Oxlumo roztw. do wstrz.(94,5 mg/0,5 ml) - fiol. 0,5 ml

Podskórnie. Leczenie powinno zostać rozpoczęte i być nadzorowane przez lekarza mającego doświadczenie w leczeniu hiperoksalurii. Zalecana dawka obejmuje dawki nasycające podawane raz w miesiącu przez 3 miesiące (3 dawki), a następnie dawki podtrzymujące rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej. Dawkowanie ustala się w oparciu o masę ciała. Dawkę dla pacjenta (w mg) i objętość preparatu (w ml) odpowiadającą tej dawce należy obliczyć w następujący sposób: masa ciała pacjenta (kg) x dawka (mg/kg mc.) = całkowita ilość leku, którą należy podać (mg); całkowita ilość (mg) podzielona przez stężenie w fiolce (189 mg/ml) = całkowita objętość leku, którą należy wstrzyknąć (ml). Schematy dawkowania w zależności od masy ciała - mc. mniej niż 10 kg: dawka nasycająca – 6 mg/kg mc. raz w miesiącu przez 3 mies. (3 dawki), dawka podtrzymująca (rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej) - 3 mg/kg mc. raz w miesiącu, rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej; mc. 10 kg do mniej niż 20 kg: dawka nasycająca - 6 mg/kg mc. raz w miesiącu przez 3 mies. (3 dawki), dawka podtrzymująca (rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej) - 6 mg/kg mc. raz na 3 mies. (kwartał), rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej; mc. 20 kg i więcej: dawka nasycająca - 3 mg/kg mc. raz w miesiącu przez 3 mies. (3 dawki), dawka podtrzymująca (rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej) - 3 mg/kg mc. raz na 3 mies. (kwartał), rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej. Pacjenci poddawani hemodializie - lek należy podawać po hemodializie, jeśli jest podawany w dniach wykonywania dializy. Pominięcie dawki. W przypadku opóźnienia lub pominięcia dawki lek należy podać jak najszybciej. Należy wznowić leczenie od ostatnio podanej dawki według przepisanego schematu dawkowania raz w miesiącu lub raz na kwartał. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma konieczności modyfikacji dawki u pacjentów w wieku ≥ 65 lat. Lek nie był badany u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Nie ma konieczności modyfikacji dawki u pacjentów z przejściowym zwiększeniem stężenia bilirubiny całkowitej (bilirubina całkowita >1 do 1,5 x GGN). Wymagana jest ostrożność podczas leczenia pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek (szacunkowy współczynnik filtracji kłębuszkowej (eGFR) <90 ml in ,73 m^{2 pc.), w tym ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD) lub pacjentów poddawanych dializom. Dostępne są ograniczone dane dotyczące pacjentów z ESRD lub poddawanych dializom; pacjentów takich należy leczyć z zachowaniem ostrożności. Istnieją tylko ograniczone dane dotyczące stosowania leku u dzieci w wieku poniżej 1. roku życia; należy zachować ostrożność podczas leczenia tych pacjentów. Sposób podania. Wyłącznie do stosowania jako wstrzyknięcie podskórne. 1. Wymaganą objętość leku należy obliczyć na podstawie zalecanej dawki w przeliczeniu na masę ciała, zgodnie ze schematami dawkowania. 2. Jeśli dawka wynosi >0,5 ml (94,5 mg), potrzebna będzie więcej niż jedna fiolka. 3. Maksymalna dopuszczalna objętość pojedynczego wstrzyknięcia wynosi 1,5 ml. Jeśli wymagana objętość dawki wynosi >1,5 ml, należy ją podawać w postaci kilku wstrzyknięć (z łączną dawką podzieloną po równo pomiędzy strzykawki, przy czym każde wstrzyknięcie powinno zawierać mniej więcej taką samą objętość), aby zminimalizować potencjalny dyskomfort w miejscu wstrzyknięcia z powodu dużej objętości podania. 4. Nie należy dopuścić do wypłynięcia leku z końcówki igły przed wprowadzeniem jej w przestrzeń podskórną. 5. Lek należy wstrzykiwać podskórnie w brzuch, ramiona lub uda. 6. W przypadku kolejnych wstrzyknięć lub dawek zaleca się zmianę, w sposób rotacyjny, miejsca wstrzyknięcia. 7. Leku nie należy podawać do tkanki bliznowatej ani w obszarach, które są zaczerwienione, zajęte stanem zapalnym lub obrzękiem. Preparat powinien być podawany przez fachowy personel medyczny. Nie należy mieszać tego leku z innymi preparatami.}

Leczenie pierwotnej hiperoksalurii typu 1 (PH1) we wszystkich grupach wiekowych.

1. Co to jest lek Oxlumo i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Oxlumo
Lek Oxlumo zawiera substancję czynną o nazwie lumazyran.

W jakim celu stosuje się lek Oxlumo
Lek Oxlumo jest stosowany w leczeniu pierwotnej hiperoksalurii typu 1 (PH1) u dorosłych i dzieci
w każdym wieku.

Czym jest PH1
PH1 to rzadka choroba, w której wątroba wytwarza nadmierne ilości substancji zwanych
szczawianami. Nerki usuwają szczawiany z organizmu poprzez wydalanie ich z moczem. U osób
z PH1 w nerkach może dochodzić do odkładania się złogów szczawianów, co prowadzi do kamicy
moczowej i może doprowadzić do pogorszenia czynności nerek. Złogi szczawianów mogą również
uszkadzać inne części ciała, takie jak oczy, serce, skóra i kości. Jest to tak zwana oksaloza
(szczawianica).

Jak działa lek Oxlumo
Lumazyran stanowiący substancję czynną leku Oxlumo zmniejsza ilość enzymu o nazwie oksydaza
glikolanowa, który produkowany jest w wątrobie. Oksydaza glikolanowa to jeden z enzymów
uczestniczących w wytwarzaniu szczawianów. Zmniejszenie ilości tego enzymu sprawia, że wątroba
wytwarza mniejszą ilość szczawianów, a ich stężenie w moczu i krwi również spada. Może to pomóc
ograniczyć skutki choroby.

2. Informacje ważne przed podaniem leku Oxlumo

Kiedy nie wolno podawać leku Oxlumo:
- jeśli pacjent ma ciężkie uczulenie na lumazyran lub którykolwiek z pozostałych składników
  tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku należy omówić to z lekarzem.

Lekarz może kontrolować, czy u pacjenta występują objawy przedmiotowe kwasicy metabolicznej
(gromadzenia się kwasu w organizmie), jeśli ma on na ciężkie zaburzenia czynności nerek.

Lek Oxlumo a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio,
a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża
Jeśli pacjentka jest w ciąży, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna
poradzić się lekarza lub pielęgniarki przed przyjęciem tego leku. Lekarz zadecyduje o tym, czy
pacjentka powinna przyjmować lek Oxlumo, po rozważeniu oczekiwanych korzyści dla pacjentki,
a także ryzyka dla płodu.

Karmienie piersią
Ten lek może przenikać do mleka ludzkiego i może wpływać na dziecko. Jeśli pacjentka karmi piersią,
powinna poradzić się lekarza przed przyjęciem tego leku. Lekarz pomoże podjąć decyzję o tym, czy
przerwać karmienie piersią czy przerwać podawanie leku Oxlumo.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Jest mało prawdopodobne, aby lek miał wpływ na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługiwania
maszyn.

Lek Oxlumo zawiera sód
Lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w ml, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3. Jak podawać lek Oxlumo

W jakiej dawce podawać lek Oxlumo
Dawkę leku podawaną pacjentowi ustala lekarz. Dawka ta zależy od masy ciała pacjenta. Lekarz
dostosowuje dawkę do zmian w masie ciała pacjenta.

Pierwsze dawki (dawki nasycające) są podawane raz w miesiącu przez 3 miesiące (łącznie 3 dawki).
Następnie po upływie miesiąca od podania ostatniej dawki nasycającej rozpoczyna się podawanie
dawek podtrzymujących.

Masa ciała poniżej 10 kg
- Dawki nasycające: 6 mg na kilogram masy ciała, podawane raz w miesiącu przez 3 miesiące
  (3 dawki).
- Dawki podtrzymujące: 3 mg na kilogram masy ciała, podawane raz w miesiącu, rozpoczynając
  miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej.

Masa ciała od 10 kg do mniej niż 20 kg
- Dawki nasycające: 6 mg na kilogram masy ciała, podawane raz w miesiącu przez 3 miesiące
  (3 dawki).
- Dawki podtrzymujące: 6 mg na kilogram masy ciała, podawane raz na 3 miesiące,
  rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej.

Masa ciała 20 kg lub więcej
- Dawki nasycające: 3 mg na kilogram masy ciała, podawane raz w miesiącu przez 3 miesiące
  (3 dawki).
- Dawki podtrzymujące: 3 mg na kilogram masy ciała, podawane raz na 3 miesiące,
  rozpoczynając miesiąc po podaniu ostatniej dawki nasycającej.

