Ammonaps granulat(940 mg/g) - but. 532 g

Leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego. Dawka dobowa powinna być indywidualnie dostosowana z uwzględnieniem tolerancji białka przez pacjenta oraz dziennego spożycia białka, niezbędnego do prawidłowego wzrostu i rozwoju. Zazwyczaj całkowita dawka dobowa fenylomaślanu sodu w doświadczeniu klinicznym wynosi: u noworodków, niemowląt i dzieci o mc. mniejszej niż 20 kg - 450-600 mg/kg mc./dobę; u dzieci o mc. większej niż 20 kg, młodzieży i dorosłych - 9,9-13,0 g/m² pc./dobę. Nie określono bezpieczeństwa stosowania i skuteczności dawek większych niż 20 g/dobę. Stężenia amoniaku, argininy, niezbędnych aminokwasów (zwłaszcza aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach), karnityny oraz białek w osoczu krwi powinny być prawidłowe. Stężenie glutaminy w osoczu krwi powinno być mniejsze niż 1000 μmol/l. Lek należy stosować razem z dietą ograniczającą spożycie białka, a w niektórych przypadkach z suplementacją niezbędnych aminokwasów i karnityny. U pacjentów ze zdiagnozowanym w okresie noworodkowym niedoborem syntetazy karbamoilofosforanowej lub karbamoilotransferazy ornitynowej wymagana jest suplementacja cytruliny albo argininy w ilości 0,17 g/kg mc./dobę lub 3,8 g/m² pc./dobę. U pacjentów ze zdiagnozowanym niedoborem syntetazy argininobursztynianowej wymagana jest suplementacja argininy w ilości 0,4-0,7 g/kg mc./dobę lub 8,8 - 15,4 g/m² pc./dobę. Jeśli wskazane jest dodatkowe spożycie kalorii, zaleca się podawanie produktu bezbiałkowego. Całkowitą dawkę dobową należy podzielić na równe części i podawać podczas każdego posiłku (np. 3 razy na dobę lub 4-6 razy na dobę u małych dzieci). Granulat należy podawać doustnie (niemowlętom i dzieciom, które nie są w stanie połykać tabletek oraz pacjentom z dysfagią) lub przez gastrostomię bądź sondę żołądkową. W przypadku podawania doustnego granulat należy zmieszać z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki puree lub mus jabłkowy) lub z płynem (takim jak woda, sok jabłkowy, sok pomarańczowy lub gotowy pokarm dla niemowląt niezawierający białka). Tabletki należy zażywać z dużą ilością wody.

Lek jest wskazany jako leczenie pomocnicze w przewlekłej terapii zaburzeń cyklu mocznikowego, w tym niedoboru syntetazy karbamoilofosforanowej, karbamoilotransferazy ornitynowej lub syntetazy argininobursztynianowej. Lek ten jest wskazany u wszystkich pacjentów z chorobą ujawniającą się w okresie noworodkowym (całkowite niedobory enzymów, pojawiające się w ciągu pierwszych 28 dni życia). Lek jest także wskazany u pacjentów, u których choroba ujawniła się w okresie późniejszym (częściowe niedobory enzymów, pojawiające się po upływie pierwszego miesiąca życia), z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.

1. Co to jest AMMONAPS i w jakim celu się go stosuje

AMMONAPS przepisywany jest pacjentom z zaburzeniami cyklu mocznikowego. U pacjentów z tymi
rzadkimi zaburzeniami występuje niedobór niektórych enzymów wątrobowych i dlatego ich organizm
nie jest w stanie usuwać zbędnych produktów przemiany azotu. Azot jest elementem budulcowym
białek i dlatego po spożyciu białek następuje nagromadzenie się azotu w organizmie. Produkty
przemiany azotu, w postaci amoniaku, są szczególnie toksyczne dla mózgu i powodują, w ciężkich
przypadkach, zaburzenia świadomości i śpiączkę.

