Carbaglu tabl. do sporz. zaw. doustnej(200 mg) - 60 szt.

Doustnie. Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób metabolicznych. Niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej: leczenie można rozpocząć od 1. dnia życia. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie potrzeby do 250 mg/kg mc. Następnie wielkość dawki powinna być dostosowana indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Przy przewlekłym stosowaniu leku może nie być konieczne zwiększenie dawki w celu dostosowania jej do masy ciała, tak długo jak zapewniona jest dostateczna kontrola stężenia amoniaku. Dawki dobowe wynoszą 10 mg/kg mc. - 100 mg/kg mc. Próba wrażliwości na leczenie kwasem kargluminowym: przed rozpoczęciem przewlekłego leczenia zalecane jest wykonanie próby indywidualnej wrażliwości pacjenta na działanie kwasu kargluminowego, na przykład: u dzieci w stanie śpiączki należy rozpocząć od podawania dawki 100 - 250 mg/kg mc./dobę i oznaczać stężenie amoniaku co najmniej przed każdym podaniem leku; stężenie amoniaku powinno ulec normalizacji w ciągu kilku godzin od rozpoczęcia podawania leku; u pacjentów z hiperamonemią średnio nasiloną należy podać dawkę próbną 100 - 200 mg/kg mc./dobę przez 3 dni, stosując dietę o stałej zawartości białek, i wykonywać regularne oznaczenia stężenia amoniaku w osoczu (przed jedzeniem i 1 h po jedzeniu); dostosować odpowiednio dawkę leku w celu utrzymania normalnego stężenia amoniaku w osoczu. Kwasica izowalerianowa, metylomalonowa i propionowa: leczenie należy rozpocząć w momencie stwierdzenia hiperamonemii u pacjentów z kwasicą organiczną. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg, w razie potrzeby do 250 mg/kg. Następnie dawkę należy dostosować indywidualnie tak, aby utrzymać prawidłowe stężenie amoniaku w osoczu. Szczególne grupy pacjentów. Zaleca się ostrożność przy podawaniu leku pacjentom z zaburzeniami czynności nerek; wymagane jest dostosowanie dawkowania do wskaźnika filtracji kłębuszkowej (GFR). Pacjenci z umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek (GFR 30–59 ml/min): zalecana dawka początkowa wynosi od 50 mg/kg/dobę do 125 mg/kg/dobę u pacjentów z hiperamonemią spowodowaną niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej (NAGS) lub kwasicą organiczną. Przy stosowaniu długoterminowym dawka dobowa będzie wynosić od 5 mg/kg/dobę do 50 mg/kg/dobę i należy dostosować ją indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (GFR ≤ 29 ml/min): zalecana dawka początkowa wynosi od 15 mg/kg/dobę do 40 mg/kg/dobę u pacjentów z hiperamonemią spowodowaną niedoborem NAGS lub kwasicą organiczną. Przy stosowaniu długoterminowym dawka dobowa będzie wynosić od 2 mg/kg/dobę do 20 mg/kg/dobę i należy dostosować ją indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Określono bezpieczeństwo stosowania i skuteczność leku w leczeniu dzieci i młodzieży (od urodzenia do 17 rż.) z ostrą lub przewlekłą hiperamonemią spowodowaną niedoborem NAGS i ostrą hiperamonemią spowodowaną kwasicą izowalerianową, kwasicą propionową lub kwasicą metylomalonową; na podstawie tych danych dostosowanie dawkowania u noworodków nie jest uznawane za konieczne. Sposób podania: do stosowania wyłącznie doustnego, jednak jeśli to konieczne można połknąć lub podać przez zgłębnik nosowo-żołądkowy z użyciem strzykawki. Zaleca się dzielenie całkowitej dobowej dawki leku na 2 - 4, podawanych przed posiłkami lub karmieniem dziecka. Dzielenie tabl. na pół umożliwia w większości przypadków uzyskanie wymaganego dawkowania; niekiedy użycie ćwiartki tabl. może pomóc w uzyskaniu dawkowania zalecanego przez lekarza. Do tabl. należy dodać co najmniej 5-10 ml wody, do powstania zawiesiny i połknąć natychmiast lub podać szybko strzykawką przez zgłębnik nosowo-żołądkowy. Zawiesina ma lekko kwaśny smak. Tabletkę można podzielić równe dawki.

