FANHDI proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz. i (lub) inf.(1000 j.m.+1200 j.m. - (100 j.m.+120 j.m.)/ml)) - fiolka + amp.-strzyk.

Dożylnie. Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia.
Niedobór VIII czynnika krzepnięcia: dawkowanie i czas leczenia zależą od stopnia niedoboru czynnika VIIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. 1 j.m. aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Podanie 1 j.m. czynnika VIII/kg mc. powoduje zwiększenie aktywności czynnika VIII w osoczu o około 1,7% - 2,5% prawidłowej aktywności, stąd wymaganą dawkę leku oblicza się następująco: wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (%) x 0,5. Podawana ilość i częstość podawania leku muszą być zawsze uzależnione od indywidualnej skuteczności klinicznej w danym przypadku (czasami, np. w obecności niskiego miana inhibitora, może być konieczne zastosowanie dawki większej niż obliczona wg wzoru). W krwawieniach i zabiegach chirurgicznych aktywność czynnika VIII w odpowiednim czasie nie powinna być mniejsza od następujących poziomów aktywności (w % normy lub j.m./dl): wczesne krwawienia do stawów, mięśni lub z jamy ustnej - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 20 -40% normy, a lek podaje się co 12- 24 h co najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia krwawienia (ustąpienie bólu) lub do zagojenia rany; bardziej nasilone krwawienia do stawów, mięśni lub krwiak - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 30-60% normy, a infuzje leku powtarza się co 12-24 h przez 3-4 dni lub dłużej aż do ustąpienia bólu i ostrego upośledzenia funkcji; krwawienia zagrażające życiu - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 60-100% normy, infuzje leku powtarza się co 8-24 h, aż do ustąpienia zagrożenia; drobne zabiegi chirurgiczne (łącznie z ekstrakcją zęba) - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 30-60%, lek podaje się co 24 h przynajmniej przez 1 dzień, aż do zagojenia rany; duże zabiegi chirurgiczne - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 80-100% (przed i po operacji), infuzje powtarza się co 8-24 h do zagojenia rany, potem kontynuuje przez co najmniej 7 kolejnych dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie 30- 60% (j.m./dl). Odpowiedź na leczenie pozostaje indywidualnie zróżnicowana, dlatego niezbędne jest monitorowania poziomu czynnika VIII, zwłaszcza w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych. W długookresowej profilaktyce krwawień w ciężkiej postaci hemofilii A, zazwyczaj stosowana dawka czynnika VIII wynosi 20-40 j.m./kg mc. co 2-3 dni, u młodszych pacjentów konieczne mogą być krótsze odstępy między dawkami lub większe dawki. Choroba von Willebranda. Ogólnie przyjmuje się, że podanie 1 j.m.VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu VWF:RCo o 2% w krążeniu. Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%) w osoczu. W większości przypadków, w celu uzyskania hemostazy, zaleca się dawkę 40 – 80 j.m./kg masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20-40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII:C. Pacjenci z chorobą von Willebranda typu 3, u których w celu utrzymania odpowiednich poziomów czynnika może być konieczne podawanie większych dawek, mogą wymagać podania początkowej dawki czynnika von Willebranda 80 j.m./kg masy ciała. Dobraną dawkę należy podawać co 12-24 h. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz poziomu zarówno VWF:RCo jak i FVIII:C. W okresie stosowania preparatów z czynnikiem VIII zawierających czynnik von Willebranda, lekarz leczący pacjenta powinien brać pod uwagę możliwość nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C. W celu uniknięcia nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C, po 24 – 48 godzinach leczenia należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie okresu pomiędzy kolejnymi dawkami lub zastosowanie produktów leczniczych zwierających VWF i mniejszą ilość czynnika VIII. W powyższym wskazaniu dostępne są tylko ograniczone dane z badań klinicznych u dzieci poniżej 6 roku życia – nie stosować. U dzieci, w wyżej wymienionych wskazaniach dostosowywanie dawki do skuteczności klinicznej polega również jak u dorosłych na obliczaniu dawki w zależności od masy ciała.
Lek podaje się w powolnej iniekcji dożylnej (szybkość podania nie powinna przekraczać 10 ml/min).

