BeneFIX proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(1000 j.m.) - fiolka + rozp. + zestaw do wstrz.

Dożylnie. Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Dawkowanie i czas trwania leczenia zależy od stopnia niedoboru cz. IX, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Jednostka międzynarodowa (j.m.) cz. IX równoważna jest ilości cz. IX znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Leczenie na żądanie. Podanie 1 j.m./kg mc. preparatu prowadzi do wzrostu stężenia cz. IX we krwi średnio 0,8 j.m./dl (zakres od 0,4 do 1,4 j.m./dl) u pacjentów ≥12 lat. Wymagane dawkowanie ustala się wg wzoru: liczba wymaganych j.m. cz. IX = masa ciała (w kg) x wymagany wzrost aktywności cz. IX (%) lub (j.m./dl) x odwrotność obserwowanej wartości odzysku. W przypadku wczesnych krwawień do stawów, mięśni lub z jamy ustnej wymagany poziom cz. IX wynosi 20-40% (lub j.m./dl), a lek podaje się co 24 h, przynajmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia bólu lub zagojenia rany. W bardziej nasilonym krwawieniu do stawów, mięśni i w krwiakach, należy utrzymać poziom cz. IX w zakresie 30-60 % (lub j.m./dl), a lek podaje się co 24 h przez 3-4 dni lub dłużej do czasu ustąpienia bólu i ustąpienia ostrego upośledzenia funkcji. Natomiast w krwawieniu zagrażającym życiu wymagany poziom cz. IX wynosi 60-100% (lub j.m./dl), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h, do czasu ustąpienia zagrożenia. W drobnych zabiegach chirurgicznych (w tym ekstrakcje zębów) wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60% (lub j.m./dl), a lek podaje się co 24 h, nie krócej niż jedną dobę, aż do zagojenia. Większe zabiegi chirurgiczne wymagają utrzymania poziomu cz. IX w zakresie 80-100 % ( lub j.m./dl) (w okresie przed- i pooperacyjnym), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h do czasu uzyskania prawidłowego gojenia rany, a następnie leczenie kontynuuje się przez co najmniej 7 dni, utrzymując poziom czynnika IX w granicach 30-60% (j.m./dl). Monitorowanie leczenia. Zaleca się monitorowanie poziomu cz. IX w czasie leczenia, szczególnie w przypadku rozległych zabiegów chirurgicznych. Profilaktyka. Lek może być stosowany w długotrwałej profilaktyce krwawień u chorych z hemofilią B. Dawka dla pacjentów wcześniej leczonych (profilaktyka wtórna): lek można podawać w średniej dawce 40 j.m./kg mc.(13-78 j.m./kg mc.) w odstępie 3-4 dni. U pacjentów w młodszym wieku może być konieczne stosowanie wyższych dawek lub krótszych odstępów pomiędzy dawkami. Szczególne grupy pacjentów. Istnieją ograniczone dane dotyczące stosowania preparatu w leczeniu na żądanie i przy zabiegach chirurgicznych u dzieci w wieku poniżej 6. rż. Średnia dawka (± odchylenie standardowe) w profilaktyce wynosiła 63,7 (±19,1) j.m./kg mc, podawana w odstępach 3-7 dni. U młodszych pacjentów może być konieczne stosowanie krótszych odstępów pomiędzy dawkami lub większych dawek. Podczas rutynowej profilaktyki zużycie czynnika IX u 22 pacjentów kwalifikujących się do oceny wynosiło 4607 (±1849) j.m./kg mc na rok i 378 (±152) j.m./kg mc na miesiąc.  Badania kliniczne nie uwzględniły wystarczającej liczby pacjentów w wieku 65 lat i powyżej, aby stwierdzić, czy reagują oni inaczej od młodszych pacjentów. U pacjentów w podeszłym wieku należy indywidualizować dobór stosowanej dawki. Sposób podania. Lek podaje się w infuzji dożylnej, po uprzedniej rekonstytucji liofilizowanego proszku do sporządzania roztworu w 0,234% roztworze chlorku sodu. W większości przypadków zastosowano szybkość infuzji do 4 ml na minutę. O szybkości infuzji powinien decydować komfort pacjenta. W przypadku podejrzenia wystąpienia jakiejkolwiek reakcji nadwrażliwości, która może być związana z podawaniem preparatu, należy zmniejszyć szybkość podawania wlewu lub przerwać wlew. W celu zmniejszenia prawdopodobieństwa wystąpienia aglutynacji, należy ograniczyć ilość krwi wchodzącej do zestawu do infuzji. Krew nie powinna znaleźć się w strzykawce. Podawanie preparatu we wlewie ciągłym nie zostało zatwierdzone i nie jest zalecane.

Leczenie i zapobieganie krwawieniom u chorych na hemofilię B (wrodzony niedobór czynnika IX). Lek może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje

BeneFIX jest produktem do wstrzykiwań zawierającym czynnik krzepnięcia IX, który jest
wytwarzany metodą rekombinacji DNA. Substancją czynną leku BeneFIX jest nonakog alfa. U ludzi,
u których od urodzenia występuje hemofilia B (choroba Christmasa) występuje niedobór czynnika
krzepnięcia IX służącego do kontroli krwawienia. Działanie leku BeneFIX u pacjentów z hemofilią B
polega na uzupełnieniu czynnika IX w celu umożliwienia krzepnięcia krwi.

BeneFIX jest stosowany do leczenia i zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią B
(wrodzony niedobór czynnika IX) we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku BeneFIX

Kiedy nie stosować leku BeneFIX:
- Jeśli pacjent ma uczulenie na nonakog alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego
  leku (wymienionych w punkcie 6).
- Jeśli pacjent ma uczulenie na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
- Jeżeli krwawienie nie ustępuje zgodnie z oczekiwaniami należy niezwłocznie udać się do
  lekarza.
- Możliwe jest wystąpienie reakcji alergicznych. Lek ten może zawierać śladowe ilości białek
  pochodzących od chomika (patrz „Kiedy nie stosować leku BeneFIX”). Podczas stosowania
  produktów zawierających czynnik IX, w tym również leku BeneFIX, odnotowano wystąpienie
  potencjalnie zagrażających życiu reakcji anafilaktycznych (ciężkich reakcji alergicznych).
  Wczesne objawy reakcji alergicznych obejmują trudności w oddychaniu, duszność, obrzęk,
  wysypkę, świąd, uogólnioną pokrzywkę, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący
  oddech, niskie ciśnienie tętnicze, nieostre widzenie i anafilaksję (ciężka reakcja alergiczna
  mogąca powodować trudności z połykaniem i (lub) oddychaniem, zaczerwienienie lub obrzęk
  twarzy i (lub) rąk.

- W razie wystąpienia reakcji alergicznych lub anafilaktycznych, należy natychmiast przerwać
  infuzję i bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem lub doraźną pomocą medyczną. W
  przypadku wystąpienia ciężkich reakcji alergicznych, należy rozważyć stosowanie
  alternatywnych metod leczenia.

- Przeciwciała neutralizujące aktywność (inhibitory) nie występują zbyt często u pacjentów,
  którzy byli uprzednio leczeni produktami zawierającymi czynnik IX. Jednak, tak jak w
  przypadku wszystkich produktów zawierających czynnik IX, pacjent będzie uważnie
  monitorowany pod kątem wystąpienia inhibitorów czynnika IX podczas leczenia lekiem
  BeneFIX.

- Badania wykazały związek pomiędzy występowaniem inhibitora czynnika IX i reakcjami
  alergicznymi. Dlatego, w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych, takich jak opisano
  powyżej, pacjent powinien być zbadany na obecność inhibitora. Należy zwrócić uwagę, że w
  przypadku pacjentów, u których występuje inhibitor czynnika IX może zaistnieć zwiększone
  ryzyko anafilaksji w trakcie następnego leczenia lekiem BeneFIX.

- Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci,
  którzy posiadają specyficzne mutacje w genie czynnika IX, takie jak duża delecja mogą być
  bardziej narażeni na powstanie inhibitorów czynnika IX i (lub) uleganie reakcjom alergicznym.
  Dlatego, jeżeli pacjent wie, że ma taką mutację, lekarz prowadzący może przeprowadzić
  szczegółową obserwację pod kątem reakcji alergicznych, zwłaszcza u pacjentów
  rozpoczynających kurację lekiem BeneFIX.

- Z uwagi na ryzyko reakcji alergicznych po podaniu czynnika IX, początkowe podanie leku
  BeneFIX powinno się odbyć pod nadzorem medycznym, umożliwiającym odpowiednie
  leczenie reakcji alergicznych.

- Nawet jeśli nie stwierdza się obecności inhibitora czynnika IX, może być konieczne podanie
  większych dawek leku BeneFIX, niż wymagane jest dla innych produktów czynnika IX
  pochodzenia osoczowego, które pacjent przyjmował w przeszłości. Dlatego, w celu właściwego
  dostosowania dawki, konieczne jest dokładne monitorowanie aktywności czynnika IX w osoczu
  (które mierzy zdolność krwi do krzepnięcia). Jeżeli podanie zalecanej dawki nie wystarcza do
  opanowania krwawienia, należy się skontaktować z lekarzem prowadzącym.

- U pacjentów z chorobami wątroby lub serca, lub u osób, które niedawno przebyły zabieg
  chirurgiczny występuje większe ryzyko powikłań dotyczących krzepnięcia krwi (koagulacji).

- Opisywano wystąpienie choroby nerek (zespołu nerczycowego) po podaniu dużych dawek
  osoczowego czynnika IX u pacjentów z hemofilią B, u których w przeszłości stwierdzono
  występowanie inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznych.

- Z badań klinicznych nie uzyskano wystarczających danych dotyczących leczenia uprzednio
  nieleczonych pacjentów (pacjenci, którzy nigdy wcześniej nie otrzymali infuzji czynnika IX).

- Zaleca się, aby po każdym zastosowaniu leku BeneFIX zapisywać jego nazwę i numer serii.
  Można użyć jednej z odrywanych etykiet znajdujących się na fiolce w celu udokumentowania
  numeru serii w swoim dzienniku lub w celu zgłoszenia działań niepożądanych.

Lek BeneFIX a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych obecnie przez
pacjenta lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża i karmienie piersią
W ciąży i w okresie karmienia piersią lub gdy istnieje podejrzenie, że kobieta jest w ciąży, lub gdy
planuje ciążę, pacjentka powinna stosować lek BeneFIX jedynie pod warunkiem otrzymania
szczegółowych instrukcji od lekarza prowadzącego. Nie wiadomo, czy lek BeneFIX stosowany u
kobiet w ciąży może stanowić zagrożenie dla nienarodzonego dziecka. W przypadku karmienia piersią
lub zajścia w ciążę lekarz prowadzący może zalecić zaprzestanie stosowania leku BeneFIX.

Przed zastosowaniem tego leku, należy poradzić się lekarza lub farmaceuty.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
BeneFIX nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

3. Jak stosować lek BeneFIX

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości
należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

Lekarz prowadzący dobierze dawkę leku BeneFIX. Dawka i czas trwania leczenia zależy od
indywidualnego zapotrzebowania pacjenta na leczenie substytucyjne czynnikiem IX oraz od tego, jak
szybko organizm pacjenta zużywa czynnik IX, co będzie regularnie kontrolowane. Dawka leku
BeneFIX może różnić się od dawek produktów zawierających osoczowy czynnik IX.

Lekarz prowadzący może zadecydować o zmianie dawki leku BeneFIX w czasie leczenia.

Przygotowanie i podawanie
Przedstawiony poniżej opis stanowi zbiór wskazówek dotyczących przygotowania i podawania leku
BeneFIX. Pacjenci powinni stosować się do zaleceń przedstawionych przez lekarza prowadzącego.