AMMONAPS pomaga usuwać z organizmu zbędne produkty przemiany azotu, zmniejszając
zawartość amoniaku w organizmie.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku AMMONAPS

Kiedy nie stosować leku AMMONAPS
- jeśli pacjentka jest w ciąży.
- jeśli pacjentka karmi piersią.
- jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślansodu lub którykolwiek z pozostałych składników
  tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem leku AMMONAPS należy porozmawiać z lekarzem
- jeśli u pacjenta występuje niewydolność serca, ograniczenie czynności nerek lub inne choroby,
  w których zatrzymanie soli sodu zawartej w tym leku może spowodować pogorszenie stanu
  zdrowia.
- jeśli u pacjenta występują zaburzenia czynności nerek lub wątroby, ponieważ AMMONAPS
  jest usuwany z organizmu przez nerki i wątrobę.

AMMONAPS należy łączyć z dietą zubożoną w białko, specjalnie opracowaną dla pacjenta przez
lekarza i dietetyka. Należy ściśle przestrzegać diety.

Lek AMMONAPS nie zapobiega całkowicie nagłemu zwiększeniu stężenia amoniaku we krwi i nie
jest lekiem odpowiednim do leczenia takich przypadków, które wymagają natychmiastowej pomocy
lekarskiej.

Jeśli będzie konieczne przeprowadzenie testów laboratoryjnych, ważne jest, aby poinformować
lekarza o przyjmowaniu leku AMMONAPS, ponieważ fenylomaślan sodu może wpływać na wyniki
niektórych testów laboratoryjnych.

AMMONAPS a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Szczególnie ważne jest, aby powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leków zawierających:
- kwas walproinowy (lek przeciwdrgawkowy),
- haloperydol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych),
- kortykosteroidy (leki podobne do kortyzonu stosowane w celu złagodzenia objawów w miejscach
  ciała objętych stanem zapalnym),
- probenecyd (w leczeniu hiperurykemii związanej z dną moczanową).

Leki te mogą zmieniać działanie leku AMMONAPS i pacjent będzie wymagał częstszego
wykonywania kontrolnych badań krwi. W razie wątpliwości, czy przyjmowane leki zawierają te
substancje, należy zapytać o to lekarza lub farmaceutę.

Ciąża i karmienie piersią
Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet w ciąży, ponieważ może on wykazywać szkodliwy
wpływ na rozwój płodu. Kobiety, które mogą zajść w ciążę, muszą stosować skuteczne środki
antykoncepcyjne podczas stosowania leku AMMONAPS.

Leku AMMONAPS nie należy stosować u kobiet karmiących piersią, ponieważ może on przenikać do
mleka matki i mieć szkodliwy wpływ na dziecko.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania
maszyn.

AMMONAPS zawiera sód
Jedna mała biała łyżka granulatu AMMONAPS zawiera 149 mg sodu.
Jedna średnia żółta łyżka granulatu AMMONAPS zawiera 408 mg sodu.
Jedna duża niebieska łyżka granulatu AMMONAPS zawiera 1200 mg sodu.
Pacjenci kontrolujący zawartość sodu w diecie powinni to wziąć pod uwagę.

3. Jak stosować AMMONAPS

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza lub farmaceuty.

Dawkowanie
Dawka dobowa leku AMMONAPS będzie obliczona dla pacjenta w oparciu o tolerancję białka, dietę,
masę ciała lub powierzchnię ciała. Pacjenci będą poddawani regularnym badaniom krwi w celu
oszacowania odpowiedniej dawki dobowej. Lekarz zdecyduje, ile jaką ilość granulatu należy
przyjmować.

Sposób podawania
AMMONAPS należy przyjmować w równo podzielonych dawkach doustnie, przez gastrostomię
(rurkę, która biegnie przez powłoki jamy brzusznej do żołądka) lub przez sondę żołądkową (rurkę,
która biegnie przez nos do żołądka).

AMMONAPS stosuje się ze specjalną dietą ograniczającą spożycie białka.

AMMONAPS należy przyjmować podczas każdego posiłku lub karmienia. U małych dzieci może to
oznaczać podawanie 4 do 6 razy na dobę.

Aby odmierzyć dawkę:
• Lekko wstrząsnąć butelkę przed otwarciem
• Użyć odpowiedniej łyżki, aby odmierzyć następującą ilość leku Ammonaps: 1,2 g = mała biała
  łyżka; 3,3 g = średnia żółta łyżka oraz 9,7 g = duża niebieska łyżka.
• Nabrać czubatą łyżkę granulatu z butelki
• Wyrównać czubek na płasko np. nożem, usuwając nadmiar granulatu
• Granulat, który pozostał na łyżce, to jedna pełna łyżka
• Pobrać odpowiednią liczbę łyżek granulatu z butelki

W przypadku podawania doustnego
Zmieszać odmierzoną dawkę z pokarmem stałym (takim jak ziemniaki puree lub mus jabłkowy) lub
z płynem (takim jak woda, sok jabłkowy, sok pomarańczowy lub gotowy pokarm dla niemowląt
niezawierający białka) i spożyć natychmiast po wymieszaniu.

Pacjenci z gastrostomią lub sondą żołądkową
Wymieszać granulat z wodą aż do rozpuszczenia (zamieszanie roztworu ułatwi rozpuszczenie
granulatu). Po rozpuszczeniu granulatu w wodzie roztwór ma barwę mleczną. Podać roztwór
natychmiast po wymieszaniu.

Pacjenci wymagają leczenia i przestrzegania diety przez całe życie, chyba że zostanie przeprowadzony
udany przeszczep wątroby.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku AMMONAPS
U pacjentów, którym podawano bardzo duże dawki leku AMMONAPS, wystąpiły:
- senność, zmęczenie, uczucie zawrotów głowy, a rzadziej stany splątania,
- bóle głowy,
- zmiany smaku (zaburzenia smaku),
- osłabienie słuchu,
- dezorientacja,
- zaburzenia pamięci,
- nasilenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów należy natychmiast skontaktować się
z lekarzem lub zgłosić się do izby przyjęć najbliższego szpitala w celu zastosowania leczenia
podtrzymującego.

Pominięcie zastosowania leku AMMONAPS
Należy przyjąć dawkę jak najszybciej podczas następnego posiłku. Należy upewnić się, że pomiędzy
przyjęciem dwóch kolejnych dawek są przynajmniej 3 godziny przerwy. Nie należy stosować dawki
podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Poniżej przedstawiono częstość występowania możliwych działań niepożądanych.

Bardzo często: Dotyczy więcej niż 1 pacjenta na 10
Często: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 100
Niezbyt często: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 1 000
Rzadko: Dotyczy 1 do 10 pacjentów na 10 000
Bardzo rzadko: Dotyczy mniej niż 1 pacjenta na 10 000
Nieznana: Częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych

Bardzo częste działania niepożądane: nieregularne miesiączki lub brak miesiączki. Jeśli
pacjentka prowadzi aktywne życie seksualne i miesiączki ulegną zatrzymaniu, nie należy
zakładać, że jest to spowodowane przyjmowaniem leku AMMONAPS. W takim przypadku należy
skonsultować się z lekarzem, ponieważ brak miesiączki może być oznaką ciąży (patrz
powyżej punkt Ciąża i karmienie piersią).

Częste działania niepożądane: zmiany w liczbie krwinek (czerwonych, białych, płytek krwi),
zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (obrzęki),
zaburzenia smaku, bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach skóry,
wysypka, zaburzenia czynności nerek, zwiększenie masy ciała, zmiany w wynikach badań
laboratoryjnych.

Niezbyt częste działania niepożądane: za mała liczba krwinek czerwonych w wyniku zahamowania
czynności szpiku kostnego, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytnicy,
podrażnienie żołądka, wrzody trawienne, zapalenie trzustki.

Jeśli utrzymują się wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

5. Jak przechowywać AMMONAPS

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie butelki
po „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera AMMONAPS
Substancją czynną leku jest fenylomaślan sodu.
Jeden gram granulatu AMMONAPS zawiera 940 mg fenylomaślanu sodu.

Pozostałe składniki leku to wapnia stearynian i krzemionka koloidalna bezwodna.

Jak wygląda AMMONAPS i co zawiera opakowanie
Granulat AMMONAPS jest koloru białawego.

Granulat jest pakowany w plastikowe butelki z zakrętką uniemożliwiającą odkręcenie przez dziecko.
Każda butelka zawiera 266 g lub 532 g granulatu. Do opakowania dołączone są trzy łyżki (jedna
mała biała, jedna średnia żółta i jedna duża niebieska), umożliwiające odmierzanie dawki dobowej.

Podmiot odpowiedzialny
Immedica Pharma AB
SE-113 29 Sztokholm
Szwecja

Wytwórca
PATHEON France - BOURGOIN JALLIEU
40 boulevard de Champaret
BOURGOIN JALLIEU
38300
Francja

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http ://www.ema.europa.eu