Choroba Kawasaki - objawy, przyczyny i leczenie

Choroba Kawasaki co to jest?

Choroba Kawasaki (nazywana wcześniej skórno-śluzówkowym zespołem węzłów chłonnych) ma charakter samoograniczający się i zazwyczaj ustępuje po około 12 dniach. Szybkie leczenie ma kluczowe znaczenie dla uniknięcia poważnych problemów sercowo-naczyniowych. Większość dzieci w pełni wraca do zdrowia. U niektórych, może jednak dojść do poważnych powikłań kardiologicznych. 

Choroba Kawasaki jest najczęstszą przyczyną nabytej choroby serca u dzieci w krajach rozwiniętych. 

Epidemiologia

Zachorowania na chorobę Kawasaki występują na całym świecie. Zapadalność różni się jednak znacznie w zależności od regionu i grupy etnicznej, największa występuje u dzieci pochodzenia azjatyckiego (75-85 proc. przypadków), zwłaszcza u Japończyków.

Częstość występowania choroby w Japonii oceniana jest na 105/100 000 u dzieci poniżej 5. roku życia, natomiast w Wielkiej Brytanii 8,1/100 000.

W Polsce częstość występowania tej choroby jest nieznana. W krajach słabo rozwiniętych jest w dużej mierze nieznana, a dane mogą być niepełne. 

Choroba Kawasaki a odra

Zespół Kawasakiego jest szczególnie trudny do zdiagnozowania na obszarach, gdzie nadal powszechne są zachorowania na odrę, ponieważ objawy obu chorób mogą być podobne. W wielu krajach stwierdzono wzrost liczby dzieci z rozpoznaną chorobą Kawasaki na początku XXI wieku.

Nie jest jednak jasne, czy oznacza to faktyczny wzrost zapadalności, czy może wyższą rozpoznawalność tej choroby przez lekarzy lub większą tendencję do stwierdzania u dzieci z niepełnymi objawami klinicznymi choroby Kawasaki.

Zachorowania najczęściej obserwowano w styczniu, a najrzadziej w maju. Z danych amerykańskich wynika, że zachorowania najczęściej występują zimą i wczesną wiosną.

Większe ryzyko zachorowania występuje w rodzinach, w których jedno dziecko zachorowało, u bliźniąt i u dzieci rodziców, którzy chorowali na chorobę Kawasaki.

Śmiertelność zarówno wg danych japońskich, jak i amerykańskich wynosi około 0,17 proc. Zespół Kawasakiego nie jest zakaźny. 

Choroba Kawasaki przyczyny

Przyczyny choroby nadal nie zostały poznane. Przypuszcza się, że u osób genetycznie predysponowanych dochodzi do nieprawidłowej odpowiedzi układu immunologicznego na antygeny czynników zakaźnych (np. bakterii lub wirusów, ale też na czynniki środowiskowe).

Powoduje to naciekanie ścian naczyń krwionośnych przez komórki zapalne układu odpornościowego, co może doprowadzić do martwicy ścian naczyń. Procesem chorobowym może być zajęta każda tkanka, układ lub narząd. Często w wywiadzie u pacjenta stwierdzano niedawno przebytą infekcję górnych dróg oddechowych.

Główne przyczyny: 

Znane są trzy czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania:

• wiek - dzieci poniżej 5. roku życia,
• płeć - chłopcy są bardziej narażeni (1,5-krotnie) na zachorowanie niż dziewczynki,
• pochodzenie etniczne - dzieci pochodzenia azjatyckiego lub mieszkające w Japonii czy Korei, częściej chorują na chorobę Kawasaki.

Choroba Kawasaki objawy

Początek choroby jest nagły, pojawia się gorączka niejasnego pochodzenia trwająca co najmniej 5 dni, nieustępująca mimo podawania leków przeciwgorączkowych i antybiotyków.

Objawy chorobowe zwykle pojawiają się w trzech fazach: ostrej, podostrej i zdrowienia.

I Faza ostra

Objawy pierwszej fazy (zwykłe do 10. dnia) mogą obejmować:

• gorączkę, często powyżej 39°C, trwającą dłużej niż trzy dni; w niektórych rzadkich przypadkach gorączka może trwać od 3 do 4 tygodni;
• przekrwienie oczu (zapalenie spojówek), bez wydzieliny ropnej lub wysięku;
• wysypka (przypominająca odrę lub szkarlatynę) na tułowiu, kończynach i na narządach płciowych (okolica pieluszkowa);
• żywoczerwone zabarwienie błony śluzowej gardła i jamy ustnej;
• czerwone, suche, popękane usta i wyjątkowo czerwony (malinowy), spuchnięty język;
• jednostronne powiększone węzłów chłonnych szyi (co najmniej 1,5 cm);
• twardy obrzęk grzbietów rąk i stóp;
• czerwona, napięta, lśniąca skóra na dłoniach i podeszwach stóp;
• drażliwość;
• światłowstręt.

W tej fazie może dojść do zapalenia mięśnia sercowego.

II Faza podostra

W drugiej fazie choroby (10. dzień do 6,5. tygodnia) może pojawić się:

• łuszczenie się skóry na dłoniach i stopach, szczególnie na czubkach palców rąk i stóp (około 2.–3. tygodnia),
• bóle stawów,
• biegunka,
• wymioty,
• ból brzucha.

Około 3. tygodnia zwykle rozwijają się tętniaki. W tej fazie jest najwyższe ryzyko nagłej śmierci.

III Faza zdrowienia

W trzeciej fazie (6,5. do 9. tygodnia) choroby objawy powoli ustępują, chyba że pojawią się powikłania. Wszystkie laboratoryjnie badane parametry (nie są konieczne do ustalenia choroby ze względu na małą specyficzność, z wyjątkiem płytek krwi, których liczba po 7 dniu choroby osiąga wysokie stężenie), które uległy zmianom, powracają do normy. Może minąć nawet osiem tygodni, zanim dziecko wróci w pełni do zdrowia.

Kluczowe objawy nie zawsze występują jednocześnie. U niektórych niemowląt rozwija się tylko kilka z nich. Mogą również występować inne niespecyficzne objawy.

Choroba Kawasaki kiedy zgłosić się do lekarza?

Należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza, jeśli dziecko ma gorączkę, która trwa dłużej niż 4-5 dni, zwłaszcza jeśli towarzyszą jej cztery lub więcej z następujących objawów:

• zaczerwienienie oczu,
• zmiany w jamie ustnej, bardzo czerwony (malinowy), spuchnięty język, czerwone, popękane usta,
• zaczerwienienie dłoni lub podeszew,
• łuszczenie się skóry,
• wysypka,
• obrzęk węzłów chłonnych (zwykle jednostronny).

Dziecko z podejrzeniem choroby Kawasakiego powinno być jak najszybciej hospitalizowane.

Rozpoznanie choroby Kawasakiego

Rozpoznanie choroby opiera się na obrazie klinicznym, wynikach badań laboratoryjnych i badania echokardiograficznego (ekg). Do podstawowych (klasycznych) kryteriów klinicznych należą:

• gorączka trwająca ponad 5 dni mimo stosowanego leczenia farmakologicznego;
• zmiany na dłoniach i stopach (zaczerwienienie i obrzęk oraz złuszczanie naskórka w drugiej fazie choroby);
• polimorficzna wysypka (tzn. przybierająca różne postaci: plamek, grudek, krostek i pęcherzyków);
• zapalenie spojówek;
• zmiany na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej (zaczerwienienie, obrzęk i pęknięcia na wargach, malinowy język, zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej);
• zwykle jednostronne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych (co najmniej jeden powyżej 1,5 cm).

Zgodnie z zaleceniami American Heart Association (AHA) pełnoobjawową postać choroby rozpoznaje się wtedy, gdy gorączce towarzyszą 4 lub 5 podstawowych objawów klinicznych, po wykluczeniu innych chorób. 

Choroba Kawasaki leczenie

Leczenie choroby Kawasaki w ciągu 10 dni od jej rozpoczęcia może znacznie zmniejszyć ryzyko powikłań - zmian w tętnicach, a także innych poważnych powikłań kardiologicznych stanowiących główną przyczynę zgonów. 

W leczeniu stosuje się przede wszystkim immunoglobuliny (białka uczestniczące w zwalczaniu stanu zapalnego) i kwas acetylosalicylowy. 

Powikłania choroby Kawasakiego

Najpoważniejszymi powikłaniami choroby są zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, takie jak: tętniaki tętnicy wieńcowej, obniżona kurczliwość mięśnia sercowego i niewydolność serca, zawał mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca i niedrożność tętnic obwodowych.

Powikłania kardiologiczne obejmują m.in.:

• zapalenie naczyń krwionośnych, zwykle tętnic wieńcowych, które dostarczają krew do serca,
• tętniaki tętnicy wieńcowej,
• obniżona kurczliwość mięśnia sercowego i zaburzenia rytmu serca,
• zapalenie mięśnia sercowego,
• niedrożność tętnic obwodowych.

Każde z powikłań może uszkodzić serce dziecka. Zapalenie tętnic wieńcowych może prowadzić do osłabienia i wybrzuszenia ściany tętnicy (tętniak). U około 25 proc. dzieci z chorobą Kawasaki pojawiają się tętniaki tętnic wieńcowych. Tętniaki zwiększają ryzyko zakrzepów krwi, co może prowadzić do zawału serca lub powodować zagrażające życiu krwawienie wewnętrzne. 

U bardzo małego odsetka dzieci z problemami z tętnicą wieńcową choroba Kawasaki może spowodować śmierć, nawet podczas leczenia. 

Odległym powikłaniem choroby Kawasaki jest skłonność do wczesnego rozwoju miażdżycy. 

Zapalenie mięśnia sercowego obserwowane jest u około 50 proc. chorych, zapalenie osierdzia u 30 proc., zapalenie wsierdzia u 1 proc. (zmiany dotyczą głównie zastawki dwudzielnej i aortalnej). U około 7 proc. chorych występują objawy niewydolności serca.

Choroba Kawasaki jest główną przyczyną nabytej choroby serca u dzieci. Jednak przy skutecznym leczeniu tylko nieliczne dzieci mają trwałe uszkodzenia. 

Rokowania

Wczesne rozpoznanie choroby i wdrożone leczenie wiąże się z niskim prawdopodobieństwem długotrwałych problemów z sercem. U dzieci, u których nie doszło do zajęcia naczyń wieńcowych, możliwe jest całkowite wyzdrowienie.

Nawrót choroby występuje w 3–5 proc. przypadków. Jeśli u dziecka wystąpiły powikłania sercowe w wyniku choroby Kawasaki, jest ono narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia powikłań sercowo-naczyniowych w starszym wieku, dlatego niezbędne są regularne badania kontrolne oceniające stan pacjenta. 

Koronawirus COVID-19 a choroba Kawasaki

W niektórych przypadkach hospitalizowanych dzieci zauważono objawy podobne do choroby Kawasaki, część z tych dzieci uzyskała wynik pozytywny testu w kierunku COVID-19. Związek obu chorób jest przedmiotem aktualnych badań.

Wirus SARS-CoV-2, wywołujący COVID-19, jest czynnikiem powodującym nadmierną reakcję układu odpornościowego. Możliwe więc, że uruchamia reakcje zapalne podobne do choroby Kawasaki u niewielkiej liczby dzieci.

Jak dotąd ani Światowa Organizacja Zdrowia (WHO), ani Centra Kontroli i Zapobiegania Chorobom (CDC) nie zweryfikowały związku między chorobą Kawasaki a koronawirusem SARS-CoV-2.

Źródła:

Monika Kowalczyk, Choroba Kawasaki jako przyczyna przewlekłej gorączki, Pediatria po Dyplomie, Październik 2013 https://podyplomie.pl/pediatria/15416,choroba-kawasaki-jako-przyczyna-przewleklej-goraczki

Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/PL/info/7/Choroba-Kawasakiego

https://kdfoundation.org/wp-content/uploads/2019/07/2017-AHA-Guidelines.pdf

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6116535/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30157893

https://www.cdc.gov/kawasaki/about.html

https://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/heart/Pages/Kawasaki-Disease.aspx