Lek BeneFIX podaje się w infuzji dożylnej po rozpuszczeniu proszku w dostarczonym
rozpuszczalniku [roztwór chlorku sodu (soli)] w ampułko-strzykawce.

Przed przystąpieniem do poniższej procedury zawsze należy umyć ręce. Podczas przygotowania leku
należy stosować technikę aseptyczną, pozwalającą na utrzymanie czystego i wolnego od
drobnoustrojów środowiska.

Przygotowanie:
Lek BeneFIX podaje się w infuzji dożylnej po rozpuszczeniu w jałowym rozpuszczalniku do
wstrzykiwań.

1. Należy odczekać, aż fiolka z liofilizowanym lekiem BeneFIX i ampułko-strzykawka osiągną
    temperaturę pokojową.

2. Z fiolki leku BeneFIX zdjąć plastikową zatyczkę i odsłonić środkową część gumowego korka.

3. Górną część fiolki przetrzeć dostarczonym w zestawie gazikiem nasączonym alkoholem lub
    użyć innego roztworu antyseptycznego i poczekać, aż czyszczona powierzchnia wyschnie. Po
    przetarciu nie dotykać gumowego korka rękoma ani nie dopuścić do zetknięcia z jakąkolwiek
    inną powierzchnią.

4. Z przezroczystego, plastikowego opakowania łącznika zedrzeć denko. Łącznika nie wyjmować
    z opakowania.

5. Fiolkę umieścić na płaskiej powierzchni. Cały czas trzymając łącznik w opakowaniu, nałożyć
    go na fiolkę. Silnie nacisnąć na opakowanie, aż łącznik ‘wskoczy’ na miejsce, a jego szpikulec
    przebije korek fiolki.

6. Z łącznika zdjąć opakowanie i wyrzucić je.

7. Na strzykawkę z rozpuszczalnikiem nałożyć tłok - wciskając i przekręcając go mocnym ruchem.

8. Oderwać nasadkę zabezpieczającą strzykawkę na perforacji. Aby oderwać końcówkę należy
    kilka razy odgiąć ją na przemian w górę i w dół. Nie dotykać wnętrza nasadki, ani końcówki
    strzykawki. Nasadka może się jeszcze przydać (jeśli nie podajemy rozpuszczonego leku
    BeneFIX natychmiast), najlepiej więc odłożyć ją na bok stawiając do góry nogami.

9. Fiolkę umieścić na płaskiej powierzchni. Strzykawkę z rozpuszczalnikiem połączyć z
    łącznikiem: końcówkę strzykawki silnie wcisnąć do otworu w łączniku, przekręcając
    strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż połączenie będzie stabilne.

10. Wolno wcisnąć tłok strzykawki i wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki z lekiem BeneFIX.

11. Nie rozłączając strzykawki i łącznika, delikatnie obracać fiolką, aż do całkowitego
     rozpuszczenia proszku.

12. Przed podaniem sprawdzić roztwór, czy nie ma w nim cząstek stałych. Roztwór powinien być
     przejrzysty i przezroczysty.

    Uwaga: Jeśli do wlewu potrzebna jest więcej niż jedna fiolka leku BeneFIX, zawartość każdej z
    fiolek należy rozpuścić zgodnie z powyższą instrukcją. Wyjąć strzykawkę z rozpuszczalnikiem,
    zostawić łącznik i użyć dodatkowej, większej strzykawki z końcówką typu Luer (przyrząd,
    który łączy strzykawkę z fiolką) do ponownego wciągnięcia zawartości każdej fiolki.

13. Po sprawdzeniu, że tłok strzykawki jest całkowicie wciśnięty, odwrócić fiolkę. Powoli
    wciągnąć roztwór z powrotem do strzykawki.

14. Rozłączyć strzykawkę i łącznik: delikatnie pociągnąć strzykawkę i obrócić w kierunku
    przeciwnym do ruchu wskazówek zegara. Fiolkę z łącznikiem usunąć.

    Uwaga: Jeśli roztwór nie ma być używany natychmiast, należy uważnie nałożyć nasadkę. Nie
    dotykać wnętrza nasadki, ani końcówki strzykawki.

Lek BeneFIX należy podać natychmiast lub w ciągu trzech godzin od przygotowania. Przygotowany
roztwór można przed podaniem przechowywać w temperaturze pokojowej.

Podawanie leku (wstrzyknięcie dożylne):
Lek BeneFIX powinien być podawany przy użyciu dostarczonej z rozpuszczalnikiem ampułko-
strzykawki lub jałowej, plastikowej jednorazowej strzykawki z końcówką typu Luer. Dodatkowo
roztwór powinien być pobrany z fiolki za pomocą łącznika.

Lek BeneFIX należy wstrzykiwać dożylnie przez parę minut. Lekarz może podjąć decyzję o zmianie
zalecanego tempa infuzji, aby uczynić ją wygodniejszą.

Istnieją doniesienia o zlepianiu (aglutynacji) krwinek czerwonych w zestawach do
infuzji/strzykawkach, w których znajdował się lek BeneFIX. Jednak nie zgłaszano żadnych działań
niepożądanych związanych z tą obserwacją. W celu zmniejszenia prawdopodobieństwa wystąpienia
aglutynacji, należy ograniczyć ilość krwi wchodzącej do zestawu do infuzji. Krew nie powinna
znaleźć się w strzykawce. W razie zaobserwowania zlepiania krwinek czerwonych w zestawie do
infuzji/strzykawce należy wyrzucić zestaw do infuzji, strzykawkę i roztwór leku BeneFIX, a następnie
kontynuować podawanie za pomocą nowego zestawu.

Nie oceniono podawania leku BeneFIX w ciągłej infuzji dożylnej (kroplowej), więc nie należy
mieszać leku BeneFIX z roztworami do infuzji ani podawać w postaci wlewu kroplowego.

Niewykorzystany roztwór, puste fiolki, zużyte igły i strzykawki należy umieścić w odpowiednim
pojemniku przeznaczonym na odpady. Niewłaściwe postępowanie może spowodować zranienie
innych osób.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku BeneFIX
W przypadku wstrzyknięcia dawki leku BeneFIX większej niż zalecana, należy jak najszybciej
skontaktować się z lekarzem.

Przerwanie stosowania leku BeneFIX
Nie należy przerywać stosowania leku bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić
się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Nadwrażliwość i (lub) reakcje alergiczne
Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego związanych ze stosowaniem leku
BeneFIX. Reakcje te mogą obejmować obrzęk twarzy lub gardła, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu
podania infuzji, dreszcze, uderzenia gorąca, świąd, ból głowy, pokrzywkę, niskie ciśnienie tętnicze,
ospałość, nudności, niepokój, uczucie szybkiego bicia serca, ucisk w klatce piersiowej, uczucie
mrowienia, wymioty, świszczący oddech. W niektórych przypadkach, reakcje te przeszły w ciężką
reakcję anafilaktyczną. Reakcje alergiczne mogą wystąpić jednocześnie z wytworzeniem inhibitora
czynnika IX (patrz również „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Reakcje te mogą potencjalnie zagrażać życiu. W razie wystąpienia reakcji alergicznych i (lub)
anafilaktycznych należy natychmiast przerwać infuzję i bezzwłocznie skontaktować się z
lekarzem prowadzącym lub zgłosić się na ostry dyżur do szpitala. Wymagany sposób
postępowania zależy od rodzaju i nasilenia działań niepożądanych (patrz również „Ostrzeżenia i
środki ostrożności”).

Wytwarzanie inhibitora
U pacjentów z hemofilią B może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących (inhibitorów)
czynnika IX. Objawem wystąpienia inhibitorów może być zwiększenie ilości leku BeneFIX zazwyczaj
wymaganego do leczenia krwawienia i (lub) nieustąpienie krwawienia po leczeniu. Zaleca się
wówczas konsultację z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii. Lekarz prowadzący może
zlecić monitorowanie pacjenta pod kątem wytworzenia przeciwciał (patrz „Ostrzeżenia i środki
ostrożności”).

Opisywano wystąpienie choroby nerek po podaniu dużych dawek osoczowego czynnika IX, w celu
uzyskania tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B, u których uprzednio stwierdzono
występowanie inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznych (patrz również „Ostrzeżenia i środki
ostrożności”).

Incydenty zakrzepowe
Lek BeneFIX może zwiększać ryzyko zakrzepicy (nieprawidłowe skrzepy krwi) u pacjentów z
czynnikami ryzyka rozwoju choroby zakrzepowej, w tym u pacjentów z cewnikiem żylnym.
Zgłaszano przypadki ciężkich incydentów zakrzepowych, w tym zagrażające życiu powstawanie
skrzepów krwi u noworodków w stanie krytycznym, w trakcie podawania leku BeneFIX we wlewie
ciągłym przez cewnik założony do żyły centralnej. Zgłaszano również przypadki zakrzepowego
zapalenia żył obwodowych (ból i zaczerwienienie żył) i zakrzepicy żył głębokich (skrzepy krwi w
kończynach); w większości tych przypadków lek BeneFIX podawany był we wlewie ciągłym, który
nie jest zatwierdzoną metodą podawania.

Bardzo często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10)
- ból głowy
- kaszel
- gorączka

Często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 10 osób)
- nadwrażliwość/reakcje alergiczne
- zawroty głowy, zaburzenia smaku
- zapalenie żył (ból i zaczerwienienie żył), uderzenia gorąca
- wymioty, nudności
- wysypka, pokrzywka
- dyskomfort w klatce piersiowej (w tym ból w klatce piersiowej)
- reakcje w miejscu podania infuzji (w tym świąd i zaczerwienienie w miejscu podania infuzji),
  ból i dyskomfort w miejscu podania infuzji

Niezbyt często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić rzadziej niż u 1 na 100 osób)
- wytworzenie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów)
- zapalenie tkanki łącznej w miejscu podania infuzji (ból i zaczerwienienie skóry)
- senność, drżenie
- zaburzenia widzenia (w tym nieostre widzenie, obecność plamek/świateł)
- uczucie szybkiego bicia serca, niskie ciśnienie tętnicze
- zawał nerki (przerwa w podawaniu krwi do nerki)

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie
dostępnych danych)
- reakcje anafilaktyczne
- incydenty zakrzepowe (nieprawidłowe zakrzepy krwi)
- brak odpowiedzi na leczenie (niezatrzymanie krwawienia lub niezapobieganie krwawieniu)

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania
niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w
załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji
na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek BeneFIX

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznymi niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po:
EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Lek BeneFIX należy przechowywać w temperaturze poniżej 30°C i wykorzystać przed upływem
terminu ważności podanego na opakowaniu.

Nie zamrażać z uwagi na ryzyko uszkodzenia ampułko-strzykawki.

Sporządzony roztwór należy wykorzystać natychmiast lub w ciągu trzech godzin.

Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się zmętnienie lub zmianę barwy roztworu.

Należy użyć wyłącznie ampułko-strzykawki z rozpuszczalnikiem załączonej do zestawu do
przygotowania roztworu. Inne jałowe, jednorazowe strzykawki mogą być użyte do podawania
roztworu.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek BeneFIX
- Substancją czynną leku jest nonakog alfa (rekombinowany czynnik krzepnięcia IX). Każda
  fiolka leku BeneFIX zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. nonakogu
  alfa.
- Pozostałe składniki to: sacharoza, glicyna, L-histydyna, polisorbat 80. Dołączono również
  rozpuszczalnik służący do przygotowania roztworu (0,234% roztwór chlorku sodu).
- Po rozpuszczeniu w załączonym rozpuszczalniku (0,234% roztwór chlorku sodu) każda fiolka
  zawiera 50, 100, 200, 300, 400 lub 600 j.m./ml (patrz Tabela 1).

