Kuvan tabl. do sporz. roztw. doustnego(100 mg) - 30 szt.

Doustnie. Tylko lekarz z doświadczeniem w leczeniu PKU i niedoboru BH4 może prowadzić leczenie sapropteryną. W celu zapewnienia odpowiedniej kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi oraz zapewnienia równowagi żywieniowej w trakcie przyjmowania leku należy przestrzegać diety ubogiej w fenyloalaninę oraz kontrolować przyjmowanie produktów białkowych. HPA spowodowana PKU lub niedoborem BH4 jest schorzeniem przewlekłym, jeżeli stwierdzona zostanie odpowiedź na leczenie, dlatego wskazane jest stosowanie leku w terapii długoterminowej. Lek występuje w postaci tabl. po 100 mg - dawka dobowa, obliczona na podstawie mc. pacjenta, powinna zostać zaokrąglona do najbliższej pełnej wielokrotności liczby 100. Np. obliczona dawka 401 do 450 mg powinna zostać zaokrąglona w dół do 400 mg, co odpowiada 4 tabletkom. Obliczona dawka równa 451 do 499 mg powinna zostać zaokrąglona w górę do 500 mg, co odpowiada 5 tabletkom. Fenyloketonuria (PKU). Dorośli i dzieci: początkowa dawka wynosi 10 mg/kg mc. raz na dobę. Zgodnie z oceną lekarską, stosowana dawka najczęściej mieści się w przedziale między 5 mg a 20 mg/kg mc. na dobę, umożliwiając osiągnięcie i utrzymanie odpowiednich stężeń fenyloalaniny we krwi. Niedobór tetrahydrobiopteryny (BH4). Dorośli i dzieci: początkowa dawka wynosi 2 mg do 5 mg/kg mc., całkowita dawka dobowa. Dawkę można zwiększać do całkowitej dawki 20 mg/kg mc. na dobę. Dostosowanie dawki. Leczenie sapropteryną może zmniejszyć stężenie fenyloalaniny we krwi poniżej pożądanego poziomu terapeutycznego. Aby uzyskać i utrzymać stężenie fenyloalaniny we krwi mieszczące się w pożądanym zakresie terapeutycznym, konieczne może być dostosowanie dawki leku lub zmiana podaży fenyloalaniny w diecie. Należy oznaczać stężenie fenyloalaniny i tyrozyny we krwi, szczególnie u dzieci i młodzieży, po upływie tygodnia do 2 tygodni po każdej zmianie dawkowania, a później często monitorować pod nadzorem lekarza prowadzącego. W razie stwierdzenia nieodpowiedniej kontroli stężenia fenyloalaniny we krwi podczas stosowania leku, przed rozważeniem zmiany dawki sapropteryny należy sprawdzić, czy pacjent przestrzega schematu leczenia i diety. Leczenie można przerywać wyłącznie pod nadzorem lekarza. Może być wymagane częstsze monitorowanie, jako że stężenie fenyloalaniny we krwi może wzrosnąć. Może też być konieczna zmiana diety, aby utrzymać stężenie fenyloalaniny we krwi mieszczące się w pożądanym zakresie terapeutycznym. Ocena reakcji na leczenie. Podstawowe znaczenie ma rozpoczęcie leczenia tak wcześnie jak to tylko możliwe, w celu uniknięcia występowania nieodwracalnych objawów klinicznych, spowodowanych zaburzeniami neurologicznymi u dzieci oraz zaburzeń poznawczych i innych zaburzeń psychiatrycznych u pacjentów dorosłych, wywołanych utrzymującymi się zwiększonymi stężeniami fenyloalaniny we krwi. Reakcja na lek określana jest na podstawie stopnia zmniejszenia stężenia fenyloalaniny we krwi. Stężenie fenyloalaniny należy oznaczyć przed podaniem leku i po upływie 1 tyg. jego stosowania w zalecanej dawce początkowej. Jeżeli zostanie stwierdzone niezadowalające tempo zmniejszania stężenia fenyloalaniny we krwi, wówczas dawkę leku można zwiększać w odstępach tygodniowych do 20 mg/kg mc. na dobę, prowadząc cotygodniową kontrolę stężenia fenyloalaniny we krwi przez 1 miesiąc. W tym czasie podaż fenyloalaniny w diecie powinna być utrzymywana na stałym poziomie. Zadowalającą reakcję na leczenie określa się, jako ≥30 procentowe zmniejszenie stężenia fenyloalaniny we krwi lub osiągnięcie terapeutycznego stężenia fenyloalaniny we krwi, określonego indywidualnie dla poszczególnego pacjenta przez lekarza prowadzącego leczenie. Pacjenci, u których nie uda się osiągnąć tak określonej reakcji na leczenie podczas zalecanego jednego miesiąca okresu testowego, powinni zostać uznani za niereagujących na leczenie i tacy pacjenci nie powinni być leczeni sapropteryną i należy zaprzestać jego podawania. Jeżeli potwierdzona zostanie dobra reakcja na leczenie sapropteryną, wówczas dawkę można dostosowywać indywidualnie w przedziale od 5 mg do 20 mg/kg mc. na dobę, odpowiednio do stopnia reakcji na zastosowane leczenie. Zaleca się przeprowadzanie oceny stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi w 1. lub 2. tygodniu po każdej zmianie dawkowania, i następnie częstą kontrolę po zmianie dawki pod kierunkiem lekarza prowadzącego. Pacjenci leczeni sapropteryną muszą stale przestrzegać ścisłej diety, ubogiej w fenyloalaninę i podlegać regularnej kontroli klinicznej (jak. kontrola stężenia fenyloalaniny i tyrozyny we krwi, podaży składników odżywczych i ocena rozwoju psychomotorycznego). Szczególne grupy pacjentów. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u pacjentów w wieku ponad 65 lat. Należy zachować ostrożność przepisując lek pacjentom w podeszłym wieku. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u pacjentów z niewydolnością wątroby i nerek. Należy zachować ostrożność przepisując lek pacjentom z takimi zaburzeniami. Dawkowanie jest takie samo u dorosłych, dzieci i młodzieży. Sposób podania. Aby zwiększyć stopień wchłaniania, tabletki powinny być podawane razem z posiłkiem. W przypadku pacjentów z PKU, lek powinien być podawany w pojedynczej dawce dobowej i każdego dnia o takiej samej porze, najlepiej w godzinach porannych. W przypadku pacjentów z niedoborem BH4, całkowitą dawkę dobową należy podzielić na 2 lub 3 podania rozłożone w ciągu doby. Pacjentów należy przestrzec, aby nie połykali kapsułki ze środkiem pochłaniającym wilgoć, znajdującej się w butelce. Przepisaną liczbę tabletek należy umieścić w szklance lub filiżance z wodą i mieszać do rozpuszczenia. Zanim tabletki rozpuszczą się może upłynąć kilka minut. Aby skrócić czas rozpuszczania tabletek, można je przedtem rozkruszyć. W otrzymanym roztworze mogą być widoczne drobne cząsteczki, ale nie mają one jakiegokolwiek wpływu na skuteczność działania leku. Roztwór należy wypić w czasie od 15 do 20 min od momentu przygotowania. Pacjenci o mc. powyżej 20 kg. Zalecaną liczbę tabletek należy umieścić w szklance lub filiżance ze 120 do 240 ml wody i mieszać do rozpuszczenia. Dzieci o mc. do 20 kg. Urządzenia pomiarowe niezbędne do dawkowania u dzieci o mc. do 20 kg (tj. miarka z podziałką 20 ml, 40 ml, 60 ml i 80 ml; strzykawki doustne o pojemności 10 ml i 20 ml z podziałką co 1 ml) nie są zawarte w opakowaniu preparatu. Urządzenia te są dostarczane do ośrodków wyspecjalizowanych w leczeniu wrodzonych wad metabolizmu u dzieci i młodzieży, gdzie są przekazywane opiekunom pacjentów. W zależności od dawki (w mg/kg mc./dobę) należy rozpuścić odpowiednią liczbę tabletek w odpowidniej ilości wody; tabele przedtawiające sposób przygotowania roztworu oraz jego dawkowanie znajdują się w ChPL. Objętość roztworu przeznaczoną do podania oblicza się wg zalecanej całkowitej dawki dobowej. Zalecaną liczbę tabletek dla dawki 2 mg/kg, 5 mg/kg, 10 mg/kg i 20 mg/kg mc. na dobę, należy umieścić w miarce (z odpowiednim oznakowaniem podziałki 20 ml, 40 ml, 60 ml i 80 ml) z taką ilością wody jak to przedstawiają tabele w ChPL i mieszać aż do rozpuszczenia. Jeżeli konieczne jest podanie tylko części uzyskanego roztworu, należy zastosować strzykawkę doustną, aby pobrać roztwór w ilości przeznaczonej do podania. Można go następnie przelać do innego naczynia, z którego będzie podawany. Małym dzieciom można podawać roztwór strzykawką doustną. W celu podania ilości ≤10 ml należy zastosować strzykawkę doustną o pojemności 10 ml, a w celu podania ilości >10 ml - strzykawkę doustną o pojemności 20 ml.

