Adzynma proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(500 j.m.) - fiolka + rozp. + zestaw

Dożylnie. Profilaktyczna enzymatyczna terapia zastępcza: 40 IU/kg mc. raz na 2 tyg. Częstotliwość profilaktycznego dawkowania można dostosować do 40 IU/kg mc. raz w tygodniu, w oparciu o odpowiedź kliniczną. Enzymatyczna terapia zastępcza na żądanie w przypadku ostrych epizodów TTP: w przypadku ostrego epizodu zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) zalecana dawka preparatu w leczeniu ostrych epizodów TTP jest następująca: 40 IU/kg mc. w dniu 1.; 20 IU/kg mc. w dniu 2.; 15 IU/kg mc., począwszy od dnia 3., raz na dobę, przez 2 dni od ustąpienia ostrego zdarzenia. Szczególne grupy pacjentów. Na podstawie wyników analizy farmakokinetyki populacyjnej nie stwierdzono konieczności dostosowania dawki u pacjentów w podeszłym wieku (ograniczone dane u pacjentów w wieku >65 lat). Z uwagi na to, że rADAMTS13 jest rekombinowanym białkiem o dużej masie cząsteczkowej, nie jest wydalany przez nerki i nie jest konieczne dostosowanie dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. Z uwagi na to, że rADAMTS13 jest rekombinowanym białkiem o dużej masie cząsteczkowej, jest usuwany na drodze katabolizmu (a nie metabolizmu w wątrobie) i nie jest konieczne dostosowywanie dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Zalecany schemat dawkowania w oparciu o masę ciała u dzieci i młodzieży jest taki sam jak u dorosłych. Na podstawie wyników analizy farmakokinetyki populacyjnej u niemowląt o mc. <10 kg może być większe prawdopodobieństwo, że będzie konieczne dostosowanie częstości dawkowania, z co dwa tygodnie do dawkowania raz w tygodniu. Sposób podania. Do podania dożylnego wyłącznie po rekonstytucji. Preparat do wstrzykiwań podaje się z natężeniem przepływu od 2 do 4 ml/min. Podawanie leku w warunkach domowych lub samodzielne pod nadzorem fachowego personelu medycznego można rozważyć u pacjentów, którzy dobrze tolerują wstrzyknięcia. Decyzję o podawaniu pacjentowi leku w warunkach domowych lub samodzielnym podawaniu należy podjąć po zapoznaniu się z oceną i zaleceniami lekarza prowadzącego. Pacjenta/ opiekuna należy odpowiednio przeszkolić. Dawka i szybkość podawania powinny pozostać w warunkach domowych niezmienne i nie można ich zmieniać bez konsultacji z lekarzem prowadzącym. Jeżeli podczas podawania leku w domu u pacjenta wystąpią wczesne objawy nadwrażliwości, należy natychmiast przerwać podawanie i rozpocząć odpowiednie leczenie. Kolejne wstrzyknięcia należy wykonać w warunkach klinicznych. Lekarz prowadzący powinien ściśle monitorować leczenie.