Bekemv konc. do sporz. roztw. do inf.(300 mg) - fiol. 30 ml

Lek jest wskazany do stosowania u dorosłych i dzieci z napadową nocną hemoglobinurią (PNH). Dowody klinicznych korzyści wykazano u pacjentów z hemolizą z jednym lub kilkoma objawami klinicznymi wskazującymi na dużą aktywność choroby, niezależnie od wcześniejszych przetoczeń lub bez przetoczeń.

1. Co to jest lek BEKEMV i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek BEKEMV
Lek BEKEMV zawiera substancję czynną ekulizumab, należącą do grupy leków określanych jako
przeciwciała monoklonalne. Ekulizumab wiąże się w organizmie z określonym białkiem,
wywołującym zapalenie i hamuje działanie tego białka. W ten sposób lek zapobiega atakowaniu i
niszczeniu przez organizm podatnych na uszkodzenia komórek krwi lub nerek.

W jakim celu stosuje się lek BEKEMV

Napadowa nocna hemoglobinuria
Lek BEKEMV stosuje się w leczeniu pacjentów dorosłych i dzieci ze szczególną chorobą układu
krwiotwórczego, określaną jako napadowa nocna hemoglobinuria (PNH, ang. paroxysmal nocturnal
haemoglobinuria). U pacjentów z PNH dochodzi do niszczenia krwinek czerwonych i zmniejszenia
ich liczby (niedokrwistość) i w następstwie do zmęczenia, trudności w funkcjonowaniu, bólów,
ciemnego zabarwienia moczu, skrócenia oddechu i zakrzepów krwi. Ekulizumab może hamować
reakcję zapalną organizmu i osłabiać jego zdolność atakowania i niszczenia własnych, podatnych na
uszkodzenia, krwinek PNH.

Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy
Lek BEKEMV stosuje się również w leczeniu pacjentów dorosłych i dzieci ze szczególną chorobą
układu krwiotwórczego i nerek, określaną jako atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS,
ang. Hemolytic Uremic Syndrome). U pacjentów z aHUS może dochodzić do stanu zapalnego w
obrębie nerek i komórek krwi, w tym płytek krwi, co może prowadzić do: zmniejszenia się liczby 
komórek krwi (małopłytkowość i niedokrwistość), pogorszenia lub ustania czynności nerek,
zakrzepów krwi, zmęczenia i trudności w funkcjonowaniu. Ekulizumab może hamować reakcję
zapalną organizmu i blokować jego zdolność atakowania i niszczenia własnych, podatnych na
uszkodzenia, komórek krwi i nerek.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku BEKEMV

Kiedy nie stosować leku BEKEMV
- Jeśli pacjent ma uczulenie na ekulizumab lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku
  (wymienionych w punkcie 6).
- Jeśli pacjent ma nietolerancję fruktozy, rzadką chorobę genetyczną, w której enzym
  rozkładający fruktozę nie jest produkowany.
- Dzieciom w wieku poniżej 2 lat nie wolno podawać tego leku. Ten lek zawiera sorbitol, a
  sorbitol może być śmiertelny w przypadku dziedzicznej nietolerancji fruktozy (HFI, ang.
  hereditary fructose intolerance). U niemowląt i dzieci w wieku poniżej 2 lat HFI może jeszcze
  nie być zdiagnozowana (patrz specjalne ostrzeżenia na końcu tej sekcji pod nazwą „Lek
  BEKEMV zawiera sorbitol”).
- Jeśli pacjent nie był zaszczepiony przeciwko meningokokom, chyba że przyjmuje w celu
  zmniejszenia ryzyka zakażenia antybiotyki przez 2 tygodnie od momentu szczepienia.
- Jeśli u pacjenta występuje zakażenie meningokokowe.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Ostrzeżenie dotyczące zakażeń meningokokowych i innych zakażeń wywoływanych przez bakterie z
rodzaju Neisseria
Stosowanie leku BEKEMV może zmniejszać naturalną odporność na zakażenia, szczególnie
wywołane przez niektóre drobnoustroje, które mogą wywoływać zakażenie meningokokowe (ciężkie
zakażenie warstwy wyścielającej przestrzeń, w której znajduje się mózg i posocznicę) oraz inne
zakażenia wywoływane przez Neisseria, w tym rzeżączkę rozsianą.

Przed przyjęciem leku BEKEMV należy skonsultować się z lekarzem, aby co najmniej 2 tygodnie
przed rozpoczęciem leczenia otrzymać szczepienie przeciwko Neisseria meningitidis – bakteriom
powodującym zakażenie meningokokowe oraz rozpocząć przyjmowanie antybiotyków przez
2 tygodnie od momentu zaszczepienia w celu zmniejszenia ryzyka zakażenia.

Należy upewnić się, że poprzednie szczepienie przeciwko zakażeniu meningokokowemu wciąż
zapewnia odporność. Należy także mieć świadomość tego, że szczepienie może nie zapobiegać
całkowicie tego typu zakażeniu. Zgodnie z zaleceniami obowiązującymi w poszczególnych krajach
lekarz może dojść do wniosku, że konieczne jest podjęcie dodatkowych środków zapobiegania
zakażeniu.

Jeśli u pacjenta występuje ryzyko rzeżączki, należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty po radę
przed zastosowaniem tego leku.

Objawy zakażenia meningokokowego
Ze względu na znaczenie szybkiego rozpoznawania i leczenia niektórych rodzajów zakażeń podczas
stosowania leku BEKEMV pacjent otrzyma kartę opisującą typowe objawy zakażenia. Kartę
zatytułowaną „Karta dla pacjenta” należy zawsze nosić przy sobie.

Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy o tym niezwłocznie poinformować lekarza:
- ból głowy z nudnościami lub wymiotami,
- ból głowy ze sztywnością karku lub pleców,
- gorączka,
- wysypka, 
- uczucie splątania,
- silne bóle mięśni z objawami podobnymi jak w grypie,
- nadwrażliwość na światło.

Leczenie zakażenia meningokokowego podczas podróży
Pacjentom, którzy odbywają dalekie podróże, podczas których nie mogą skontaktować się z lekarzem
prowadzącym lub nie mają możliwości otrzymania leczenia, lekarz może zapobiegawczo wystawić
receptę na antybiotyk przeciwko Neisseria meningitidis, który należy nosić przy sobie. Jeśli wystąpi
którykolwiek z wymienionych powyżej objawów, należy przyjąć antybiotyki, zgodnie z zaleceniami.
Należy jednak wziąć pod uwagę, że konieczny jest jak najszybszy kontakt z lekarzem, nawet jeśli
samopoczucie poprawi się po przyjęciu antybiotyków.

Zakażenia
Przed rozpoczęciem stosowania leku BEKEMV należy poinformować lekarza o występowaniu
jakichkolwiek zakażeń.

Reakcje alergiczne
Lek BEKEMV zawiera białko, a białka mogą u niektórych osób powodować reakcje uczuleniowe.

Dzieci i młodzież
Pacjentów w wieku poniżej 18 lat należy zaszczepić przeciwko zakażeniom wywołanych przez
Haemophilus influenzae i pneumokoki.

Osoby w podeszłym wieku
Nie ma specjalnych zaleceń dotyczących leczenia pacjentów w wieku 65 lat i starszych.

Lek BEKEMV a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Kobiety w wieku rozrodczym
U kobiet, które mogą zajść w ciążę, należy rozważyć stosowanie skutecznej metody antykoncepcji w
trakcie leczenia i do 5 miesięcy po jego zakończeniu.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Lek BEKEMV nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i
obsługiwania maszyn.

Lek BEKEMV zawiera sorbitol
Lek zawiera 50 mg sorbitolu w każdym ml.

Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeżeli stwierdzono wcześniej u pacjenta dziedziczną nietolerancję
fruktozy (HFI), rzadką chorobę genetyczną, pacjent nie może przyjmować tego leku. U pacjentów z
HFI organizm nie rozkłada fruktozy, co może spowodować ciężkie działania niepożądane.