Zapobieganie i opanowywanie krwawień u chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia). Zapobieganie i opanowywanie krwawień (w tym krwawień podczas zabiegów chirurgicznych) u chorych z chorobą von Willebranda (VWD), gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Preparat może być stosowany w leczeniu nabytego niedoboru ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia.

1. CO TO JEST LEK FANHDI I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

FANHDI, występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do
wstrzykiwań i infuzji w fiolkach zawierających nominalnie 1000 j.m. ludzkiego VIII
czynnika krzepnięcia (FVIII) i 1200 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF).

Po rozpuszczeniu w odpowiedniej ilości rozpuszczalnika (wody do wstrzykiwań) produkt
zawiera 100 j.m./ml FVIII i 120 j.m./ml VWF.

Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne, połączenie VIII czynnika krzepnięcia
krwi i czynnika von Willebranda..

FANHDI stosowany jest w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień u chorych na
hemofilię A (wrodzony niedobór VIII czynnika krzepnięcia).

Stosowanie FANHDI jest również wskazane w zapobieganiu i opanowywaniu krwawień (w
tym krwawień podczas zabiegów chirurgicznych) u chorych z chorobą von Willebranda
(VWD), gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

Produkt może być stosowany w leczeniu nabytego niedoboru ludzkiego VIII czynnika
krzepnięcia.2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU FANHDI

Kiedy nie stosować leku Fanhdi
• Gdy u pacjenta występuje uczulenie (nadwrażliwość) na zespół VIII czynnika
  krzepnięcia i czynnika von Willebranda lub którykolwiek z pozostałych składników
  tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Należy zwrócić się do lekarza, gdy potrzebna jest rada lub dodatkowa informacja.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
• W rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje anafilaktyczne (nagłe silne reakcje
  alergiczne). Uczulenie na FANHDI może objawiać się wysypką, uogólnioną
  pokrzywką, uczuciem ucisku w klatce, zawrotami głowy również w pozycji stojącej.
  W przypadku wystąpienia tych objawów należy zaprzestać podawania leku i
  powiadomić o tym lekarza.

• Aby ustalić dawkę FANHDI zapewniającą osiągnięcie i utrzymanie się odpowiedniego
  poziomu czynnika VIII, lekarz może zlecić wykonanie szeregu badań.

• Jeśli krwawienie nie ustępuje, pomimo podawania FANHDI, należy powiadomić o tym
  lekarza. Może być to spowodowane wytwarzaniem inhibitora czynnika VIII, co
  wymaga potwierdzenia w badaniach. Inhibitory czynnika VIII to przeciwciała, które
  blokują działanie podawanego czynnika VIII. W rezultacie dochodzi do obniżenia
  efektywności czynnika VIII w powstrzymywaniu krwawień.

• Jeśli wcześniej już doszło do tworzenia się inhibitora czynnika VIII a następnie
  zmieniono leczenie na inny produkt zawierający czynnik VIII to istnieje większe
  ryzyko nawrotu tego powikłania.

• Podczas leczenia choroby von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub
  laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje zagrożenie powstania zakrzepów. Z tego
  powodu, konieczne jest wykonanie odpowiednich badań w celu wczesnego wykrycia
  objawów nimi spowodowanych oraz zastosowanie aktualnie zalecanego leczenia
  powikłań zakrzepowo-zatorowych.

• W chorobie von Willebranda, w szczególności typu 3-go, mogą wytworzyć się
  przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von Willebranda. Inhibitory czynnika
  von Willebranda to znajdujące się we krwi przeciwciała, które mogą blokować
  podawany czynnik. W tych przypadkach, w których w leczeniu nie osiąga się
  spodziewanych poziomów aktywności czynnika von Willebranda w osoczu lub nie
  udaje się opanować krwawień pomimo stosowania odpowiednich dawek, należy
  wykonać badania mające na celu wykrycie obecności inhibitora czynnika von
  Willebranda. U pacjentów z wysokim poziomem inhibitora leczenie czynnikiem von
  Willebranda może być nieskuteczne.

• Jeśli do podawania FANHDI będzie konieczne zastosowanie centralnego dojścia
  żylnego, lekarz powinien liczyć się z możliwością pojawienia się miejscowego
  zakażenia, bakteriemii (zakażenie krwi przez bakterie) oraz powstania zakrzepu w
  naczyniu żylnym w miejscu wprowadzonego cewnika.

W procesie wytwarzania produktów pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza, stosuje się
następujące działania mające na celu zabezpieczenie przed przeniesieniem czynników
zakaźnych:
· dokładna selekcja dawców w celu wykluczenia nosicieli czynników zakaźnych,
· badanie każdej donacji i puli osocza w kierunku obecności wirusów,
· stosowanie procedur inaktywacji/usuwania wirusów z krwi i osocza w procesie
  wytwarzania.

Pomimo to nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas
stosowania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to
także do nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych patogenów.

Zastosowane metody uważa się za skuteczne w stosunku do wirusów osłonkowych takich jak
wirus ludzkiego niedoboru odporności (HIV), zapalenia wątroby typu B (HBV), zapalenia
wątroby typu C (HCV) i bezosłonkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Skuteczność tych
metod wobec wirusów bezosłonkowych jak parvowirus B19 może być ograniczona.

Zakażenie parwowirusem B19 może być szczególnie groźne u kobiet w ciąży (zakażenie
płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością lub pewnymi rodzajami anemii (np. w anemii
sierpowatej lub w anemii hemolitycznej).

U pacjentów otrzymujących regularnie powtarzane dawki produktów osoczopochodnych
zawierających czynnik VIII , lekarz prowadzący może zalecić zastosowanie odpowiednich
szczepień (przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi leku FANHDI odnotować
nazwisko pacjenta i numer serii produktu, aby móc powiązać pacjenta z serią leku.

Patrz także punkt 4.

Dzieci i młodzież
Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych jak i dzieci.

FANHDI a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Interakcje zespołu ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda z innymi
lekami nie są znane.

Ciąża i karmienie piersią
Ze względu na to, że hemofilia A występuje u kobiet rzadko, brak jest doświadczeń
dotyczących stosowania zespołu czynnika FVIII/VWF w okresie ciąży i karmienia piersią.

Należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty, zanim zacznie się stosować jakikolwiek lek.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
FANHDI nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.3. JAK STOSOWAĆ LEK FANHDI

Lek musi być podawany dożylnie. Szybkość podawania nie może przekroczyć 10 ml/min.

Należy zastosować się do instrukcji lekarza lub pracownika służby zdrowia z ośrodka
leczenia hemofilii. W razie wystąpienia wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub
farmaceuty.

Wielkość stosowanej dawki FANHDI zależy od wielu czynników jak wielkość masy ciała,
stan kliniczny oraz typ i wielkość krwawienia. W celu osiągnięcia odpowiedniego poziomu
czynnika VIII i czynnika von Willebranda we krwi, lekarz określi wielkość dawki FANHDI i
częstość jej podawania.

Lekarz ustala długość leczenia lekiem FANHDI.

Nie przechowywać pozostałości do późniejszego stosowania, nawet gdy mają być
przechowywane w lodówce.

Przygotowanie roztworu:
Należy upewnić się, że czynności będą wykonywane w warunkach zapobiegających
powstawaniu zanieczyszczeń.

1. Ogrzać fiolki do temperatury nie wyższej niż 30 ºC (rycina Nr 1).
2. Umocować tłok w ampułko-strzykawce z rozpuszczalnikiem (rycina Nr 2).
3. Wyjąć filtr z opakowania. Zdjąć plastikową osłonę z końca ampułko-strzykawki i
    umocować filtr (rycina Nr 3).
4. Wyjąć łącznik mocujący do fiolki i połączyć ampułko-strzykawkę z filtrem (rycina Nr 4).
5. Zdjąć plastikowy kapturek z fiolki i odsłonięty gumowy korek odkazić środkiem
    dezynfekującym (rycina Nr 5).
6. Przebić korek w fiolce igłą łącznika (rycina Nr 6).
7. Wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki (rycina Nr 7).
8. Delikatnie wstrząsać fiolką aż do rozpuszczenia proszku (rycina Nr 8). Tak jak w
    przypadku innych produktów podawanych dożylnie nie stosować, gdy produkt jest nie
    rozpuszczony lub widoczne są cząstki.
9. Rozłączyć na chwilę ampułko-strzykawkę z filtrem od fiolki aby wpuścić powietrze
   (rycina Nr 9).
10. Odwrócić do góry dnem fiolkę i aspirować roztwór do ampułko-strzykawki (rycina Nr
     10).
11. Przygotować miejsce do iniekcji, odłączyć strzykawkę i wstrzyknąć produkt przez
    załączoną igłę motylkową lub inną sterylną igłę. Podawać powoli dożylnie z szybkością
    3 ml/min i nigdy nie przekraczać 10 ml/min aby uniknąć reakcji naczynioruchowych
    (rycina Nr 11).

