NovoSeven proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(5 mg - 250 Kj.m./fiolkę) - fiolka proszku + fiolka rozp.

Dożylnie. Leczenie powinno być rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii i (lub) skaz krwotocznych. Leczenie ciężkiego krwotoku poporodowego powinno być skonsultowane z odpowiednim zespołem wielodyscyplinarnym. Oprócz położników, zespół powinien składać się z anestezjologa, specjalisty intensywnej opieki medycznej i (lub) hematologa. Postępowanie powinno obejmować standardowe procedury uwzględniające indywidualne potrzeby pacjentki. Zaleca się utrzymanie odpowiedniego stężenia fibrynogenu i liczby płytek krwi, aby zoptymalizować korzyści wynikające z leczenia preparatem. Hemofilia A lub B powikłana obecnością inhibitora lub spodziewana ostra reakcja anamnestyczna. Preparat powinien być podany w najkrótszym czasie od wystąpienia krwawienia. Zalecana dawka początkowa podana w dożylnym bolusie wynosi 90 µg/kg mc. Dawka początkowa może być powtórzona. Czas leczenia i przerwy między wstrzyknięciami zależą od nasilenia krwawienia, od przeprowadzanych zabiegów inwazyjnych lub operacji chirurgicznych. U dzieci może być konieczne zastosowanie większych dawek czynnika rVIIa, niż u dorosłych, aby osiągnąć podobne stężenie czynnika w osoczu. Przerwy między wstrzyknięciami: początkowo lek podawać co 2-3 h do uzyskania hemostazy. Jeśli wskazane jest dalsze leczenie, przerwy między dawkami mogą być stopniowo zwiększane do 4, 6, 8 lub 12 h tak długo, jak wymaga tego niezbędny okres leczenia. Przypadki łagodnego i umiarkowanego krwawienia (włączając leczenie w warunkach domowych): wczesne zastosowanie okazało się skuteczne w przypadku łagodnych do umiarkowanych krwawień do stawów, mięśni i w przypadku krwawień z błon śluzowych. W tych sytuacjach są możliwe do zastosowania dwa schematy dawkowania: 1. 2-3 wstrzyknięcia dawki 90 µg/kg mc. co 3 h; jeśli dalsze leczenie jest konieczne, zaleca się ponowne podawanie dawki 90 µg/kg mc.; 2. jedno pojedyncze wstrzyknięcie dawki 270 µg/kg mc. Czas trwania leczenia w warunkach domowych nie powinien przekroczyć 24 h. Leczenie w warunkach domowych może być kontynuowane tylko po konsultacji z ośrodkiem leczenia hemofilii. Nie ma doświadczenia klinicznego w podawaniu pojedynczej dawki 270 µg/kg mc. u pacjentów w podeszłym wieku. Przypadki nasilonego krwawienia: zalecana dawka początkowa wynosi 90 µg/kg mc. i może być podana w drodze do szpitala. Późniejsze dawkowanie różni się w zależności od typu i nasilenia krwawienia. Początkowo lek powinien być wstrzykiwany co 2 h, aż do uzyskania zauważalnej klinicznie poprawy. Jeśli wskazane jest dalsze leczenie, przerwy pomiędzy wstrzyknięciami mogą być przedłużone do 3 h przez następne 1-2 dni. Kolejne przerwy między wstrzykiwaniem leku mogą być stopniowo zwiększane i wynosić 4, 6, 8 lub 12 h przez niezbędny okres leczenia. Przypadki poważnych krwawień mogą być leczone przez 2-3 tyg., ale okres ten można wydłużyć jeśli jest to klinicznie uzasadnione. Zabiegi inwazyjne/operacje chirurgiczne: dawka początkowa 90 µg/kg mc. bezpośrednio przed rozpoczęciem operacji. Dawka powinna zostać powtórzona po 2 h, a następnie co 2-3 h przez pierwsze 24-48 h w zależności od rodzaju przeprowadzonej operacji i stanu klinicznego pacjenta. W przypadku poważniejszych operacji podawanie dawki powinno być kontynuowane w przerwach 2-4 h przez następne 6-7 dni. Odstępy między wstrzyknięciami można przedłużyć do 6-8 h w okresie następnych 2 tyg. leczenia. Pacjenci poddani poważniejszym operacjom chirurgicznym mogą być leczeni do 2-3 tyg., aż do zagojenia się rany pooperacyjnej. Nabyta hemofilia. Preparat powinien być podany najszybciej jak to jest możliwe po rozpoczęciu epizodu krwawienia. Zalecana dawka początkowa podana w dożylnym bolusie, wynosi 90 µg/kg mc. Kolejne wstrzyknięcia mogą być podawane w razie potrzeby. Czas leczenia i przerwy między wstrzyknięciami zależą od nasilenia krwawienia, od przeprowadzanych zabiegów inwazyjnych lub operacji chirurgicznych. Początkowo przerwy pomiędzy dawkami powinny wynosić 2-3 h. Po osiągnięciu hemostazy, przerwy pomiędzy wstrzyknięciami mogą być stopniowo zwiększane do 4, 6, 8 lub 12 h tak długo, jak wymaga tego niezbędny okres leczenia. Niedobór czynnika VII. Zalecany zakres dawek w leczeniu epizodów krwawień i w zapobieganiu krwawieniom u dzieci i dorosłych pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym lub zabiegom inwazyjnym wynosi 15-30 µg/kg mc. co 4-6 h, aż do uzyskania hemostazy. Dawka jak i częstotliwość jej podania powinna być dostosowana indywidualnie do każdego pacjenta. Dzieci i młodzież. Ograniczone doświadczenie kliniczne w długotrwałej profilaktyce zostało zebrane u dzieci poniżej 12. rż., z ciężkim przebiegiem klinicznym. Dawkę i częstość jej podania w profilaktyce należy dostosować indywidualnie do każdego pacjenta na podstawie odpowiedzi klinicznej. Trombastenia Glanzmanna. Zalecana dawka w leczeniu krwawień i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym lub zabiegom inwazyjnym wynosi 90 µg (zakres 80-120 µg)/ kg mc. w przerwach 2 h (1,5-2,5 h). Co najmniej 3 dawki powinny być podane w celu uzyskania hemostazy. Zalecaną drogą podania jest wstrzyknięcie w bolusie z uwagi na mogący pojawić się brak skuteczności w przypadku ciągłego wlewu. Dla tych pacjentów, którzy nie wykazują oporności, przetoczenie płytek krwi jest leczeniem pierwszego rzutu w przypadku trombastenii Glanzmanna. Ciężki krwotok poporodowy. Zalecane dawki mieszczą się w zakresie 60-90 µg/kg mc., podawane w bolusie dożylnym. Najwyższej aktywności koagulacyjnej można się spodziewać po 10 min. Druga dawka może być podana po przeprowadzeniu oceny indywidualnej odpowiedzi klinicznej pacjentki. Zaleca się, by w przypadku niewystarczającej odpowiedzi hemostatycznej drugą dawkę podać po 30 min. Sposób podania. Lek należy stosować w dożylnym bolusie trwającym 2-5 min.