Należy poinformować lekarza przed przyjęciem tego leku o tym, że pacjent ma HFI lub jeżeli pacjent
bądący dzieckiem nie może przyjmować dłużej słodkich pokarmów lub napojów z powodu nudności,
wymiotów lub innych nieprzyjemnych skutków, tj. wzdęć, skurczów żołądka lub biegunki.

Sód
Lek BEKEMV zawiera sód po rozcieńczeniu roztworem chlorku sodu.
Lek ten zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od
sodu”.
Po rozcieńczeniu 9 mg/ml (0,9%) roztworem chlorku sodu do wstrzykiwań lek zawiera 0,34 g sodu
(głównego składnika soli kuchennej) na 180 ml w dawce maksymalnej. Odpowiada to 17,0%
zalecanej maksymalnej, dobowej dawki sodu u osób dorosłych. Należy to wziąć pod
uwagę u pacjentów na diecie z kontrolowaną zawartością sodu.
Po rozcieńczeniu 4,5 mg/ml (0,45%) roztworem chlorku sodu do wstrzykiwań lek zawiera 0,18 g sodu
(głównego składnika soli kuchennej) na 180 ml w dawce maksymalnej, co odpowiada 9,0% zalecanej
maksymalnej, dobowej dawki sodu u osób dorosłych.
Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów na diecie z kontrolowaną zawartością sodu.
Jeśli pracownik służby zdrowia rozcieńcza lek BEKEMV w 5% roztworze glukozy, lek uznaje się za
zasadniczo „wolny od sodu”.

Polisorbat 80
Ten lek zawiera 3 mg polisorbatu 80 (E433) w każdej fiolce (fiolka 30 ml), co odpowiada ilości
0,3 mg/kg mc. lub mniejszej przy maksymalnej dawce w przypadku pacjentów dorosłych oraz dzieci i
młodzieży o masie ciała powyżej 10 kg oraz odpowiada ilości 0,6 mg/kg mc. lub mniejszej przy
maksymalnej dawce w przypadku dzieci i młodzieży o masie ciała od 5 do powodować reakcje alergiczne. Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli u pacjenta występują jakiekolwiek
znane reakcje alergiczne.

3. Jak stosować lek BEKEMV

Na co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem stosowania leku BEKEMV lekarz poda szczepionkę
przeciwko zakażeniu meningokokowemu, o ile szczepionka taka nie została podana wcześniej lub jeśli
szczepionka podana wcześniej nie zapewnia już odpowiedniej odporności. Dziecku w wieku poniżej
wieku szczepień lub tym, którzy nie zostali zaszczepieni co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem
stosowania leku BEKEMV, lekarz przepisze antybiotyki do momentu upłynięcia 2 tygodni po
zaszczepieniu w celu zmniejszenia ryzyka zakażenia.

Lekarz zaszczepi pacjenta poniżej wieku 18 lat przeciwko zakażeniom wywołanym przez bakterie
Haemophilus influenzae i pneumokoki, zgodnie z krajowymi zaleceniami dotyczącymi szczepień dla
określonej grupy wiekowej

Instrukcje prawidłowego użycia
Lek będzie podawany przez lekarza lub inną osobę z personelu medycznego w postaci infuzji dożylnej
rozcieńczonego roztworu z fiolki leku BEKEMV, umieszczonego w worku kroplówki, przez rurkę,
bezpośrednio do jednej z żył pacjenta. Zaleca się rozpoczynanie leczenia od tak zwanej fazy leczenia
początkowego, trwającej 4 tygodni, po której następuje faza leczenia podtrzymującego.

Jeśli lek jest stosowany w leczeniu PNH

Dorośli:
- Faza leczenia początkowego:
  Co tydzień przez pierwsze cztery tygodnie lekarz będzie podawać w infuzji dożylnej rozcieńczony
  roztwór leku BEKEMV. Każda infuzja będzie zawierać dawkę 600 mg (2 fiolki po 30 ml) i potrwa
  25–45 minut (35 minut ± 10 minut).

- Faza leczenia podtrzymującego:
  - W piątym tygodniu lekarz poda w infuzji dożylnej rozcieńczony lek BEKEMV w dawce
    900 mg (3 fiolki po 30 ml), w czasie 25–45 minut (35 minut ± 10 minut).
  - Po piątym tygodniu lekarz będzie podawał w infuzji dożylnej rozcieńczony roztwór leku
    BEKEMV w dawce 900 mg co dwa tygodnie w ramach dłuższego leczenia.

Jeśli lek jest stosowany w leczeniu aHUS
Dorośli:
- Faza leczenia początkowego:
  Co tydzień przez pierwsze cztery tygodnie lekarz będzie podawać w infuzji dożylnej rozcieńczony
  roztwór leku BEKEMV. Każda infuzja będzie zawierać dawkę 900 mg (3 fiolki po 30 ml) i potrwa
  25–45 minut (35 minut ± 10 minut).

- Faza leczenia podtrzymującego:
  - W piątym tygodniu lekarz poda w infuzji dożylnej rozcieńczony lek BEKEMVw dawce
    1200 mg (4 fiolki po 30 ml), w czasie 25–45 minut (35 minut ± 10 minut).
  - Po piątym tygodniu lekarz będzie podawał 1200 mg rozcieńczonego leku BEKEMV co dwa
    tygodnie w ramach dłuższego leczenia.

Dzieci i młodzież:
- Dzieciom i młodzieży z PNH lub aHUS oraz osobom o masie ciała wynoszącej 40 kg lub
  więcej należy podać dawkę dla dorosłych.
- Dzieciom i młodzieży z PNH lub aHUS oraz osobom o masie ciała wynoszącej poniżej 40 kg
  należy podać mniejszą dawkę, zależną od masy ciała. Lekarz prowadzący określi tę dawkę.

Stosowanie u dzieci i młodzieży z PNH lub aHUS w wieku powyżej 2 lat i z masą ciała poniżej 40 kg:

Masa ciała pacjenta: Od 30 do <40 kg
Faza leczenia początkowego: 600 mg raz w tygodniu przez pierwsze 2 tygodnie
Faza leczenia podtrzymującego: 900 mg w 3. tygodniu; następnie 900 mg co 2 tygodnie

Masa ciała pacjenta: Od 20 do <30 kg
Faza leczenia początkowego: 600 mg raz w tygodniu przez pierwsze 2 tygodnie
Faza leczenia podtrzymującego: 600 mg w 3. tygodniu; następnie 600 mg co 2 tygodnie

Masa ciała pacjenta: Od 10 do <20 kg
Faza leczenia początkowego: 600 mg pojedyncza dawka w 1. tygodniu
Faza leczenia podtrzymującego: 300 mg w 2. tygodniu; następnie 300 mg co 2 tygodnie

Masa ciała pacjenta: Od 5 do <10 kg
Faza leczenia początkowego: 300 mg pojedyncza dawka w 1. tygodniu
Faza leczenia podtrzymującego: 300 mg w 2. tygodniu; następnie 300 mg co 3 tygodnie

Pacjenci, których poddano wymianie osocza, mogą otrzymać dodatkowe dawki leku BEKEMV.

Po każdej infuzji dożylnej pacjent będzie obserwowany przez około jedną godzinę. Należy dokładnie
przestrzegać zaleceń lekarskich.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku BEKEMV
W razie podejrzenia przypadkowego przyjęcia większej niż przepisana dawki leku BEKEMV należy
skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady.

Pominięcie wizyty związanej z otrzymaniem leku BEKEMV
W razie niezgłoszenia się na umówioną wizytę należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem w
celu uzyskania porady; patrz też poniższe informacje „Przerwanie stosowania leku BEKEMV”.

