Amvuttra roztw. do wstrz.(25 mg/0,5 ml) - amp.-strzyk. 0,5 ml

Podskórnie. Terapia powinna być rozpoczęta pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu amyloidozy. Leczenie należy rozpocząć możliwie najwcześniej w przebiegu choroby, aby zapobiec progresji niepełnosprawności. Zalecana dawka leku, to 25 mg we wstrzyknięciu podskórnym co 3 mies. U pacjentów leczonych wutrisyranem wskazane jest uzupełnianie witaminy A w dawce wynoszącej, ale nie przekraczającej, od 2500 IU do 3000 IU witaminy A na dobę. O dalszym leczeniu pacjentów, u których choroba postępuje do polineuropatii w III stadium zaawansowania, powinien decydować lekarz na podstawie ogólnej oceny stosunku korzyści do ryzyka. Istnieją ograniczone dane dotyczące wutrisyranu u pacjentów z klasą IV wg klasyfikacji NYHA oraz u pacjentów, którzy mają zarówno klasę III NYHA, jak i stadium choroby 3 wg kryteriów diagnostycznych NAC. Niemniej jednak, jeśli u pacjentów przyjmujących wutrisyran postęp choroby osiągnie powyższe stadia, dane te sugerują, że pacjenci mogą kontynuować leczenie. Pominięcie dawki. W razie pominięcia dawki należy jak najszybciej podać lek. Podanie leku należy powtarzać co 3 mies., począwszy od ostatnio podanej dawki. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów w wieku ≥65 lat. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi do umiarkowanych zaburzeniami czynności nerek (eGFR od ≥30 do <90 ml in ,73 m^{2). Nie badano stosowania wutrisyranu u pacjentów z zaburzeniami nerek o nasileniu ciężkim lub z krańcową niewydolnością nerek i w związku z tym nie należy go podawać tym pacjentom, chyba że przewidywane korzyści kliniczne przewyższają ryzyko. Nie ma konieczności modyfikacji dawki u pacjentów z łagodnymi (bilirubina całkowita ≤1 x GGN) i AspAT >1 x GGN lub bilirubina całkowita od >1,0 do 1,5 x GGN i jakakolwiek wartość AspAT) ani umiarkowanymi (bilirubina całkowita >1,5 do 3 x GGN i jakakolwiek wartość AspAT) zaburzeniami czynności wątroby. Nie badano stosowania wutrisyranu u pacjentów z zaburzeniami wątroby o nasileniu ciężkim i w związku z tym nie należy go podawać tym pacjentom, chyba że przewidywane korzyści kliniczne przewyższają ryzyko. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat. Sposób podania. Lek jest przeznaczony wyłącznie do stosowania podskórnego. Pacjenci lub ich opiekunowie mogą dokonywać wstrzyknięć leku po otrzymaniu od osoby należącej do fachowego personelu medycznego wskazówek dotyczących prawidłowej techniki wykonywania wstrzyknięć podskórnych. Preparat jest gotowy do użycia i przeznaczony wyłącznie do jednorazowego użytku. Należy obejrzeć roztwór pod kątem obecności cząstek stałych i przebarwień. Nie stosować w razie stwierdzenia przebarwienia lub obecności cząstek stałych. W przypadku przechowywania w warunkach chłodniczych, przed podaniem ampułkostrzykawkę w opakowaniu pozostawić do ogrzania w temperaturze pokojowej na ok. 30 min. Wstrzyknięcie podskórne należy podawać w jedno z następujących miejsc: brzuch, uda lub ramiona. W przypadku wstrzykiwania w ramię lek powinien być podawany przez osobę należącą do fachowego personelu medycznego lub opiekuna. Wutrisyranu nie należy wstrzykiwać w tkankę bliznowatą ani w miejsca, gdzie skóra jest zaczerwieniona, występuje stan zapalny lub obrzęk. W przypadku wstrzykiwania w brzuch należy unikać okolicy pępka.}

Leczenie dziedzicznej amyloidozy transtyretynowej (hATTR-PN) u dorosłych pacjentów z polineuropatią w I lub II stadium zaawansowania. Leczenie amyloidozy transtyretynowej dzikiego typu lub dziedzicznej u dorosłych pacjentów z kardiomiopatią (ATTR-CM).

1. Co to jest lek Amvuttra i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną leku Amvuttra jest wutrisyran.

W jakim celu stosuje się lek Amvuttra
Lek Amvuttra jest stosowany w leczeniu choroby zwanej „amyloidozą ATTR”. Ta choroba może
występować rodzinnie i może być również spowodowana procesem starzenia. Amyloidoza ATTR
wywołana jest zaburzeniami w organizmie dotyczącymi białka o nazwie transtyretyna (TTR). Białko
to wytwarzane jest głównie w wątrobie, a jego rolą jest przenoszenie witaminy A i innych substancji w
organizmie.

U osób chorych małe włókna białka TTR zlepiają się ze sobą i tworzą złogi zwane amyloidem.
Amyloid może gromadzić się wokół nerwów lub w nerwach, w sercu oraz w innych miejscach w
organizmie, uniemożliwiając ich prawidłową pracę. Wywołuje to objawy choroby.

Jak działa lek Amvuttra
Lek Amvuttra działa poprzez zmniejszenie ilości białka TTR wytwarzanego przez wątrobę, co
oznacza, że we krwi obecna jest mniejsza ilość białka TTR, z którego może powstać amyloid. Może to
pomóc w ograniczeniu skutków tej choroby.

Lek Amvuttra stosowany jest wyłącznie u osób dorosłych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Amvuttra

Kiedy nie stosować leku Amvuttra
- jeśli u pacjenta wystąpiła w jakimkolwiek czasie ciężka reakcja alergiczna na wutrisyran lub
  którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

W razie wątpliwości należy porozmawiać z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed
zastosowaniem tego leku.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Zmniejszenie stężenia witaminy A we krwi i suplementy witaminy
Leczenie lekiem Amvuttra prowadzi do zmniejszenia stężenia witaminy A we krwi.
Lekarz zaleci pacjentowi codzienne przyjmowanie witaminy A. Pacjent powinien stosować dawkę
witaminy A zalecaną przez lekarza.
Objawy niedoboru witaminy A mogą obejmować: problemy z widzeniem, szczególnie w nocy,
suchość oczu, zamglone lub niewyraźne widzenie.
- Jeśli podczas stosowania leku Amvuttra pacjent zauważy zmiany w widzeniu lub inne problemy
  oczne, należy skonsultować się z lekarzem. Lekarz może skierować pacjenta do okulisty w celu
  poddania się badaniu wzroku.

Zarówno zbyt duże, jak i za małe stężenie witaminy A może wywierać szkodliwy wpływ na rozwój
płodu. W związku z tym, kobiety w wieku rozrodczym powinny przed rozpoczęciem stosowania leku
Amvuttra upewnić się, że nie są w ciąży, i zastosować skuteczną metodę antykoncepcji (patrz punkt
„Ciąża, karmienie piersią i antykoncepcja” poniżej).
- Stężenie witaminy A w surowicy może pozostawać zmniejszone jeszcze przez ponad
  12 miesięcy po podaniu ostatniej dawki leku Amvuttra.
- Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjentka planuje zajść w ciążę. Lekarz zaleci zaprzestanie
  stosowania leku Amvuttra i suplementacji witaminy A. Lekarz upewni się również, że stężenie
  witaminy A powróciło do wartości prawidłowych przed podjęciem próby zajścia w ciążę.
- Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjentka zaszła w nieplanowaną ciążę. Lekarz wówczas
  zaleci zaprzestanie stosowania leku Amvuttra. W pierwszych 3 miesiącach ciąży lekarz może
  zalecić zaprzestanie stosowania suplementacji witaminy A. W okresie ostatnich 6 miesięcy
  ciąży, jeśli stężenie witaminy A we krwi nie wróciło jeszcze do normy, lekarz może zalecić
  wznowienie suplementacji witaminy A, ze względu na zwiększone ryzyko niedoboru witaminy
  A w ciągu ostatnich 3 miesięcy ciąży.

Dzieci i młodzież
Stosowanie leku Amvuttra jest niezalecane u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat.

Lek Amvuttra a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce o wszystkich lekach przyjmowanych
przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża, karmienie piersią i antykoncepcja
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Ciąża
Nie należy stosować leku Amvuttra w okresie ciąży.

Kobiety w wieku rozrodczym
Lek Amvuttra zmniejsza stężenie witaminy A we krwi. Witamina A jest niezbędna do prawidłowego
rozwoju płodu (patrz „Ostrzeżenia i środki ostrożności” powyżej).
- Kobiety zdolne do zajścia w ciążę powinny podczas leczenia lekiem Amvuttra stosować
  skuteczne metody antykoncepcji.
- Aby uzyskać informacje na temat odpowiednich metod antykoncepcji, należy poradzić się
  lekarza lub pielęgniarki.
- Przed rozpoczęciem stosowania leku Amvuttra należy upewnić się, że pacjentka nie jest w
  ciąży.
- Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjentka planuje zajść w ciążę lub jeśli pacjentka zaszła w
  nieplanowaną ciążę. Lekarz wówczas zaleci zaprzestanie stosowania leku Amvuttra.

Karmienie piersią
Nie wiadomo, czy wutrisyran przenika do mleka matki. Lekarz rozważy potencjalne korzyści z
leczenia dla pacjentki wobec związanego z karmieniem piersią ryzyka dla dziecka.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn
Uważa się, że lek Amvuttra nie wywiera wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność
prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Lekarz poinformuje, czy stan pacjenta pozwala na
bezpieczne prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn.

Lek Amvuttra zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na ml, to znaczy, że lek uznaje się za „wolny od
sodu”.

3. Jak stosować lek Amvuttra

Lek Amvuttra może być wstrzykiwany samodzielnie przez pacjenta, podawany przez jego opiekuna
lub osobę należącą do fachowego personelu medycznego.

Lekarz lub inna osoba należąca do fachowego personelu medycznego pokaże pacjentowi i/lub jego
opiekunowi, jak przygotować i wstrzyknąć dawkę leku Amvuttra, zanim pacjent (lub jego opiekun)
samodzielnie wykona wstrzyknięcie.

Należy przeczytać instrukcje dotyczące stosowania leku Amvuttra zamieszczone na końcu tej ulotki
w części „INSTRUKCJA UŻYCIA”.

Dawka leku Amvuttr
Zalecana dawka to 25 mg co 3 miesiące.

Miejsce podawania wstrzyknięcia
Lek Amvuttra wstrzykuje się pod skórę (wstrzyknięcie podskórne) w okolice brzucha, w ramię (jeśli
lek podaje ktoś inny niż pacjent) lub udo.

Czas stosowania leku Amvuttra
Lekarz poinformuje pacjenta, jak długo trzeba stosować lek Amvuttra. Nie należy przerywać terapii
lekiem Amvuttra dopóki nie zaleci tak lekarz.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Amvuttra
W mało prawdopodobnym przypadku zastosowania zbyt dużej dawki leku (przedawkowanie), należy
skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli nie występują żadne objawy. Lekarz
sprawdzi, czy nie występują działania niepożądane.

