Anemia sierpowata - objawy i leczenie anemii sierpowatej

Anemia sierpowata (nazywana też niedokrwistością sierpowatą) jest nieuleczalną wrodzoną chorobą zagrażającą życiu. Charakteryzuje się nieprawidłową budową hemoglobiny. Czerwone krwinki mają kształt podobny do sierpa, stąd nazwa tego rodzaju niedokrwistości.
Anemia sierpowata to zagrażająca życiu choroba krwi

Nosicielami tej mutacji są głównie ciemnoskórzy mieszkańcy Afryki i niewielka grupa mieszkańców Ameryki Północnej i Południowej. W Europie ta mutacja występuje rzadko. Nosiciele mutacji mają zwiększoną odporność na zarodźca malarii.

Co to jest anemia?

Anemia (niedokrwistość) to zmniejszenie stężenia hemoglobiny (skrót w badaniach laboratoryjnych to Hb), hematokrytu (Ht) i liczby erytrocytów poniżej normy. Następstwem tego stanu jest zmniejszenie zdolności krwi do transportu tlenu, co skutkuje zmniejszeniem natlenowania tkanek i narządów.

Są dwie główne przyczyny zmniejszenia liczby erytrocytów (czerwonych krwinek):

  • utrata erytrocytów wskutek krwawienia lub hemolizy, czyli rozpadu, krwinek
  • zmniejszenie lub zaburzenie tworzenia krwinek w szpiku

Rodzaje anemii

Wyróżnia się wiele podtypów anemii:

  • niedokrwistość pokrwotoczna, która powstaje w wyniku dużej lub przewlekłej utraty krwi
  • niedokrwistość syderoblastyczna związana z zaburzeniami w powstawaniu hemu, składnika hemoglobiny
  • niedokrwistość hemolityczna związana z nieprawidłowym rozpadem erytrocytów (jej przykładem jest anemia sierpowata)
  • niedokrwistość aplastyczna związana z niewydolnością szpiku kostnego
  • niedokrwistość chorób przewlekłych
  • niedokrwistość z niedoboru żelaza
  • niedokrwistość megaloblastyczna związana z zaburzeniami w syntezie DNA w komórkach układu krwiotwórczego (jej przykładem jest niedokrwistość z niedoboru witaminy B 12 i niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego)

Ze względu na nasilenie niedokrwistość można podzielić na:stóp

  • łagodną – stężenie hemoglobiny mieści się w przedziale między 10 a 12 g/dl lub 13,5 w przypadku mężczyzn
  • umiarkowaną – Hb między 8 a 9,9 g/dl
  • ciężką – Hb między 6,5 a 7,9 g/dl
  • zagrażającą życiu – Hb poniżej 6,5 g/dl

Objawy anemii sierpowatej

  • nawracający silny ból rąk i
  • żółtaczka
  • powiększenie wątroby i śledziony
  • owrzodzenia w okolicy kostek
  • kamica żółciowa
  • objawy niewydolności wielonarządowej

Leczenie anemii sierpowatej

Leczenie polega głównie na zapobieganiu ostrym objawom choroby. Anemię sierpowatą wyleczyć można jedynie przez przeszczepienie komórek krwiotwórczych u chorych poniżej 16. roku życia, z ciężką postacią i przebiegiem choroby, i pod warunkiem znalezienia odpowiedniego dawcy rodzinnego.

Anemia sierpowata

Rokowanie i powikłania anemii

Większość rodzajów niedokrwistości jest w pełni uleczalna, warunkiem jest przestrzeganie zaleceń lekarskich. Nieleczona niedokrwistość może prowadzić do znacznego osłabienia organizmu, objawiającego się np. omdleniami, a nawet do śmierci.

Dowiedz się więcej:

Komórki macierzyste – biologia i zastosowanie terapeutyczne

http://www.phmd.pl/api/files/view/1730.pdf

Niedokrwistości – nadal aktualny problem w opiece nad matką i dzieckiem

https://www.infona.pl/resource/bwmeta1.element.desklight-1df99ec7-0bf7-4e0e-baf9-4221c34f8f2f/content/partDownload/15cd1e01-43f5-31a3-a32a-1e504510f02b

Laktadheryna - małe białko o wielkich możliwościach

https://www.pbkom.eu/sites/default/files/artykulydo2012/38_1_143.pdf

autor Maria Kornacka-Wojtaś
konsultacja merytoryczna Lek. med. Anna Plucik-Mrożek, internista
Data dodania 07.09.2017