanie
Dożylnie. Dorośli i dzieci (7-18 lat) : 0,2 mg/kg mc., co 2. tydz., we wlewach dożylnych trwających ok. 40 min. Leczenie preparatem powinien prowadzić lekarz z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z chorobą Fabry`ego lub innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi. Szczególne grupy pacjentów. Nie przeprowadzono badań z udziałem pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby oraz u pacjentów w wieku >65 lat. Nie ma potrzeby dostosowywania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. Obecność rozległego uszkodzenia nerek (eGFR <60 ml in) może ograniczać odpowiedź nerek na enzymatyczną terapię zastępczą. U dializowanych pacjentów lub pacjentów po transplantacji nerek dostępne dane są ograniczone, nie zaleca się modyfikacji dawki. U dzieci w wieku 0-6 lat nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności preparatu. U dzieci (7-18 lat), które otrzymywały preparat w dawce 0,2 mg g mc., nie wystąpiły nieoczekiwane zdarzenia dotyczące bezpieczeństwa stosowania. Sposób podania. Rozcieńczyć całą objętość potrzebnego koncentratu preparatu w 100 ml 0,9% roztworu chlorku sodu do infuzji. Roztwór podawać w infuzji, używając dostępu dożylnego z filtrem. Nie podawać preparatu jednocześnie z innymi lekami przez ten sam dostęp dożylny. W przypadku pacjentów, którzy dobrze tolerują infuzje, można rozważyć podawanie infuzji leku w warunkach domowych oraz podawanie przez pacjenta w obecności odpowiedzialnej osoby dorosłej lub przez opiekuna pacjenta (samodzielne podawanie). Decyzja o zmianie na podawanie infuzji w warunkach domowych i (lub) samodzielnym podawaniu powinna być podjęta przez lekarza prowadzącego po dokonaniu oceny i przekazaniu zaleceń. Przed rozpoczęciem samodzielnego podawania, lekarz prowadzący i (lub) pielęgniarka powinni zapewnić pacjentowi i (lub) opiekunowi odpowiednie szkolenie. Dawka i szybkość podawanej w warunkach domowych infuzji powinny pozostać stałe i nie należy ich zmieniać bez nadzoru pracownika opieki zdrowotnej. Samodzielne podawanie powinno być ściśle monitorowane przez lekarza prowadzącego. Każdy pacjent, u którego wystąpią działania niepożądane podczas podawania infuzji w warunkach domowych lub samodzielnego podawania, musi natychmiast przerwać infuzję i zwrócić się o pomoc do fachowego personelu medycznego. Kolejne infuzje mogą wymagać wykonania w warunkach szpitalnych.
Zastosowanie
Długotrwała enzymatyczna terapia zastępcza u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry`ego (niedobór α-galaktozydazy A).
Treść ulotki
1. Co to jest Replagal i w jakim celu się go stosuje
Substancją czynną leku Replagal jest agalzydaza alfa (1 mg/ml). Agalzydaza alfa jest rodzajem
ludzkiego enzymu a-galaktozydazy. Wytwarzana jest poprzez aktywację genu warunkującego
wytwarzanie α-galaktozydazy A w komórkach. Następnie enzym wyodrębniany jest z komórek
i przygotowywany w postaci jałowego koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.
Replagal stosuje się w leczeniu dorosłych pacjentów oraz młodzieży i dzieci w wieku od 7 lat
z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego. Jest on stosowany w długotrwałej terapii
zastępczej, gdy brak enzymu lub poziom enzymu w organizmie jest mniejszy niż normalnie, tak jak
ma to miejsce w chorobie Fabry’ego.
Po sześciomiesięcznym leczeniu lek Replagal znacznie zmniejszał ból u pacjentów w porównaniu do
pacjentów otrzymujących placebo (imitacja leku). W porównaniu do pacjentów otrzymujących
placebo, lek Replagal zmniejszał masę lewej komory serca u pacjentów leczonych. Te wyniki
sugerują, że objawy choroby ulegają złagodzeniu lub choroba staje się stabilna.
2. Informacje ważne przed podaniem leku Replagal
Kiedy nie przyjmować leku Replagal
- Jeśli pacjent ma uczulenie na agalzydazę alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego
leku (wymienionych w punkcie 6).
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Replagal, należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.
Jeśli u pacjenta wystąpiły którekolwiek z poniższych objawów podczas podawania wlewu lub po
wlewie, należy niezwłocznie powiedzieć o tym lekarzowi:
- wysoka gorączka, dreszcze, pocenie się, szybkie bicie serca;
- wymioty;
- zawroty głowy;
- pokrzywka;
- obrzęk dłoni, stóp, kostek u nóg, twarzy, warg, jamy ustnej lub gardła mogący utrudniać
połykanie lub oddychanie.
Lekarz może chwilowo zatrzymać infuzję (5-10 minut) aż do ustąpienia objawów, a następnie
ponownie ją rozpocząć. Ponadto lekarz może leczyć objawy przy pomocy innych leków (leki
przeciwhistaminowe i kortykosteroidy). W większości przypadków, pomimo wystąpienia takich
objawów, Replagal będzie nadal podawany pacjentowi.
Jeśli wystąpią silne odczyny alergiczne (typu anafilaktycznego), należy natychmiast przerwać
podawanie leku Replagal i lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.
Jeśli leczenie lekiem Replagal spowoduje tworzenie w organizmie pacjenta przeciwciał, nie wpłynie
to na działanie leku Replagal a przeciwciała mogą zniknąć z czasem.
W przypadku zaawansowanej choroby nerek, pacjent może stwierdzić, że leczenie lekiem Replagal
ma ograniczony wpływ na nerki. Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Replagal, należy omówić to
z lekarzem lub farmaceutą.
Dzieci
Doświadczenie dotyczące stosowania u dzieci w wieku od 0 do 6 lat jest ograniczone i dlatego nie
można zalecić żadnej dawki dla dzieci w tej grupy wiekowej.
Replagal a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent przyjmuje leki zawierające chlorochinę, amiodaron,
benzochinę lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalzydazy alfa.
Ciąża i karmienie piersią
Bardzo ograniczone dane kliniczne dotyczące stosowania leku Replagal w czasie ciąży nie wykazały
niepożądanego działania leku na matkę i nowo narodzone dziecko.
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Podczas przyjmowania leku Replagal można prowadzić pojazdy i obsługiwać maszyny.
3. Jak stosować lek Replagal
Lek powinien być podawany i nadzorowany przez odpowiednio wyszkolony personel, który będzie
również obliczać dawkę, która ma być podana pacjentowi.
Zalecana dawka stosowana we wlewie to 0,2 mg na kg masy ciała. Stanowi to około 14 mg lub
4 fiolki (opakowania szklane) leku Replagal na masę ciała przeciętnego człowieka (70 kg).
Stosowanie u dzieci i młodzieży
U dzieci i młodzieży w wieku od 7 do18 lat można stosować dawkę 0,2 mg/kg mc. co drugi tydzień.
Dzieci i młodzież mogą być bardziej podatne na występowanie reakcji związanej z infuzją niż dorośli.
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane podczas podawania pacjentowi infuzji, należy
powiedzieć o tym lekarzowi.
Sposób podawania
Przed podaniem Replagal musi być rozcieńczony w 0,9 % roztworze chlorku sodu (9 mg/ml). Po
rozcieńczeniu Replagal podaje się we wlewie dożylnym. Zwykle jest podawany do żyły w
przedramieniu.
Wlew powinien odbywać się co dwa tygodnie.
Każdy dożylny wlew leku Replagal trwa około 40 minut. Leczenie powinno być nadzorowane przez
lekarza wyspecjalizowanego w leczeniu choroby Fabry’ego.
W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.
4. Możliwe działania niepożądane
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Jeżeli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja alergiczna (typu anafilaktycznego), podawanie leku Replagal
zostanie natychmiast przerwane a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.
Większość objawów niepożądanych ma łagodny lub umiarkowany charakter. U około 1 na 7
pacjentów (częstość określana jako „bardzo często”) mogą wystąpić niepożądane objawy w czasie
podawania wlewu leku Replagal lub po jego zakończeniu (reakcja związana z infuzją). Objawy te
obejmują dreszcze, ból głowy, nudności, gorączkę, zaczerwienienie twarzy, zmęczenie, niskie
ciśnienie krwi, niestabilność, nadmierne pocenie się, duszność, świąd, drżenie, kaszel i wymioty.