Nie używać ponownie zestawu do podawania.

Wszelkie pozostałości niezużytego produktu i inne odpady należy usunąć zgodnie z
lokalnymi przepisami.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki FANHDI
Nie zgłoszono objawów żadnego przypadku przedawkowania zespołu ludzkiego VIII
czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda. Po znacznym przedawkowaniu mogą
wystąpić powikłania zakrzepowo-zatorowe.Niezależnie od tego, każdy przypadek
przekroczenia zalecanej dawki FANHDI należy natychmiast skonsultować z farmaceutą lub
lekarzem.

Pominięcie zastosowania FANHDI
• Jeśli dawka zostanie pominięta, należy natychmiast podać następną i kontynuować
  leczenie w sposób regularny zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one
wystąpią.

Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub uczucie kłucia
w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból
głowy, wysypka, spadek ciśnienia krwi, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie
ucisku w klatce piersiowej, świąd, wymioty, świsty) były obserwowane rzadko i tylko w
niektórych przypadkach prowadziły do rozwoju ciężkiej reakcji anafilaksji (włączając w to
wstrząs).
W rzadkich przypadkach obserwowano wzrost temperatury ciała.

W przypadku reakcji anafilaktycznej lub alergicznej należy wstrzymać podawanie leku i
natychmiast powiadomić lekarza.

Nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia reakcji alergicznych po podaniu
tego leku.

Chorzy na hemofilię A mogą wytworzyć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) przeciw
czynnikowi VIII. W przypadku wystąpienia takich inhibitorów obserwuje się
niewystarczającą odpowiedź kliniczna na leczenie.

W bardzo rzadkich przypadkach u pacjentów z chorobą von Willebranda, w szczególności
typu 3-go, mogą wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik von
Willebranda. Jeżeli pojawią się tego typu inhibitory, obserwuje się niewystarczającą
odpowiedź kliniczną na leczenie.
Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji alergicznych (wstrząsu
anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić
badania na obecność inhibitorów.

W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia zaburzeń
hemostazy.

Podczas stosowania leku u pacjentów z chorobą von Willebranda ze znanymi klinicznymi lub
laboratoryjnymi czynnikami ryzyka występuje istnieje zagrożenie powstania wystąpienia
zakrzepów powikłań zakrzepowych.
Utrzymywanie się nadmiernie wysokiego poziomu F:VIII podczas leczenia czynnikiem VIII
zawierającym czynnik von Willebranda zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań
zakrzepowych.

Podczas kilku badań klinicznych przeprowadzonych z udziałem 164 chorych podano ogółem
7000 infuzji FANHDI. Uzyskane wyniki z obu badań wskazują na dobrą tolerancje leku i
małą częstość występowania działań niepożądanych. Obserwowane jedynie 2 przypadki, w
których wystąpiły działania niepożądane związane z podawanym produktem leczniczym. W
tych przypadkach odnotowano wystąpienie podwyższonej temperatury ciała.

Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych
Poniższa tabela zawiera kategorie układów i narządów (SOC oraz Preferred Term Level)
zgodnie z klasyfikacją MedDRA.

Częstość występowania oceniano stosując następujące kryteria:
- bardzo często (≥ 1/10)
- często (≥ 1/100 do < 1/10)
- niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100)
- rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000)
- bardzo rzadko (< 1/10 000) i
- nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).

W każdej kategorii częstości, objawy niepożądane są wymienione poczynając od objawów
najcięższych do najlżejszych.

Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania
Radko: podwyższona temperatura ciała.

Dzieci i młodzież
Częstość występowania, rodzaj oraz nasilenie działań niepożądanych spodziewanych u dzieci
nie różni się od tych występujących u dorosłych.

Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych
Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych
działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do
ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu
medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za
pośrednictwem:
Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu
Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
Tel.: +48 222 49 21 301
Faks: +48 222 49 21 309
e-mail: ndl@urpl.gov.pl

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na
temat bezpieczeństwa stosowania leku.

