Cystadane proszek doustny(1 g) - but. 180 g

Doustnie. Dorośli i dzieci: zalecana całkowita dawka dobowa to 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych. Niemniej jednak, dawka powinna być dobierana indywidualnie w zależności od stężenia homocysteiny i metioniny w osoczu. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów terapeutycznych wymagało stosowania dawek wyższych niż 200 mg/kg mc./dobę. Podczas zwiększania dawek należy zachować ostrożność u pacjentów z niedoborem CBS, ze względu na ryzyko rozwoju hipermetioninemii. U tych pacjentów należy również ściśle monitorować stężenie metioniny. Szczególne grupy pacjentów. Doświadczenia dotyczące stosowania bezwodnej betainy u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek lub niealkoholowym stłuszczeniem wątroby wskazują, że nie ma konieczności modyfikacji dawkowania preparatu. Sposób podania. Przed otwarciem należy lekko wstrząsnąć butelkę. W opakowaniu znajdują się trzy miarki służące do odmierzania 100 mg, 150 mg lub 1 g bezwodnej betainy. Zaleca się nabranie z butelki przepełnionej miarki, a następnie zgarnięcie nadmiaru proszku płaskim przedmiotem (np. odwrotną stroną ostrza noża). W ten sposób uzyskuje się następujące dawki bezwodnej betainy: mała miarka 100 mg; średnia miarka 150 mg i duża miarka 1 g. Proszek należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć. Celem leczenia jest utrzymanie całkowitego stężenia homocysteiny w osoczu poniżej 15 μM lub jak najbliżej tej wartości. Stan stacjonarny jest najczęściej osiągany w ciągu pierwszego miesiąca leczenia.

Leczenie wspomagające homocystynurii obejmujące następujące niedobory lub defekty enzymatyczne: beta-syntazy cystationinowej (CBS), reduktazy 5,10-metylenotetrahydrofolanowej (MTHFR), metabolizmu koenzymu kobalaminy (cbl). Preparat należy stosować jako uzupełnienie innych metod leczenia, np. witaminą B₆ (pirydoksyną), witaminą B₁₂ (kobalaminą), folianami i leczenia dietetycznego.

1. Co to jest lek Cystadane i w jakim celu się go stosuje

Lek Cystadane zawiera bezwodną betainę, substancję przeznaczoną do leczenia wspomagającego
homocystynurii, choroby dziedzicznej (genetycznej) polegającej na nieprawidłowym rozkładzie
aminokwasu metioniny przez organizm.

Metionina występuje w białkach pokarmowych wchodzących w skład zwykłej diety (np. w mięsie,
rybach, mleku, serze, jajkach). W prawidłowych warunkach metionina jest przekształcana w
homocysteinę, a następnie, na dalszych etapach procesu trawienia, w cysteinę. Homocystynuria jest
chorobą, w której występuje nadmierne nagromadzenie homocysteiny, która nie jest przekształcana w
cysteinę. Do objawów homocystynurii należy tworzenie zakrzepów w żyłach, osłabienie kości,
zaburzenia szkieletu i odkładanie kryształków w soczewce oka. Lek Cystadane oraz inne metody
leczenia (np. witamina B6, witamina B12, folany i specjalna dieta) stosuje się, aby zmniejszyć
nadmierną ilość homocysteiny w organizmie.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Cystydane

Kiedy nie zażywać leku Cystadane
jeśli pacjent ma uczulenie na bezwodną betainę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
(wymienionych w punkcie 6).

Środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Cystadane należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.
Jeśli pacjent zauważy działania niepożądane, np. bóle głowy, wymioty lub zaburzenia widzenia, i
występuje u niego postać homocystynurii zwana CBS (niedobór syntazy β-cystationionowej),
powinien bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem, ponieważ mogą to być objawy zwiastunowe
obrzmienia mózgu (obrzęku mózgu). Lekarz przeprowadzi wówczas badanie stężenia metioniny w
organizmie oraz, w niektórych przypadkach, skontroluje stosowaną dietę. Może być konieczne
przerwanie leczenia z użyciem leku Cystadane.
Jeśli pacjent przyjął lek Cystadane i mieszaninę aminokwasów, powinien odczekać 30 minut przed
przyjęciem kolejnego leku (patrz „Lek Cystadane a inne leki”).

Lek Cystadane a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych aktualnie lub ostatnio lekach.
Jeżeli pacjent zażywa mieszaninę aminokwasów lub leki, takie jak wigabatryna lub analogi GABA
(lek stosowany w leczeniu padaczki), powinien powiedzieć o tym lekarzowi, ponieważ mogą one
wpływać na leczenie z użyciem.leku Cystadane.

Ciąża i karmienie piersią
Jeżeli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę powinna
poinformować o tym lekarza przed zażyciem tego leku. Lekarz zadecyduje, czy można podawać lek
podczas ciąży i w okresie karmienia.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn
Lek Cystadane nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i
obsługiwania maszyn.

3. Jak stosować lek Cystadane

Stosowanie tego leku będzie nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu chorych na z
homocystynurię.
Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości
należy skonsultować się lekarzem lub farmaceutą.

Zalecana dawka u dzieci i dorosłych pacjentów to 100 mg/kg mc/dobę, podawane w 2 dawkach
podzielonych. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów terapeutycznych wymagało stosowania
dawek większych niż 200 mg/kg mc./dobę. Lekarz może dostosować dawkę w zależności od wyników
testów laboratoryjnych krwi pacjenta.

