Ammonaps tabl.(500 mg) - 250 szt.

Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Dawka dobowa powinna być indywidualnie dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka przez pacjenta oraz dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Zazwyczaj całkowita dawka dobowa fenylomaślanu sodu w doświadczeniu klinicznym wynosi: u noworodków, niemowląt i dzieci o mc. mniejszej niż 20 kg - 450-600 mg/kg mc./dobę; u dzieci o mc. większej niż 20 kg, młodzieży i dorosłych - 9,9-13,0 g/m² pc./dobę. Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności dawek większych niż 20 g/dobę. Stężenia amoniaku, argininy, niezbędnych aminokwasów (zwłaszcza aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach), karnityny oraz białek w osoczu krwi powinny być prawidłowe. Stężenie glutaminy w osoczu krwi powinno być mniejsze niż 1000 μmol/l. Lek należy stosować razem z dietą ograniczającą spożycie białka, a w niektórych przypadkach z suplementacją niezbędnych aminokwasów i karnityny. U pacjentów ze zdiagnozowanym w okresie noworodkowym niedoborem syntetazy karbamoilofosforanowej lub karbamoilotransferazy ornitynowej wymagana jest suplementacja cytruliny albo argininy w ilości 0,17 g/kg mc./dobę lub 3,8 g/m² pc./dobę. U pacjentów ze zdiagnozowanym niedoborem syntetazy argininobursztynianowej wymagana jest suplementacja argininy w ilości 0,4-0,7 g/kg mc./dobę lub 8,8 - 15,4 g/m² pc./dobę. Jeśli wskazane jest dodatkowe spożycie kalorii, zaleca się podawanie produktu bezbiałkowego. Całkowitą dawkę dobową należy podzielić na równe części i podawać podczas każdego posiłku (np. 3 razy na dobę lub 4-6 razy na dobę u małych dzieci). Granulat należy podawać doustnie (niemowlętom i dzieciom, które nie są w stanie połykać tabletek oraz pacjentom z dysfagią) lub przez gastrostomię bądź sondę żołądkową. W przypadku podawania doustnego granulat należy zmieszać z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki puree lub mus jabłkowy) lub z płynem (takim jak woda, sok jabłkowy, sok pomarańczowy lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka). Tabletki należy zażywać z dużą ilością wody.

Lek jest wskazany jako leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. Lek ten jest wskazany u wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się w okresie noworodkowym (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia). Lek jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie późniejszym (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.

1. Co to jest AMMONAPS i w jakim celu się go stosuje

AMMONAPS przepisywany jest pacjentom z zaburzeniami cyklu mocznikowego. U pacjentów z tymi
rzadkimi zaburzeniami występuje niedobór niektórych enzymów wątrobowych i dlatego ich organizm
nie jest w stanie usuwać zbędnych produktów przemiany azotu. Azot jest elementem budulcowym
białek i dlatego po spożyciu białek następuje nagromadzenie się azotu w organizmie. Produkty
przemiany azotu, w postaci amoniaku, są szczególnie toksyczne dla mózgu i powodują, w ciężkich
przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę.

AMMONAPS pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu zmniejszając zawartość
amoniaku w organizmie.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku AMMONAPS

Kiedy nie stosować leku AMMONAPS
- jeśli pacjentka jest w ciąży.
- jeśli pacjentka karmi piersią.
- jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan sodu lub którykolwiek z pozostałych składników
  tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem leku AMMONAPS należy porozmawiać z lekarzem
- w przypadku trudności w połykaniu. Tabletki leku AMMONAPS mogą utknąć w przełyku
  i powodować jego owrzodzenia. W razie trudności w połykaniu zaleca się stosowanie granulatu
  AMMONAPS zamiast tabletek.
- jeśli u pacjenta występuje niewydolność serca, ograniczenie czynności nerek lub inne choroby,
  w których zatrzymanie soli sodu zawartej w tym leku może spowodować pogorszenie stanu
  zdrowia.
- jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby, ponieważ AMMONAPS
  jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę.
- w przypadku podawania małym dzieciom, ponieważ mogą one nie być w stanie połknąć
  tabletek i może dojść do zadławienia. Zamiast tego zaleca się stosowanie granulatu
  AMMONAPS.

AMMONAPS należy łączyć z dietą zubożoną w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta przez
lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać diety.

Lek AMMONAPS nie zapobiega całkowicie nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi i nie
jest lekiem odpowiednim do leczenia takich przypadków, które wymagają natychmiastowej pomocy
lekarskiej.

Jeśli będzie konieczne przeprowadzenie testów laboratoryjnych, ważne jest, aby poinformować
lekarza o przyjmowaniu leku AMMONAPS, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki
niektórych testów laboratoryjnych.

