NovoThirteen proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(2500 j.m.) - fiolka + rozp.

Dożylnie. Leczenie powinno być rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu rzadkich skaz krwotocznych. Wrodzony niedobór czynnika XIII, podjednostki A powinien być potwierdzony odpowiednimi procedurami diagnostycznymi obejmującymi badanie aktywności czynnika XIII, badania immunologiczne oraz, jeżeli dotyczy, genotypowanie. Aktywność leku wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.). Dawkowanie NovoThirteen różni się od schematu dawkowania innych preparatów zawierających czynnik XIII mimo, iż wyrażone jest w tych samych jednostkach (j.m.). Profilaktyka. Zalecana dawka profilaktyczna wynosi 35 j.m./kg mc. podanych w bolusie dożylnym raz w miesiącu (co 28 dni ±2 dni). Leczenie krwawień. Jeśli podczas regularnej profilaktyki wystąpi krwawienie, zaleca się podanie pojedynczej dawki 35 j.m./kg mc. w bolusie dożylnym. Jeśli krwawienia wystąpią u pacjenta, u którego nie jest stosowana profilaktyka, lekarz prowadzący może rozważyć podanie pojedynczej dawki 35 j.m./kg mc. w bolusie dożylnym, w celu opanowania krwawienia. Na podstawie rzeczywistego stężenia NovoThirteen, objętość do podania (w mililitrach) pacjentom ważącym co najmniej 24 kg, można obliczyć korzystając z poniższego wzoru: objętość dawki w ml = 0,042 x mc. pacjenta (kg). Gdy zalecana dawka 35 j.m./kg/miesiąc nie zapobiega krwawieniom w sposób właściwy, lekarz może rozważyć dostosowanie dawki w określonych sytuacjach. Dostosowania dawki należy dokonać w oparciu o badanie aktywności czynnika XIII. Zaleca się monitorowanie aktywności NovoThirteen z wykorzystaniem standardowej metody oznaczania aktywności czynnika XIII. Małe zabiegi chirurgiczne. Podczas wykonywania małych zabiegów chirurgicznych, w tym ekstrakcji zęba, zalecane są dawki profilaktyczne. W razie potrzeby można podać dodatkową dawkę. Dostosowania dawki należy dokonać w oparciu o badanie aktywności czynnika XIII. Dzieci i młodzież. Nie ma potrzeby dostosowania dawki u dzieci i młodzieży. Zarówno w profilaktyce, jak i w leczeniu krwawień powinna być stosowana dawka 35 j.m./kg mc. Jeżeli jednak pacjent z grupy wiekowej dzieci i młodzież waży poniżej 24 kg, przygotowany roztwór leku powinien być dodatkowo rozcieńczony przy użyciu 6 ml 0,9% roztworu NaCl do wstrzykiwań, aby umożliwić dawkowanie u małych dzieci. Objętość dawki dla małych dzieci można zatem obliczyć korzystając z poniższego wzoru: objętość dawki w ml = 0,117 x mc (kg). Obliczenie współczynnika korygującego 0,117 jest związane z dokładną ilością preparatu, a nie z jego wartością nominalną. Sposób podania. Lek należy podawać natychmiast po rekonstytucji w powolnym bolusie dożylnym z szybkością nie większą niż 2 ml/min.

Długotrwała profilaktyka mająca na celu zapobieganie krwawieniom u pacjentów z wrodzonym niedoborem czynnika XIII, podjednostki A. Leczenie epizodów krwawień występujących w trakcie prowadzonej profilaktyki. Lek może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

1. Co to jest lek NovoThirteen i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek NovoThirteen

Lek NovoThirteen zawiera substancję czynną katrydekakog, która jest identyczna z ludzkim czynnikiem krzepnięcia XIII, enzymem niezbędnym dokrzepnięcia krwi.

