Ruconest proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(2100 j.) - fiolka proszku + fiolka rozp. + zestaw do podawania

Dożylnie. Leczenie należy rozpocząć pod kierunkiem i nadzorem lekarza doświadczonego w rozpoznawaniu i leczeniu dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego. Dorośli, młodzież i dzieci ≥ 2 lat o mc. < 84 kg: 1 wstrzyknięcie 50 j./kg mc.; objętość w ml wylicza sie ze wzoru- masa ciała (kg)/3; o mc. ≥84 kg: 1 wstrzyknięcie 4200 j. (2 fiolki) co odpowiada objętości 28 ml. W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza podanie 1 dawki leku. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę leku (50 j./kg mc. do 4200 j.). W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza podanie jednej dawki leku. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę preparatu (50j./kg mc. do 4200 j.) według uznania lekarza. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi u dorosłych i młodzieży dodatkową dawkę można podać po upływie 120 min, u dzieci po upływie 60 min. Nie należy podawać więcej niż 2 dawki w ciągu 24 h. Szczególne grupy pacjentów. Brak doświadczenia klinicznego dotyczącego stosowania u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Zaburzenia czynności wątroby mogą prowadzić do wydłużenia okresu półtrwania konestatu alfa w osoczu, ale nie wydaje się, by mogło to mieć znaczenie kliniczne. Dane dotyczące stosowania u osób w wieku powyżej 65 lat są ograniczone. Brak podstaw wskazujących, że osoby w wieku powyżej 65 lat miałyby inaczej odpowiadać na preparat. Nie ma konieczności dostosowania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, ponieważ konestat alfa nie podlega klirensowi nerkowemu. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Sposób podania. Potrzebną objętość przygotowanego roztworu należy podać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym trwającym ok. 5 min. Preparat proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań powinien być podawany przez wykwalifikowanego pracownika służby zdrowia, a proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań do czasu, aż pacjent (lub jego opiekun) będzie w stanie podawać lek po odbyciu odpowiedniego szkolenia oraz w porozumieniu z pracownikiem służby zdrowia.

Leczenie ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego u osób dorosłych, młodzieży i dzieci (w wieku 2 lat i starszych) z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HAE) wywołanym niedoborem inhibitora esterazy C1.

1. Co to jest lek Ruconest i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną leku Ruconest jest konestat alfa. Konestat alfa jest rekombinowaną
(niepochodzącą z krwi) postacią ludzkiego inhibitora C1 (ang. recombinant form of human C1
inhibitor, rhC1-INH).

Lek Ruconest jest przeznaczony do stosowania u dorosłych pacjentów, młodzieży i dzieci (w
wieku 2 lat i starszych) z rzadką, wrodzoną chorobą krwi o nazwie dziedziczny obrzęk
naczynioruchowy (HAE). U tych pacjentów występuje niedobór białka, inhibitora C1, we krwi.
Może to prowadzić do powtarzających się napadów obrzęku, bólu brzucha, trudności
w oddychaniu oraz do innych objawów.

Podanie leku Ruconest ma znieść niedobór inhibitora C1 i doprowadzić do złagodzenia objawów
ostrego napadu HAE.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Ruconest

Kiedy nie stosować leku Ruconest:
• jeśli pacjent ma lub uważa, że ma uczulenie na króliki.
• jeśli pacjent ma uczulenie na konestat alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego
  leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku Ruconest należy omówić to z lekarzem.
Jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią reakcje alergiczne, np. pokrzywka, wysypka, świąd,
zawroty głowy, świszczący oddech, trudności w oddychaniu lub obrzęk języka, należy
niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, aby jak najszybciej rozpocząć leczenie objawów reakcji
alergicznej.

Ważne jest, aby przed rozpoczęciem stosowania leku Ruconest poinformować lekarza, jeśli pacjent
ma lub miał problem z krzepnięciem krwi (zdarzenia zakrzepowe). W takim przypadku pacjent
będzie ściśle monitorowany.
Nie można wykluczyć reakcji nadwrażliwości, których objawy mogą przypominać napady obrzęku
naczynioruchowego.

Dzieci i młodzież
Leku Ruconest nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej 2 lat. Lek Ruconest nie był badany u
dzieci w wieku poniżej 5 lat. Lekarz ustali, czy leczenie dziecka lekiem Ruconest jest odpowiednie.
Konieczne będzie dodatkowe monitorowanie dziecka, czy nie występują u niego objawy reakcji
alergicznych podczas i po zakończeniu podawania leku.

Ruconest a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.
Nie należy jednocześnie podawać leku Ruconest w przypadku stosowania aktywatora
plazminogenu typu tkankowego jako leczenia przeciwzakrzepowego.

Ciąża i karmienie piersią
Nie zaleca się stosowania leku Ruconest w okresie ciąży i karmienia piersią.
Jeśli pacjentka planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem leku
Ruconest.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią zawroty głowy lub bóle głowy, nie należy prowadzić
pojazdów ani obsługiwać maszyn.

Ruconest zawiera sód (19,5 mg sodu w fiolce)
Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.