Hiperamonemia spowodowana pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej. Hiperamonemia spowodowana kwasicą izowalerianową. Hiperamonemia spowodowana kwasicą metylomalonową. Hiperamonemia spowodowana kwasicą propionową.

1. Co to jest lek Carbaglu i w jakim celu się go stosuje

Lek Carbaglu może ułatwić usuwanie nadmiernej ilości amoniaku z osocza (podwyższone stężenie
amoniaku we krwi). Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach
wywołuje zaburzenia świadomości oraz śpiączkę.

Hiperamonemia może być spowodowana:
- brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy N-acetyloglutaminianowej.
  Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w stanie wydalać produktu
  przemiany azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka.
  Choroba utrzymuje się przez całe życie pacjenta i z tego powodu także leczenie jest potrzebne
  przez całe życie;
- kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą propionową. Pacjenci dotknięci
  jedną z tych chorób wymagają leczenia w czasie napadów hiperamonemii.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Carbaglu

Kiedy nie przyjmować leku Carbaglu
- jeśli pacjent ma uczulenie na kwas kargluminowy lub którykolwiek z pozostałych składników
  tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Nie należy przyjmować leku Carbaglu w okresie karmienia piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem przyjmowania leku Carbaglu należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Leczenie lekiem Carbaglu winno być podejmowane pod nadzorem lekarza doświadczonego w
leczeniu zaburzeń metabolicznych.

Przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia, lekarz prowadzący oceni indywidualną reakcję
organizmu pacjenta na działanie kwasu kargluminowego.

Konieczne jest indywidualne dostosowanie dawki leku w celu utrzymania normalnego stężenia
amoniaku w osoczu.

Lekarz prowadzący może przepisać zażywanie argininy jako leku uzupełniającego, lub zalecić
ograniczenie zawartości białka w diecie.

Lekarz może regularnie badać wątrobę, nerki, serce i krew pacjenta, aby kontrolować przebieg
choroby i leczenia.

Lek Carbaglu a inne leki 
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Stosowanie leku Carbaglu z jedzeniem i piciem
Carbaglu należy przyjmować doustnie przed posiłkiem lub przyjęciem odżywki.
Tabletki należy rozpuścić w co najmniej 5-10 ml wody. Zażywać bezpośrednio po rozpuszczeniu.

Zawiesina ma lekko kwaśny smak.

Ciąża i karmienie piersią
Wpływ leku Carbaglu na przebieg ciąży i dziecko w łonie matki nie jest znany. Jeśli pacjentka jest
w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna
poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Przenikanie kwasu kargluminowego do mleka matki nie zostało zbadane u człowieka. Niemniej,
ponieważ stwierdzono obecność kwasu kargluminowego w mleku samic szczura w okresie laktacji
z potencjalnymi oddziaływaniami toksycznymi na potomstwo karmione mlekiem matki, nie należy
karmić dziecka piersią w przypadku zażywania leku Carbaglu.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn nie jest znany.

3. Jak przyjmować lek Carbaglu

Ten lek należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy
zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Zazwyczaj stosowana dawka leku:
- początkowa dobowa dawka leku wynosi zazwyczaj 100 mg na kilogram masy ciała, najwyżej do
  250 mg na kilogram masy ciała (np. jeśli pacjent waży 10 kg, powinien zażyć 1 g na dobę, czyli
  5 tabletek),
- U pacjentów chorych na niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej, w przebiegu leczenia
  długotrwałego dobowa dawka mieści się zazwyczaj w zakresie od 10 mg do 100 mg na kilogram
  masy ciała.

Lekarz prowadzący wyznaczy dawkę indywidualną odpowiednią do utrzymania normalnego stężenia
amoniaku we krwi.

Lek Carbaglu należy podawać WYŁĄCZNIE doustnie lub przez zgłębnik do żołądka (z użyciem
strzykawki, jeśli jest to konieczne).