Przerwanie stosowania leku BEKEMV w PNH
Przerwanie lub zakończenie stosowania leku BEKEMV może spowodować szybki nawrót objawów
PNH w większym nasileniu. Lekarz prowadzący omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane
oraz wyjaśni związane z tym ryzyko. Lekarz zaproponuje pacjentowi uważną obserwację przez co
najmniej 8 tygodni.

Zagrożenia związane z odstawieniem leku BEKEMV obejmują nasilenie niszczenia krwinek
czerwonych, co może spowodować:
- znaczne zmniejszenie liczby krwinek czerwonych we krwi (niedokrwistość),
- splątanie (dezorientację) lub zaburzenie czujności,
- bóle w klatce piersiowej lub objawy dławicy piersiowej,
- podwyższenie poziomu kreatyniny w surowicy (problemy z nerkami), lub
- zakrzepicę (powstawanie zakrzepów krwi).
W razie wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy skontaktować się z lekarzem.

Przerwanie stosowania leku BEKEMV w aHUS
Przerwanie lub zakończenie stosowania leku BEKEMV może spowodować nawrót objawów aHUS.
Lekarz prowadzący omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane oraz wyjaśni związane z tym
ryzyko. Lekarz zaproponuje pacjentowi uważną obserwację.

Ryzyko związane z odstawieniem leku BEKEMV obejmuje nasilenie stanu zapalnego związanego z
płytkami krwi, co może powodować:
- znaczne zmniejszenie liczby płytek krwi (małopłytkowość),
- znaczne nasilenie niszczenia czerwonych krwinek, 
- zmniejszenie ilości oddawanego moczu (problemy z nerkami),
- zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy (problemy z nerkami),
- splątanie (dezorientację) lub zaburzenie czujności,
- ból w klatce piersiowej lub dławicę piersiową,
- duszność, lub
- zakrzepicę (powstawanie zakrzepów krwi).

W razie wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy skontaktować się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.
Przed rozpoczęciem leczenia lekarz omówi z pacjentem możliwe działania niepożądane oraz wyjaśni
korzyści i zagrożenia związane ze stosowaniem leku BEKEMV.

Najpoważniejszym działaniem niepożądanym była posocznica meningokokowa. Jeśli u pacjenta
wystąpią jakiekolwiek objawy zakażenia meningokokowego (patrz punkt 2 Ostrzeżenie dotyczące
zakażeń meningokokowych i innych zakażeń wywoływanych przez bakterie z rodzaju Neisseria),
należy natychmiast zwrócić się do lekarza.

W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących wymienionych poniżej działań niepożądanych należy
zwrócić się do lekarza o wyjaśnienie.

Bardzo często (mogą wystąpić częściej niż u 1 na 10 osób)
- ból głowy.

Często (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 osób)
- zakażenie płuc (zapalenie płuc), przeziębienia (zapalenie nosa i gardła), zakażenie układu
  moczowego (dróg moczowych);
- mała liczba białych krwinek (leukopenia), zmniejszenie liczby czerwonych krwinek
  powodujące bladość skóry, osłabienie lub zadyszkę;
- bezsenność;
- zawroty głowy, wysokie ciśnienie krwi;
- zakażenia górnych dróg oddechowych, kaszel, ból gardła (ból gardła i krtani), zapalenie
  oskrzeli, opryszczka (zakażenia wirusem opryszczki);
- biegunka, wymioty, nudności, bóle brzucha, wysypka, utrata włosów (łysienie), swędzenie
  skóry (świąd);
- bóle stawów (rąk i nóg), bóle kończyn (rąk i nóg);
- gorączka, uczucie zmęczenia, dolegliwości grypopodobne;
- reakcje związane z infuzją.

Niezbyt częste (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 100 osób)
- ciężkie zakażenia (zakażenia meningokokowe), posocznica, wstrząs septyczny, zakażenia
  wirusowe, zakażenie dolnych dróg oddechowych, grypa żołądkowa (zakażenie w obrębie
  żołądka i jelit), zapalenie pęcherza;
- zakażenie, zakażenie grzybicze, zbieranie się ropy (ropień), zapalenie tkanki łącznej, grypa,
  zapalenie zatok, zakażenie zęba (ropień), zakażenie dziąseł;
- stosunkowo mała liczba płytek krwi (małopłytkowość), mała liczba limfocytów – szczególnego
  rodzaju białych krwinek (limfopenia), uczucie kołatania serca;
- ciężkie reakcje alergiczne powodujące trudności w oddychaniu i zawroty głowy (reakcja
  anafilaktyczna), nadwrażliwość;
- utrata apetytu;
- depresja, lęk, wahania nastroju, zaburzenia snu;
- uczucie mrowienia w różnych częściach ciała (parestezje), drżenie, zaburzenia smaku,
  omdlenia;
- niewyraźne widzenie;
- dzwonienie w uszach, zawroty głowy;
- nagłe i szybkie pojawienie się bardzo wysokiego ciśnienia krwi, niskie ciśnienie krwi, uderzenia
  gorąca, zaburzenia żylne;
- duszność (trudności z oddychaniem), krwawienie z nosa, zatkany nos (przekrwienie błony
  śluzowej nosa), podrażnienie gardła, katar (wodnisty katar);
- zapalenie otrzewnej (tkanki, która pokrywa większość narządów w jamie brzusznej), zaparcia,
  dolegliwości żołądkowe po posiłkach (niestrawność), wzdęcia brzucha;
- zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych;
- pokrzywka, zaczerwienienie skóry, sucha skóra, czerwone lub fioletowe plamy pod skórą,
  nadmierna potliwość, zapalenie skóry;
- kurcze mięśni, bóle mięśni, bóle pleców i szyi, bóle kości;
- zaburzenia czynności nerek, trudności z oddawaniem moczu lub ból w czasie oddawania moczu
  (dyzuria), krew w moczu;
- samoistna erekcja prącia;
- obrzęk, dolegliwości w obrębie klatki piersiowej, uczucie osłabienia (astenia), ból w klatce
  piersiowej, ból w miejscu infuzji, dreszcze;
- zmniejszenie proporcji objętości krwi zajmowanej przez czerwone krwinki, zmniejszenie w
  czerwonych krwinkach zawartości białka, które przenosi tlen.

Rzadko (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 1 000 osób)
- zakażenie grzybicze (zakażenie wywołane przez Aspergillus), zakażenia stawów (bakteryjne
  zapalenie stawów), zakażenie wywołane przez Haemophilus, liszajec, choroba bakteryjna
  przenoszona drogą płciową (rzeżączka);
- nowotwór skóry (czerniak), zaburzenie czynności szpiku kostnego;
- rozpad krwinek czerwonych (hemoliza), zlepianie się komórek, nieprawidłowy czynnik
  krzepnięcia, zaburzenia krzepnięcia;
- choroba z nadczynnością tarczycy (choroba Gravesa);
- niezwykłe sny;
- podrażnienie oczu;
- siniaki;
- nieprawidłowy przepływ treści pokarmowej z żołądka z powrotem do przełyku, ból dziąseł;
- zażółcenie skóry i (lub) oczu (żółtaczka);
- przebarwienia skóry;
- kurcze mięśni ust, obrzęk stawów;
- zaburzenia miesiączkowania;
- nieprawidłowy wyciek podawanego leku poza żyłę, nieprawidłowe czucie w miejscu infuzji,
  uczucie gorąca.

Częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych)
- uszkodzenie wątroby.

Zgłaszanie działań niepożądanych 
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek BEKEMV

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i na etykiecie fiolki
po: „Termin ważności (EXP)”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać.

Fiolki leku BEKEMV w oryginalnym opakowaniu mogą zostać wyjęte z lodówki jeden raz, na okres
nie dłuższy niż 7 dni. Pod koniec tego okresu lek może zostać ponownie umieszczony w lodówce.
Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem. Lek po rozcieńczeniu
należy zużyć w ciągu 24 godzin.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się
już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek BEKEMV
- Substancją czynną leku jest ekulizumab (300 mg/30 ml w fiolce, co odpowiada stężeniu
  10 mg/ml).