Niektóre objawy mogą być ciężkie i mogą wymagać leczenia.
Reakcje związane z infuzją dotyczące serca, w tym zaburzenia rytmu serca, niedokrwienie mięśnia
sercowego i niewydolność serca mogą występować u pacjentów z chorobą Fabry’ego obejmującą
struktury serca (częstość „nie znana” (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych
danych). Lekarz może zalecić tymczasowe wstrzymanie infuzji (5 - 10 min.) do ustąpienia tych
objawów, a następnie wznowić infuzję. Lekarz może również zalecić leczenie tych objawów innymi
lekami (leki antyhistaminowe lub kortykosteroidy). W większości przypadków nadal można podawać
lek Replagal, nawet jeśli występują takie objawy.
Lista pozostałych działań niepożądanych:
Bardzo częste działania niepożądane (mogą występować częściej niż u 1 na 10 osób):
- ogólny ból lub uczucie dyskomfortu.
Częste działania niepożądane (mogą występować nie więcej niż u 1 na 10 osób):
- mrowienie lub drętwienie lub ból palców rąk lub stóp, zmiana odczuwanego smaku pokarmów,
łzawienie oczu, nieprawidłowy odruch mrugania, dzwonienie w uszach, dreszcze, wydłużony
sen
- kołatanie serca, przyspieszone bicie serca, podwyższenie ciśnienia krwi
- kaszel, uczucie bólu lub ucisku w klatce piersiowej, chrypka, ból lub uczucie ucisku w gardle,
lepka wydzielina w gardle, katar, objawy przeziębienia
- wymioty, ból brzucha lub dyskomfort, biegunka
- trądzik, zaczerwieniona, swędząca lub plamista skóra, wysypka w miejscu podania
- ból pleców lub ból kończyn, ból mięśni, ból stawów, uczucie dyskomfortu dotyczące mięśni
i kości, obrzęk kończyn lub stawów
- uczucie zimna lub gorąca, objawy grypopodobne, mdłości, uczucie braku energii
Niezbyt częste działania niepożądane: mogą wystąpić u mniej niż 1 pacjenta na 100:
- ciężka reakcj a uczuleniowa (typu anafilaktycznego)
Dzieci i młodzież
Działania niepożądane obserwowane u dzieci były na ogół podobne do tych obserwowanych
u dorosłych. Jednak częściej występowały reakcje związane z infuzją (gorączka, duszność,
ból w klatce piersiowej) i nasilenie bólu.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.
5. Jak przechowywać lek Replagal
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po:
„Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).
Nie stosować leku Replagal, jeśli zauważy się zmianę barwy lub obecność zanieczyszczeń.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.
6. Zawartość opakowania i inne informacje
Co zawiera Replagal
- Substancją czynną leku jest agalzydaza alfa. Każdy ml leku Replagal zawiera 1 mg agalzydazy alfa.
- Pozostałe składniki to: sodu diwodorofosforan jednowodny
polisorbat 20 sodu
chlorek sodu
wodorotlenek woda do
wstrzykiwań
Jak wygląda lek Replagal i co zawiera opakowanie
Replagal jest koncentratem do sporządzania roztworu do infuzji. Lek jest dostępny we fiolkach
zawierających 3,5 mg/ 3,5 ml agalzydazy alfa. Dostępne wielkości opakowań zawierają 1, 4 lub 10
fiolek. Nie wszystkie rodzaje opakowań muszą znajdować się w obrocie.
Podmiot odpowiedzialny
Shire Human Genetic Therapies AB
Vasagatan 7
111 20 Stockholm
Szwecja
Tel: +44(0)1256 894 959
E-mail: medinfoEMEA@shire.com
Wytwórca
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 - 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irlandia
Data ostatniej aktualizacji ulotki
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu/. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.
Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:
Wskazówki dotyczące stosowania, podawania i utylizacji (niszczenia) leku
Leczenie produktem Replagal powinien prowadzić lekarz z doświadczeniem w leczeniu pacj entów z
chorobą Fabry’ego lub innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi.
Replagal jest podawany w dawce 0,2 mg/kg masy ciała, co drugi tydzień, we wlewach dożylnych
trwających około 40 minut.