Informacje dotyczące zabezpieczeń przed przeniesieniem czynników zakaźnych, patrz punkt
2.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ LEK FANHDI

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.Nie zamrażać.

Nie należy stosować leku po upływie terminu ważności.

Roztwór powinien być przezroczysty i lekko opalizujący.
Nie stosować roztworów, w których występują kłaczki lub osad.

Nie stosować, gdy w produkcie po rozpuszczeniu widoczne są cząstki lub roztwór zmienił
kolor.

Po odtworzeniu, trwałość chemiczna i fizyczna produktu utrzymuje się do 12 godzin w
temperaturze 25 ºC. Z mikrobiologicznego punktu widzenia, produkt powinien zostać zużyty
natychmiast. Jeśli po odtworzeniu produkt nie został zużyty, może być przechowywany nie
dłużej niż przez 24 godziny w temperaturze 2 ºC – 8 ºC, ale tylko wtedy, gdy
odpowiedzialność za to weźmie użytkownik a przygotowanie roztworu odbyło się zgodnie z
zasadami jałowości.

Leków nie należy wrzucać do kanalizacji. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki,
których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

Okres ważności
3 lata,
Nie należy stosować leku po upływie terminu ważności, zamieszczonego na etykiecie.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera lek FANHDI
- Substancja czynna to zespół ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i czynnika von Willebranda.
   Każda fiolka z proszkiem zawiera 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia i 1200 j.m.
   czynnika von Willebranda.

   Po rozpuszczeniu w 10 ml wody do wstrzykiwań produkt zawiera 100 j.m./ml FVIII i
   120 j.m./ml VWF.

- Inne składniki to: Ludzka albumina, histydyna i arginina.
   Każda ampułko-strzykawka zawiera 10 ml wody do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek FANHDI i co zawiera opakowanie
Fiolka z białym lub jasno-żółtym proszkiem oraz ampułko-strzykawka z wodą do
wstrzykiwań.

Każde opakowanie FANHDI zawiera fiolkę po 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika
krzepnięcia i 1200 j.m. czynnika von Willebranda (proszek do wstrzykiwań i infuzji) oraz 1
ampułko-strzykawkę po 10 ml wody do wstrzykiwań (rozpuszczalnik).

Zestaw do przygotowania roztworu i podania załączony do opakowania FANHDI: łącznik
mocujący do fiolki, filtr i zestaw do infuzji.

Dostępne opakowania:

FANHDI 250 j.m. FVIII + 300 j.m. VWF
FANHDI 500 j.m. FVIII + 1200 j.m. VWF

Nie wszystkie opakowania mogą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona, Hiszpania

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do lokalnego
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Grifols Polska Sp. z o. o.
Ul. Grzybowska 87, 00-844 Warszawa
Tel: +48 22 378 85 61

Data ostatniej aktualizacji ulotki:
…………………………………………………………………………………………………

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Dawkowanie

Niedobór VIII czynnika krzepnięcia

Dawkowanie oraz czas leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII,
umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Podawaną dawkę VIII czynnika krzepnięcia wyraża się w jednostkach międzynarodowych
(j.m.) zgodnie z aktualnymi normami WHO obowiązującymi dla produktów leczniczych
zawierających ludzki VIII czynnik krzepnięcia. Aktywność VIII czynnika krzepnięcia w
osoczu może być podana w procentach (w stosunku do aktywności w normalnym osoczu)
lub w jednostkach międzynarodowych (zgodnie z międzynarodowym standardem dla VIII
czynnika krzepnięcia w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności VIII czynnika krzepnięcia odpowiada
ilości VIII czynnika krzepnięcia w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Leczenie doraźne
Obliczanie potrzebnej kawki VIII czynnika krzepnięcia, opiera się na obserwacji
empirycznej, że podanie 1 j.m. na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności VIII czynnika
krzepnięcia w osoczu o 1,7% do 2,5% normalnej aktywności. Dawkę oblicza się na
podstawie następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost aktywności VIII
czynnika krzepnięcia (%) (j.m./dl) x 0,5

Wielkość dawek i częstość ich podawania należy zawsze dostosować indywidualnie dla
każdego przypadku w zależności od odpowiedzi pacjenta na leczenie.

W leczeniu krwawień, w zależności od ich przyczyny i umiejscowienia, należy utrzymywać
przez zalecany okres leczenia odpowiedni poziom aktywności VIII czynnika krzepnięcia (w
% normy lub j.m./dl).

Przy ustalaniu dawki w zależności od rodzaju krwawienia i zabiegu chirurgicznego można
posłużyć się następującą tabelą:

Nasilenie krwawienia/rodzaj zabiegu chirurgicznego:
· krwawienie (świeże krwawienie do stawów, mięśni lub krwawienie z jamy ustnej)

  - Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 20-40
  - Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni): powtarzać co 12-24 godz. co najmniej
    przez 1 dzień, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia się
    rany.

· krwawienie (bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak)
- Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 30-60
- Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni): powtarzać infuzje co 12-24 godz. przez
   3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu lub zaburzenia czynności.

· krwawienia zagrażające życiu
- Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 60 - 100
- Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni): powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do
   ustąpienia zagrożenia.

· zabiegi chirurgiczne (mniejsze, łącznie z ekstrakcją zęba;
- Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 30 - 60
- Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni): co 24 godz., co najmniej przez 1 dzień,
   aż do wygojenia rany

· zabiegi chirurgiczne (większe)
- Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 80 - 100 (w okresie przed i pooperacyjnym)
- Częstość dawkowania (godziny)/okres leczenia (dni): powtarzać infuzje co 8-24 godz. aż do
   uzyskania odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez kolejne
   7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie od 30% do 60% (j.m./dl)

Leczenie profilaktyczne
W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje
się zwykle dawkę od 20 do 40 j.m. na kg. masy ciała w odstępach 2 do 3 dni. W niektórych
przypadkach, szczególnie u pacjentów w młodym wieku może zaistnieć konieczność
skrócenia odstępów czasowych między wstrzyknięciami lub zwiększenie dawki.

Podczas leczenia, w celu ustalenia dawki i częstości podawania infuzji, zaleca się
odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika VIII w osoczu. Szczególnie w przypadkach
dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie leczenia
substytucyjnego za pomocą badań układu krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).
Pacjenci mogą indywidualnie reagować na leczenie czynnikiem VIII co znajduje
odzwierciedlenie w różnych poziomach odzysku in vivo i w różnych okresach półtrwania u
poszczególnych pacjentów.

Choroba von Willebranda
Ogólnie przyjmuje się, że podanie 1 j.m.VWF:RCo/kg masy ciała powoduje wzrost poziomu
VWF:RCo o 2% w krążeniu. Celem leczenia jest uzyskanie poziomu VWF:RCo > 0,6 j.m./ml
(60%) oraz FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%) w osoczu.

W większości przypadków, w celu uzyskania hemostazy, zaleca się dawkę 40 – 80 j.m./kg
masy ciała czynnika von Willebranda oraz 20 – 40 j.m./kg masy ciała czynnika FVIII:C.

Pacjenci z chorobą von Willebranda typu 3, u których w celu utrzymanie odpowiednich
poziomów czynnika może być konieczne podawanie większych dawek, mogą wymagać
podania początkowej dawki czynnika von Willebranda 80 j.m./kg masy ciała.

Dobraną dawkę należy podawać co 12 – 24 godziny. Dawkowanie oraz czas leczenia zależą
od stanu klinicznego pacjenta, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz poziomu
zarówno VWF:RCo jak i FVIII:C.

W okresie stosowania produktów leczniczych z czynnikiem VIII zawierających czynnik von
Willebranda, lekarz leczący pacjenta powinien brać pod uwagę możliwość nadmiernego
wzrostu poziomu FVIII:C. W celu uniknięcia nadmiernego wzrostu poziomu FVIII:C, po
24 – 48 godzinach leczenia należy rozważyć zmniejszenie dawki lub wydłużenie okresu
pomiędzy kolejnymi dawkami lub zastosowanie produktów leczniczych zwierających VWF i
mniejszą ilość czynnika VIII.

Dzieci i młodzież
W powyższym wskazaniu dostępne są tylko ograniczone dane z badań klinicznych u dzieci
poniżej 6 roku życia i z tego powodu nie ma zaleceń do stosowania produktu leczniczego w
tej grupie wiekowej.

U dzieci, w wyżej wymienionych wskazaniach dostosowywanie dawki do skuteczności
klinicznej polega również jak u dorosłych na obliczaniu dawki w zależności od masy ciała.