Afstyla proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(1500 j.m.) - fiolka proszku + fiolka rozp. + zestaw do podawania

Dożylnie. Podawanie leku powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika (cz.) VIII równoważna jest ilości cz. VIII znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Potrzebną dawkę cz. VIII ustala się za pomocą następującego wzoru: wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost cz. VIII (j.m./dl lub % normy) x 0,5 (j.m./kg na j.m./dl). U poszczególnych pacjentów mogą wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie czynnika krzepnięcia VIII, co odzwierciedlają różnice w okresie półtrwania oraz odzysku. Dawka ustalana na podstawie mc. może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Podczas dużych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia (poziomu aktywności cz. VIII w osoczu). Leczenie substytucyjne. Dawkowanie i czas trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia ciężkości niedoboru cz. VIII, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Poniżej przedstawiono zalecenia stosowane w doborze dawkowania w przypadkach krwawienia lub zabiegów chirurgicznych. Niewielki wylew do stawów, krwawienie z mięśnia lub jamy ustnej - wymagany poziom cz. VIII wynosi 20-40 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcie co 12-24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia krwawienia lub wyleczenia. Bardziej rozległy wylew do stawów, krwawienia do mięśni lub krwiak - wymagany poziom cz. VIII wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcie co 12-24 h, przez 3-4 dni lub dłużej, do czasu ustąpienia bólu i ostrej dysfunkcji. Krwotoki zagrażające życiu - wymagany poziom cz. VIII wynosi 60-100 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcie co 8-24 h, do momentu ustąpienia zagrożenia. Małe zabiegi chirurgiczne, włączając ekstrakcję zęba - wymagany poziom cz. VIII wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcie co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu wyleczenia. Duże zabiegi chirurgiczne - wymagany poziom cz. VIII wynosi 80-100 (% lub j.m./dl), w okresie przed- i pooperacyjnym: powtarzać wstrzyknięcie co 8-24 h, do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie co najmniej przez 7 kolejnych dni, w celu utrzymania aktywności cz. VIII w granicach 30-60%. Dawka i częstość podawania powinny każdorazowo zostać dostosowane do klinicznej skuteczności w indywidualnym przypadku. Profilaktyka. Zalecany schemat dawkowania początkowego wynosi od 20 do 50 j.m./kg preparatu podawanego 2 do 3 razy w tygodniu. Schemat dawkowania może być regulowany w zależności od reakcji pacjenta. Dzieci i młodzież. Zalecany schemat dawkowania początkowego u dzieci (0 do <12 lat) wynosi 30 do 50 j.m. g preparatu podawanego 2 do 3 razy w tygodniu. Częstsze lub większe dawki mogą być konieczne u dzieci <12 lat, przeliczając wyższy klirens w tej grupie wiekowej. U młodzieży w wieku>12 lat, zalecana dawka jest taka sama jak u dorosłych. Szczególne grupy pacjentów. Dane kliniczne odnośnie stosowania preparatu nie obejmują stosowania u pacjentów >65 rż. Sposób podania. Rekonstytuowany preparat powinien być podawany powoli w tempie dogodnym dla pacjenta przy maksymalnej szybkości wstrzyknięcia 10 ml/min.

Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią typu A (wrodzonym niedoborem VIII czynnika krzepnięcia krwi). Preparat może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

1. Co to jest lek AFSTYLA i w jakim celu się go stosuje

AFSTYLA jest ludzkim czynnikiem krzepnięcia (koagulacji) VIII, wytwarzanym metodą
rekombinacji DNA. Substancją czynną w produkcie leczniczym AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

Lek AFSTYLA jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawień u pacjentów z hemofilią typu A
(wrodzonym niedoborem czynnika VIII krzepnięcia krwi). Czynnik VIII jest białkiem potrzebnym do
krzepnięcia krwi. Czynnik ten nie wystepuje u pacjentów chorych na hemofilię typu A. Oznacza to, że
u tych pacjentów krew nie krzepnie tak szybko, jak powinina, dlatego występuje u nich zwiększona
skłonność do krwawień. AFSTYLA działa poprzez zastąpienie brakującego czynnika VIII u chorych
na hemofilię typu A, umożliwiając u nich prawidłowe krzepnięcie krwi.

