Idelvion proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(1000 j.m.) - fiolka + rozp. + zest. transf.

Leczenie i profilaktyka krwawienia u pacjentów z hemofilią B (wrodzonym niedoborem czynnika IX). Lek może być stosowanych we wszystkich grupach wiekowych.

1. Co to jest lek IDELVION i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek IDELVION
IDELVION jest lekiem stosowanym w leczeniu hemofilii, zastępujacym naturalny czynnik
krzepnięciaIX. Substancją czynną leku IDELVION jest albutrepenonakog alfa (rekombinowane białko
fuzyjne wiążące ludzki IX czynnik krzepnięcia z albuminą (rIX-FP)).

Czynnik IX bierze udział w procesie krzepnięcia krwi. Pacjenci z hemofilią B mają niedobór tego
czynnika, co oznacza, że ich krew nie krzepnie tak szybko jak powinna, co powoduje zwiększoną
skłonność do krwawień. Działanie leku IDELVION polega na uzupełnieniu czynnika IX u pacjentów
z hemofilią B, aby umożliwić krzepnięcie krwi.

W jakim celu stosuje się lek IDELVION
IDELVION jest stosowany w celu prewencji lub zatrzymywania krwawienia spowodowanego
niewystarczającą ilością czynnika IX u wszystkich grup wiekowych pacjentów z hemofilią B
(nazywaną również wrodzonym niedoborem czynnikiem IX lub chorobą Christmasa).

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku IDELVION

Kiedy nie stosować leku IDELVION
- jeśli pacjent ma uczulenie na substancję czynną (albutrepenonakog alfa) lub którykolwiek
  z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
- jeśli pacjent ma uczulenie na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Zdecydowanie zaleca się, aby po każdym użyciu IDELVION zanotować nazwę i numer serii
podanego produktu, tak aby umożliwić identyfikację zastosowanego produktu i numeru jego serii.

Przed rozpoczęciem stosowania IDELVION należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub
pielęgniarką.
- Możliwe jest wystąpienie reakcji alergicznych (nadwrażliwości). Produkt zawiera śladowe ilości
  białek chomika (patrz również „Kiedy nie stosować leku IDELVION”. W przypadku
  wystąpienia objawów reakcji alergicznych należy natychmiast przerwać stosowanie
  produktu i skontaktować się z lekarzem lub właściwym dla pacjenta ośrodkiem leczenia.
  Lekarz powinien poinformować pacjenta o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich
  jak pokrzywka, uogólniona wysypka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niskie
  ciśnienie krwi (niedociśnienie) i anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna, która powoduje poważne
  problemy z oddychaniem lub zawroty głowy).
- Ze względu na ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych na czynnik IX, rozpoczęcie podawania
  czynnika IX powinno się odbywać pod nadzorem medycznym, w warunkach umożliwiających
  odpowiednie leczenie reakcji alergicznych.
- Tworzenie inhibitorów (przeciwciał neutralizujących) jest znanym powikłaniem, które było
  obserwowane podczas leczenia produktem leczniczym IDELVION. Inhibitory powodują
  zmniejszenie skuteczności produktu IDELVION. W przypadku, gdy krwawienie nie jest
  kontrolowane za pomocą IDELVION, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
  Wytwarzanie inhibitorów u pacjenta powinno być regularnie monitorowane.
- Jeśli u pacjenta wystepuje choroba wątroby lub serca lub jeśli pacjent niedawno przebył
  duży zabieg chirurgiczny, należy poinformować o tym lekarza, ponieważ istnieje zwiększone
  ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.
- Jeżeli przy podawaniu leku IDELVION konieczne jest użycie kaniuli do cewnikowania żył
  centralnych, należy rozważyć ryzyko związane z ich stosowaniem, takie jak miejscowe
  zakażenie, występowanie bakterii we krwi (bakteriemia) oraz utworzenie skrzepu w naczyniu
  krwionośnym ( zakrzepica) w miejscu umieszczenia cewnika.