Leczenie krwawień i zapobieganie krwawieniom w trakcie zabiegów chirurgicznych lub zabiegów inwazyjnych w następujących grupach pacjentów: z wrodzoną hemofilią z przeciwciałami skierowanymi przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII lub IX o mianie powyżej 5 jednostek Bethesda (BU); z wrodzoną hemofilią, ze spodziewaną silną reakcją anamnestyczną na cz. VIII lub IX; z nabytą hemofilią; z wrodzonym niedoborem cz. VII; z trombastenią Glanzmanna, u których obecnie występuje lub została zgłoszona w wywiadzie oporność na przetoczenie płytek krwi lub, gdy płytki krwi są niedostępne. Leczenie ciężkiego krwotoku poporodowego, gdy zastosowanie leków obkurczających macicę jest niewystarczające do uzyskania hemostazy.

1. Co to jest lek NovoSeven i w jakim celu się go stosuje

NovoSeven jest czynnikiem krzepnięcia krwi. Działa powodując krzepnięcie krwi w miejscu
krwawienia, kiedy własne czynniki krzepnięcia organizmu nie działają.

Lek NovoSeven jest stosowany w leczeniu krwawień i zapobieganiu nadmiernemu krwawieniu
podczas operacji lub innych poważnych zabiegów. Wczesne leczenie lekiem NovoSeven zmniejsza
nasilenie oraz czas trwania krwawienia. Dotyczy to wszystkich rodzajów krwawień, w tym
krwawienia do stawów. Zmniejsza to potrzebę hospitalizacji oraz absencję w pracy i szkole.
Lek ten jest stosowany u określonych grup pacjentów:
- u pacjentów z hemofilią wrodzoną, którzy nie odpowiadają na leczenie czynnikami VIII lub IX,
- u pacjentów z hemofilią nabytą,
- u pacjentów z niedoborem czynnika VII,
- u pacjentów z trombastenią Glanzmanna (skaza krwotoczna), która nie poddaje się
  skutecznemu leczeniu z pomocą przetoczenia płytek krwi lub w przypadku, gdy płytki krwi są
  niedostępne.

NovoSeven może być zastosowany przez lekarza również w celu leczenia obfitych krwawień po
porodzie, nawet jeśli u pacjentki nie występuje skaza krwotoczna.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku NovoSeven

Kiedy nie stosować leku NovoSeven
- jeśli u pacjenta stwierdzono uczuleniena eptakog alfa (substancję czynną NovoSeven) lub na
  którykolwiek ze składników tego leku (wymienionych w punkcie 6),
- jeśli u pacjenta stwierdzono uczulenie nabiałko pochodzące od myszy, chomika lub bydła (jak
  uczulenie na mleko krowie).
Jeśli którykolwiek z powyższych stanów dotyczy pacjenta, nie należy stosować leku
NovoSeven. Należy omówić to z lekarzem.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku NovoSeven należy poinformować lekarza, jeśli:
- pacjent w ostatnim czasie był poddany operacji,
- pacjent niedawno uległ wypadkowi,
- tętnice są zwężone w wyniku choroby (miażdżyca tętnic),
- występuje zwiększone ryzyko zakrzepów krwi (zakrzepica),
- występuje ciężka choroba wątroby,
- pacjent ma ciężkie zakażenie krwi,
- u pacjenta występuje zwiększone ryzyko rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
  (choroba, w której skrzepliny rozwijają się w krążącej krwi) - musi być on starannie
  monitorowany.
Jeśli którykolwiek z powyższych stanów dotyczy pacjenta, przed rozpoczęciem stosowania leku
należy omówić to z lekarzem.

NovoSeven a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Nie należy stosować leku NovoSeven jednocześnie z koncentratem czynników zespołuprotrombiny
lub czynnikiem rXIII. Przed rozpoczęciem stosowania NovoSeven należy powiedzieć lekarzowi, jeżeli
pacjent przyjmuje koncentraty czynnika VIII lub IX.

Doświadczenie w stosowaniu NovoSeven równocześnie z lekami przeciwfibrynolitycznymi (takimi jak
kwas aminokapronowy lub kwas traneksamowy), które również podawane są w celu kontroli
krwawień, jest ograniczone. Należy porozmawiać z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania
NovoSeven razem z tymi lekami.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem leku NovoSeven.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Nie przeprowadzono badań nad wpływem leku NovoSeven na zdolność prowadzenia pojazdów
i obsługiwania maszyn. Jednocześnie, nie ma medycznego uzasadnienia aby przypuszczać istnienie
takiego wpływu.

Lek NovoSeven zawiera sód
Ten lek zawiera w jednym wstrzyknięciu mniej niż 1 mmol sodu (23 mg), co oznacza, że jest
praktycznie „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek NovoSeven

Proszek NovoSeven należy rozpuścić za pomocą rozpuszczalnika i wstrzykiwać dożylnie.
Szczegółowe informacje na odwrocie ulotki.

Kiedy stosować lek samodzielnie
Leczenie krwawienia należy rozpocząć tak szybko, jak to możliwe, najlepiej w ciągu 2 godzin.
- W przypadku łagodnego lub umiarkowanego krwawienia, pacjent powinien zastosować lek
  najszybciej jak to możliwe, najlepiej w domu.
- W przypadku ciężkiego krwawienia pacjent powinien skontaktować się z lekarzem. Zazwyczaj
  ciężkie krwawienia są leczone w szpitalu, a pacjent może podać sobie pierwszą dawkę
  NovoSeven w drodze do szpitala.

Nie należy stosować leku samodzielnie dłużej niż 24 godziny bez konsultacji z lekarzem.
- Za każdym razem, kiedy pacjent stosuje NovoSeven powinien tak szybko, jak to możliwe
  poinformować o tym lekarza lub najbliższy szpital.
- Jeśli krwawienia nie udaje się zahamować w ciągu 24 godzin należy niezwłocznie skontaktować
  się z lekarzem. Pacjent zazwyczaj powinien być leczony w szpitalu.

Dawka
Pierwsza dawka powinna być podana w możliwie najkrótszym czasie od wystąpienia krwawienia.
Pacjent powinien poradzić się lekarza, kiedy wykonać wstrzyknięcie i jak długo kontynuować
leczenie.

Lekarz ustali dawkę początkową na podstawie masy ciała, stanu ogólnego pacjenta i rodzaju
krwawienia.
Aby osiągnąć najlepsze rezultaty, pacjent powinien dokładnie stosować się do zaleconego
dawkowania. Lekarz może zmienić dawkę.

W przypadku hemofilii
Dawka wynosi zwykle 90 mikrogramów na kilogram masy ciała; pacjent może powtórzyć
wstrzyknięcie co 2-3 godziny do momentu, kiedy krwawienie zostanie zahamowane.
Lekarz może zalecić podanie pojedynczej dawki 270 mikrogramów na kilogram masy ciała. Nie ma
doświadczenia klinicznego u pacjentów w wieku powyżej 65 lat w podawaniu tej dawki.

W przypadku niedoboru czynnika VII
Dawka wynosi zwykle od 15 do 30 mikrogramów na kilogram masy ciała dla każdego wstrzyknięcia.

W przypadku trombastenii Glanzmanna
Dawka wynosi zwykle 90 mikrogramów (od 80 do 120 mikrogramów) na kilogram masy ciała dla
każdego wstrzyknięcia.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku NovoSeven
Jeżeli została wstrzyknięta zbyt duża dawka NovoSeven, pacjent powinien natychmiast skontaktować
się z lekarzem.

Pominięcie zastosowania leku NovoSeven
Jeżeli dawka NovoSeven została pominięta lub jeśli pacjent chce przerwać leczenie, powinien
skontaktować się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Ciężkie działania niepożądane
Rzadko (dotyczy mniej niż1 na 1000 przypadków zastosowania leczenia)

- Reakcje uczuleniowe, nadwrażliwości oraz anafilaktyczne. Objawy mogą obejmować wysypki
  skórne, swędzenie, zaczerwienienie i pokrzywkę; świszczący oddech lub trudności
  w oddychaniu; uczucie omdlenia lub zawrotów głowy; a także ciężkie obrzęki warg, gardła lub
  w miejscu wstrzyknięcia.
- Zakrzepy w tętnicach serca (co może doprowadzić do zawału serca lub napadu dusznicy
  bolesnej), w mózgu (co może doprowadzić do udaru mózgu) lub w jelicie i nerkach. Objawy
  mogą obejmować ostry ból w klatce piersiowej, duszność, splątanie, trudności w mówieniu lub
  poruszaniu się (paraliż) lub ból brzucha.

Niezbyt często (dotyczy mniej niż1 na 100 przypadków zastosowanialeczenia)
- Zakrzepy w żyłach płuc, kończyn dolnych, wątroby, nerek lub w miejscu wstrzyknięcia.
  Objawy mogą obejmować trudności w oddychaniu, zaczerwienienie i bolesny obrzęk nogi oraz
  ból brzucha.
- Brak efektu działania lub zmniejszona odpowiedź na leczenie.
Jeśli wystąpi którekolwiek z powyższych ciężkich działań niepożądanych, należy natychmiast
uzyskać pomoc medyczną. Należy poinformować, że był stosowany NovoSeven.