Lek AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku AFSTYLA

Kiedy nie stosować leku AFSTYLA
- jeśli pacjent stosujący lek AFSTYLA ma uczulenie na lonoctocog alfa lub którykolwiek z
  pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
- jeśli pacjent stosujący lek AFSTYLA ma uczulenie na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Identyfikowalność
Ważne jest aby zachować dane dotyczący numeru serii leku AFSTYLA. Dlatego pacjent powinien
zanotować i przechowywać w bezpiecznym miejscu datę oraz numer serii (znajdujący się na
opakowaniu po skrócie „Lot”) za każdym razem, kiedy otrzyma nowe opakowanie leku AFSTYLA.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
- Mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Produkt może zawierać śladowe ilości
  białka chomika (patrz także "Kiedy nie stosować leku AFSTYLA"). Jeśli wystąpią reakcje
  alergiczne, należy natychmiast zaprzestać stosowania leku i skontaktować się z lekarzem.
  Lekarz powinien poinformować o wczesnych objawach reakcji alergicznych. Należą do
  nich: pokrzywka, uogólniona wysypka skórna, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech,
  spadek ciśnienia krwi i wstrząs anafilaktyczny (ciężka reakcja alergiczna, która powoduje
  poważne trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
- Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może wystąpować
  w trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierajacymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza
  przy stężeniach przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie monitorowany pod kątem
  wytwarzania inhibitorów. Jeżeli krwawienia u pacjenta nie jestprawidłowo kontrolowane przy
  użyciu leku AFSTYLA, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.
- W przypadku istniejącej choroby serca lub ryzyka jej wystąpienia u pacjenta należy powiedzieć
  o tym lekarzowi lub farmaceucie.
- Jeżeli do podawania AFSTYLA używane jest urządzenie do centralnego dostępu żylnego (ang.
  central venous access device, CVAD), lekarz powinien uwzględnić i omówić z pacjentem
  ryzyko wystąpienia powikłań związanych z CVAD, w tym zakażeń miejscowych, pojawienia
  się bakterii we krwi (bakteriemii) i tworzenia się skrzepów (zakrzepicy) w naczyniach
  krwionośnych w miejscu wprowadzenia cewnika.

Lek AFSTYLA a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią
- Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje
  mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.
- W okresie ciąży i karmienia piersią lek AFSTYLA należy stosować, gdy jest to bezwzględnie
  konieczne.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
AFSTYLA nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek AFSTYLA zawiera sód
Lek AFSTYLA zawiera 35,0 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) w każdej fiolce .
Odpowiada to 1,8% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.

3. Jak stosować lek AFSTYLA

Podawanie leku musi być prowadzone pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń
krzepnięcia krwi.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza.

Dawka
Ilość leku AFSTYLA i częstość podawania leku pacjentowi zależą od wielu czynników, takich jak:
- stopień ciężkości choroby
- miejsca i nasilenia krwawienia
- stan kliniczny i odpowiedź na leczenie
- masa ciała

Należy postępować zgodnie ze wskazówkami podanymi przez lekarza.

Rekonstytucja i podawanie

Informacje ogólne:
- Proszek należy wymieszać z rozpuszczalnikiem (ciecz) oraz pobrać z fiolki w warunkach
  aseptycznych.
- Leku AFSTYLA nie wolno mieszać z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, z wyjątkiem
  wymienionych w punkcie 6.
- Sporządzony roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny do żółtego,
  tj. pod światło może błyszczeć, ale nie może zawierać żadnych widocznych cząstek. Po
  przefiltrowaniu lub pobraniu (patrz poniżej), roztwór powinien być oceniony ponownie przed
  użyciem. Nie używać roztworów mętnych lub zawierających osad lub cząstki.
- Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć
  zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rekonstytucja i sposób podawania
Zamkniętą fiolkę z proszkiem leku AFSTYLA i rozpuszczalnikem należy doprowadzić do temperatury
pokojowej lub temperatury ciała. Można to zrobić poprzez pozostawienie fiolek w temperaturze
pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w rękach przez kilka minut.
Nie należy wystawiać fiolek na bezpośrednie działanie ciepła. Fiolek nie należy ogrzewać powyżej
temperatury ciała (37 °C).

Ostrożnie zdjąć wieczka z fiolek i oczyścić odsłonięte gumowe korki wacikiem nasączonym alkoholem.
Pozostawić fiolki do wyschnięcia przed otwarciem opakowania Mix2Vial (zawierające zestaw
transferowy z filtrem), a następnie postępować zgodnie z instrukcjami podanymi poniżej.

1. Otworzyć Mix2Vial usuwając wieczko. Nie wyjmować Mix2Vial z opakowania blistrowego!
2. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na czystej i równej powierzchni i mocno przytrzymać.
    Nie wyjmując z opakowania blistrowego zestawu Mix2Vial nałożyć jego niebieską końcówkę z igłą
    na korek fiolki z rozpuszczalnikiem i naciskając pionowo w dół przebić korek fiolki z rozpuszczalnikiem.
3. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć opakowanie blistrowe pociągając je pionowo
    do góry. Należy zwrócić uwagę, aby zdjąć jedynie opakowanie blistrowe, a nie cały zestaw Mix2Vial.
4. Umieścić fiolkę z proszkiem na równej i twardej powierzchni. Odwrócić do góry dnem fiolkę z
    rozpuszczalnikiem i dołączonym do niej zestawem Mix2Vial. Naciskając przezroczystą końcówkę z igłą
    pionowo w dół wbić w korek fiolki z proszkiem.
    Rozpuszczalnik samoczynnie spłynie do fiolki z proszkiem.
5. Jedną ręką uchwycić fiolkę z produktem przyłączoną do zestawu Mix2Vial, drugą ręką uchwycić fiolkę po
    rozpuszczalniku także przyłączoną do zestawu Mix2Vial i ostrożnie rozkręcić zestaw na dwie części,
    przeciwnie do ruchu wskazówek zegara. Fiolkę po rozpuszczalniku wraz z niebieską końcówką zestawu
    Mix2Vial usunąć.
6. Doprowadzić do pełnego rozpuszczenia produktu delikatnie poruszając ruchem obrotowym fiolkę z
    produktem z przyłączoną przezroczystą końcówką do zestawu Mix 2Vial. Nie wstrząsać.
7. Nabrać powietrza do pustej, jałowej strzykawki. Trzymając fiolkę z produktem pionowo korkiem do
    góry, przyłączyć strzykawkę do połączenia Luer Lock zestawu Mix2Vial, przekręcając zgodnie z ruchem
    wskazówek zegara.
    Wstrzyknąć powietrze do fiolki z produktem.

Pobieranie i sposób podawania
8. Przytrzymując tłok strzykawki odwrócić fiolkę wraz ze strzykawką do góry dnem i nabrać roztwór do
    strzykawki, powoli odciągając tłok.
9. Po napełnieniu strzykawki roztworem, mocno uchwycić cylinder strzykawki (utrzymując strzykawkę
    tłokiem do dołu) i odłączyć przezroczystą końcówkę zestawu Mix2Vial od strzykawki, przekręcając
    przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.

Użyć zestawu do wkłucia dożylnego załączonego do opakowania, wprowadzić igłę do żyły. Krew musi
się cofnąć do końca przewodu. Połączyć strzykawkę z zestawem do wkłucia dożylnego. Wstrzykiwać
roztwór po rekonstytucji wolno (w tempie dogodnym dla pacjenta, nie przekraczającym 10
ml/min.) , do żyły zgodnie z instrukcją podaną przez lekarza. Należy zwrócić uwagę, żeby krew nie
wpływała do strzykawki wypełnionej produktem.
Należy sprawdzić, czy jakiekolwiek działania niepożądane nie pojawiły się od razu. Jeśli wystąpią
jakiekolwiek działania niepożądane, które mogą być związane z podawaniem leku AFSTYLA, należy
przerwać podawanie (patrz punkt 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży
Lek AFSTYLA można stosować u dzieci i młodzieży w każdym wieku. U dzieci w wieku poniżej
12 lat może być konieczne podawanie większych dawek lub częstsze wstrzykiwanie. U dzieci w wieku
powyżej 12 lat można stosować takie same dawki jak u dorosłych.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku AFSTYLA
W przypadku podania większej niż zalecana dawki leku AFSTYLA, należy zwrócić się do lekarza.

Pominięcie zastosowania leku AFSTYLA
Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Kolejną dawkę należy
przyjąć niezwłocznie, a następnie kontynuować zgodnie z zaleceniami lekarza.

Przerwanie stosowania leku AFSTYLA
W przypadku przerwania stosowania leku AFSTYLA pacjent przestaje być chroniony przed
wystąpieniem krwawienia, a występujące krwawienie może nie zostać zatrzymane. Nie należy
przerywać stosowania leku AFSTYLA bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się
do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Należy natychmiast przerwać stosowanie leku i powiadomić lekarza jeśli:
- pacjent zauważy objawy reakcji alergicznych
  Reakcje alergiczne mogą obejmowac następujące objawy: pokrzywka, uogólniona pokrzywka
  (swędząca wysypka), ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niskie ciśnienia krwi i
  wstrząs anafilaktyczny (ciężkie reakcje powodujące trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
  W przypadku ich wystąpienia, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się
  z lekarzem.
- pacjent zauważy, że lek nie działa prawidłowo (krwawienie nie zostało zatrzymane).
  U przypadku dzieci, które nie były wcześniej leczone produktami leczniczymi zawierającymi 
  czynnik VIII, przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej
  niż 1 na 10 pacjentów), jednakże u pacjentów którzy byli wcześniej leczeni czynnikiem VIII (
  ponad 150 dni leczenia) ich wystąpienie jest niezbyt częste ( mniej niż 1 na 100 pacjentów).
  Jeśli pacjent wytworzył inhibitor podczas stosowania leku może u nich wystąpić utrzymujące
  się krwawienie. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Częste działania niepożądane (mogą dotyczyć do 1 na 10 użytkowników)
- mrowienie lub drętwienie (parestezje)
- wysypka
- gorączka

Niezbyt częste działania niepożądane (mogą dotyczyć do 1 na 100 użytkowników)
- świąd
- zaczerwienienie skóry
- ból w miejscu podania
- dreszcze
- uczucie gorąca

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży
Nie zaobserwowano swoistych dla wieku różnic w zakresie działań niepożądanych między dziećmi,
młodzieżą a dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek AFSTYLA

- Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
- Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po
  skrócie EXP.
- Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).
- AFSTYLA w postaci proszku przed rekonstytucją może być przechowywany
  w temperaturze pokojowej (poniżej 25 °C), w pojedynczym okresie nie dłuższym niż
  3 miesiące, w terminie ważności podanym na etykiecie fiolki i na opakowaniu zewnętrznym.
  Należy zapisać na opakowaniu produktu datę od kiedy lek AFSTYLA jest przechowywany
  w temperaturze pokojowej.
- Produktu raz wyjętego z lodówki nie wolno ponownie w niej umieszczać.
- Nie zamrażać.
- Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.
- Po rozpuszczeniu produkt należy zużyć natychmiast.
- Jeśli produkt po rekonstytucji nie został użyty natychmiast, za czas i warunki przechowywania
  przed zastosowaniem odpowiedzialny jest użytkownik.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek AFSTYLA
Substancją czynną leku jest:
250 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 100 j.m./ml
lonoctocog alfa.
500 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 200 j.m./ml
lonoctocog alfa.
1000 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml
lonoctocog alfa.
1500 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 300 j.m./ml
lonoctocog alfa.
2000 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 j.m./ml
lonoctocog alfa.
2500 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 500 j.m./ml
lonoctocog alfa.
3000 j.m. w fiolce; po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 600 j.m./ml
lonoctocog alfa.

Pozostałe składniki to:
L-Histydyna, polisorbat 80, wapnia chlorek dwuwodny, sodu chlorek (patrz ostatni akapit
w punkcie 2), sacharoza.
Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek AFSTYLA i co zawiera opakowanie
Lek AFSTYLA występuje w postaci białego lub jasnożółtego proszku lub kruchej masy oraz
przezroczystego, bezbarwnego rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

Roztwór po rekonstytucji powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny do żółtego, tj.
pod światło może błyszczeć, ale nie może zawierać żadnych widocznych cząstek.

Opakowania
Pojedyncze opakowanie 250, 500 oraz 1000 j.m. zawierające:
1 fiolka z proszkiem
1 fiolka z 2,5 ml wody do wstrzykiwań
1 system do transferu 20/20 z filtrem

Pojedyncze opakowanie wewnętrzne zawierające:
1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 5 ml
1 zestaw do wkłucia
2 waciki nasączone alkoholem
1 niejałowy plaster

Pojedyncze opakowanie 1500, 2000, 2500 oraz 3000 j.m. zawierające:
1 fiolka z proszkiem
1 fiolka z 5 ml wody do wstrzykiwań
1 system do transferu 20/20 z filtrem

Pojedyncze opakowanie wewnętrzne zawierające:
1 strzykawka jednorazowego użytku o pojemności 10 ml
1 zestaw do wkłucia
2 waciki nasączone alkoholem
1 niejałowy plaster

Nie wszystkie wielkości muszą znajdować się w obrocie.