- Pozostałe składniki to:
  - kwas octowy,
  - sodu wodorotlenek (E524),
  - disodowy wersenian (EDTA),
  - sorbitol (E420, patrz punkt 2 „Lek BEKEMV zawiera sorbitol”),
  - polisorbat 80 (E433) (pochodzenia roślinnego),
  - woda do wstrzykiwań.

Lek BEKEMV zawiera sorbitol, sód i polisorbat 80. Patrz punkt 2.

Jak wygląda lek BEKEMV i co zawiera opakowanie
BEKEMV ma postać koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji (30 ml w fiolce – opakowanie
zawiera 1 fiolkę).
BEKEMV jest klarownym do opalizującego i bezbarwnym do lekko żółtego roztworem.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca 
Amgen Technology (Ireland) UC
Pottery Road, Dun Laoghaire
Co. Dublin,
A96 F2A8 Irlandia

Podmiot odpowiedzialny
Amgen Technology (Ireland) UC
Pottery Road, Dun Laoghaire
Co. Dublin,
A96 F2A8 Irlandia

Wytwórca
Amgen Europe B.V.
Minervum 7061
4817 ZK Breda
Holandia

Wytwórca
Amgen NV
Telecomlaan 5-7
1831 Diegem
Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji dotyczących tego leku należy zwrócić się do
miejscowego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien
s.a. Amgen n.v.
Tél/Tel: +32 (0)2 7752711

Lietuva
Amgen Switzerland AG Vilniaus filialas
Tel: +370 5 219 7474

България
Амджен България ЕООД
Тел.: +359 (0)2 424 7440

Luxembourg/Luxemburg
s.a. Amgen
Belgique/Belgien
Tél/Tel: +32 (0)2 7752711

Česká republika
Amgen s.r.o.
Tel: +420 221 773 500

Magyarország
Amgen Kft.
Tel.: +36 1 35 44 700

Danmark
Amgen, filial af Amgen AB, Sverige
Tlf: +45 39617500

Malta
Amgen S.r.l.
Italy
Tel: +39 02 6241121

Deutschland
Amgen GmbH
Tel: +49 89 1490960

Nederland
Amgen B.V.
Tel: +31 (0)76 5732500

Eesti
Amgen Switzerland AG Vilniaus filialas
Tel: +372 586 09553

Norge
Amgen AB
Tlf: +47 23308000

Ελλάδα
Amgen Ελλάς Φαρμακευτικά Ε.Π.Ε.
Τηλ: +30 210 3447000

Österreich
Amgen GmbH
Tel: +43 (0)1 50 217

España
Amgen S.A.
Tel: +34 93 600 18 60

Polska
Amgen Biotechnologia Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 581 3000

France
Amgen S.A.S.
Tél: +33 (0)9 69 363 363

Portugal
Amgen Biofarmacêutica, Lda.
Tel: +351 21 4220606

Hrvatska
Amgen d.o.o.
Tel: +385 (0)1 562 57 20

România
Amgen România SRL
Tel: +4021 527 3000

Ireland
Amgen Ireland Limited
Tel: +353 1 8527400

Slovenija
AMGEN zdravila d.o.o.
Tel: +386 (0)1 585 1767

Ísland
Vistor
Sími: +354 535 7000

Slovenská republika
Amgen Slovakia s.r.o.
Tel: +421 2 321 114 49

Italia
Amgen S.r.l.
Tel: +39 02 6241121

Suomi/Finland
Amgen AB, sivuliike Suomessa/Amgen AB, filial
i Finland
Puh/Tel: +358 (0)9 54900500

Kύπρος
C.A. Papaellinas Ltd
Τηλ: +357 22741 741

Sverige
Amgen AB
Tel: +46 (0)8 6951100

Latvija
Amgen Switzerland AG Rīgas filiāle
Tel: +371 257 25888

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji 
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu.