Wilate 1000 proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(1000 j.m.+1000 j.m.) - fiol. proszku + fiol. rozp. + 1 zestaw

Dożylnie. Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Ilość leku (j.m.) do użycia na kg masy ciała (mc.) powinna zostać obliczona na podstawie podanej aktywności czynnika VIII. Choroba von Willebranda. Stosunek pomiędzy FVIII:C i VWF:RCo wynosi ok. 1:1. Ogólnie 1 j.m./kg mc. FVIII:C i VWF:RCo powoduje wzrost aktywności w osoczu o 1,5 do 2% normalnej aktywności białka. Zwykle ok. 20 do 50 j.m./kg mc. wystarcza do uzyskania oczekiwanej hemostazy. To powoduje wzrost FVIII:C i VWF:RCo u pacjentów o ok. 30 do 100%. Dawka początkowa wynosi zwykle 50 do 80 j.m./kg mc., głównie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, gdzie wymagane są wyższe dawki do podtrzymania odpowiednich poziomów w osoczu w porównaniu z innymi typami choroby von Willebranda. Zapobieganie krwotokom w trakcie operacji lub ciężkich urazów: lek należy podać 1 do 2 h przed rozpoczęciem zabiegu operacyjnego. Powinno się dążyć do osiągnięcia poziomów VWF:RCo ≥60 j.m./dl (≥60%) i FVIII:C ≥40 j.m./dl (≥40%). Odpowiednia dawka powinna być powtórnie podana co 12 do 24 h leczenia. Dawkowanie i długość leczenia zależy od stanu klinicznego pacjenta, miejsca i nasilenia krwawienia oraz poziomów FVIII:C i VWF:RCo. W przypadku nadmiernie wysokich poziomów czynnika VIII:C w osoczu należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępów pomiędzy dawkami lub podanie preparatu czynnika von Willebranda zawierającego mniejszą dawkę czynnika VIII. Leczenie profilaktyczne: 20 do 40 j.m./kg mc., 2 do 3 razy w tyg. W niektórych przypadkach, jak u pacjentów z krwawieniem z przewodu pokarmowego, mogą być wskazane wyższe dawki. Hemofilia A. Dawkowanie oraz długość leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika VIII w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII jest oparte na tym, iż 1 j.m./kg mc. czynnika VIII podwyższa aktywność osoczowego czynnika VIII o 1,5 do 2% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana na podstawie następującego wzoru: wymagana ilość jednostek (j.m.) = masa ciala (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika VIII (%) (j.m./dl) x 0.5 j.m./kg mc. Krwawienia i zabiegi operacyjne. Dorośli i dzieci >6 rż. Krwawienie o małym nasileniu (wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub jamy ustnej): wymagany poziom czynnika VIII to 20-40 j.m./dl, podawanie powtarzać co 12 do 24 h, przez co najmniej 1 dzień aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: wymagany poziom czynnika VIII to 30-60 j.m./dl, podawanie powtarzać co 12 do 24 h, przez 3-4 dni lub więcej aż do momentu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu: wymagany poziom czynnika VIII to 60-100 j.m./dl, podawanie powtarzać co 8 do 24 h, aż do momentu ustąpienia zagrożenia. Operacje: mniejsze (włączając ekstrakcję zęba) - wymagany poziom czynnika VIII to 30-60 j.m./dl, podawanie powtarzać co 24 h, przez co najmniej 1 dzień, aż do zagojenia; większe - wymagany poziom czynnika VIII to 80-100 j.m./dl (przed- i pooperacyjne), podawanie powtarzać co 8 do 24 h, aż do momentu odpowiedniego zagojenia rany, potem kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika na poziomie 30-60 j.m./dl. Leczenie profilaktyczne. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A powinno podawać się lek w dawce 20 do 40 j.m./kg mc. w odstępach 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach. Infuzja ciągła: początkowa dawka infuzyjna może być obliczona na podstawie następującego wzoru: dawka infuzyjna (j.m./kg/h) = klirens (ml/kg/h) x wymagany stabilny poziom (j.m./ml). Po wstępnej infuzji ciągłej przez 24 h, klirens powinien być obliczony ponownie każdego dnia używając równania stacjonarnego wykorzystującego oznaczony poziom i znaną dawkę infuzyjną. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora leczenie czynnikiem VIII może nie być skuteczne i należy rozważyć inny sposób leczenia. Postępowanie lecznicze u takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu chorób krzepnięcia. Szczególne grupy pacjentów. Brak wystarczających danych do zalecenia stosowania leku u dzieci w wieku poniżej 6 lat. Sposób podania. Szybkość wstrzykiwania lub infuzji leku nie powinna przekraczać 2-3 ml/min.

Choroba von Willebranda (VWD). Zapobieganie i leczenie krwotoków lub krwawień podczas zabiegów operacyjnych w chorobie von Willebranda, gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) w monoterapii jest nieskuteczne lub przeciwwskazane. Hemofilia A. Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII).

1. Co to jest Wilate i w jakim celu się go stosuje

Wilate należy do grupy leków nazywanych czynnikami krzepnięcia i zawiera ludzki czynnik von
Willebranda (VWF) i VIII czynnik krzepnięcia. Te dwa białka biorą udział w krzepnięciu krwi.

Choroba von Willebranda
Wilate jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawień u pacjentów z chorobą von
Willebranda (VWD), która w zasadzie jest grupą spokrewnionych chorób. VWD jest
zaburzeniem układu krzepnięcia, w wyniku którego krwawienie może trwać dłużej niż jest to
przewidywane. Jest to zależne albo od braku czynnika von Willebranda we krwi albo od jego
nieprawidłowego działania.

Hemofilia A
Wilate jest stosowany w leczeniu i zapobieganiu krwawień u pacjentów z hemofilią A. Jest to
stan, w którym występuje przedłużone krwawienie. Jest to zależne od wrodzonego braku
czynnika VIII we krwi.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem Wilate

Kiedy nie stosować Wilate
- jeśli pacjent ma uczulenie (nadwrażliwość) na ludzki czynnik von Willebranda, VIII czynnik
  krzepnięcia, lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie
  6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania Wilate należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.
- Wilate, jak każdy lek, który jest wytwarzany z ludzkiej krwi (zawierający białka) i
  wstrzykiwany jest do naczynia (podawany dożylnie) może wywoływać reakcje alergiczne.
  Należy zwrócić uwagę na wczesne objawy reakcji alergicznych (nadwrażliwości) takich jak:
  pokrzywka, wysypka skórna, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek
  ciśnienia krwi lub anafilaksja (gdy którykolwiek lub wszystkie objawy pojawiają się
  gwałtownie i są nasilone). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast
  zaprzestać stosowania leku i skontaktować się z lekarzem.

- W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się odpowiednie
  metody zapobiegające przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one: ścisłą selekcję
  dawców krwi i osocza w celu wyeliminowania nosicieli zakażeń, badanie poszczególnych
  donacji i puli osocza w kierunku specyficznych markerów wirusowych/infekcji, a także
  włączenie do procesu produkcji metod mających na celu inaktywację lub usuwanie wirusów.
  Pomimo tego, w przypadku podawania leków otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie
  można całkowicie wykluczyć przeniesienia czynnika zakaźnego. Dotyczy to także
  nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych typów zakażeń.

  Zastosowane metody są uważane za skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych takich
  jak: ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus
  zapalenia wątroby typu C oraz do bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A.
  Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność w stosunku do wirusów
  bezotoczkowych takich jak parwowirus B19.

  Zakażenie parwowirusem B19 może być groźne u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u
  pacjentów z zaburzeniami odporności lub pacjentów z pewnymi typami niedokrwistości (np.
  niedokrwistość sierpowatokrwinkowa lub w stanach nieprawidłowego rozpadu krwinek
  czerwonych krwi).

  Stanowczo zaleca się, aby przy każdorazowym podawaniu pacjentowi Wilate odnotować
  nazwę i numer serii produktu w celu zachowania zapisu użytych serii.

Szczepienia przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B mogą być zalecone przez lekarza w
przypadku regularnego lub powtarzanego stosowania otrzymywanych z osocza czynnika von
Willebranda i czynnika VIII.

Choroba von Willebranda (VWD)
- Patrz punkt 4 (choroba von Willebranda (VWD)) w celu zapoznania się z działaniami
  niepożądanymi związanymi z leczeniem choroby von Willebranda.

Hemofilia A
Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w
trakcie leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy
wysokich stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany
pod kątem wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo
kontrolowane przy użyciu leku Wilate, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

- Patrz punkt 4 (Hemofilia A) w celu zapoznania się z działaniami niepożądanymi
  związanymi z leczeniem hemofilii A.

Wilate a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Nie stwierdzono występowania interakcji Wilate z innymi lekami. Mimo to, należy
poinformować lekarza o stosowaniu lub ostatnio przyjmowanych innych lekach (włączając w to
leki dostępne bez recepty).

Nie należy mieszać Wilate z innymi lekami podczas wstrzykiwania.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje
mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Wilate zawiera sód
Ten lek zawiera do 58,7 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej) na fiolkę 500 j.m.
czynnika von Willebranda i czynnika VIII i do 117,3 mg sodu na fiolkę 1000 j.m. czynnika von
Willebranda i czynnika VIII na fiolkę. Odpowiada to, odpowiednio, 2,94% i 5,87%
maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych.
3. Jak stosować Wilate

Wilate powinien być wstrzykiwany do naczynia (podawany dożylnie) po rozpuszczeniu w
załączonym rozpuszczalniku. Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem personelu
medycznego.

Dawkowanie
Dawka i częstość podawania powinny być ustalone przez lekarza indywidualnie dla każdego
pacjenta. Należy zawsze stosować Wilate zgodnie z zaleceniami lekarza. Należy skonsultować
się z lekarzem lub farmaceutą w przypadku jakichkolwiek wątpliwości.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki Wilate
Nie obserwowano objawów przedawkowania ludzkiego czynnika von Willebranda lub czynnika
VIII. Jednakże nie powinno się przekraczać zalecanej dawki.

Pominięcie zastosowania Wilate
Nie należy stosować podwójnej dawki w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą w przypadku innych pytań dotyczących
sposobu użycia preparatu.
4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, Wilate może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one
występują.

- Choć niezbyt często, reakcje nadwrażliwości lub alergiczne były obserwowane. Mogą one
  obejmować:
  uczucie pieczenia i kłucia w miejscu podania, dreszcze, zaczerwienienie, ból głowy, wysypkę
  (pokrzywkę), spadek ciśnienia tętniczego krwi (hipotensja), uczucie zmęczenia (letarg),
  nudności, niepokój, przyspieszenie tętna (tachykardia), uczucie ucisku w klatce piersiowej,
  uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech, nagły obrzęk różnych części ciała (obrzęk
  naczynioruchowy).

  Należy poinformować lekarza w przypadku wystąpienia któregokolwiek z wyżej
  wymienionych objawów.

  Należy przerwać stosowanie Wilate i natychmiast wezwać lekarza w przypadku wystąpienia
  objawów obrzęku naczynioruchowego, takich jak:
  - obrzęk twarzy, języka lub gardła
  - trudności w połykaniu
  - pokrzywki i trudności w oddychaniu

- Obserwowano także występowanie gorączki, chociaż zdarza się to niezbyt często.

- Może także wystąpić ból brzucha, ból pleców, ból w klatce piersiowej, kaszel kaszel i
  zawroty głowy, ale częstość występowania tych działań niepożądanych jest nieznana.

- W bardzo rzadkich przypadkach nadwrażliwość może prowadzić do ciężkich reakcji
  alergicznych zwanych anafilaksją (gdy którykolwiek lub wszystkie powyższe objawy
  pojawiają się gwałtownie lub są nasilone), do których można zaliczyć wstrząs. W przypadku
  wstrząsu anafilaktycznego należy zastosować odpowiednie postępowanie medyczne w terapii
  wstrząsu.

Choroba von Willebranda (VWD)
- W przypadku stosowania produktów czynnika von Willebranda zawierających czynnik VIII,
  gdy leczenie jest ciągłe, może dochodzić do nadmiernego wzrostu poziomu czynnika VIII we
  krwi. To może powodować wzrost ryzyka zaburzeń przepływu krwi (zakrzepicę).

  Dlatego pacjenci z podwyższonym klinicznym lub laboratoryjnym ryzykiem powinni być
  monitorowani pod względem wczesnych objawów zakrzepicy. O leczeniu zapobiegawczym
  (profilaktycznym) powikłań zakrzepowych powinien zadecydować lekarz zgodnie z
  istniejącymi zaleceniami.

- U pacjentów z chorobą von Willebranda (głównie typu 3), może dochodzić do powstawania
  przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika von Willebranda w trakcie leczenia z
  zastosowaniem tego czynnika. W bardzo rzadkich przypadkach inhibitory mogą odpowiadać
  za nieskuteczność działania Wilate.

  W przypadku przedłużania się krwawienia należy wykonać badania w kierunku inhibitorów.

  Inhibitory mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji alergicznych (wstrząsu
  anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić
  badania na obecność inhibitorów.

  W przypadku występowania inhibitorów należy skontaktować się z lekarzem
  doświadczonym w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Należy rozważyć inny rodzaj leczenia,
  który może być zastosowany w przypadku wysokiego miana inhibitorów.

Hemofilia A
- W przypadku dzieci nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII,
  przeciwciała blokujące (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1 na 10
  pacjentów). Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150
  dni leczenia), ryzyko jest niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie,
  leki pacjenta mogą przestać działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się
  krwawienie. Jeżeli tak się stanie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.Inhibitory
  mogą wpływać na wzrost ryzyka występowania reakcji alergicznych (wstrząsu
  anafilaktycznego). W przypadku występowania reakcji alergicznych należy przeprowadzić
  badania na obecność inhibitorów.

Niezbyt często: mogą wystąpić do 1 na 100 użytkowników
Rzadko: mogą wystąpić do 1 na 1 000 użytkowników
Bardzo rzadko: mogą wystąpić do 1 na 10 000 użytkowników

Nie ma wystarczających danych, aby zalecać podawanie Wilate u wcześniej nieleczonych
pacjentów.

Doświadczenie w leczeniu dzieci poniżej 6 roku życia produktem Wilate jest ograniczone.

Informacje związane z ochroną przeciwko czynnikom wirusowym patrz punkt 2 (Ostrzeżenia i
środki ostrożności).

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, lub farmaceucie lub pielęgniarce.
Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio (szczegóły poniżej). Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji
Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
Tel.: + 48 22 49 21 301
Faks: + 48 22 49 21 309
e-mail: ndl@urpl.gov.pl
5. Jak przechowywać Wilate

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci

Przechowywać proszek i rozpuszczalnik w lodówce (2°C - 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolki w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Nie używać Wilate po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie.

Produkt może być przechowywany w temperaturze pokojowej (poniżej 25°C) przez okres 2
miesięcy. W takim przypadku termin ważności produktu wygasa wraz z końcem drugiego
miesiąca po tym, jak produkt został wyjęty z lodówki za pierwszym razem. Nowy termin
ważności powinien zostać zapisany przez pacjenta na opakowaniu zewnętrznym.

Proszek należy rozpuścić bezpośrednio przed wstrzyknięciem. Wykazano stabilność
sporządzonego roztworu przez 4 godziny w temperaturze pokojowej. Jednakże w celu uniknięcia
zanieczyszczenia mikrobiologicznego, sporządzony roztwór powinien być zużyty natychmiast i
nadaje się wyłącznie do jednorazowego użycia.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy
zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże
chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Wilate
- Substancjami czynnymi są ludzki czynnik von Willebranda i ludzki VIII czynnik krzepnięcia.
- Pozostałe składniki: Sodu chlorek, Glicyna, Sacharoza, Sodu cytrynian i Wapnia chlorek.
  Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań z 0,1% Polisorbatem 80.

Jak wygląda Wilate i co zawiera opakowanie
Liofilizowany proszek: biały lub jasno żółty proszek lub zbrylona masa.
Roztwór po rozpuszczeniu: powinien być przejrzysty lub lekko opalizujący.

Wilate jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.
Dostępny jest w 2 wielkościach opakowania:
- Wilate 500, 500 j.m. VWF i 500 j.m. FVIII, występuje w postaci proszku i rozpuszczalnika
  do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierającego nominalnie 500 j.m. ludzkiego
  czynnika von Willebranda i 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia w fiolce. Produkt
  zawiera około 100 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda i 100 j.m. ludzkiego VIII
  czynnika krzepnięcia po rozpuszczeniu w 5 ml wody do wstrzykiwań z 0,1% Polisorbatem
  80 (rozpuszczalnik)

- Wilate 1000, 1000 j.m. VWF i 1000 j.m. FVIII, występuje w postaci proszku i
  rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierającego nominalnie
  1000 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda i 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika
  krzepnięcia w fiolce. Produkt zawiera około 100 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda i
  100 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia po rozpuszczeniu w 10 ml wody do
  wstrzykiwań z 0,1% Polisorbatem 80 (rozpuszczalnik)

Zawartość opakowania
1 fiolka z liofilizowanym proszkiem
1 fiolka z rozpuszczalnikiem
1 opakowanie ze sprzętem do wstrzyknięcia dożylnego (1 zestaw do transferu, 1 zestaw do
infuzji, 1 strzykawka jednorazowego użytku)
2 waciki nasączone alkoholem

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca
Octapharma (IP) SPRL
Allée de la Recherche 65
1070 Anderlecht
Belgia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji na temat tego produktu leczniczego, należy
zwrócić się do lokalnego przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.
Octapharma Poland Sp. z o.o.
ul. Domaniewska 39a
02-672 Warszawa
Polska
tel.+48 22 489 52 28
fax +48 22 489 52 29

Wytwórca
Octapharma Pharmazeutika
Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaerstr. 235
A-1100 Wiedeń
Austria

Data zatwierdzenia ulotki: 03/2021