Jeśli pacjent znajduje się w stanie śpiączki hiperamonemicznej, lek Carbaglu podaje się wtłaczając
szybko ze strzykawki przez rurkę stosowaną do karmienia.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek muszą poinformować o tym lekarza. Dawkę dobową należy
zmniejszyć.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Carbaglu
Należy zasięgnąć porady lekarza prowadzącego lub farmaceuty.

Pominięcie przyjęcia leku Carbaglu
Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie przyjmowania leku Carbaglu
Nie należy przerywać przyjmowania leku Carbaglu nie informując o tym lekarza.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem leku należy zwrócić się do
lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Podane niżej działania niepożądane zgłaszano: bardzo często (mogą występować częściej niż u 1 na
10 osób), często (mogą występować nie częściej niż u 1 na 10 osób), niezbyt często (mogą występować
nie częściej niż u 1 na 100 osób), rzadko (mogą występować nie częściej niż u 1 na 1000 osób), bardzo
rzadko (mogą występować nie częściej niż u 1 na 10 000 osób) i z nieznaną częstością (częstość nie
może być określona na podstawie dostępnych danych).

Często: zwiększenie potliwości
Niezbyt często: bradykardia (zmniejszenie częstości bicia serca), biegunka, gorączka,
zwiększenie aktywności aminotransferaz, wymioty
Nieznana częstość: wysypka

Jeśli nasili się którykolwiek z objawów niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie..

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Carbaglu

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pojemniku z tabletkami
po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Po pierwszym otwarciu pojemnika: nie zamrażać, nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.

Przechowywać pojemnik szczelnie zamknięty w celu ochrony przed wilgocią.
Zanotować na pojemniku z tabletkami datę otwarcia pojemnika po raz pierwszy. Nie stosować po
upływie 3 miesiące od chwili otwarcia opakowania po raz pierwszy.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Carbaglu
- Substancją czynną leku jest kwas kargluminowy. Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu
  kargluminowego.
- Pozostałe składniki to: celuloza mikrokrystaliczna, sodu laurylosiarczan, hypromeloza,
  kroskarmeloza sodowa, krzemionka koloidalna bezwodna, sodu stearylofumaran.

Jak wygląda lek Cabarglu i co zawiera opakowanie
Tabletki leku Carbaglu 200 mg są podłużne, z czterema wgłębieniami po jednej stronie i 3 rowkami
ułatwiającymi przełamanie.
Lek Carbaglu jest dostępny w opakowaniach z tworzywa sztucznego po 5, 15 i 60 tabletek zamkniętych
wieczkiem z zabezpieczeniem przed otwarciem przez dzieci.

Podmiot odpowiedzialny
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52 avenue du Général de Gaulle
92800 Puteaux
Francja
Tel.: + 33 1 4773 6458
Faks: + 33 1 4900 1800

Wytwórca
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52 avenue du Général de Gaulle
92800 Puteaux
Francja

lub

Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
92000 Nanterre
Francja

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się
do miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

Belgique/België/Belgien
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija

България
Recordati Rare Diseases
Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58
Франция

Luxembourg/Luxemburg
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 36
Belgique/Belgien

Česká republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie

Magyarország
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Franciaország 

Danmark
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Malta
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 58
Franza

Deutschland
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0

Nederland
Recordati
Tel: +32 2 46101 36
België

Eesti
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Rootsi

Norge
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Ελλάδα
Recordati Hellas
Τηλ: +30 210 6773822

Österreich
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0
Deutschland

España
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U.
Tel: + 34 91 659 28 90

Polska
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja

France
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal
Recordati Rare Diseases SARL
Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska

România
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Franţa

Ireland
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
France

Slovenija
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francija

Ísland
Recordati AB.
Simi:+46 8 545 80 230
Svíþjóð

Slovenská republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francúzsko

Italia
Recordati Rare Diseases Italy Srl
Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland
Recordati AB.
Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Sverige

Κύπρος
Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 58
Γαλλία

Sverige
Recordati AB.
Tel : +46 8 545 80 230

Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija

Data ostatniej aktualizacji ulotki: 

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach
i sposobach leczenia.