Kwas kargluminowy Waymade tabl. do sporz. zaw. doustnej(200 mg) - 60 szt.

Doustnie. Leczenie preparatem należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób metabolicznych. Niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej. W oparciu o doświadczenia kliniczne leczenie można rozpocząć już od pierwszego dnia życia. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie potrzeby do 250 mg/kg mc. Następnie wielkość dawki powinna być dostosowana indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Przy długotrwałym stosowaniu produktu leczniczego może nie być konieczne zwiększenie dawki w celu dostosowania jej do masy ciała, tak długo jak zapewniona jest dostateczna kontrola stężenia amoniaku. Dawki dobowe wynoszą od 10 mg/kg mc. do 100 mg/kg mc. Próba wrażliwości na leczenie kwasem kargluminowym. Przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia zalecane jest wykonanie próby indywidualnej wrażliwości pacjenta na działanie kwasu kargluminowego. Np.: u dziecka w stanie śpiączki należy rozpocząć od podawania dawki 100 do 250 mg/kg mc./dobę i oznaczać stężenie amoniaku co najmniej przed każdym podaniem leku; stężenie amoniaku powinno powrócić do normy w ciągu kilku godzin od rozpoczęcia podawania preparatu; u pacjentów z hiperamonemią średnio nasiloną należy podać dawkę próbną od 100 do 200 mg/kg mc./dobę przez 3 dni, stosując dietę o stałej zawartości białek, i wykonywać regularne oznaczenia stężenia amoniaku w osoczu (przed posiłkiem i 1 h po posiłku); dostosować odpowiednio dawkę leku w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Kwasica izowalerianowa metylomalonowa i propionowa. Leczenie należy rozpocząć w momencie stwierdzenia hiperamonemii u pacjentów z kwasicą organiczną. Początkowa dawka dobowa powinna wynosić 100 mg/kg mc., w razie potrzeby do 250 mg/kg mc. Następnie dawkę należy dostosować indywidualnie tak, aby utrzymać prawidłowe stężenie amoniaku w osoczu. Dzieci i młodzież. Określono bezpieczeństwo stosowania i skuteczność kwasu kargluminowego w leczeniu dzieci i młodzieży (w wieku od urodzenia do 17 lat) z ostrą lub przewlekłą hiperamonemią spowodowaną niedoborem NAGS i ostrą hiperamonemią spowodowaną kwasicą izowalerianową, kwasicą propionową lub kwasicą metylomalonową; na podstawie tych danych dostosowanie dawkowania u noworodków nie jest uznawane za konieczne. Szczególne grupy pacjentów. Zaleca się ostrożność przy podawaniu preparatu pacjentom z zaburzeniami czynności nerek. Wymagane jest dostosowanie dawkowania do wskaźnika filtracji kłębuszkowej (GFR). Pacjenci z umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek (GFR 30–59 ml/min): zalecana dawka początkowa wynosi od 50 mg/kg mc./dobę do 125 mg/kg mc./dobę u pacjentów z hiperamonemią spowodowaną niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej (NAGS) lub kwasicą organiczną. Przy stosowaniu długoterminowym dawka dobowa będzie wynosić od 5 mg/kg mc./dobę do 50 mg/kg mc./dobę i należy dostosować ją indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (GFR ≤29 ml/min): zalecana dawka początkowa wynosi od 15 mg/kg mc./dobę do 40 mg/kg mc./dobę u pacjentów z hiperamonemią spowodowaną niedoborem NAGS lub kwasicą organiczną. Przy stosowaniu długoterminowym dawka dobowa będzie wynosić od 2 mg/kg mc./dobę do 20 mg/kg mc./dobę i należy dostosować ją indywidualnie w celu utrzymania prawidłowego stężenia amoniaku w osoczu. Sposób podania. Preparat przeznaczony jest WYŁĄCZNIE do stosowania doustnego (połknięcie lub podanie przez zgłębnik nosowo-żołądkowy z użyciem strzykawki, jeśli jest to konieczne). Zaleca się dzielenie całkowitej dobowej dawki leku na dwie do czterech dawek, podawanych przed posiłkami lub karmieniem dziecka. Dzielenie tabletek na pół umożliwia w większości przypadków uzyskanie wymaganego dawkowania. Niekiedy użycie ćwiartki tabletki może pomóc w uzyskaniu dawkowania zalecanego przez lekarza. Do tabletek należy dodać co najmniej 5-10 ml wody, tak aby powstała zawiesina, którą należy przyjąć natychmiast lub podać szybko strzykawką przez zgłębnik nosowo-żołądkowy. Zawiesina ma lekko kwaśny smak.