Należy poinformować lekarza o występowaniu reakcji nadwrażliwości, ponieważ może zaistnieć
potrzeba staranniejszego monitorowania. W większości zgłaszanych przypadków, pacjenci byli
predysponowani do powstawania zaburzeń zakrzepowych.

Inne rzadkie działania niepożądane
(dotyczy mniej niż1 na 1000 przypadków zastosowanialeczenia)
- nudności,
- ból głowy,
- zmiany w niektórych próbach wątrobowych oraz badaniach krwi.

Inne niezbyt częste działania niepożądane
(dotyczy mniej niż1 na 100 przypadków zastosowanialeczenia)
- uczuleniowe reakcje skóry, obejmujące wysypkę, swędzenie i pokrzywkę,
- gorączka.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane
niewymienione w tej ulotce, należy zwrócić się do lekarza. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek NovoSeven

- Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
- Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu. Termin
  ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
- Proszek i rozpuszczalnik przechowywać w temperaturze poniżej 25ºC.
- Proszek i rozpuszczalnik chronić przed światłem.
- Nie zamrażać.
- Aby uniknąć zakażenia, lek NovoSeven należy podać natychmiast po rozpuszczeniu proszku
  w rozpuszczalniku. Jeżeli nie jest możliwe podanie leku natychmiast po sporządzeniu roztworu,
  należy przechowywać go w fiolce wraz z przymocowanym łącznikiem fiolki i strzykawką
  w lodówce w temperaturze od 2ºC do 8ºC nie dłużej niż przez 24 godziny. Nie zamrażać
  sporządzonego roztworu NovoSeven i chronić przed światłem. Nie należy przechowywać
  roztworu bez konsultacji z lekarzem lub pielęgniarką.
- Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy
  zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże
  chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek NovoSeven
- Substancją czynną leku jest rekombinowany czynnik krzepnięcia VIIa (aktywowany eptakog
  alfa).
- Pozostałe składniki proszku to: sodu chlorek, wapnia chlorek dwuwodny, glicyloglicyna,
  polisorbat 80, mannitol, sacharoza, metionina, kwas solny, sodu wodorotlenek. Składniki
  rozpuszczalnika: histydyna, kwas solny, sodu wodorotlenek, woda do wstrzykiwań.

Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawiera:1 mg/fiolkę (co odpowiada

50 Kj.m./fiolkę), 2 mg/fiolkę (co odpowiada 100 Kj.m./fiolkę), 5 mg/fiolkę(co odpowiada
250 Kj.m./fiolkę) lub 8 mg/fiolkę (co odpowiada 400 Kj.m./fiolkę).
Po sporządzeniu roztworu (rekonstytucji), 1 ml roztworu zawiera 1 mg eptakogu alfa
(aktywowanego).
1 Kj.m. odpowiada 1000 j.m. (jednostkom międzynarodowym).

Jak wygląda lek NovoSeven i co zawiera opakowanie
Fiolka z proszkiem zawiera biały proszek, natomiast ampułkostrzykawka zawiera przezroczysty,
bezbarwny roztwór. Sporządzony roztwór jest bezbarwny. Nie stosować sporządzonego roztworu
w przypadku, gdy zaobserwowano w nim nierozpuszczone cząstki lub zmianę barwy.

Każde opakowanie leku NovoSeven zawiera:
- 1 fiolkę z białym proszkiem do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań,
- 1 łącznik fiolki,
- 1 ampułkostrzykawkę z rozpuszczalnikiem do sporządzenia roztworu,
- 1 tłok strzykawki.

Wielkości opakowań: 1 mg (50 Kj.m.), 2 mg (100 Kj.m.), 5 mg (250 Kj.m.) i 8 mg (400 Kj.m.).
Należy sprawdzić na opakowaniu zewnętrznym, jaka jest wielkość tego opakowania.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Novo Nordisk A/S
Novo Allé
DK-2880 Bagsværd, Dania

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji:
Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
(EMA) http://www.ema.europa.eu.