Lek IDELVION a inne leki
- Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
  obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża i karmienie piersią
- Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje
  mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
- W czasie ciąży i w okresie karmienia piersią IDELVION należy podawać wyłącznie
  w przypadku wyraźnych wskazań.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
IDELVION nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek IDELVION zawiera sód
Ten lek zawiera do 8,6 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to
0,4 % maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla osoby dorosłej.

3. Jak stosować lek IDELVION

Leczenie powinno być rozpoczęte i prowadzone pod nadzorem lekarza doświadczonego w terapii
zaburzeń krzepnięcia krwi.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza.

Lekarz obliczy potrzebna dawkę leku IDELVION. Podana ilość leku IDELVION oraz czas trwania
leczenia zależy od:
- zaawansowania choroby
- miejsca i intensywności krwawienia
- stanu klinicznego pacjenta i odpowiedzi na leczenie
- masy ciała

IDELVION podaje się we wstrzyknięciu do żyły (dożylnie, iv.), po rozpuszczeniu proszku przez
lekarza lub pielęgniarkę w dostarczonym rozpuszczalniku. Pacjent lub inna osoba również może
podawać IDELVION jako zastrzyk dożylny, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki IDELVION
Po wstrzyknięciu większej ilości IDELVION niż zalecana przez lekarza, należy się z nim natychmiast
skontaktować.

Przerwanie stosowania IDELVION
Nie należy przerywać leczenia lekiem IDELVION bez konsultacji z lekarzem.

Rekonstytucja i sposób podawania
Informacje ogólne
- Proszek należy wymieszać z rozpuszczalnikiem (płynem) i pobrać z fiolki, zachowując
  sterylność leku (bez zarazków). Lekarz pokaże, jak należy przygotować roztwór i jak
  prawidłowo pobrać roztwór z fiolki.
- Leku IDELVION nie wolno mieszać z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, oprócz
  wymienionych w punkcie 6.
- Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, o zabarwieniu żółtym do
  bezbarwnego, tj. może połyskiwać, gdy jest obserwowany pod światło, ale nie może zawierać
  wyraźnych cząstek. Przed podaniem roztwór należy obejrzeć po przefiltrowaniu /
  wprowadzeniu do strzykawki (patrz niżej). Nie używać roztworu, który jest mętny lub zawiera
  kłaczki lub cząstki.
- Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie
  z lokalnymi przepisami.

Rekonstytucja
Doprowadzić fiolki z produktem IDELVION i rozpuszczalnikiem do temperatury pokojowej lub do
temperatury ciała, bez ich otwierania. Może to być wykonane poprzez pozostawienie fiolek
w temperaturze pokojowej na około godzinę lub przez ogrzanie ich w rękach przez kilka minut.
NIE wystawiać fiolek na bezpośrednie działanie gorąca. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej
temperatury ciała (37°C).

Ostrożnie usunąć wieczka zabezpieczające z fiolek i przetrzeć gumowe korki wacikiem nasączonym
alkoholem. Pozwolić by fiolki wyschły przed otwarciem opakowania Mix2Vial (zawierające system
do transferu z filtrem) ), a następnie postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami.

1. Otworzyć Mix2Vial przez usunięcie wieczka
    Nie wyjmować Mix2Vial z opakowania blistrowego!

2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na równej i czystej powierzchni i mocno przytrzymać.
    Nie wyjmować zestawu Mix2Vial z blistra.
    Naciskając końcówkę niebieskiego łącznika pionowo w dół przebić korek fiolki z rozpuszczalnikiem.

3. Ostrożnie zdjąć blister z zestawu Mix2Vial przytrzymując krawędź i pociągając pionowo do góry.
    Należy zwrócić uwagę, aby zdjąć jedynie blister, a nie cały zestaw Mix2Vial.

4. Umieścić fiolkę z proszkiem IDELVION na gładkiej równej i twardej powierzchni. Odwrócić do góry
    dnem fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej zestawem Mix2Vial i naciskając końcówkę
    przezroczystego łącznika pionowo w dół przebić korek fiolki z IDELVION.
    Rozpuszczalnik samoczynnie spłynie do fiolki z IDELVION.