Tabela 1. Moc leku BeneFIX na 1 ml przygotowanego roztworu

Ilość leku BeneFIX w   Ilość leku BeneFIX w przeliczeniu na 1 ml
przeliczeniu na fiolkę    przygotowanego roztworu dowstrzykiwań
250 j.m.                         50 j.m.
500 j.m.                         100 j.m.
1000 j.m.                       200 j.m.
1500 j.m.                       300 j.m.
2000 j.m.                       400 j.m.
3000 j.m.                       600 j.m.

Jak wygląda lek BeneFIX i co zawiera opakowanie
BeneFIX dostępny jest w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań znajdującego się
w szklanej fiolce oraz rozpuszczalnika w ampułko-strzykawce.

Zawartość opakowania:
- jedna fiolka zawierająca proszek BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m.
- jedna ampułko-strzykawka z rozpuszczalnikiem, zawierająca 5 ml jałowego 0,234% roztworu
  chlorku sodu do wstrzykiwań do przygotowania roztworu oraz jeden tłok strzykawki.
- jeden jałowy łącznik do połączenia fiolki z ampułko-strzykawką
- jeden jałowy zestaw do infuzji
- dwa gaziki nasączone alkoholem
- jeden plaster
- jeden gazik

Podmiot odpowiedzialny
Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Bruxelles
Belgia

Wytwórca
Wyeth Farma S.A.
Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madryt
Hiszpania

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego
przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België /Belgique / Belgien
Pfizer S.A./N.V.
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

Lietuva
Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje
Tel. +3705 2514000

България
Пфайзер Люксембург САРЛ,
Клон България
Тел.: +359 2 970 4333

Luxembourg/Luxemburg
Pfizer S.A.
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

Česká Republika
Pfizer PFE, spol. s r.o.
Tel: +420 283 004 111

Magyarország
Pfizer Kft.
Tel.: +36 1 488 37 00

Danmark
Pfizer ApS
Tlf: +45 44 20 11 00

Malta
Vivian Corporation Ltd.
Tel: +35621 344610

Deutschland
Pfizer Pharma GmbH
Tel: +49 (0)30 550055 51000

Nederland
Pfizer bv
Tel: +31 (0)10 406 43 01

Eesti
Pfizer Luxembourg SARL Eesti
filiaal
Tel: +372 666 7500

Norge
Pfizer Norge AS
Tlf: +47 67 52 61 00

Ελλάδα
PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Τηλ: +30 210 6785800

Österreich
Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.
Tel: +43 (0)1 521 15-0

España
Pfizer S.L.
Tel: +34 91 490 99 00

Polska
Pfizer Polska Sp. z o.o.,
Tel.: +48 22 335 61 00

France
Pfizer
Tél: +33 (0)1 58 07 34 40

Portugal
Pfizer Biofarmacêutica, Sociedade Unipessoal
Lda
Tel: +351 21 423 5500

Hrvatska
Pfizer Croatia d.o.o.
Tel: + 385 1 3908 777

România
Pfizer România S.R.L.
Tel: +40 21 207 28 00

Ireland
Pfizer Healthcare Ireland
Tel: 1800 633 363 (toll free)
+44 (0)1304 616161

Slovenija
Pfizer Luxembourg SARL
Pfizer, podružnica za svetovanje s področja
farmacevtske dejavnosti, Ljubljana
Tel: +386 (0) 1 52 11 400

Ísland
Icepharma hf.
Sími: +354 540 8000

Slovenská republika
Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka
Tel: +421-2-3355 5500

Italia
Pfizer S.r.l.
Tel: +39 06 33 18 21

Suomi/Finland
Pfizer Oy
Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40

Κύπρος
PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε. (CYPRUS
BRANCH)
Tηλ: +357 22 817690

Sverige
Pfizer Innovations AB
Tel: +46 (0)8 550 520 00

Latvija
Pfizer Luxembourg SARL filiāle
Latvijā
Tel: +371 670 35 775

United Kingdom
Pfizer Limited
Tel: +44 (0)1304 616161

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie Europejskiej Agencji
Leków http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron
internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.