Pominięcie zastosowania leku Amvuttra
W razie pominięcia dawki leku Amvuttra, należy podać go jak najszybciej. Następnie należy wznowić
stosowanie leku co 3 miesiące, licząc od ostatniej przyjętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast powiedzieć lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce, jeżeli podczas leczenia
wystąpi którekolwiek z następujących działań niepożądanych:

Często: mogą wystąpić u maksymalnie 1 osoby na 10:
- zaczerwienienie, ból, świąd, siniaki lub ocieplenie skóry w miejscu wstrzyknięcia
- badania krwi wykazujące podwyższoną aktywność enzymów wątrobowych zwanych fosfatazą
  alkaliczną i aminotransferazą alaninową.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w Załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Amvuttra

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie, pokrywie tacki i
pudełku tekturowym po „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.
Nie zamrażać.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Amvuttra
- Substancją czynną leku jest wutrisyran.
  Każda ampułkostrzykawka zawiera wutrisyran sodu w ilości równoważnej 25 mg wutirysanu w
  0,5 ml roztworu.
- Pozostałe składniki to: sodu diwodorofosforan dwuwodny, disodu fosforan dwuwodny, sodu
  chlorek, woda do wstrzykiwań. Sodu wodorotlenek i kwas fosforowy mogą być użyte w celu
  uzyskania odpowiedniego pH (patrz „Lek Amvuttra zawiera sód” w punkcie 2).

Jak wygląda lek Amvuttra i co zawiera opakowanie
Lek ten jest przezroczystym, bezbarwnym do żółtego roztworem do wstrzykiwań (wstrzyknięcie).
Każde opakowanie zawiera jedną ampułkostrzykawkę do jednorazowego użytku.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam
Holandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.

België/Belgique/Belgien
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
medinfo@alnylam.com

Luxembourg/Luxemburg
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
medinfo@alnylam.com

България
Genesis Pharma Bulgaria EOOD
Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com

Lietuva
Medison Pharma Lithuania UAB
Tel: +370 37 213824
medinfo.lithuania@medisonpharma.com

Česká republika
Medison Pharma s.r.o.
Tel: +420 221 343 336
medinfo.czechia@medisonpharma.com

Magyarország
Medison Pharma Hungary Kft
Tel.: +36 1 293 0955
medinfo.hungary@medisonpharma.com

Danmark
Alnylam Sweden AB
Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01)
medinfo@alnylam.com

Malta
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com


Deutschland
Alnylam Germany GmbH
Tel: 0800 2569526 (+49 89 20190112)
medinfo@alnylam.com

Nederland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861)
medinfo@alnylam.com

Eesti
Medison Pharma Estonia OÜ
Tel: +372 679 5085
medinfo.estonia@medisonpharma.com

Norge
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
medinfo@alnylam.com

Ελλάδα
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε
Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com

Österreich
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800 070 339 (+43 720 778 072)
medinfo@alnylam.com

España
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL
Tel: 900810212 (+34 910603753)
medinfo@alnylam.com

Polska
Medison Pharma Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 152 49 42
medinfo.poland@medisonpharma.com

France
Alnylam France SAS
Tél: 0805 542 656 (+33 187650921)
medinfo@alnylam.com

Portugal
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 21 269 8539)
medinfo@alnylam.com

Hrvatska
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5530 011
medinfo@genesispharmagroup.com

România
Genesis Biopharma Romania SRL
Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com

Ireland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 818 882213)
medinfo@alnylam.com

Slovenija
Genesis Biopharma SL d.o.o
Tel: +386 1 292 70 90
medinfo@genesispharmagroup.com

Ísland
Alnylam Netherlands B.V.
Sími: +31 20 369 7861
medinfo@alnylam.com

Slovenská republika
Medison Pharma s.r.o.
Tel: +421 2 201 109 65
medinfo.slovakia@medisonpharma.com

Italia
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
medinfo@alnylam.com

Suomi/Finland
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
medinfo@alnylam.com

Κύπρος
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Τηλ: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com

Sverige
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
medinfo@alnylam.com

Latvija
Medison Pharma Latvia SIA
Tel: +371 67 717 847
medinfo.latvia@medisonpharma.com

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:
https://www.ema.europa.eu.