AMMONAPS a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Szczególnie ważne jest, aby powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leków zawierających:
- kwas walproinowy (lek przeciwdrgawkowy),
- haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych),
- kortykosteroidy (leki podobne do kortyzonu, stosowane w celu złagodzenia objawów w
  miejscach ciała objętych stanem zapalnym),
- probenecyd (w leczeniu hiperurykemii związanej z dną moczanową).

Leki te mogą zmieniać działanie leku AMMONAPS i pacjent będzie wymagał częstszego
wykonywania kontrolnych badań krwi. W razie wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te
substancje, należy zapytać o to lekarza lub farmaceutę.

Ciąża i karmienie piersią
Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy
wpływ na rozwój płodu.Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki
antykoncepcyjne podczas stosowania leku AMMONAPS.
Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do
mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwanie
maszyn.

AMMONAPS zawiera sód
Każda tabletka leku AMMONAPS zawiera 62 mg sodu.

W razie przyjmowania 6 lub więcej tabletek na dobę przez dłuższy czas, pacjenci, zwłaszcza ci,
którym zalecono dietę ubogosolną (ubogosodową), powinni skontaktować się z lekarzem lub
farmaceutą.

3. Jak stosować AMMONAPS

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza lub farmaceuty.

Dawkowanie
Dawka dobowa leku AMMONAPS będzie obliczona dla pacjenta w oparciu o tolerancję białka, dietę,
masę ciała lub powierzchnię ciała. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu
oszacowania odpowiedniej dawki dobowej. Lekarz zdecyduje, ile tabletek należy przyjmować.

Sposób podawania
AMMONAPS należy przyjmować doustnie w równo podzielonych dawkach podczas każdego posiłku
(na przykład trzy razy dziennie). Lek AMMONAPS należy zażywać z dużą ilością wody.

AMMONAPS stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.

Tabletek AMMONAPS nie należy podawać dzieciom, które nie mogą ich połknąć. Zamiast tego
zaleca się podawanie granulatu AMMONAPS.

Pacjenci wymagają leczenia i przestrzegania diety przez całe życie, chyba że zostanie przeprowadzony
udany przeszczep wątroby.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku AMMONAPS
U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki leku AMMONAPS, wystąpiły:
- senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a rzadziej stany splątania,
- bóle głowy,
- zmiany smaku (zaburzenia smaku),
- osłabienie słuchu,
- dezorientacja,
- zaburzenia pamięci,
- nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się
z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia
podtrzymującego.

Pominięcie zastosowania leku AMMONAPS
Należy przyjąć dawkę jak najszybciej podczas następnego posiłku.
Należy upewnić się, że pomiędzy przyjęciem dwóch kolejnych dawek są przynajmniej 3 godziny
przerwy. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Poniżej przedstawiono częstość występowania możliwych działań niepożądanych.

Bardzo często: Dotyczy więcej niż 1 pacjenta na 10

Często: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 100
Niezbyt często: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 1 000
Rzadko: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 10 000
Bardzo rzadko: Dotyczy mniej niż 1 pacjenta na 10 000
Nieznana: Częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych

Bardzo częste działania niepożądane: nieregularne miesiączki lub brak miesiączki. Jeśli pacjentka
prowadzi aktywne życie seksualne i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy zakładać, że jest to
spowodowane przyjmowaniem leku AMMONAPS. W takim przypadku należy skonsultować się z
lekarzem, ponieważ brak miesiączki może być oznaką ciąży (patrz powyżej punkt Ciąża i karmienie
piersią).

Częste działania niepożądane: zmiany w liczbie krwinek (czerwonych, białych, płytek krwi),
zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki),
zmiany smaku (zaburzenia smaku), bóle brzucha, wymioty, nudności zaparcia, nieprzyjemny zapach
skóry, wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała zmiany w wynikach badań
laboratoryjnych.

Niezbyt częste działania niepożądane: za mała liczba krwinek czerwonych w wyniku zahamowania
czynności szpiku kostnego, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytnicy,
podrażnienie żołądka, wrzody trawienne, zapalenie trzustki.

Jeśli utrzymują się wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

5. Jak przechowywać AMMONAPS

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki
po „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera AMMONAPS
- Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu.
  Każda tabletka leku AMMONAPS zawiera 500 mg fenylomaślanu sodu.
- Pozostałe składniki leku to celuloza mikrokrystaliczna, magnezu stearynian i krzemionka
  koloidalna bezwodna.

Jak wygląda AMMONAPS i co zawiera opakowanie
Tabletki AMMONAPS są koloru białawego, owalne, z wytłoczonym napisem „UCY 500”.

Tabletki są pakowane w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie przez dziecko.
Każda butelka zawiera 250 lub 500 tabletek.

Podmiot odpowiedzialny
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Sztokholm
Szwecja

Wytwórca
PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU
40 boulevard de Champaret
BOURGOIN JALLIEU
38300
Francja

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu