NovoThirteen proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(2500 j.m.) - fiolka + rozp.

Dożylnie. Leczenie powinno być rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu rzadkich skaz krwotocznych. Wrodzony niedobór czynnika XIII, podjednostki A powinien być potwierdzony odpowiednimi procedurami diagnostycznymi obejmującymi badanie aktywności czynnika XIII, badania immunologiczne oraz, jeżeli dotyczy, genotypowanie. Aktywność leku wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.). Dawkowanie NovoThirteen różni się od schematu dawkowania innych preparatów zawierających czynnik XIII mimo, iż wyrażone jest w tych samych jednostkach (j.m.). Profilaktyka. Zalecana dawka profilaktyczna wynosi 35 j.m./kg mc. podanych w bolusie dożylnym raz w miesiącu (co 28 dni ±2 dni). Leczenie krwawień. Jeśli podczas regularnej profilaktyki wystąpi krwawienie, zaleca się podanie pojedynczej dawki 35 j.m./kg mc. w bolusie dożylnym. Jeśli krwawienia wystąpią u pacjenta, u którego nie jest stosowana profilaktyka, lekarz prowadzący może rozważyć podanie pojedynczej dawki 35 j.m./kg mc. w bolusie dożylnym, w celu opanowania krwawienia. Na podstawie rzeczywistego stężenia NovoThirteen, objętość do podania (w mililitrach) pacjentom ważącym co najmniej 24 kg, można obliczyć korzystając z poniższego wzoru: objętość dawki w ml = 0,042 x mc. pacjenta (kg). Gdy zalecana dawka 35 j.m./kg/miesiąc nie zapobiega krwawieniom w sposób właściwy, lekarz może rozważyć dostosowanie dawki w określonych sytuacjach. Dostosowania dawki należy dokonać w oparciu o badanie aktywności czynnika XIII. Zaleca się monitorowanie aktywności NovoThirteen z wykorzystaniem standardowej metody oznaczania aktywności czynnika XIII. Małe zabiegi chirurgiczne. Podczas wykonywania małych zabiegów chirurgicznych, w tym ekstrakcji zęba, zalecane są dawki profilaktyczne. W razie potrzeby można podać dodatkową dawkę. Dostosowania dawki należy dokonać w oparciu o badanie aktywności czynnika XIII. Dzieci i młodzież. Nie ma potrzeby dostosowania dawki u dzieci i młodzieży. Zarówno w profilaktyce, jak i w leczeniu krwawień powinna być stosowana dawka 35 j.m./kg mc. Jeżeli jednak pacjent z grupy wiekowej dzieci i młodzież waży poniżej 24 kg, przygotowany roztwór leku powinien być dodatkowo rozcieńczony przy użyciu 6 ml 0,9% roztworu NaCl do wstrzykiwań, aby umożliwić dawkowanie u małych dzieci. Objętość dawki dla małych dzieci można zatem obliczyć korzystając z poniższego wzoru: objętość dawki w ml = 0,117 x mc (kg). Obliczenie współczynnika korygującego 0,117 jest związane z dokładną ilością preparatu, a nie z jego wartością nominalną. Sposób podania. Lek należy podawać natychmiast po rekonstytucji w powolnym bolusie dożylnym z szybkością nie większą niż 2 ml/min.

Długotrwała profilaktyka mająca na celu zapobieganie krwawieniom u pacjentów z wrodzonym niedoborem czynnika XIII, podjednostki A. Leczenie epizodów krwawień występujących w trakcie prowadzonej profilaktyki. Lek może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

1. Co to jest lek NovoThirteen i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek NovoThirteen
Lek NovoThirteen zawiera substancję czynną katrydekakog, która jest identyczna z ludzkim
czynnikiem krzepnięcia XIII, enzymem niezbędnym do krzepnięcia krwi. Lek NovoThirteen zastępuje
brakujący czynnik XIII i ułatwia stabilizację pierwotnego skrzepu krwi, wytwarzając splot wokół
skrzepu.

W jakim celu stosuje się lek NovoThirteen
Lek NovoThirteen stosuje się w celu zapobiegania krwawieniom u pacjentów, którzy nie mają
wystarczającej ilości czynnika XIII lub jego części (zwanej podjednostką A).

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku NovoThirteen

Ważne jest, aby stosować NovoThirteen do wstrzykiwań natychmiast po przygotowaniu.

Kiedy nie stosować leku NovoThirteen
- Jeśli pacjent ma uczulenie na katrydekakog lub którykolwiek z pozostałych składników tego
  leku (wymienionych w punkcie 6).

W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza przed zastosowaniem leku.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku NovoThirteen należy omówić z lekarzem:
- jeżeli u pacjenta występuje lub kiedykolwiek występowało zwiększone ryzyko powstawania
  zakrzepów (zakrzepicy), gdyż lek NovoThirteen może zwiększać nasilenie istniejącej wcześniej
  zakrzepicy;
- jeżeli u pacjenta występuje lub kiedykolwiek występowało uszkodzenie wątroby.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:
- jeżeli u pacjenta wystąpi spontaniczne krwawienie w trakcie stosowania leku NovoThirteen
  i (lub) jest konieczne jego leczenie;
- jeżeli u pacjenta wystąpi alergia na lek NovoThirteen. Objawy to: pokrzywka, swędzenie,
  obrzęk, trudności z oddychaniem, niskie ciśnienie krwi (objawami są: blada i zimna skóra,
  przespieszone bicie serca), zawroty głowy i pocenie.

Lek NovoThirteen a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio,
a także o lekach, które pacjent planuje stosować.
Nie zaleca się stosowania leku NovoThirteen łącznie z rekombinowanym czynnikiem VIIa (innym
czynnikiem krzepnięcia krwi).

Ciąża i karmienie piersią
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Lek NovoThirteen zawiera sód
Ten lek zawiera w jednym wstrzyknięciu mniej niż 1 mmol sodu (23 mg), co oznacza, że jest
praktycznie „wolny od sodu”.

3. Jak stosować lek NovoThirteen

Leczenie powinno być rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu rzadkich skaz
krwotocznych.
Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza.

Przed wstrzyknięciem leku NovoThirteen należy przygotować roztwór. Patrz Instrukcja stosowania
leku NovoThirteen.

Lek NovoThirteen podawany jest dożylnie. Dawka zależy od masy ciała. Dawka zapobiegająca
krwawieniom wynosi zwykle 35 j.m. na każdy kilogram masy ciała. Wstrzyknięcia wykonuje się raz
w miesiącu (co 28 dni ± 2 dni).
Jeśli wystąpi krwawienie, należy skontaktować się z lekarzem, który zdecyduje, czy konieczne jest
wstrzyknięcie leku.
NovoThirteen powinien być wstrzyknięty z szybkością nie większą niż 2 ml/min.

Na podstawie stężenia roztworu NovoThirteen można obliczyć objętość dawki do wstrzyknięcia
(w mililitrach), korzystając z poniższego wzoru:
objętość dawki (ml) = 0,042 x masa ciała pacjenta w kilogramach.

Należy stosować tylko przepisaną dawkę, obliczoną przez lekarza według powyższego wzoru, biorąc
pod uwagę to, że typowa dawka i stężenie leku NovoThirteen różni się od innych produktów
zawierających czynnik XIII.
Lekarz może dostosować dawkę, jeśli zajdzie taka potrzeba.

Stosowanie u małych dzieci
U dzieci, które ważą poniżej 24 kg, przygotowany roztwór NovoThirteen powinien być dodatkowo
rozcieńczony przy użyciu 6 ml 0,9% roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań,aby umożliwić
dawkowanie u małych dzieci. W celu uzyskania dalszych informacji patrz punkt „Instrukcja
stosowania leku NovoThirteen - Instrukcja rozcieńczania przygotowanego leku NovoThirteen”.

Objętość dawki przygotowanego roztworu NovoThirteen rozcieńczonego przy użyciu 6 ml 0,9%
roztworu chlorku sodu do wstrzykiwań można obliczyć korzystając z wzoru:

objętość dawki w mililitrach = 0,117 x masa ciała w kilogramach.

Stosowanie u dzieci i młodzieży (ważących powyżej 24 kg)
Lek NovoThirteen może być stosowany u dzieci i młodzieży w taki sam sposób jak u dorosłych,
zarówno w zapobieganiu krwawieniom, jak i w leczeniu krwawień.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku NovoThirteen
Dane na temat przedawkowania leku NovoThirteen są ograniczone. W żadnym ze zgłoszonych
przypadków nie odnotowano żadnych objawów chorobowych. W przypadku wstrzyknięcia większej
niż zalecona dawki leku NovoThirteen należy skontaktować się z lekarzem.

Pominięcie zastosowania leku NovoThirteen
W razie pominięcia wstrzyknięcia leku NovoThirteen należy zwrócić się do lekarza. Nie należy
stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie stosowania leku NovoThirteen
W przypadku przerwania stosowania leku NovoThirteen pacjent nie jest chroniony przed
krwawieniami. Nie należy przerywać stosowania leku NovoThirteen bez konsultacji z lekarzem.
Lekarz wyjaśni, co może się zdarzyć w przypadku przerwania leczenia i omówi inne możliwości
leczenia.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane:
Częste (mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 pacjentów):
- ból głowy (najczęstsze działanie niepożądane);
- ból w miejscu wykonania wstrzyknięcia;
- ból nóg i rąk;
- zwiększona ilość małych fragmentów białek powstających w wyniku rozkładania skrzepów
  krwi;
- zmniejszenie liczby niektórych rodzajów białych krwinek. Oznacza to, że organizm może być
  bardziej podatny na zakażenia;
- powstanie przeciwciał przeciwko czynnikowi XIII. Przeciwciała te nie mają wpływu na
  działanie leku.

Działania niepożądane u dzieci
Działania niepożądane zaobserwowane u dzieci są takie same, jak zaobserwowane u dorosłych, lecz
mogą występować u nich częściej.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane
można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek NovoThirteen

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i opakowaniu
zewnętrznym po: „Termin ważności”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2°C–8°C).
Nie zamrażać.

W celu ochrony przed światłem przechowywać w oryginalnym opakowaniu.

Lek NovoThirteen do wstrzyknięcia należy podać natychmiast po przygotowaniu.

Roztwór jest przezroczysty i bezbarwny. Nie należy stosować tego leku, jeżeli po rozpuszczeniu
w roztworze obecne są cząstki stałe lub doszło do zmiany barwy.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek NovoThirteen
- Substancją czynną leku jest katrydekakog (rekombinowany czynnik XIII: 2500 j.m./3 ml, po
  przygotowaniu roztworu odpowiadające stężeniu 833 j.m./ml).
- Pozostałe składniki proszku to: chlorek sodu, sacharoza i polisorbat 20, L-histydyna, kwas solny
  (do dostosowania pH), wodorotlenek sodu (do dostosowania pH), a rozpuszczalnika: woda do
  wstrzykiwań.

Jak wygląda lek NovoThirteen i co zawiera opakowanie
NovoThirteen jest dostępny jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
(fiolka z 2500j.m. proszku i fiolka z 3,2ml rozpuszczalnika z łącznikiem fiolki).
Wielkość opakowania: 1.

Biały proszek oraz przezroczysty i bezbarwny rozpuszczalnik.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Novo Nordisk A/S
Novo Allé
DK-2880 Bagsværd
Dania

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków:
http://www.ema.europa.eu.