5. Jedną ręką chwycić fiolkę z IDELVION przyłączoną do zestawu Mix2Vial, drugą zaś ręką uchwycić
    fiolkę po rozpuszczalniku także przyłączoną do zestawu Mix2Vial i ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie
    części, przekręcając przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.
    Usunąć fiolkę po rozpuszczalniku z przyłączonym do niej niebieskim łącznikiem zestawu Mix2Vial.

6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia substancji delikatnie poruszając ruchem obrotowym fiolkę
    z IDELVION z przyłączonym przezroczystym łącznikiem. Nie wstrząsać.

7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Utrzymując fiolkę z IDELVION w pozycji pionowej,
    przyłączyć strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial, przekręcając zgodnie z ruchem
    wskazówek zegara.
    Wstrzyknąć powietrze do fiolki z IDELVION.

Pobieranie i sposób podawania
8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić strzykawką cały zestaw do góry dnem i napełnić strzykawkę
    roztworem, powoli odciągając tłok strzykawki.

9. Roztwór znajduje się teraz w strzykawce. Mocno trzymając cylinder strzykawki (z tłokiem strzykawki
    skierowanym ku dołowi), odłączyć przezroczysty łącznik zestawu Mix2Vial od strzykawki, przekręcając
    przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.

Założyć wkłucie dożylne używając załączonego zestawu do wkłuć dożylnych. Pozwolić by krew
wpłynęła do końca rurki. Połączyć strzykawkę z gwintowaną, zamykającą końcówką zestawu do
wkłuć dożylnych. Wstrzyknąć rekonstytuowany roztwór powoli dożylnie (w tempie
komfortowym dla pacjenta, maksymalnie do 5 ml/min zgodnie z instrukcjami lekarza.

Należy uważać, by krew nie przedostała się do strzykawki wypełnionej produktem.

Należy obserwować, czy bezpośrednio po podaniu leku nie występują działania niepożądane.

W przypadku wystąpienia jakichkolwiek reakcji niepożądanych, które mogą być związane z podaniem
IDELVION, wstrzykiwanie należy przerwać (patrz również punkty 2 i 4).

W razie pytań należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:
- Przy wystąpieniu objawów reakcji alergicznych (patrz niżej)
- Gdy lek przestaje działać we właściwy sposób

Po podaniu leków zawierajacych czynnik IX obserwowano następujące działania niepożądane:
- Wystąpienie rekacji nadwrażliwości typu alergicznego jest możliwe (często) i może
  obejmować następujące objawy: pokrzywka, wysypka skórna (uogólniona pokrzywka), ucisk
  w klatce piersiowej, świszczący oddech, niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) oraz
  anafilaksja (poważna reakcja, która powoduje poważne trudności w oddychaniu lub zawroty
  głowy). Gdy takie objawy wystąpią, należy natychmiast przerwać stosowanie leku i
  skontaktować się z lekarzem.
- Wytworzenie inhibitorów: lek przestaje działać we właściwy sposób (ciągłe krwawienie).
  Istnieje możliwość wytworzenia inhibitora (przeciwciał neutralizujących) dla czynnika IX
  (częstość nieznana), co może powodować, że lek przestaje działać we właściwy sposób. Gdy
  to wystąpi należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem.

W przypadku leku IDELVION często obserwowano występowanie następujących działań
niepożądanych (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 pacjentów):
- Ból głowy
- Odczyny w miejscu wstrzyknięcia
- Zawroty głowy
- Wysypka

Następujące objawy niepożądane pojawiały się niezbyt często (mogą wystąpić nie częściej
niż u 1 na 100 pacjentów):
- Wyprysk

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży
Oczekuje się, że działania niepożądane u dzieci i młodzieży są takie same, jak u pacjentów dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi,farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek IDELVION

- Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
- Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku.
- Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25˚C.
- Nie zamrażać.
- Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
- Zrekonstytuowany produkt powinien być zużyty natychmiast.
- Jeśli produkt po rekonstytucji nie zostanie podany natychmiast, okres i warunki
  przechowywania pozostają odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek IDELVION
Substancją czynną jest:
250 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 100 j.m./ml
albutrepenonakogu alfa
500 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 200 j.m./ml
albutrepenonakogu alfa
1000 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml
albutrepenonakogu alfa
2000 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml
albutrepenonakogu alfa.
3500 j.m. na fiolkę; po rekonstytucji w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 700 j.m./ml
albutrepenonakogu alfa.

Pozostałe składniki to:
Sodu cytrynian, polisorbat 80, mannitol, sacharoza, kwas chlorowodorowy (do ustalania pH)
Patrz ostatni akapit punktu 2.
Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek IDELVION i co zawiera opakowanie
IDELVION jest dostarczany jako proszek o zabarwieniu bladożółtym do białego i woda do
wstrzykiwań jako rozpuszczalnik.

Zrekonstytuowany roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, o zabarwieniu żółtym
do bezbarwnego, tj. może połyskiwać, gdy jest obserwowany pod światło, ale nie może zawierać
wyraźnych cząstek.

Dostępne opakowania
Jedno opakowanie z produktem w dawce 250, 500 lub 1000 j.m. zawierające:
1 fiolka z proszkiem
1 fiolka z wodą do wstrzykiwań po 2,5 ml
1 system do transferu 20/20 z filtrem

Jedno opakowanie wewnętrzne zawierające:
1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 5 ml
1 zestaw do wkłucia
2 waciki nasączone alkoholem
1 niejałowy plaster

Jedno opakowanie z produktem w dawce 2000 lub 3500 j.m. zawierające:
1 fiolka z proszkiem
1 fiolka z wodą do wstrzykiwań po 5 ml
1 system do transferu 20/20 z filtrem

Jedno opakowanie wewnętrzne zawierające:
1 strzykawkę jednorazowego użytku o pojemności 10 ml
1 zestaw do wkłucia
2 waciki nasączone alkoholem
1 niejałowy plaster

Nie wszytskie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str.76
35041 Marburg
Niemcy

W celu uzyskania jakichkolwiek informacji na temat tego produktu leczniczego należy zwrócić się do
miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444

България
МагнаФарм България ЕАД
Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233

Magyarország
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290

Danmark
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70

Malta
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333

Deutschland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 6190 75 84810

Nederland
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540

Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 1040

España
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870

Polska
CSL Behring Sp.z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65

France
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 5588297

România
Prisum Healthcare srl
Tel: +40 21 322 0171

Ireland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 6190 75 84700

Slovenija
Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v
Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika
CSL Behring Slovakia s.r.o.
Tel: + 421 911 653 862

Italia
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70

Latvija
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie
Dawkowanie i czas trwania terapii zastępczej zależy od stopnia niedoboru czynnika IX,
umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.

Liczba podawanych pacjentowi jednostek IX czynnika wyrażona jest w jednostkach
międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dla produktów
IX czynnika. Aktywność IX czynnika krzepnięcia w osoczu jest wyrażana jako odsetek
(w odniesieniu do normalnego osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (w
odniesieniu do Międzynarodowego Standardu zawartości IX czynnika w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika IX jest równoważna zawartości
czynnika IX w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie
Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym stwierdzeniu że, 1 j. m.
czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu średnio o 1,3 j.m./dl (1,3%
normalnej aktywności ) u pacjentów w wieku ≥ 12 lat oraz o 1,0 j.m./dl (1,0% normalnej aktywności)
u pacjentów w wieku

Wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost poziomu czynnika IX (% normalnej
aktywności lub j.m./dl) x {odwrotność obserwowanego odzysku (j.m./kg na j.m./dl)}

Spodziewany wzrost czynnika IX (j.m./dl lub % normalnej aktywności ) = dawka (j.m.) x odzysk
(j.m./dl na j.m./kg)/masa ciała (kg)

Dawka i częstość podawania powinny zawsze być indywidualnie dobrane w zależności od
skuteczności klinicznej u poszczególnych pacjentów.

Pacjenci w wieku poniżej 12 lat
Dla odzysku przyrostowego o wartości 1 j.m./dl na 1 j.m./kg, dawkę oblicza się w następujący sposób:
Wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost poziomu czynnika IX (j.m./dl) x 1 dl/kg

Przykład

1. U pacjenta o masie 20 kg z ciężką hemofilią B wymagana jest szczytowa wartość
    wynosząca 50% wartości prawidłowej. Odpowiednia dawka wynosiłaby 20 kg x 50 j.m./dl
    x 1 dl/kg = 1000 j.m.

2. Dawka IDELVION wynosząca 1000 j.m. podana pacjentowi o masie 25 kg powinna po
    wstrzyknięciu spowodować szczytowy wzrost poziomu czynnika IX wynoszący 1000
    j.m./25 kg x 1,0 (j.m./dl na j.m./kg) = 40 j.m./dl (40% aktywności prawidłowej ).

Pacjenci w wieku powyżej 12 lat
Dla odzysku przyrostowego o wartości 1,3 j.m./dl na 1 j.m./kg, dawkę oblicza się w następujący
sposób:

Wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost poziomu czynnika IX (j.m./dl) x 0,77
dl/kg

Przykład

3. U pacjenta o masie 80 kg z ciężką hemofilią B wymagana jest szczytowa wartość
    wynosząca 50% normalnej wartości . Odpowiednia dawka wynosiłaby 80 kg x 50 j.m./dl x
    0,77 dl/kg = 3080 j.m.

4. Dawka IDELVION wynosząca 2000 j.m. podana pacjentowi o masie 80 kg powinna po
    wstrzyknięciu spowodować szczytowy wzrost poziomu czynnika IX wynoszący 2000 j.m.
    x 1,3 (j.m./dl na j.m./kg)/80 kg = 32,5 j.m./dl (32,5% aktywności prawidłowej ).

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawienia, aktywność czynnika IX nie powinna
zmniejszyć się poniżej podanych poziomów aktywności w osoczu (w % normalnej aktywności lub
j.m./dl) w danym okresie czasu. Poniższa tabela może być wykorzystywana jako źródło wskazówek
dotyczących dawkowania w przypadkach krwawień i po zabiegach chirurgicznych:

Nasilenie krwawienia/ rodzaj zabiegu chirurgicznego: Krwotok. Niewielkie lub umiarkowane
krwawienie do stawów, mięśni ( z wyjątkiem mięśnia biodrowo-lędźwiowego) lub z jamy ustnej
Wymagany poziom czynnika IX (% lub j.m./dl): 30-60
Częstotliwość dawkowania (godziny)/czas trwania leczenia (dni): Pojedyncza dawka powinna być
wystarczająca w przypadku większości krwawień. Podanie dawki podtrzymującej po 24-72
godzinach może być potrzebne przy utrzymującym się krwawieniu.

Nasilenie krwawienia/ rodzaj zabiegu chirurgicznego: Krwawienia zagrażające życiu, krwawienie do
mięśni głębokich, włącznie z mięśniem biodrowo-lędźwiowym
Wymagany poziom czynnika IX (% lub j.m./dl): 60-100
Częstotliwość dawkowania (godziny)/czas trwania leczenia (dni): 
Znaczny krwotok: Powtarzać przez pierwszy tydzień co 24-72 godziny, a następnie stosować raz w
tygodniu dawkę podtrzymującą, do ustąpienia krwawienia i zagojenia rany.

Nasilenie krwawienia/ rodzaj zabiegu chirurgicznego: Małe zabiegi chirurgiczne (Włączając
nieskomplikowaną ekstrakcję zęba)
Wymagany poziom czynnika IX (% lub j.m./dl): 50-80 (poziom przed- i pooperacyjny)
Częstotliwość dawkowania (godziny)/czas trwania leczenia (dni): Pojedyncza dawka powinna być
wystarczająca w przypadku większości małych zabiegów chirurgicznych. W razie potrzeby można podać po
24-72 godzinach dawkę podtrzymującą, do ustąpienia krwawienia i zagojenia rany.