1. Należy obliczyć dawkę i liczbę potrzebnych fiolek leku Replagal.
2. Należy rozcieńczyć całą objętość potrzebnego koncentratu leku Replagal w 100 ml 0,9 %
roztworu chlorku sodu (9 mg/ml) do infuzji. Należy dbać o zachowanie jałowości
przygotowywanego roztworu, gdyż Replagal nie zawiera żadnych środków konserwujących lub
bakteriostatycznych. Należy przestrzegać zasad aseptyki. Po rozcieńczeniu należy delikatnie
wymieszać roztwór, ale go nie wstrząsać.
3. Przed podaniem należy obejrzeć roztwór w celu wykrycia nierozpuszczalnych zanieczyszczeń
i zmiany barwy.
4. Podawać roztwór we wlewie przez okres 40 minut używając dostępu dożylnego z filtrem.
Ponieważ produkt nie zawiera środka konserwującego, zaleca się, aby podawanie leku
rozpocząć tak szybko jak to możliwe. Wykazano jednak trwałość chemiczną i fizyczną
rozcieńczonego roztworu w temperaturze 25°C przez 24 godziny.
5. Nie podawać produktu Replagal z innymi lekami przez ten sam dostęp dożylny.
6. Roztwór leku Replagal przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Wszelkie
niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie
z lokalnymi przepisami.
Substancją czynną leku Replagal jest agalzydaza alfa (1 mg/ml). Agalzydaza alfa jest rodzajem
ludzkiego enzymu a-galaktozydazy. Wytwarzana jest poprzez aktywację genu warunkującego
wytwarzanie α-galaktozydazy A w komórkach. Następnie enzym wyodrębniany jest z komórek
i przygotowywany w postaci jałowego koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.
Replagal stosuje się w leczeniu dorosłych pacjentów oraz młodzieży i dzieci w wieku od 7 lat
z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego. Jest on stosowany w długotrwałej terapii
zastępczej, gdy brak enzymu lub poziom enzymu w organizmie jest mniejszy niż normalnie, tak jak
ma to miejsce w chorobie Fabry’ego.
Po sześciomiesięcznym leczeniu lek Replagal znacznie zmniejszał ból u pacjentów w porównaniu do
pacjentów otrzymujących placebo (imitacja leku). W porównaniu do pacjentów otrzymujących
placebo, lek Replagal zmniejszał masę lewej komory serca u pacjentów leczonych. Te wyniki
sugerują, że objawy choroby ulegają złagodzeniu lub choroba staje się stabilna.
2. Informacje ważne przed podaniem leku Replagal
Kiedy nie przyjmować leku Replagal
- Jeśli pacjent ma uczulenie na agalzydazę alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego
leku (wymienionych w punkcie 6).
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Replagal, należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.
Jeśli u pacjenta wystąpiły którekolwiek z poniższych objawów podczas podawania wlewu lub po
wlewie, należy niezwłocznie powiedzieć o tym lekarzowi:
- wysoka gorączka, dreszcze, pocenie się, szybkie bicie serca;
- wymioty;
- zawroty głowy;
- pokrzywka;
- obrzęk dłoni, stóp, kostek u nóg, twarzy, warg, jamy ustnej lub gardła mogący utrudniać
połykanie lub oddychanie.
Lekarz może chwilowo zatrzymać infuzję (5-10 minut) aż do ustąpienia objawów, a następnie
ponownie ją rozpocząć. Ponadto lekarz może leczyć objawy przy pomocy innych leków (leki
przeciwhistaminowe i kortykosteroidy). W większości przypadków, pomimo wystąpienia takich
objawów, Replagal będzie nadal podawany pacjentowi.
Jeśli wystąpią silne odczyny alergiczne (typu anafilaktycznego), należy natychmiast przerwać
podawanie leku Replagal i lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.
Jeśli leczenie lekiem Replagal spowoduje tworzenie w organizmie pacjenta przeciwciał, nie wpłynie
to na działanie leku Replagal a przeciwciała mogą zniknąć z czasem.
W przypadku zaawansowanej choroby nerek, pacjent może stwierdzić, że leczenie lekiem Replagal
ma ograniczony wpływ na nerki. Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Replagal, należy omówić to
z lekarzem lub farmaceutą.
Dzieci
Doświadczenie dotyczące stosowania u dzieci w wieku od 0 do 6 lat jest ograniczone i dlatego nie
można zalecić żadnej dawki dla dzieci w tej grupy wiekowej.
Replagal a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent przyjmuje leki zawierające chlorochinę, amiodaron,
benzochinę lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalzydazy alfa.
Ciąża i karmienie piersią
Bardzo ograniczone dane kliniczne dotyczące stosowania leku Replagal w czasie ciąży nie wykazały
niepożądanego działania leku na matkę i nowo narodzone dziecko.
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Podczas przyjmowania leku Replagal można prowadzić pojazdy i obsługiwać maszyny.
3. Jak stosować lek Replagal
Lek powinien być podawany i nadzorowany przez odpowiednio wyszkolony personel, który będzie
również obliczać dawkę, która ma być podana pacjentowi.
Zalecana dawka stosowana we wlewie to 0,2 mg na kg masy ciała. Stanowi to około 14 mg lub
4 fiolki (opakowania szklane) leku Replagal na masę ciała przeciętnego człowieka (70 kg).
Stosowanie u dzieci i młodzieży
U dzieci i młodzieży w wieku od 7 do18 lat można stosować dawkę 0,2 mg/kg mc. co drugi tydzień.
Dzieci i młodzież mogą być bardziej podatne na występowanie reakcji związanej z infuzją niż dorośli.
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane podczas podawania pacjentowi infuzji, należy
powiedzieć o tym lekarzowi.
Sposób podawania
Przed podaniem Replagal musi być rozcieńczony w 0,9 % roztworze chlorku sodu (9 mg/ml). Po
rozcieńczeniu Replagal podaje się we wlewie dożylnym. Zwykle jest podawany do żyły w
przedramieniu.
Wlew powinien odbywać się co dwa tygodnie.
Każdy dożylny wlew leku Replagal trwa około 40 minut. Leczenie powinno być nadzorowane przez
lekarza wyspecjalizowanego w leczeniu choroby Fabry’ego.
W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.
4. Możliwe działania niepożądane
Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Jeżeli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja alergiczna (typu anafilaktycznego), podawanie leku Replagal
zostanie natychmiast przerwane a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.
Większość objawów niepożądanych ma łagodny lub umiarkowany charakter. U około 1 na 7
pacjentów (częstość określana jako „bardzo często”) mogą wystąpić niepożądane objawy w czasie
podawania wlewu leku Replagal lub po jego zakończeniu (reakcja związana z infuzją). Objawy te
obejmują dreszcze, ból głowy, nudności, gorączkę, zaczerwienienie twarzy, zmęczenie, niskie
ciśnienie krwi, niestabilność, nadmierne pocenie się, duszność, świąd, drżenie, kaszel i wymioty.
Niektóre objawy mogą być ciężkie i mogą wymagać leczenia.
Reakcje związane z infuzją dotyczące serca, w tym zaburzenia rytmu serca, niedokrwienie mięśnia
sercowego i niewydolność serca mogą występować u pacjentów z chorobą Fabry’ego obejmującą
struktury serca (częstość „nie znana” (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych
danych). Lekarz może zalecić tymczasowe wstrzymanie infuzji (5 - 10 min.) do ustąpienia tych
objawów, a następnie wznowić infuzję. Lekarz może również zalecić leczenie tych objawów innymi
lekami (leki antyhistaminowe lub kortykosteroidy). W większości przypadków nadal można podawać
lek Replagal, nawet jeśli występują takie objawy.
Lista pozostałych działań niepożądanych:
Bardzo częste działania niepożądane (mogą występować częściej niż u 1 na 10 osób):
- ogólny ból lub uczucie dyskomfortu.