Jak podawać lek Oxlumo
Lek podawany jest pacjentowi przez lekarza lub pielęgniarkę.
- Lek jest podawany w postaci wstrzyknięć podskórnych w okolicy brzucha, a w niektórych
  przypadkach w ramię lub udo. Każde wstrzyknięcie podawane jest w inne miejsce.
- W zależności od dawki może być konieczne podanie więcej niż jednego wstrzyknięcia
  podskórnego.
- Lekarz lub pielęgniarka nie wykona wstrzyknięcia w obszarach pokrytych bliznami,
  zaczerwienionych, zajętych stanem zapalnym lub obrzękiem.

Podanie większej niż zalecana dawki leku Oxlumo
W mało prawdopodobnym przypadku podania przez lekarza lub pielęgniarkę zbyt dużej dawki
(przedawkowania) zbadają oni, czy u pacjenta występują działania niepożądane.

Pominięcie podania dawki leku Oxlumo
W przypadku pominięcia dawki leku Oxlumo należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem lub
pielęgniarką, aby dowiedzieć się, kiedy należy przyjąć kolejną dawkę.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Podczas przyjmowania leku Oxlumo mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):
- Zaczerwienienie, ból, swędzenie, obrzęk, dyskomfort, zmiany zabarwienia skóry, guzek,
  stwardnienie, wysypka, siniak lub złuszczanie się skóry w miejscu wstrzyknięcia (reakcja
  w miejscu wstrzyknięcia).
- Ból lub uczucie dyskomfortu w nadbrzuszu (ból brzucha).

Częstość nieznana: częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych:
- Rodzaj reakcji alergicznej (nadwrażliwość) – z objawami, takimi jak wysypka, podrażnienie
  gardła i łzawienie oczu.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Oxlumo

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku tekturowym i fiolce
po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Lek ten jest przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użytku. Należy zużyć niezwłocznie po
otwarciu fiolki.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.

Fiolkę przechowywać w pudełku tekturowym w celu ochrony przed światłem.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Leki, których się
już nie używa, zostaną usunięte przez lekarza lub pielęgniarkę. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Oxlumo
- Substancją czynną leku jest lumazyran.
- Każda fiolka zawiera lumazyran sodowy w ilości odpowiadającej 94,5 mg lumazyranu.
- Pozostałe składniki to: woda do wstrzykiwań, wodorotlenek sodu (E524) i kwas fosforowy
  (E338) (patrz punkt 2 w części „Lek Oxlumo zawiera sód”).

Jak wygląda lek Oxlumo i co zawiera opakowanie
Lek ten jest klarownym (od bezbarwnego do żółtego zabarwienia) roztworem do wstrzykiwań
podskórnych.

Każde opakowanie zawiera jedną fiolkę do jednorazowego użytku z 0,5 ml roztworu.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam
Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do
miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
medinfo@alnylam.com

Lietuva
Medison Pharma Lithuania UAB
Tel: +370 37 213824
medinfo.lithuania@medisonpharma.com

България
Genesis Pharma Bulgaria EOOD
Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com

Luxembourg/Luxemburg
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
medinfo@alnylam.com

Česká republika
Medison Pharma s.r.o.
Tel: +420 221 343 336
medinfo.czechia@medisonpharma.com

Magyarország
Medison Pharma Hungary Kft
Tel.: +36 1 293 0955
medinfo.hungary@medisonpharma.com

Danmark
Alnylam Sweden AB
Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01)
medinfo@alnylam.com

Malta
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com

Deutschland
Alnylam Germany GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112)
medinfo@alnylam.com

Nederland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 08002820025 (+31 203697861)
medinfo@alnylam.com

Eesti
Medison Pharma Estonia OÜ
Tel: +372 679 5085
medinfo.estonia@medisonpharma.com

Norge
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
medinfo@alnylam.com

Ελλάδα
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε
Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com

Österreich
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
medinfo@alnylam.com

España
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL
Tel: 900810212 (+34 910603753)
medinfo@alnylam.com

Polska
Medison Pharma Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 152 49 42
medinfo.poland@medisonpharma.com

France
Alnylam France SAS
Tél: 0805542656 (+33 187650921)
medinfo@alnylam.com

Portugal
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 21 269 8539)
medinfo@alnylam.com

Hrvatska
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5530 011
medinfo@genesispharmagroup.com

România
Genesis Biopharma Romania SRL
Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com

Ireland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 818 882213)
medinfo@alnylam.com

Slovenija
Genesis Biopharma SL d.o.o
Tel: +386 1 292 70 90
medinfo@genesispharmagroup.com

Ísland
Alnylam Netherlands B.V.
Sími: +31 20 369 7861
medinfo@alnylam.com

Slovenská republika
Medison Pharma s.r.o.
Tel: +421 2 201 109 65
medinfo.slovakia@medisonpharma.com

Italia
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
medinfo@alnylam.com

Suomi/Finland
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
medinfo@alnylam.com

Κύπρος
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Τηλ: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com

Sverige
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
medinfo@alnylam.com

Latvija
Medison Pharma Latvia SIA
Tel: +371 67 717 847
medinfo.latvia@medisonpharma.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
https://www.ema.europa.eu.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Instrukcja użycia

Wyłącznie do stosowania podskórnego.