Leczenie hiperfenyloalaninemii (HPA) u dorosłych i dzieci w każdym wieku, chorujących na fenyloketonurię (PKU), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia. Leczenie hiperfenyloalaninemii (HPA) u dorosłych i dzieci w każdym wieku z niedoborem tertahydrobiopteryny (BH4), u których stwierdzono reakcję na ten rodzaj leczenia.

1. Co to jest lek Kuvan i w jakim celu się go stosuje

Lek Kuvan zawiera substancję czynną sapropterynę, która jest syntetycznym odpowiednikiem
występującej w organizmie substancji zwanej tetrahydrobiopteryną (ang. BH4). BH4 jest niezbędna,
aby w organizmie z jednego z aminokwasów, zwanego fenyloalaniną, mógł powstać inny aminokwas,
zwany tyrozyną.

Lek Kuvan jest stosowany w leczeniu hiperfenyloalaninemii (ang. HPA) lub fenyloketonurii (ang.
PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU powodują nadmierne zwiększenie stężenia
fenyloalaniny we krwi, co stanowi potencjalne zagrożenie dla organizmu. Lek Kuvan zmniejsza
stężenie tego związku u niektórych pacjentów, reagujących na leczenie BH4 i może umożliwić
zwiększenie ilości fenyloalaniny, która może być dostarczana w diecie.

Lek ten stosowany jest również w leczeniu dziedzicznego schorzenia zwanego niedoborem BH4
u pacjentów w każdym wieku, w przebiegu którego organizm nie jest w stanie wytwarzać
samodzielnie wystarczającej ilości BH4. Ze względu na bardzo małe stężenie BH4 w organizmie,
fenyloalanina nie może być prawidłowo wykorzystywana i jej stężenie może się zwiększać,
prowadząc do szkodliwego wpływu na organizm. Zastępując BH4, którego organizm nie jest w stanie
wytwarzać, lek Kuvan powoduje złagodzenie nadmiernego zwiększenia stężenia fenyloalaniny
we krwi oraz poprawia tolerancję fenyloalaniny zawartej w diecie.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Kuvan

Kiedy nie przyjmować leku Kuvan
Jeśli pacjent ma uczulenie na sapropterynę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
(wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Kuvan należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą,
w szczególności:
- jeżeli pacjent, któremu został przepisany lek Kuvan ma 65 lat lub więcej;
- jeżeli u pacjenta stwierdzono zaburzenia czynności nerek lub wątroby;
- jeżeli pacjent choruje na inne choroby. Zaleca się zasięgnięcie porady lekarskiej przez pacjenta
  chorującego na inne choroby, ponieważ może dochodzić do zwiększenia stężenia fenyloalaniny
  we krwi;
- jeżeli pacjent ma predyspozycje do drgawek.

Podczas leczenia lekiem Kuvan, lekarz zleca badania krwi, oceniające stężenia fenyloalaniny i
tyrozyny i jeżeli to konieczne, może zdecydować o zmianie dawkowania leku Kuvan lub stosowanej
przez pacjenta diety.