Częste działania niepożądane (mogą występować nie więcej niż u 1 na 10 osób):
- mrowienie lub drętwienie lub ból palców rąk lub stóp, zmiana odczuwanego smaku pokarmów,
łzawienie oczu, nieprawidłowy odruch mrugania, dzwonienie w uszach, dreszcze, wydłużony
sen
- kołatanie serca, przyspieszone bicie serca, podwyższenie ciśnienia krwi
- kaszel, uczucie bólu lub ucisku w klatce piersiowej, chrypka, ból lub uczucie ucisku w gardle,
lepka wydzielina w gardle, katar, objawy przeziębienia
- wymioty, ból brzucha lub dyskomfort, biegunka
- trądzik, zaczerwieniona, swędząca lub plamista skóra, wysypka w miejscu podania
- ból pleców lub ból kończyn, ból mięśni, ból stawów, uczucie dyskomfortu dotyczące mięśni
i kości, obrzęk kończyn lub stawów
- uczucie zimna lub gorąca, objawy grypopodobne, mdłości, uczucie braku energii
Niezbyt częste działania niepożądane: mogą wystąpić u mniej niż 1 pacjenta na 100:
- ciężka reakcj a uczuleniowa (typu anafilaktycznego)
Dzieci i młodzież
Działania niepożądane obserwowane u dzieci były na ogół podobne do tych obserwowanych
u dorosłych. Jednak częściej występowały reakcje związane z infuzją (gorączka, duszność,
ból w klatce piersiowej) i nasilenie bólu.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.
5. Jak przechowywać lek Replagal
Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po:
„Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2°C - 8°C).
Nie stosować leku Replagal, jeśli zauważy się zmianę barwy lub obecność zanieczyszczeń.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.
6. Zawartość opakowania i inne informacje
Co zawiera Replagal
- Substancją czynną leku jest agalzydaza alfa. Każdy ml leku Replagal zawiera 1 mg agalzydazy alfa.
- Pozostałe składniki to: sodu diwodorofosforan jednowodny
polisorbat 20 sodu
chlorek sodu
wodorotlenek woda do
wstrzykiwań
Jak wygląda lek Replagal i co zawiera opakowanie
Replagal jest koncentratem do sporządzania roztworu do infuzji. Lek jest dostępny we fiolkach
zawierających 3,5 mg/ 3,5 ml agalzydazy alfa. Dostępne wielkości opakowań zawierają 1, 4 lub 10
fiolek. Nie wszystkie rodzaje opakowań muszą znajdować się w obrocie.
Podmiot odpowiedzialny
Shire Human Genetic Therapies AB
Vasagatan 7
111 20 Stockholm
Szwecja
Tel: +44(0)1256 894 959
E-mail: medinfoEMEA@shire.com
Wytwórca
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 - 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irlandia
Data ostatniej aktualizacji ulotki
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu/. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.
Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego lub pracowników służby zdrowia:
Wskazówki dotyczące stosowania, podawania i utylizacji (niszczenia) leku
Leczenie produktem Replagal powinien prowadzić lekarz z doświadczeniem w leczeniu pacj entów z
chorobą Fabry’ego lub innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi.
Replagal jest podawany w dawce 0,2 mg/kg masy ciała, co drugi tydzień, we wlewach dożylnych
trwających około 40 minut.
1. Należy obliczyć dawkę i liczbę potrzebnych fiolek leku Replagal.
2. Należy rozcieńczyć całą objętość potrzebnego koncentratu leku Replagal w 100 ml 0,9 %
roztworu chlorku sodu (9 mg/ml) do infuzji. Należy dbać o zachowanie jałowości
przygotowywanego roztworu, gdyż Replagal nie zawiera żadnych środków konserwujących lub
bakteriostatycznych. Należy przestrzegać zasad aseptyki. Po rozcieńczeniu należy delikatnie
wymieszać roztwór, ale go nie wstrząsać.
3. Przed podaniem należy obejrzeć roztwór w celu wykrycia nierozpuszczalnych zanieczyszczeń
i zmiany barwy.
4. Podawać roztwór we wlewie przez okres 40 minut używając dostępu dożylnego z filtrem.
Ponieważ produkt nie zawiera środka konserwującego, zaleca się, aby podawanie leku
rozpocząć tak szybko jak to możliwe. Wykazano jednak trwałość chemiczną i fizyczną
rozcieńczonego roztworu w temperaturze 25°C przez 24 godziny.
5. Nie podawać produktu Replagal z innymi lekami przez ten sam dostęp dożylny.
6. Roztwór leku Replagal przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Wszelkie
niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie
z lokalnymi przepisami.
Dane o lekach i suplementach diety dostarcza ![](data:image/svg+xml,%3Csvg xmlns="http://www.w3.org/2000/svg" viewBox="0 0 100 70"%3E%3C/svg%3E)