W jakim celu stosuje się lek NovoThirteen

Lek NovoThirteen stosuje się w celu zapobiegania krwawieniom u pacjentów, którzy nie mają wystarczającej ilości czynnika XIII. Lek NovoThirteen zastępuje brakujący czynnikXIII i ułatwia stabilizację pierwotnego skrzepu krwi, wytwarzając splot wokół skrzepu.2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku NovoThirteen

Kiedy nie stosować leku NovoThirteen

- Jeśli pacjent ma uczulenie na katrydekakog lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza przed zastosowaniem leku.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku NovoThirteen należy omówić z lekarzem:
- jeżeli u pacjenta występuje lub kiedykolwiek występowało zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów (zakrzepicy), gdyż lek NovoThirteen może zwiększać nasilenie istniejącej wcześniej zakrzepicy;
- jeżeli upacjenta występuje lub kiedykolwiek występowało uszkodzenie wątroby
Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:
- jeżeli u pacjenta występuje spontaniczne krwawienie wtrakcie leczenia zzastosowaniem leku NovoThirteen i/lub wymaga ono leczenia,w tym przypadku lekarz wybierze inną metodę leczenia krwawienia;
- jeżeli u pacjenta występuje alergia na rekombinowany czynnik krzepnięcia krwi XIII. Objawy to: pokrzywka, swędzenie, opuchnięcie, trudności z oddychaniem, niskie ciśnienie krwi (objawami są: blada i zimna skóra, przespieszone bicie serca), zawroty głowy i pocenie.

Lek NovoThirteen a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Nie zaleca się stosowania leku NovoThirteen łącznie zrekombinowanym czynnikiem VIIa (innym czynnikiem krzepnięcia krwi).

Ciąża i karmienie piersią

Stosowanie leku NovoThirteen może być konieczne w czasie ciąży i okresie karmienia piersią.
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza się, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Lek NovoThirteen zawiera sód

Ten lek zawiera w jednym wstrzyknięciu mniej niż 1 mmol sodu (23 mg), co oznacza, że jest praktycznie „wolny od sodu”.3. Jak stosować lek NovoThirteen

Leczenie powinno być rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu rzadkich skaz krwotocznych.
Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lek NovoThirteen podawany jest dożylnie.Dawka zależy od masy ciała. Dawka zwykle wynosi 35 j.m. na każdy kilogram masy ciała. Wstrzyknięcia wykonuje się raz w miesiącu (co 28 dni +/-2 dni).

Na podstawie stężenia roztworu NovoThirteen można obliczyć objętość dawki do wstrzyknięcia (w mililitrach), korzystając zponiższego wzoru:objętość dawki (ml) = 0,042xmasa ciała pacjenta (kg)

Należy stosować tylko przepisaną dawkę, obliczoną przez lekarza według powyższego wzoru, biorąc pod uwagę to, że typowa dawka i stężenie leku NovoThirteen różni się od innych produktów zawierających czynnik XIII.
Lekarz może dostosować dawkę, jeśli zajdzie taka potrzeba.

Stosowanie u małych dzieci

Rozcieńczanie przygotowanego roztworu przy użyciu 6,0 ml 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań
Jeżeli NovoThirteenjest stosowany u dziecka, które waży poniżej 24 kg, przygotowany roztwór NovoThirteen powinien być rozcieńczony przy użyciu 6,0 ml 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań,aby umożliwićd dawkowanie u małych dzieci. W celu uzyskania dalszych informacji patrz punkt „Instrukcja stosowania leku NovoThirteen-Rozcieńczanie przygotowanego roztworu przy użyciu 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań".

Objętość dawki dla przygotowanego roztworu NovoThirteen rozcieńczonego przy użyciu 6,0 ml 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań można obliczyć korzystając z poniższego wzoru:
objętość dawki (ml) = 0,117* x masa ciała w kilogramach.

*Obliczenie współczynnika 0,117 jest związane z dokładną ilością leku,a nie z jego wartością nominalną.

Przygotowany roztwór NovoThirteen powinien być wstrzyknięty z szybkością nie większą niż 2ml/min.

Więcej informacji o przygotowaniu wstrzyknięcia patrz „Instrukcja stosowania leku Novo Thirteen”.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lek NovoThirteen może być stosowany udzieci i młodzieży w taki sam sposób, jak u dorosłych.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku NovoThirteen

Dane na temat przedawkowania leku NovoThirteen są ograniczone. W żadnym ze zgłoszonych przypadków nie odnotowano żadnych objawów chorobowych. W przypadku wstrzyknięcia większej niż zalecona dawki leku NovoThirteen należy skontaktować się z lekarzem.

Pominięcie zastosowania leku NovoThirteen

W razie pominięcia wstrzyknięcia leku NovoThirteen należy zwrócić się do lekarza. Nie należy stosować dawki podwójnej wcelu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie stosowania leku NovoThirteen

W przypadku przerwania stosowania leku NovoThirteen pacjent nie jest chroniony przed krwawieniami. Nie należy przerywać stosowania leku NovoThirteen bez konsultacji zlekarzem. Lekarz wyjaśni, co może się zdarzyć wprzypadku przerwania leczenia i omówi inne możliwości leczenia.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza.4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane:
Częste:mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 pacjentów;
- ból głowy (najczęstsze działanie niepożądane);
- ból wmiejscu wykonania wstrzyknięcia;
- ból nóg i rąk;
- zwiększona ilość małych fragmentów białek powstających w wyniku rozkładania zakrzepów;
- spadek liczby niektórych rodzajów białych krwinek. Oznacza to, że organizm może być bardziej podatny na zakażenia;
- powstanie przeciwciał nieneutralizujących przeciwko czynnikowi XIII. Przeciwciała te nie mają wpływu na działanie substancji czynnej.

Działania niepożądane u dzieci

Działania niepożądan zaobserwowane u dzieci są takie same,jak zaobserwowane u dorosłych, lecz mogą występować u nich częściej.5. Jak przechowywać lek NovoThirteen

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i opakowaniu zewnętrznympo: „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.Przechowywać w lodówce (2°C -8°C). Nie zamrażać.
W celu ochrony przed światłem przechowywać w oryginalnym opakowaniu. Lek NovoThirteen do wstrzyknięcia należy podać natychmiast po przygotowaniu.
Roztwór jest przezroczysty i bezbarwny. Nie należy stosować tego leku, jeżeli po rozpuszczeniu w roztworze obecne są cząstki lub doszło do zmiany barwy.
Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa.Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek NovoThirteen

- Substancją czynną leku jest katrydekakog* (rekombinowany czynnik XIII: 2500 j.m./3 ml, po
przygotowaniu roztworu odpowiadające stężeniu 833 j.m./ml).
- Pozostałe składniki proszku to: chlorek sodu, sacharoza i polisorbat 20, L-histydyna, kwas
solny (do dostosowania pH), wodorotlenek sodu (do dostosowania pH), a dla rozpuszczalnika:
woda do wstrzykiwań.

* produkowany w komórkach drożdży (Saccharomyces cerevisiae) metodą rekombinacji DNA.

Jak wygląda lek NovoThirteen i co zawiera opakowanie

NovoThirteen jest dostępny jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
(fiolka z 2500j.m. proszku i fiolka z 3,2ml rozpuszczalnika z łącznikiem fiolki). Wielkość
opakowania: 1.

Biały proszek oraz przezroczysty i bezbarwny rozpuszczalnik.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Novo Nordisk A/S
Novo Allé
DK-2880 Bagsværd
Dania

Instrukcja stosowania leku NovoThirteen

Do przygotowania i podania tego leku potrzebne są: strzykawka o pojemności 10ml lub strzykawka
w rozmiarze odpowiednim do podania wstrzykiwanej objętości, waciki nasączone alkoholem,
dołączony do zestawu łącznik fiolki oraz zestaw do wlewu (przewód, igła motylkowa).

Sporządzanie roztworu (rysunki)

Należy zawsze postępować zgodnie z zasadami aseptyki. Przed rozpoczęciem należy umyć ręce.
Trzymając w dłoniach fiolki z proszkiem i z rozpuszczalnikiem doprowadzić je do temperatury nie
wyższej niż 25°C. Usunąć plastikowe kapsle z obu fiolek. Jeśli kapsle są uszkodzone lub ich nie ma,
nie używać fiolek. Przetrzeć gumowe korki fiolek za pomocą wacików nasączonych alkoholem
i poczekać, aż wyschną.

A. Sporządzenia roztworu dokonuje się za pomocą dołączonego łącznika fiolki.
Usunąć ochronną nalepkę z łącznika fiolki bez wyjmowania go z ochronnej osłonki. Przymocować
łącznik fiolki do fiolki z rozpuszczalnikiem (woda do wstrzykiwań). Należy uważać, aby nie dotknąć
przekłuwacza na łączniku fiolki.
Po przymocowaniu zdjąć ochronną osłonkę z łącznika fiolki.

B. Odciągnąć tłok na objętość powietrza równą objętości rozpuszczalnika w fiolce z rozpuszczalnikiem.

C. Mocno przykręcić strzykawkę do łącznika fiolki na fiolce z rozpuszczalnikiem. Wstrzyknąć powietrze do fiolki, wciskając tłok do momentu, aż będzie wyczuwalny wyraźny opór.