Nasilenie krwawienia/ rodzaj zabiegu chirurgicznego: Duże zabiegi chirurgiczne
Wymagany poziom czynnika IX (% lub j.m./dl): 60-100 (poziom przed- i pooperacyjny)
Częstotliwość dawkowania (godziny)/czas trwania leczenia (dni): Powtarzać co 24-72 godziny przez
pierwszy tydzień, a następnie 1-2 razy w tygodniu podawać dawkę podtrzymującą, do ustąpienia
krwawienia i zagojenia rany.

Profilaktyka
Dla długotrwałej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B, zazwyczaj
stosowane są dawki od 35 do 50 j.m. / kg raz w tygodniu.

Niektórzy pacjenci, którzy są dobrze kontrolowani w schemacie raz w tygodniu mogą być leczeni
dawką do 75 j.m./kg w odstępach 10-14 dniowych. U pacjentów > 18 roku życia można rozważyć
dalsze wydłużanie przerw w leczeniu (patrz punkt 5.1).

W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów konieczne może być stosowanie
krótszych odstępów między dawkami lub wyższych dawek.

Po wystąpieniu epizodów krwawienia w trakcie profilaktyki, pacjenci powinni jak tylko możliwe
trzymać się dawkowania zalecanego w profilaktyce z dwiema dawkami IDELVIONU podanymi w
odstępie co najmniej 24 godzin, ale dłuższym jeśli jest uznawany za odpowiedni dla pacjenta.

Dzieci i młodzież
W przypadku długofalowej profilaktyki zalecany jest schemat dawkowania od 35 do 50 j.m /kg raz na
tydzień. W przypadku młodzieży w wieku 12 lat i powyżej zalecenia dotyczące dawkowania są takie
same, jak dla dorosłych (patrz powyżej).

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania
Inhibitory
Po powtórnym leczeniu produktami zawierającymi ludzki czynnik krzepnięcia IX pacjentów
należy monitorować pod kątem wytwarzania przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które należy
oznaczyć ilościowo w jednostkach Bethesda (j.B.) przy użyciu odpowiednich testów biologicznych.

W literaturze pojawiały się doniesienia wykazujące istnienie korelacji pomiędzy obecnością inhibitora
czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Wobec powyższego, wszystkich pacjentów z reakcjami
alergicznymi należy poddać badaniu na obecność inhibitora. Należy mieć na uwadze, że u pacjentów
z inhibitorami czynnika IX może istnieć zwiększone ryzyko anafilaksji przy kolejnej prowokacji
czynnikiem IX.

Kontrola leczenia
Zaleca się, aby w trakcie leczenia wykonywać odpowiednie oznaczenia poziomu czynnika IX w celu
dobrania wielkości dawki oraz częstości wielokrotnych infuzji. Odpowiedź na leczenie czynnikiem IX
może być zróżnicowana u poszczególnych pacjentów, co przejawia się różnymi okresami półtrwania
i poziomami odzysku. Dawka określona na podstawie masy ciała może wymagać skorygowania
u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Zwłaszcza w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych
niezbędne jest ścisłe monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań układu krzepnięcia
(aktywność czynnika IX w osoczu).

W przypadku stosowania jednostopniowego testu wykrzepiania in vitro opartego na czasie częściowej
tromboplastyny po aktywacji (aPTT) w celu określenia aktywności czynnika IX w próbkach krwi
pacjentów, na wyniki aktywności czynnika IX w osoczu mogą istotnie wpływać zarówno rodzaj
odczynnika aPTT użytego w teście, jak i przyjęte dla tego testu standardowe wartości referencyjne.
Oznaczenie za pomocą jednostopniowego testu wykrzepiania przy użyciu kaolinowego odczynnika
aPTT lub odczynnika Acitin FS aPTT prawdopodobnie spowoduje niedoszacowanie poziomu
aktywności. Jest to szczególnie ważne w przypadku zmiany laboratorium i/lub odczynników
stosowanych w teście.