Konieczne będzie wykonywanie regularnych badań krwi pacjenta w celu ustalenia prawidłowej dawki
dobowej.

Pacjent powinien przyjmować lek Cystadane doustnie.
Odmierzanie dawki:
- Przed otwarciem lekko wstrząsnąć butelkę.
- Nabrać proszek do odpowiedniej miarki:
  - mała łyżeczka służy do odmierzenia 100 mg bezwodnej betainy w proszku,
  - średnia łyżeczka służy do odmierzenia 150 mg bezwodnej betainy w proszku,
  - duża łyżeczka służy do odmierzenia 1 g bezwodnej betainy w proszku.
- Nabrać z butelki przepełnioną („czubatą”) łyżeczkę proszku.
- Zgarnąć nadmiar proszku, przesuwając płaską, odwrotną częścią ostrza noża po powierzchni
  łyżeczki.
- Pozostała część proszku ma objętość jednej łyżeczki.
- Nabrać z butelki właściwą liczbę łyżeczek proszku.

Odmierzoną dawkę proszku należy wymieszać z wodą, sokiem, mlekiem, preparatem żywieniowym
lub pokarmem do całkowitego rozpuszczenia i natychmiast zażyć.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Cystadane
W przypadku nieumyślnego zastosowania zbyt dużej dawki leku Cystadane, należy natychmiast
skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Pominięcie zażycia leku Cystadane
Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W przypadku
pominięcia przyjęcia dawki należy przyjąć ją najszybciej jak to możliwe; następną dawkę należy
przyjąć według planu.

Przerwanie przyjmowania leku Cystadane
Nie należy przerywać leczenia bez porozumienia z lekarzem. Należy skontaktować się z lekarzem lub
farmaceutą przed przed przerwaniem przyjmowania leku.

W razie wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, niniejszy może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Najczęściej spotykanym działaniem niepożądanym podczas stosowania leku Cytstadane,
występującym u więcej niż 1 na 10 osób (bardzo często) jest zwiększenie stężenia metioniny we krwi.
Stężenie metioniny może być powiązane z obrzmieniem mózgu (obrzękiem mózgu), który może
występować u 1 na 100 osób (niezbyt często). W przypadku występowania porannych bóli głowy z
wymiotami i (lub) zaburzeniami widzenia należy natychmiast skontaktować się z lekarzem (mogą to
być objawy obrzęku mózgu).

Zaburzenia żołądka i jelit takie jak biegunka, nudności, wymioty, niestrawność i zapalenie języka
mogą występować niezbyt często ( u 1 na 100 osób). Inne niezbyt częste działania niepożądane
(występujące u 1 na 100 osób) obejmują zmniejszenie łaknienia (anoreksję), zmęczenie, drażliwość,
utratę włosów, mrowienie, nieprawidłowy zapach skóry, brak kontroli oddawania moczu
(nietrzymanie moczu).

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do krajowego systemu zgłaszania wymienionego
w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej
informacji na temat bezpiczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Cystadane

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na oznakowaniu butelki i
kartoniku po terminie ważności. Termin ważności oznacza ostatni dzień danego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.
Przechowywać butelkę szczelnie zamkniętą w celu ochrony przed wilgocią.
Lek należy wykorzystać w ciągu 3 miesiące, licząc od pierwszego otwarcia butelki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji lub domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę co zrobić z lekami, które nie są już używane. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Cystadane
Substancją czynną leku jest bezwodna betaina. 1 g proszku doustnego zawiera 1 g bezwodnej betainy.

Jak wygląda lek Cystadane i co zawiera opakowanie
Lek Cystadane jest białym, krystalicznym sypkim proszkiem , dostępnym w butelkach
zabezpieczonych przed otwarciem przed dzieci. Każda butelka zawiera 180 g proszku. Każde pudełko
zawiera jedną butelkę i trzy łyżki miarowe.

Podmiot odpowiedzialny
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52 avenue du Général de Gaulle
F - 92800 Puteaux
Francja

Wytwórca
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52 avenue du Général de Gaulle
F - 92800 Puteaux
Francja

lub

Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francja

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji o niniejszym leku należy zwrócić się do
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Belgique/België/Belgien
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija

България
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Франция

Luxembourg/Luxemburg
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 36
Belgique/Belgien

Česká republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie

Magyarország
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Franciaország

Danmark
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Malta
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 58
Franza

Deutschland
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0

Nederland
Recordati
Tel: +32 2 46101 36
België

Eesti
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Rootsi

Norge
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Ελλάδα
Recordati Rare Diseases
Τηλ: +33 (0)1 47 73 64 58
Γαλλία

Österreich
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0
Deutschland

España
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U.
Tel: + 34 91 659 28 90

Polska
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja

France
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal
Recordati Rare Diseases SARL
Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska

România
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Franţa

Ireland
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
France

Slovenija
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francija

Ísland
Recordati AB.
Simi:+46 8 545 80 230
Svíþjóð

Slovenská republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francúzsko

Italia
Recordati Rare Diseases Italy Srl
Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland
Recordati AB.
Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Sverige

Κύπρος
Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 58
Γαλλία

Sverige
Recordati AB.
Tel : +46 8 545 80 230

Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija

Data poprawienia ulotki:

Szczegółowa informacja o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji ds.
Produktów Leczniczych http://www.ema.europa.eu. Można tam również znaleźć linki do stron
internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.