Pacjent powinien kontynuować przestrzeganie diety, zgodnie z zaleceniami lekarza. Pacjent nie może
zmieniać stosowanej diety, bez poinformowania o tym lekarza prowadzącego leczenie. Mimo
przyjmowania leku Kuvan mogą wystąpić ciężkie zaburzenia neurologiczne, jeśli stężenie
fenyloalaniny we krwi nie będzie prawidłowe. Lekarz powinien nadal często monitorować stężenie
fenyloalaniny we krwi w trakcie leczenia lekiem Kuvan, aby upewnić się, że nie jest ono zbyt duże
lub małe.

Lek Kuvan i inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. W szczególności należy powiedzieć
lekarzowi w przypadku stosowania:
- lewodopy (leku stosowanego w leczeniu choroby Parkinsona),
- leków stosowanych w leczeniu raka (np. metotreksat),
- leków stosowanych w leczeniu zakażeń bakteryjnych (np. trymetoprim),
- leków powodujących rozszerzenie naczyń krwionośnych [takich jak triazotan gliceryny
  (ang. GTN), diazotan izosorbidu (ang. ISDN), nitroprusydek sodu (ang. SNP), molsydomina,
  minoksydyl].

Ciąża i karmienie piersią
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli pacjentka jest w ciąży, lekarz prowadzący udzieli odpowiednich informacji, dotyczących
prawidłowego kontrolowania stężenia fenyloalaniny we krwi. Brak dokładnej kontroli stężenia
fenyloalaniny we krwi przed zajściem w ciążę oraz w trakcie ciąży, może doprowadzić do
szkodliwych następstw dla pacjentki i jej dziecka. Przed ciążą i w trakcie ciąży, lekarz prowadzący
będzie monitorować ścisłą dietę z ograniczoną podażą fenyloalaniny.

Jeżeli ścisłe przestrzeganie diety nie zmniejsza odpowiednio stężenia fenyloalaniny we krwi, lekarz
prowadzący rozważy, czy pacjentka musi przyjmować ten lek.

Nie należy przyjmować tego leku w okresie karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Nie wydaje się, żeby lek Kuvan wpływał na zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Kuvan
Lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) w tabletce, to znaczy zasadniczo jest „wolny od sodu”.

3. Jak przyjmować lek Kuvan

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy
zwrócić się do lekarza.

Dawkowanie w fenyloketonurii (ang. PKU)
Zalecana dawka początkowa leku Kuvan u pacjentów z PKU to 10 mg/kg masy ciała. Aby zwiększyć
stopień wchłaniania leku, należy przyjmować Kuvan w pojedynczej dawce dobowej z posiłkiem i
każdego dnia o takiej samej porze, najlepiej w godzinach porannych. Lekarz prowadzący terapię może
dostosować przyjmowaną przez pacjenta dawkę, najczęściej w przedziale między 5 mg a 20 mg/kg
masy ciała na dobę, w zależności od aktualnego stanu pacjenta.

Dawkowanie w niedoborze BH4
Zalecana dawka początkowa leku Kuvan u pacjentów z niedoborem BH4 to 2 mg do 5 mg/kg masy
ciała. Aby zwiększyć stopień wchłaniania, lek Kuvan należy przyjmować w trakcie posiłku. Należy
podzielić całkowitą dawkę dobową na 2 lub 3 dawki przyjmowane w ciągu doby. Lekarz prowadzący
leczenie może zwiększyć przyjmowaną przez pacjenta dawkę do 20 mg/kg masy ciała na dobę, w
zależności od aktualnego stanu pacjenta.

Poniższa tabelka stanowi przykład, jak wyliczyć właściwą dawkę leku

Masa ciała (w kg)  Liczba tabletek 100 mg   Liczba tabletek 100 mg
                               (dawka 10 mg/kg)             (dawka 20 mg/kg)
10                           1                                      2
20                           2                                      4
30                           3                                      6
40                           4                                      8
50                           5                                      10

Sposób podawania
W przypadku pacjentów z PKU całkowita dawka dobowa jest przyjmowana raz na dobę o tej samej
porze, najlepiej rano.

W przypadku pacjentów z niedoborem BH4, całkowita dawka dobowa jest dzielona na 2 lub 3 dawki
w ciągu doby.

Stosowanie u wszystkich pacjentów
Umieścić zalecaną liczbę tabletek w szklance lub filiżance wody w sposób dokładnie opisany poniżej
i mieszać do rozpuszczenia.

Może upłynąć kilka minut zanim tabletki rozpuszczą się. Aby skrócić czas rozpuszczania tabletek,
można je przedtem rozkruszyć. W roztworze mogą być widoczne drobne cząsteczki, ale nie mają one
wpływu na skuteczność leku. Tak przygotowany roztwór leku Kuvan należy wypić w ciągu od 15 do
20 minut od chwili przygotowania, z posiłkiem.

Nie połykać kapsułki ze środkiem pochłaniającym wilgoć, znajdującej się w butelce.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg
Tabletki należy umieścić w szklance lub filiżance (120 ml do 240 ml) wody i mieszać aż do
rozpuszczenia.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg
Dawka leku zależy od masy ciała. Ulega zmianie, gdy dziecko rośnie. Lekarz powiadomi:
- o liczbie tabletek leku Kuvan potrzebnych do uzyskania jednej dawki;
- o ilości wody potrzebnej do zamieszania jednej dawki leku Kuvan;
- o ilości roztworu, którą należy podać dziecku, aby przyjęło zalecaną dawkę.

Dziecko powinno wypić roztwór z posiłkiem.

Należy podać dziecku zalecaną ilość roztworu w ciągu 15 do 20 minut od rozpuszczenia. Jeśli nie ma
możliwości podania dziecku dawki w ciągu 15 do 20 minut od rozpuszczenia tabletek, należy
przygotować nowy roztwór, ponieważ nie należy stosować niewykorzystanego roztworu po upływie
20 minut od jego przygotowania.

Akcesoria niezbędne do przygotowania i podania dziecku dawki leku Kuvan
- Tabletki leku Kuvan w liczbie niezbędnej do uzyskania jednej dawki
- Miarka z oznakowaniem podziałki 20, 40, 60 i 80 ml
- Szklanka lub filiżanka
- Łyżeczka lub inny czysty przyrząd do mieszania
- Strzykawka doustna z podziałką co 1 ml (w celu podania ilości mniejszej lub równej 10 ml -
  strzykawka o pojemności 10 ml, a w celu podania ilości większej niż 10 ml - strzykawka o
  pojemności 20 ml.)

W przypadku braku takich akcesoriów należy zapytać lekarza o miarkę do rozpuszczania tabletek
i strzykawkę doustną o pojemności 10 ml lub 20 ml.

Etapy przygotowania i przyjmowania swojej dawki:
- Umieścić w miarce zalecaną liczbę tabletek. Wlać do miarki ilość wody zgodnie z zaleceniami
  lekarza (np. lekarz zalecił użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej tabletki leku Kuvan). Upewnić
  się, że ilość płynu odpowiada ilości zaleconej przez lekarza. Mieszać łyżeczką lub innym
  czystym przyrządem aż do rozpuszczenia tabletek.
- Jeśli lekarz zalecił podać tylko część roztworu, należy umieścić końcówkę strzykawki doustnej
  w miarce. Powoli ciągnąć za tłok, aby pobrać ilość płynu zgodnie z zaleceniami lekarza.
- Przelać cały roztwór znajdujący się w strzykawce doustnej do szklanki lub filiżanki
  przeznaczonej do podawania leku, powoli naciskając na tłok strzykawki (na przykład jeśli
  lekarz zalecił rozpuścić dwie tabletki leku Kuvan w 40 ml wody i podać dziecku 30 ml, należy
  użyć strzykawki doustnej o pojemności 20 ml dwa razy, pobrać 30 ml (np. 20 ml + 10 ml)
  roztworu i przelać go do szklanki lub filiżanki przeznaczonej do podawania leku). W celu
  podania ilości mniejszej lub równej 10 ml, należy zastosować strzykawkę doustną o pojemności
  10 ml, a w celu podania ilości większej 10 ml - strzykawkę doustną o pojemności 20 ml.
- Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić ze szklanki lub filiżanki, można mu podawać roztwór przy
  użyciu strzykawki doustnej. Pobrać zalecaną ilość roztworu przygotowanego w miarce i
  umieścić końcówkę strzykawki doustnej w ustach dziecka. Skierować końcówkę strzykawki
  doustnej od środka w stronę obu policzków. Powoli naciskać na tłok, niewiele go przesuwając
  w określonym czasie, aż do podania dziecku całego roztworu znajdującego się w strzykawce
  doustnej.
- Wyrzucić niewykorzystany roztwór. Zdjąć tłok z cylindra strzykawki doustnej. Obydwie części
  strzykawki doustnej oraz miarkę umyć ciepłą wodą i wysuszyć na powietrzu. Gdy strzykawka
  doustna jest już sucha, włożyć tłok z powrotem do cylindra. Przechowywać strzykawkę doustną
  i miarkę do następnego użycia.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Kuvan
Jeżeli dojdzie do przyjęcia większej niż zalecana dawki leku Kuvan, mogą wystąpić działania
niepożądane, do których należą bóle i zawroty głowy. Jeżeli pacjent przyjmie większą niż zalecana
dawkę leku Kuvan, należy niezwłocznie skontaktować się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.

Pominięcie przyjęcia leku Kuvan
Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Następną dawkę przyjąć
o zwykłej porze.

Przerwanie przyjmowania leku Kuvan
Nie należy samodzielnie przerywać przyjmowania leku Kuvan, bez wcześniejszego omówienia z
lekarzem prowadzącym leczenie, ponieważ może to doprowadzić do zwiększenia stężenia
fenyloalaniny we krwi.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Zgłoszono kilka przypadków reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje).
Ich częstość nie jest znana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).

Pojawienie się czerwonych, swędzących, wypukłych miejsc (pokrzywka), wycieku z nosa, szybkiego
lub nierównego tętna, obrzęku języka i gardła, kichania, sapania, poważnych trudności w oddychaniu
lub zawrotów głowy może oznaczać występowanie ciężkich reakcji alergicznych na przyjmowany lek.
W przypadku zauważenia takich objawów należy natychmiast skontaktować się z lekarzem
prowadzącym.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą występować u więcej niż 1 osoby na 10)
Bóle głowy i wodnisty nieżyt nosa.

Częste działania niepożądane (mogą występować u mniej niż 1 osoby na 10)
Ból gardła, niedrożność nosa lub zatkany nos, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt małe
stężenie fenyloalaniny w badaniach krwi, niestrawność oraz uczucie mdłości (nudności) (patrz
punkt 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie
dostępnych danych)
Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej
przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Kuvan

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce i pudełku, po napisie
„Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w temperaturze poniżej 25°C.
Przechowywać butelkę szczelnie zamkniętą w celu ochrony przed wilgocią.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Kuvan
- Substancją czynną leku jest sapropteryny dichlorowodorek. Każda tabletka zawiera 100 mg
  sapropteryny dichlorowodorku (co odpowiada 77 mg sapropteryny).
- Pozostałe składniki to: mannitol (E421), wapnia fosforan bezwodny, krospowidon typu A, kwas
  askorbowy (E300), bursztynian stearynowo sodowy i ryboflawinę (E101).

Jak wygląda lek Kuvan i co zawiera opakowanie
Kuvan 100 mg, tabletki do sporządzania roztworu doustnego są prawie białe do jasnożółtych i mają
wytłoczony napis „177” po jednej stronie.

Lek jest dostępny w opakowaniach z zamknięciem zabezpieczającym przed dostępem dzieci, po 30,
120 lub 240 tabletek do sporządzania roztworu doustnego. W każdej butelce znajduje się mała
plastikowa kapsułka ze środkiem pochłaniającym wilgoć (żel krzemionkowy).

Nie wszystkie rodzaje opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlandia

Wytwórca
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlandia

Excella GmbH & Co. KG
Nürnberger Strasse 12
Feucht 90537
Niemcy

Data ostatniej aktualizacji ulotki: {MM/RRRR}

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich
chorobach i sposobach leczenia.