Opakowanie bezpośrednie

250 j.m.: Szklana fiolka z gumowym korkiem, pomarańczową nakładką z tworzywa sztucznego
i zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

500 j.m.: Szklana fiolka z gumowym korkiem, niebieską nakładką z tworzywa sztucznego
i zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

1000 j.m.: Szklana fiolka z gumowym korkiem, zieloną nakładką z tworzywa sztucznego
i zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

1500 j.m.: Szklana fiolka z gumowym korkiem, turkusowa nakładką z tworzywa sztucznego
i zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

2000 j.m: Szklana fiolka z gumowym korkiem, fioletową nakładką z tworzywa sztucznego
i zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

2500 j.m.: Szklana fiolka z gumowym korkiem, jasnoszarą nakładką z tworzywa sztucznego
i zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

3000 j.m.: Szklana fiolka z gumowym korkiem, żółtą nakładką z tworzywa sztucznego
i zielonym pasiastym aluminiowym wieczkiem

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444

България
МагнаФарм България ЕАД
Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233

Magyarország
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290

Danmark
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70

Deutschland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 6190 75 84810

Malta
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333

Nederland
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540

Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα
CSL Behring ΜΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 1040

España
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870

Polska
CSL Behring Sp. z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65

France
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 5588297

România
Prisum HealthcareS.R.L.
Tel: +40 21 322 0171

Ireland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 6190 75 84700

Slovenija
Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika
CSL Behring Slovakia s.r.o.
Tel: +421 911 653 862

Italia
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70

Latvija
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Wcześniej nieleczeni pacjenci
Nie ustalono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu leczniczego AFSTYLA
u pacjentów wcześniej nieleczonych. Dane nie są dostępne.

Monitorowanie leczenia
Podczas leczenia zaleca się właściwe oznaczanie poziomu czynnika VIII, w celu ustalenia wielkości
podawanej dawki oraz częstotliwości powtarzania wstrzyknięć. U poszczególnych pacjentów mogą 
wystąpić różnice w odpowiedzi na podanie czynnika krzepnięcia VIII, co odzwierciedlają różnice
w okresie półtrwania oraz odzysku. Dawka ustalana na podstawie masy ciała może wymagać
dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Podczas dużych zabiegów chirurgicznych
niezbędne jest precyzyjne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia
(poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu).

W przypadku stosowania jednostopniowego testu krzepnięcia in vitro opartego na czasie
częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT) w celu oznaczenia aktywności czynnika VIII
w próbkach krwi pacjentów, zarówno rodzaj odczynnika aPTT jak i wzorzec odniesienia, używane
w teście, mogą mieć istotny wpływ na wyniki oznaczeń poziomu aktywności czynnika VIII w
osoczu. Mogą także wystąpić znaczące rozbieżności pomiędzy wynikami testów otrzymanymi przy
użyciu jednostopniowego testu krzepnięcia a PTT, a wynikami otrzymanymi z zastosowaniem
testu chromogennego zgodnego z Ph. Eur. Jest to ważne zwłaszcza wtedy, gdy zmienia się
laboratorium, w którym wykonuje się test, i (lub) odczynnik stosowany w teście.

W celu określenia odpowiedniej dawki i częstości powtarzania podawanych wstrzyknięć należy
monitorować poziom aktywności czynnika VIII w osoczu u pacjentów otrzymujących lek AFSTYLA
przy użyciu testu chromogennego lub jednostopniowego testu krzepnięcia. Wynik testu chromogennego
najdokładniej odzwierciedla kliniczny potencjał hemostatyczny produktu AFSTYLA i jest on
korzystny. Wynik jednostopniowego testu krzepnięcia dla poziomu aktywności czynnika VIII jest
zaniżony w porównaniu do wyniku testu chromogennego o około 45%. Jeśli stosuje się jednostopniowy
test krzepnięcia, wynik należy pomnożyć przez współczynnik konwersji wynoszący 2 do określenia
poziomu aktywności czynnika VIII u danego pacjenta.

Dawkowanie
Dawkowanie i czas trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia ciężkości niedoboru czynnika VIII,
umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta.

Ilość podawanego czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.),
odnoszących się do aktualnego wzorca WHO dla koncentratu produktów czynnika VIII. Aktywność
osoczowa czynnika VIII wyrażana jest jako odsetek (względem normalnego osocza ludzkiego) lub
najlepiej w jednostkach międzynarodowych (względem Wzorca Międzynarodowego dla czynnika
VIII w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII równa się ilości czynnika VIII
zawartej w jednym ml normalnego osocza ludzkiego.

Przypisana moc jest określana przy użyciu metody z użyciem substratu chromogennego.
Poziom czynnika VIII w osoczu może być monitorowany zarówno metodą z użyciem substratu
chromogennego jak i jednostopniowego testu krzepnięcia.

Leczenie na żądanie
Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na danych empirycznych dowodzących, że l
jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg masy ciała podwyższa aktywność czynnika VIII
w osoczu o 2 j.m./dl.

Wymagana dawka jest obliczana przy użyciu następującego wzoru:
Dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost poziomu VIII czynnika ( j.m./dl lub % normy)
x 0,5 (j.m./kg na j.m./dl)

Ilość podawanego produktu oraz częstość jego podawania powinny być zawsze ukierunkowane
względem skuteczności klinicznej wymaganej w poszczególnym przypadku.

W razie wystąpienia następujących przypadków krwawień, aktywność czynnika VIII nie powinna
zmniejszać się poniżej podanych poziomów aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl) w danym
okresie czasu. Schemat podany w poniższej tabeli może być stosowany w doborze dawkowania
w przypadkach krwawienia lub zabiegów chirurgicznych:

Krwotok
Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego: Niewielki wylew do stawów, krwawienie
z mięśnia lub jamy ustnej
Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 20 – 40
Częstość dawkowania (godziny)/Czas trwania leczenia (dni): Powtarzać wstrzyknięcie co 12 do 24
godzin. Co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia bólu wskazującego na ustanie krwawienia lub
wyleczenia.

Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego: Bardziej rozległy wylew do stawów,
krwawienia do mięśni lub krwiak
Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 30 – 60
Częstość dawkowania (godziny)/Czas trwania leczenia (dni): Powtarzać wstrzyknięcie co 12 do 24
godzin przez 3 - 4 dni lub dłużej, do czasu ustąpienia bólu i ostrej dysfunkcji. 

Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego: Krwotoki zagrażające życiu
Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 60 - 100 
Częstość dawkowania (godziny)/Czas trwania leczenia (dni): Powtarzać wstrzyknięcie co 8 do 24
godzin do czasu ustąpienia zagrożenia

Zabiegi chirurgiczne
Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego: Małe zabiegi chirurgiczne włączając
ekstrakcję zęba
Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 30-60
Częstość dawkowania (godziny)/Czas trwania leczenia (dni): Co 24 godziny, co najmniej 1 dzień,
do czasu wyleczenia.

Nasilenie krwawienia/Rodzaj zabiegu chirurgicznego: Duże zabiegi chirurgiczne
Wymagany poziom czynnika VIII (%) (j.m./dl): 80 - 100 (okres przed- i pooperacyjny)
Częstość dawkowania (godziny)/Czas trwania leczenia (dni): Powtarzać wstrzyknięcie co 8 do 24
godzin, do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie przez co najmniej
7 dni, dla utrzymania od 30% do 60% (j.m./dl) aktywności czynnika VIII.

Profilaktyka
Zalecany schemat dawkowania początkowego wynosi od 20 do 50 j.m./kg produktu AFSTYLA
podawanego 2 do 3 razy w tygodniu. Schemat dawkowania może być regulowany w zależności od
reakcji pacjenta.

Dzieci i młodzież
Zalecany schemat dawkowania początkowego u dzieci (0 do
produktu leczniczego AFSTYLA podawanego 2 do 3 razy w tygodniu. Częstsze lub większe dawki
mogą być konieczne u dzieci
U młodzieży w wieku 12 lat i starszej, zalecana dawka jest taka sama jak u dorosłych.

Pacjenci w podeszłym wieku
Dane kliniczne odnośnie stosowania produktu leczniczego AFSTYLA nie obejmują pacjentów powyżej
65 roku życia.