Leczenie: hiperamonemii spowodowanej pierwotnym niedoborem syntazy N-acetyloglutaminianowej; hiperamonemii spowodowanej kwasicą izowalerianową; hiperamonemii spowodowanej kwasicą metylomalonową; hiperamonemii spowodowanej kwasicą propionową.

1. Co to jest Kwas kargluminowy Waymade i w jakim celu się go stosuje

Nazwa tego leku brzmi: Kwas kargluminowy Waymade, 200 mg, tabletki do sporządzania zawiesiny
doustnej. W treści tej ulotki będzie używana nazwa Kwas kargluminowy Waymade.

Kwas kargluminowy Waymade może pomóc w usunięciu nadmiernej ilości amoniaku z krwi.
Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach wywołuje zaburzenia
świadomości oraz śpiączkę.

Wysoki poziom amoniaku we krwi może być spowodowany:
- brakiem specyficznego, występującego w wątrobie enzymu, syntazy N-acetyloglutaminianowej.
  Pacjenci, u których występuje to rzadkie zaburzenie, nie są w stanie wydalać produktu przemiany
  azotu, który ulega nagromadzeniu po spożyciu białka. Choroba utrzymuje się przez całe życie
  pacjenta i z tego powodu także leczenie jest potrzebne przez całe życie;
- kwasicą izowalerianową, kwasicą metylomalonową i kwasicą propionową. Pacjenci dotknięci
  jedną z tych chorób wymagają leczenia w czasie napadów hiperamonemii.

2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Kwas kargluminowy Waymade

Kiedy nie przyjmować leku Kwas kargluminowy Waymade
- jeśli u pacjenta stwierdzono nadwrażliwość (uczulenie) na Kwas kargluminowy Waymade lub
  którykolwiek z pozostałych składników tego leku (lista składników znajduje się w punkcie 6);
- w okresie karmienia piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Leczenie lekiem Kwas kargluminowy Waymade powinno być podejmowane pod nadzorem lekarza
doświadczonego w leczeniu zaburzeń metabolicznych.
Przed rozpoczęciem długotrwałego leczenia, lekarz prowadzący oceni indywidualną reakcję
organizmu pacjenta na działanie kwasu kargluminowego.
Konieczne jest indywidualne dostosowanie dawki leku w celu utrzymania normalnego stężenia
amoniaku w osoczu.

Lekarz prowadzący może przepisać zażywanie argininy jako leku uzupełniającego, lub zalecić
ograniczenie zawartości białka w diecie.
Lekarz może regularnie zlecać badania wątroby, nerek, serca i krwi pacjenta, aby kontrolować stan
zdrowia i przebieg leczenia.

Kwas kargluminowy Waymade a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Kwas kargluminowy Waymade z jedzeniem i piciem
Kwas kargluminowy Waymade należy przyjmować (lub podawać) doustnie przed posiłkiem.
Do tabletek należy dodać co najmniej 5-10 ml wody, tak aby powstała zawiesina, którą należy przyjąć
natychmiast. Zawiesina ma lekko kwaśny smak.

Ciąża i karmienie piersią
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Ciąża
Nie jest znany wpływ kwasu kargluminowego na przebieg ciąży i dziecko w łonie matki. Jeśli
pacjentka jest w ciąży lub planuje zajść w ciążę powinna poradzić się lekarza.

Karmienie piersią
Nie należy karmić dziecka piersią w przypadku stosowania leku Kwas kargluminowy Waymade.
Nie badano kobiet pod kątem przenikania kwasu kargluminowego do mleka matki. Niemniej jednak
wykazano obecność kwasu kargluminowego w mleku samic szczura w okresie laktacji, z
potencjalnym toksycznym wpływem na potomstwo karmione mlekiem matki.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn nie jest znany.

Kwas kargluminowy Waymade zawiera sód
Ten lek zawiera do 3 mg sodu w każdej tabletce.

Maksymalna zalecana dawka dobowa tego leku zawiera 396 mg sodu (występującego w soli
kuchennej). Odpowiada to 20% zalecanego maksymalnego dobowego spożycia sodu przez osobę
dorosłą.

Należy porozmawiać z lekarzem lub farmaceutą, jeśli pacjent potrzebuje 132 lub więcej tabletek
na dobę przez dłuższy czas, zwłaszcza jeśli pacjentowi zalecono przestrzeganie diety o niskiej
zawartości soli (sodu).

3. Jak przyjmować Kwas kargluminowy Waymade

Lek Kwas kargluminowy Waymade należy zawsze przyjmować zgodnie z zaleceniami lekarza. W
razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Zazwyczaj stosowana dawka leku:
Początkowa dobowa dawka leku wynosi zazwyczaj 100 mg na kilogram masy ciała, maksymalnie do
250 mg na kilogram masy ciała (przykładowo, jeśli pacjent waży 10 kg, powinien przyjąć 1 g na dobę,
czyli 5 tabletek).
U pacjentów, u których występuje niedobór syntazy N-acetyloglutaminianowej, w przebiegu leczenia
długotrwałego dobowa dawka mieści się zazwyczaj w zakresie od 10 mg do 100 mg na kilogram masy
ciała.

Lekarz prowadzący określi dawkę indywidualną odpowiednią do utrzymania prawidłowego stężenia
amoniaku we krwi u danego pacjenta.
Lek Kwas kargluminowy Waymade należy podawać WYŁĄCZNIE doustnie lub przez zgłębnik do
żołądka (z użyciem strzykawki, jeśli jest to konieczne).
Jeśli pacjent znajduje się w stanie śpiączki hiperamonemicznej, lek Kwas kargluminowy Waymade
podaje się wtłaczając szybko ze strzykawki przez rurkę stosowaną do karmienia.

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek muszą poinformować o tym lekarza. Dawkę dobową należy
zmniejszyć.

Przyjęcie większej niż zalecana dawki leku Kwas kargluminowy Waymade
W razie przypadkowego przyjęcia zbyt dużej dawki leku należy natychmiast powiedzieć o tym
lekarzowi lub natychmiast skontaktować się z najbliższym szpitalnym oddziałem ratunkowym. Należy
zabrać ze sobą lek i tę ulotkę.

Pominięcie przyjęcia leku Kwas kargluminowy Waymade
W przypadku pominięcia dawki należy przyjąć następną dawkę o zwykłej porze. Nie należy stosować
dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie przyjmowania leku Kwas kargluminowy Waymade
Nie należy przerywać przyjmowania leku Kwas kargluminowy Waymade nie informując o tym
lekarza.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się
do lekarza lub farmaceuty.
4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Zgłaszano następujące działania niepożądane:
Często (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 osób): zwiększona potliwość.

Niezbyt często (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 100 osób):
spowolnienie akcji serca, biegunka, gorączka, wymioty, zwiększenie aktywności aminotransferaz
(enzymów mogących wskazywać na uszkodzenie wątroby).

Częstość nieznana: wysypka

Jeśli nasili się którekolwiek z tych działań niepożądanych lub wystąpią jakiekolwiek działania
niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów
Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów
Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C, PL-02 222 Warszawa, Tel.: + 48 22 49 21 301,
Faks: + 48 22 49 21 309, strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

5. Jak przechowywać Kwas kargluminowy Waymade

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce na tabletki, pudełku
tekturowym lub blistrze po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Butelka
Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.
Po pierwszym otwarciu butelki z tabletkami: Nie przechowywać w lodówce ani nie zamrażać.
Wyrzucić po upływie 1 miesiąca od chwili pierwszego otwarcia butelki.
Przechowywać butelkę szczelnie zamkniętą w celu ochrony przed wilgocią.

Blister
Brak specjalnych zaleceń dotyczących przechowywania leku.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Kwas kargluminowy Waymade
- Substancją czynną leku jest kwas kargluminowy. Każda tabletka zawiera 200 mg kwasu
  kargluminowego.
- Pozostałe składniki leku to: celuloza mikrokrystaliczna, kroskarmeloza sodowa, sodu
  laurylosiarczan, krzemionka koloidalna bezwodna, sodu stearylofumaran.

Jak wygląda lek Kwas kargluminowy Waymade i co zawiera opakowanie
Kwas kargluminowy Waymade, 200 mg, tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej to białe lub
prawie białe, podłużne tabletki do sporządzania zawiesiny, o wymiarach 18 mm x 6 mm, z trzema
liniami podziału po obu stronach i literą „N” wytłoczoną po jednej stronie.
Tabletkę można podzielić na równe dawki.
Kwas kargluminowy Waymade jest dostępny w butelkach lub blistrach zawierających 5, 15 i 60
tabletek, w tekturowym pudełku.
Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny
Waymade B.V.
Herikerbergweg 88
1101CM Amsterdam
Holandia.
medinfo@Waymade.co.uk

Importer
Drehm Pharma GmbH
Grünbergstraße 15/3/3
1120 Wiedeń
Austria

Waymade B.V.
Herikerbergweg 88
1101CM Amsterdam
Holandia.

Data ostatniej aktualizacji ulotki: