Orladeyo kaps. twarde(150 mg) - 28 szt.

Doustnie. Dorośli i młodzież w wieku od 12 lat o mc. ≥40 kg: zalecama dawka wynosi 150 mg berotralstatu raz na dobę. Pominięcie dawki. W przypadku pominięcia dawki berotralstatu pacjent powinien przyjąć pominiętą dawkę tak szybko, jak to możliwe, nie przekraczając stosowania jednej dawki na dobę. Lek nie jest przeznaczony do leczenia ostrych napadów HAE. Szczególne grupy pacjentów. U pacjentów w wieku ≥65 lat nie jest wymagane dostosowanie dawki. U pacjentów z łagodnymi lub umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek nie jest wymagane dostosowanie dawki. U pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek wskazane jest unikanie stosowania berotralstatu. Jeśli zastosowanie leczenia jest konieczne, należy rozważyć odpowiednie monitorowanie pacjenta (np. EKG). Dane kliniczne na temat stosowania berotralstatu u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD), którzy wymagają hemodializy, nie są dostępne. W celu zachowania ostrożności zaleca się unikanie stosowania berotralstatu u pacjentów z ESRD. U pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby nie jest wymagane dostosowanie dawki. Należy unikać stosowania berotralstatu u pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasy B lub C w skali Childa-Pugha). Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności berotralstatu u dzieci i młodzieży w wieku <12 lat. Sposób podania. Kapsułkę można przyjąć z jedzeniem o dowolnej porze dnia.

Lek jest wskazany do stosowania w rutynowym zapobieganiu nawracającym napadom wrodzonego obrzęku naczynioruchowego (HAE) u osób dorosłych i młodzieży w wieku od 12 lat.

1. Co to jest lek Orladeyo i w jakim celu się go stosuje

Orladeyo jest lekiem zawierającym substancję czynną berotralstat. Jest on stosowany w celu
zapobiegania napadom obrzęku naczynioruchowego u osób dorosłych i młodzieży w wieku od
12 lat z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym.

Czym jest wrodzony obrzęk naczynioruchowy
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy to choroba, która często dotyka członków jednej rodziny. Może
on prowadzić do ograniczenia codziennej aktywności pacjenta, ponieważ wywołuje napady obrzęku
i bólu w różnych częściach ciała, takich jak:
- dłonie i stopy,
- twarz, powieki, wargi lub język,
- krtań, co może prowadzić do trudności z oddychaniem,
- narządy płciowe,

- żołądek i jelita.

Jak działa lek Orladeyo
W przypadku wrodzonego obrzęku naczynioruchowego we krwi pacjenta występuje niedobór białka
nazywanego inhibitorem C1 bądź białko to nie działa prawidłowo. Prowadzi to do gromadzenia się
w osoczu zbyt dużych ilości enzymu kalikreiny, co z kolei powoduje wzrost stężenia bradykininy w
krwiobiegu. Nadmierna ilość bradykininy wywołuje objawy wrodzonego obrzęku
naczynioruchowego. Berotralstat, substancja czynna leku Orladeyo, blokuje aktywność kalikreiny
osoczowej, a tym samym zmniejsza stężenie bradykininy. Zapobiega to występowaniu obrzęku
i dolegliwości bólowych towarzyszących wrodzonemu obrzękowi naczynioruchowemu.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Orladeyo

Kiedy nie przyjmować leku Orladeyo
- jeśli pacjent ma uczulenie na berotralstat lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Orladeyo należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą, jeśli:
- u pacjenta występuje umiarkowane lub ciężkie zaburzenie czynności wątroby, mogące
  powodować zwiększenie stężenia berotralstatu we krwi;
- u pacjenta występuje ciężkie zaburzenie czynności nerek;
- pacjent jest narażony na wystąpienie pewnego rodzaju zaburzenia rytmu serca, tj. wydłużenia
  odstępu QT.

Napad wrodzonego obrzęku naczynioruchowego należy leczyć za pomocą zwykle stosowanego leku
doraźnego. Nie należy przyjmować dodatkowych dawek leku Orladeyo. Nie wiadomo, czy lek
Orladeyo może być stosowany bezpośrednio w leczeniu napadów wrodzonego obrzęku
naczynioruchowego.

Dzieci i młodzież
Stosowanie leku Orladeyo nie jest zalecane u dzieci w wieku poniżej 12 lat, ponieważ leku nie badano
w tej grupie wiekowej.

Nie badano stosowania leku Orladeyo u młodzieży o masie ciała poniżej 40 kg.