- Przygotować materiały niedołączone do opakowania, które są potrzebne do podania leku,
  tj. sterylną strzykawkę (o pojemności 0,3 ml, 1 ml lub 3 ml), igłę o rozmiarze 18 G oraz igłę
  o rozmiarze 25 G do 31 G.
- Obliczyć wymaganą objętość leku Oxlumo na podstawie zalecanej dawki zależnej od masy
  ciała. Jeśli dawka jest większa niż 0,5 ml, konieczne jest użycie więcej niż jednej fiolki.
  Maksymalna objętość pojedynczego wstrzyknięcia wynosi 1,5 ml. Jeśli potrzebna jest dawka
  większa niż 1,5 ml, konieczne może być wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia
  podskórnego.
- Użyć igły 18 G do pobrania leku Oxlumo z fiolki; trzymać fiolkę pionowo lub lekko
  przechyloną, a igłę ustawić tak, aby jej płaska krawędź była skierowana w dół.
- Trzymając igłę i strzykawkę skierowane pionowo w górę, ostukać strzykawkę w celu
  przemieszczenia wszelkich pęcherzyków powietrza do góry. Gdy pęcherzyki powietrza są
  u góry, delikatnie popchnąć tłok, aby usunąć pęcherzyki powietrza ze strzykawki. Upewnić się,
  że w strzykawce nadal znajduje się prawidłowa ilość leku.
- Podać lek przeznaczoną do wstrzyknięcia podskórnego sterylną igłą o rozmiarze od 25 G do
  31 G i długości 13 mm lub 16 mm. Jeżeli objętość jest mniejsza niż 0,3 ml, zaleca się
  stosowanie sterylnej strzykawki o pojemności 0,3 ml.
- Uwaga: Nie pobierać leku przez igłę o rozmiarze 25 G do 31 G. W przypadku stosowania
  strzykawek o pojemności 0,3 ml (do podawania insuliny) nie należy usuwać pęcherzyków
  powietrza ze strzykawki. 
- Wstrzyknięcie można podać w brzuch, w ramię lub w udo. Należy rozważyć rotację miejsc
  wstrzykiwania. Nie podawać leku do tkanki bliznowatej ani w obszarach, które są
  zaczerwienione, zajęte stanem zapalnym lub obrzękiem.
- Uwaga: W trakcie wykonywania wstrzyknięć podskórnych w brzuch należy unikać obszaru
  wokół pępka o średnicy 2 cm.
- Oczyścić docelowy obszar wstrzyknięcia wacikiem nasączonym alkoholem i poczekać do
  całkowitego wyschnięcia.
- Zastosować prawidłową technikę wykonywania wstrzyknięcia. Nie wprowadzać igły do żyły
  ani mięśnia.
- Wprowadzić igłę pod kątem prostym (90 stopni), aby podać lek tuż pod skórę. U pacjentów
  z niedużą ilością tkanki podskórnej igłę należy wprowadzać pod kątem 45 stopni.
- Nie naciskać tłoka w trakcie nakłuwania skóry. Po wprowadzeniu igły w skórę puścić fałd
  skóry, a następnie powoli podać dawkę ze stałą szybkością. Po podaniu leku poczekać co
  najmniej 5 sekund przed wycofaniem igły ze skóry. W razie konieczności miejsce wstrzyknięcia
  ucisnąć lekko gazą lub wacikiem. Nie nakładać ponownie nasadki igły.
- Uwaga: Po wprowadzeniu igły nie aspirować, aby nie spowodować uszkodzenia tkanki,
  wystąpienia krwiaka czy sińca.
- Jeżeli konieczne jest wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia w celu podania pojedynczej
  dawki leku Oxlumo, miejsca wstrzyknięć powinny być oddalone od siebie o co najmniej 2 cm.
- Fiolki można użyć tylko raz. Po podaniu dawki pozostałości leku w fiolce należy usunąć
  zgodnie z lokalnymi przepisami.
- Strzykawki, igły transferowe oraz igły iniekcyjne można używać tylko raz. Wszelkie zużyte
  strzykawki i igły należy usuwać zgodnie z lokalnymi wymogami.