Defitelio konc. do sporz. roztw. do inf.(80 mg/ml) - 10 fiolek 2,5 ml

Dożylnie. Lek powinien przepisywać i podawać pacjentom lekarz specjalista mający doświadczenie w diagnostyce i leczeniu powikłań po przeszczepieniu macierzystych komórek krwiotwórczych. Dorośli: zalecana dawka to 6,25 mg/kg mc. podawane co 6 h (25 mg/kg mc. na dobę). Dane dotyczące skuteczności i bezpieczeństwa stosowania leku w dawkach większych niż dawka podana powyżej są ograniczone, w związku z tym nie zaleca się zwiększania dawki powyżej 25 mg/kg mc. na dobę. Preparat należy podawać najkrócej przez 21 dni i leczenie należy kontynuować do ustąpienia podmiotowych i przedmiotowych objawów ciężkiej zarostowej choroby żył. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma konieczności dostosowania dawkowania u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub pacjentów poddawanych hemodializie przerywanej. U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby nie zaleca się dostosowywania dawki leku, ale należy ich starannie monitorować. Dzieci i młodzież: zalecana dawka do stosowania u dzieci w wieku od 1 mies. do 18 lat wynosi 6,25 mg/kg mc., podawane co 6 h. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności defibrotydu u dzieci w wieku poniżej 1 miesiąca (dane nie są dostępne). Nie zaleca się stosowania leku u dzieci w wieku poniżej jednego miesiąca. Sposób podania. Preparat podaje się w infuzji dożylnej przez 2 h. Lek należy zawsze rozcieńczyć przed zastosowaniem; można rozcieńczyć 5% roztworem glukozy do infuzji lub 0,9% roztworem chlorku sodu (9 mg/ml) do infuzji, tak by uzyskać odpowiednie stężenie preparatu, umożliwiające jego podanie w 2-godzinnej infuzji. Całkowitą objętość roztworu do infuzji należy ustalić na podstawie masy ciała danego pacjenta. Końcowe stężenie leku powinno mieścić się w zakresie od 4 mg/ml do 20 mg/ml. Fiolki przeznaczone są do jednorazowego użycia, a niewykorzystane pozostałości jednej dawki roztworu należy wyrzucić.

Leczenie ciężkiej postaci zarostowej choroby żył wątroby (VOD), nazywanej także zespołem niewydolności zatokowej wątroby (SOS) i występującej po przeszczepieniu macierzystych komórek krwiotwórczych (HSCT). Lek jest wskazany do stosowania u dorosłych, młodzieży, dzieci i niemowląt w wieku powyżej 1 miesiąca.

1. Co to jest lek Defitelio i w jakim celu się go stosuje

Defitelio to lek zawierający substancję czynną defibrotyd.
Lek ten jest stosowany w leczeniu zarostowej choroby żył wątroby, w której dochodzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych w wątrobie i zamknięcia ich światła przez zakrzepy krwi. Może to być spowodowane przez leki podane pacjentowi przed przeszczepieniem komórek macierzystych. Działanie defibrotydu polega na ochranianiu komórek naczyń krwionośnych i zapobieganiu powstawaniu zakrzepów krwi lub na rozkładaniu zakrzepów. Lek ten jest wskazany do stosowania u dorosłych, a także u młodzieży, dzieci i niemowląt w wieku powyżej jednego miesiąca.2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Defitelio

Kiedy nie stosować leku Defitelio:
- jeśli pacjent ma uczulenie na defibrotyd lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
- jeśli pacjent przyjmuje inne leki rozkładające zakrzepy krwi, takie jak tkankowy aktywator plazminogenu.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku Defitelio należy zwrócić się do lekarza:
- jeśli u pacjenta występują silne krwawienia i konieczne jest przetoczenie krwi;
- jeśli u pacjenta ma być wykonywany zabieg chirurgiczny;
- jeśli u pacjenta występują zaburzenia krążenia krwi – ze względu na niemożność utrzymania stałego ciśnienia krwi w organizmie.

Dzieci i młodzież
Lek Defitelio nie jest zalecany do stosowania u dzieci w wieku poniżej 1 miesiąca.

Defitelio a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o lekach stosowanych w ramach profilaktyki choroby zakrzepowej, takich jak kwas acetylosalicylowy, heparyny, warfaryna, dabigatran, rywaroksaban lub apiksaban albo o przyjmowanych lekach przeciwzapalnych (np. ibuprofen, naproksen, diklofenak i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne).

Ciąża i karmienie piersią
Nie stosować leku Defitelio w okresie ciąży, chyba że takie leczenie jest konieczne ze względu na chorobę. Aktywne seksualnie i zdolne do zajścia w ciążę pacjentki i ich partnerzy, jak również pacjenci leczeni lekiem Defitelio oraz ich partnerki, muszą stosować skuteczne metody zapobiegania ciąży w trakcie leczenia lekiem Defitelio i przez 1 tydzień po zakończeniu jego stosowania.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Nie przewiduje się wpływu leku Defitelio na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Defitelio
Lek ten zawiera mniej niż 23 mg sodu, co oznacza, że zasadniczo „nie zawiera sodu”.3. Jak stosować lek Defitelio

Leczenie lekiem Defitelio musi być stale nadzorowane wyłącznie przez doświadczonego lekarza w szpitalu lub w specjalistycznym ośrodku, w którym są przeszczepiane komórki macierzyste.
Lek będzie powoli wstrzykiwany (przez 2 godziny) dożylnie. Taka procedura nazywana jest „infuzjądożylną” lub wlewem.
Lek będzie podawany cztery razy na dobę, co najmniej przez 21 dni lub do czasu ustąpienia objawów choroby.
Dawka zalecana u dzieci w wieku od jednego miesiąca do 18 lat jest taka sama, jak u dorosłych.

Pominięcie zastosowania dawki leku Defitelio:
Ze względu na to, że lek ten będzie podawany pacjentowi przez lekarza lub pielęgniarkę, pominięcie dawki jest mało prawdopodobne. Jednak w przypadku podejrzenia pominięcia dawki leku należy powiedzieć o tym lekarzowi lub innemu pracownikowi fachowej opieki medycznej. Nie wolno stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku, należy zwrócić się do lekarza, pielęgniarki lub farmaceuty.4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek Defitelio może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Często (może wystąpić u 1 na 10 pacjentów)
- krwawienia,
- krwawienie z nosa,
- krwawienie w mózgu,
- krwawienie w jelitach,
- krwawienie w płucach,
- krwawienie z linii infuzyjnej,
- krew w moczu,
- koagulopatia (zaburzenia krzepnięcia krwi),
- wymioty,
- niskie ciśnienie krwi.
Jeśli wystąpi którekolwiek z tych zdarzeń, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Niezbyt często (może wystąpić u 1 na 100 pacjentów)
- krwawienie z oka,
- krwawe wymioty,
- krew w kale,
- krwawienie z jamy ustnej,
- krwawienie w miejscu wkłucia,
- nagromadzenie wynaczynionej krwi (krwiak) w mózgu,
- biegunka,
- nudności (mdłości),
- krwiak opłucnej (nagromadzenie krwi w obszarze pomiędzy sercem a płucami),
- wysypka,
- świąd, siniaki (wylewy podskórne),
- czerwone plamy na całym ciele, powstałe na skutek pęknięcia skórnych naczyń krwionośnych,
- gorączka,
- silna reakcja alergiczna (mogą pojawić się obrzęki rąk, twarzy, warg, języka lub gardła, a także trudności z oddychaniem).

Dzieci i młodzież
Przewiduje się, że działania niepożądane u dzieci (w wieku od 1 miesiąca do 18 lat) będą miały podobny charakter i nasilenie i będą występowały ze zbliżoną częstością, dlatego nie będą konieczne dodatkowe specjalne środki ostrożności.5. Jak przechowywać lek Defitelio

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować leku Defitelio po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie zamrażać.
Po rozcieńczeniu w celu podania leku w infuzji można go przechowywać nie dłużej niż przez 24 godziny w temperaturze 2°C -8°C, o ile procedura rozcieńczania przeprowadzona została w kontrolowanych i zatwierdzonych warunkach aseptycznych.
Leku Defitelio nie należy używać, jeśli roztwór jest mętny lub zawiera cząstki stałe6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Defitelio
- Substancją czynną leku jest defibrotyd. Każda fiolka o pojemności 2,5 ml zawiera 200 mg defibrotydu, a w każdym mililitrze roztworu znajduje się 80 mg defibrotydu.
- Pozostałe składniki to: sodu cytrynian dwuwodny, kwas solny oraz sodu wodorotlenek (obie substancje w celu dostosowania pH) i woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Defitelio i co zawiera opakowanie
Lek Defitelio to przezroczysty koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, barwy jasnożółtej do brązowej. Nie zawiera cząsteczek stałych ani zmętnień.
W pudełku znajduje się 10 szklanych fiolek, zawierających po 2,5 ml koncentratu.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Gentium SpA
Piazza XX Settembre 2
Villa Guardia
22079 Italy
P:+39 031 5373200
F: +39 031 5373241
info@gentium.it