D. Trzymając strzykawkę połączoną z fiolką z rozpuszczalnikiem do góry dnem, odciągnąć tłok i nabrać
całą objętość rozpuszczalnika do strzykawki.

E. Usunąć pustą fiolkę po rozpuszczalniku, przechylając strzykawkę razem z łącznikiem fiolki.

F. Nałożyć łącznik fiolki, z przymocowaną przez cały czas strzykawką na fiolkę z proszkiem. Trzymać
strzykawkę nieznacznie pochyloną z fiolką skierowaną na dół. Powoli wciskać tłok, aby wstrzyknąć
rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem. Upewnić się, że strumień płynu nie jest kierowany bezpośrednio
na proszek NovoThirteen, ponieważ mogłoby to spowodować pienienie się roztworu.

G. Delikatnie obracać fiolkę do momentu, aż proszek rozpuści się całkowicie. Nie potrząsać fiolką,
ponieważ mogłoby to spowodować pienienie się roztworu.

Przed podaniem ocenić wzrokowo, czy NovoThirteen nie zawiera zewnętrznych (obcych) cząstek
stałych lub nie zmienił barwy. Jeżeli zostało to zaobserwowane, lek należy wyrzucić.

NovoThirteen po rozpuszczeniu jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem.
Jeżeli wymagana jest większa dawka, powtarzać procedurę z użyciem oddzielnej strzykawki, aż do
osiągnięcia wymaganej dawki.

Ważne informacje

Lek NovoThirteen do wstrzyknięcia należy podać natychmiast po przygotowaniu.

Jeżeli konieczne jest rozcieńczenie przygotowanego roztworu NovoThirteen, należy postępować
zgodnie z punktem „Rozcieńczanie przygotowanego roztworu przy użyciu 0,9% roztworu chlorku
sodu do wstrzykiwań”.

Wstrzyknięcie roztworu

H. Przed obróceniem strzykawki do góry dnem upewnić się, że tłok jest całkowicie wciśnięty (może
zostać wypchnięty przez powietrze pod wpływem ciśnienia w fiolce). Trzymając strzykawkę z fiolką
do góry dnem, pociągnąć tłok, aby nabrać obliczoną objętość roztworu do wstrzyknięcia.

I. Odkręcić łącznik fiolki razem z fiolką.

Lek jest teraz gotowy do wstrzyknięcia. Podczas wykonywania wstrzyknięcia należy stosować się do
zaleceń lekarza.

J. Bezpiecznie wyrzucić strzykawkę, łącznik fiolki, zestaw do wlewu oraz fiolki. Wszelkie
niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi
przepisami.

Rozcieńczanie przygotowanego roztworu przy użyciu 0,9% roztworu chlorku sodu do
wstrzykiwań

Jeżeli konieczne jest rozcieńczenie przygotowanego roztworu NovoThirteen, umożliwiające
dawkowanie u dzieci ważących poniżej 24 kg, sporządzony roztwór NovoThirteen powinien być
rozcieńczony przy użyciu 6,0 ml 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań(patrz punkt 3 ”Jak
stosować lek NovoThirteen – Stosowanie u małych dzieci”).

Instrukcja rozcieńczania przygotowanego leku NovoThirteen

Aby rozcieńczyć przygotowany roztwór NovoThirteen potrzebne są następujące materiały: fiolka
zawierająca 0,9% roztwór chlorku sodu do wstrzykiwań, strzykawka o pojemności 10 ml i waciki
nasączone alkoholem.

Ogólna instrukcja rozcieńczania
Rozcieńczanie powinno być wykonywane zgodnie z zasadami aseptyki.
Do strzykawki o pojemności 10 ml ostrożnie pobrać dokładnie 6,0 ml 0,9% roztworu chlorku sodu do
wstrzykiwań.
Powoli wstrzyknąć 6,0 ml 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań do fiolki z przygotowanym
roztworem NovoThirteen.

Delikatnie obracać fiolkę, aby wymieszać roztwór.
Rozcieńczony roztwór jest przezroczysty i bezbarwny. Roztwór należy sprawdzić, czy nie zawiera
stałych cząstek lub czy nie zmienił barwy, w przeciwnym razie, należy go wyrzucić.

Po rozcieńczeniu przystąpić do etapu „Wstrzyknięcie roztworu”.

Wszelkie resztki rozcieńczonego roztworu należy natychmiast wyrzucić.

W przypadku jakichkolwiek pytań należy poradzić się lekarza lub pielęgniarki.