Lek Orladeyo a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Przed przyjęciem leku Orladeyo należy zwłaszcza powiedzieć lekarzowi o stosowaniu:
- tiorydazyny lub pimozydu – leków stosowanych w leczeniu zaburzeń psychicznych;
- amlodypiny – leku stosowanego w leczeniu nadciśnienia tętniczego lub bólu w klatce piersiowej
  (dusznicy bolesnej);
- cyklosporyny – leku powodującego supresję układu odpornościowego, stosowanego w leczeniu
  ciężkich chorób skóry lub ciężkich stanów zapalnych oczu bądź stawów;
- dabigatranu etexilate – leku zapobiegającego krzepnięciu krwi;
- ryfampicyny – leku stosowanego w leczeniu gruźlicy i niektórych innych zakażeń;
- dezypraminy, ziela dziurawca i innych leków stosowanych w leczeniu depresji
  (trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych);
- dekstrometorfanu – leku łagodzącego kaszel;
- digoksyny – leku stosowanego w leczeniu chorób serca i zaburzeń rytmu serca;
- fentanylu – silnego leku przeciwbólowego;
- midazolamu – leku stosowanego w leczeniu zaburzeń snu i do anestezji;
- tolbutamidu – leku zmniejszającego stężenie cukru we krwi;
- doustnych leków antykoncepcyjnych – leków stosowanych w celu zapobiegania ciąży.

Ciąża i karmienie piersią
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Informacje na temat stosowania leku Orladeyo w okresie ciąży i karmienia piersią są ograniczone.
Jako środek ostrożności zaleca się unikanie stosowania leku Orladeyo w okresie ciąży i karmienia
piersią. Lekarz omówi z pacjentką ryzyko i korzyści związane z przyjmowaniem tego leku.

Kobiety w wieku rozrodczym muszą stosować skuteczną metodę antykoncepcji w trakcie leczenia i co
najmniej przez miesiąc po przyjęciu ostatniej dawki. Lek Orladeyo nie jest zalecany u kobiet w wieku
rozrodczym niestosujących skutecznej metody antykoncepcji.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Lek Orladeyo nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów
i obsługiwania maszyn.

3. Jak przyjmować lek Orladeyo

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie
wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Zalecana dawka u osób dorosłych oraz dzieci i młodzieży w wieku od 12 lat o masie ciała ≥40 kg to
jedna kapsułka raz na dobę.

Nie zaleca się stosowania leku Orladeyo przez pacjentów z umiarkowanym lub ciężkim zaburzeniem
czynności wątroby.

W przypadku ciężkiego zaburzenia czynności nerek należy unikać leczenia produktem Orladeyo. Jeśli
jednak lekarz uzna, że leczenie produktem Orladeyo jest konieczne, może być wymagane dodatkowe
monitorowanie, w tym monitorowanie rytmu serca za pomocą badań takich jak elektrokardiogram
(EKG, badanie aktywności elektrycznej serca). Jeśli pacjent jest dializowany z powodu choroby nerek,
należy unikać leczenia produktem Orladeyo.

Sposób podawania
Kapsułkę należy przyjmować z jedzeniem o tej samej porze każdego dnia i popijać szklanką wody.
Lek można przyjmować o dowolnej porze dnia.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Orladeyo
W takim przypadku należy natychmiast zwrócić się do lekarza.

Pominięcie przyjęcia leku Orladeyo
Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej kapsułki. Pominiętą dawkę
należy przyjąć jak najszybciej po przypomnieniu sobie o tym, nie należy jednak przyjmować więcej
niż jednej dawki na dobę.

Przerwanie przyjmowania leku Orladeyo
Istotne jest, by lek ten przyjmować regularnie i tak długo, jak zaleca to lekarz. Nie należy
przerywać przyjmowania leku bez ustalenia tego z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane mogą występować z następującą częstością:
Bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 pacjentów):
- ból głowy;
- ból żołądka, w tym dyskomfort w obrębie jamy brzusznej, tkliwość brzucha;
- biegunka i częste oddawanie stolca.

Często (mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 10 pacjentów):
- wymioty;
- zgaga;
- wiatry;
- zwiększona aktywność enzymów wątrobowych, tj. AlAT i AspAT, w wynikach badań krwi;
- wysypka.

Nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)
- nudności (mdłości)

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Orladeyo

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i blistrze po: EXP.
Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.


6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Orladeyo
• Substancją czynną leku jest berotralstat. Każda kapsułka twarda zawiera 150 mg berotralstatu
  (w postaci dichlorowodorku).
• Pozostałe składniki to:
  - skrobia, wstępnie żelowana, krospowidon (typ A), krzemionka koloidalna bezwodna,
    magnezu stearynian, żelatyna, tytanu dwutlenek (E 171);
  - barwniki: indygokarmin (E 132), żelaza tlenek, czarny (E 172), żelaza tlenek, czerwony
    (E 172); 
  - tusz drukarski jadalny: tlenek żelaza, czarny (E 172), potasu wodorotlenek, szelak, glikol
    propylenowy (E 1520).

Jak wygląda lek Orladeyo i co zawiera opakowanie
Kapsułki twarde Orladeyo mają biały, nieprzezroczysty korpus z nadrukiem „150” i jasnoniebieskie,
nieprzezroczyste wieczko z nadrukiem „BCX” (19,4 mm × 6,9 mm). Pakowane są w blistry
z tworzywa sztucznego/aluminium w pudełku tekturowym. Każdy blister zawiera 7 kapsułek.

Wielkość opakowania: 28 lub 98 kapsułek twardych

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny
BioCryst Ireland Limited
Block 4, Harcourt Centre, Harcourt Road, DUBLIN 2, D02HW77
Irlandia

Wytwórca
Millmount Healthcare Limited
Block-7, City North Business Campus
Stamullen
Co. Meath, K32 YD60
Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
https://www.ema.europa.eu.