3. Jak stosować lek Ruconest

Podawanie leku Ruconest rozpocznie lekarz doświadczony w rozpoznawaniu i leczeniu
dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

Ruconest musi być podawany przez pracownika służby zdrowia do czasu, gdy pacjent lub jego
opiekun nie zostanie odpowiednio przeszkolony i będzie w stanie podawać lek Ruconest.

Lek należy stosować zawsze zgodnie z opisem w tej ulotce lub zgodnie z instrukcjami udzielonymi
przez lekarza lub pielęgniarkę. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

Lek Ruconest jest podawany do żyły przez około 5 minut. Dawka będzie ustalana na podstawie
masy ciała.

Zazwyczaj jedna dawka jest wystarczająca. Dodatkowa dawka może zostać podana w przypadku,
gdy objawy nie ulegną poprawie po 120 minutach (u dorosłych i młodzieży) lub po 60 minutach (u
dzieci). Nie należy podawać więcej niż dwóch dawek, obliczonych zgodnie z krokiem 7, w ciągu
24 godzin.

Pacjent lub jego opiekun może wstrzykiwać lek Ruconest tylko po otrzymaniu odpowiednich
instrukcji i szkolenia od lekarza lub pielęgniarki.

Zalecenia dotyczące stosowania
Nie mieszać ani nie podawać leku Ruconest z innymi lekami lub roztworami. Poniżej znajduje się
opis sposobu przygotowania i podania roztworu leku Ruconest.

Przed rozpoczęciem
• Należy upewnić się, że opakowanie zestawu jest kompletne oraz że zawiera wszystkie
  elementy wymienione w punkcie 6 niniejszej ulotki.
• Dodatkowo obok zestawu potrzebne są:
  - opaska uciskowa
  - plaster do umocowania igły
• Sprawdzić fiolki i inne elementy.
  - wszystkie fiolki muszą być zamknięte plastikowym korkiem i aluminiowym kapslem, bez
    widocznych uszkodzeń, takich jak pęknięcia na szkle.
 - sprawdzić termin ważności. Nie używać żadnego z elementów zestawu po upływie
    terminu ważności podanego na dużym pudełku zewnętrznym.
    W jednym pudełku z zestawem, poszczególne jego elementy mogą mieć różne terminy
    ważności. Termin ważności podany na opakowaniu zewnętrznym dotyczy elementu z
    najkrótszym terminem ważności.
• Odczekać, aż potrzebna liczba fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem, zgodnie z krokiem 1,
  osiągnie temperaturę pokojową.

Przygotowanie roztworu
Krok 1: Czyszczenie i inne wymagania
• Dokładnie umyć ręce.
• Umieścić potrzebną liczbę fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem na równej i czystej
  powierzchni.
  - masa ciała 42 kg lub mniej: 1 fiolka z proszkiem i 1 fiolka z rozpuszczalnikiem
  - masa ciała powyżej 42 kg: 2 fiolki z proszkiem i 2 fiolki z rozpuszczalnikiem
• Umieścić złączki do fiolek na blacie roboczym. Nie zdejmować opakowania ze złączek.
  - 2 złączki, jeśli potrzebna jest 1 fiolka z proszkiem i 1 fiolka z rozpuszczalnikiem
 - 4 złączki, jeśli potrzebne są 2 fiolki z proszkiem i 2 fiolki z rozpuszczalnikiem
• Umieścić strzykawkę (strzykawki) na blacie roboczym. Nie zdejmować opakowania ze
  strzykawek.
 - 1 strzykawka, jeśli potrzebna jest 1 fiolka z proszkiem i 1 fiolka z rozpuszczalnikiem
 - 2 strzykawki, jeśli potrzebne są 2 fiolki z proszkiem i 2 fiolki z rozpuszczalnikiem

Krok 2: Dezynfekcja korków fiolek
• Usunąć plastikowy kapsel z fiolki z proszkiem i z fiolki z rozpuszczalnikiem.
• Użyć jednego wacika nasączonego alkoholem do dezynfekcji wszystkich korków fiolek i
  odczekać przynajmniej 30 sekund do wyschnięcia korków.
• Po dezynfekcji nie dotykać korków palcami ani niczym innym.

Krok 3: Montowanie złączek na fiolkach
• Wziąć zapakowaną złączkę jedną ręką i usunąć wieczko. Złączka musi pozostać w
  plastikowym opakowaniu.
• Nałożyć złączkę na fiolkę z proszkiem, przekłuwając korek, aż do zaskoczenia na szyjce
  fiolki.
• Pozostawić opakowanie na złączce do czasu przyłączenia strzykawki zgodnie z krokiem 4 i
  5.
• Powtórzyć powyższe kroki, aby założyć złączkę na fiolkę z rozpuszczalnikiem. Wszystkie
  złączki dostarczane z zestawem są identyczne.
• Jeśli konieczne jest użycie drugiej fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem, należy powtórzyć
  powyższe kroki.

Krok 4: Pobieranie rozpuszczalnika
• Wyjąć jałową strzykawkę z opakowania.
• Zdjąć opakowanie ze złączki znajdującej się na fiolce z rozpuszczalnikiem.
• Przytrzymać złączkę jedną ręką. Drugą ręką podłączyć strzykawkę i zabezpieczyć,
  przekręcając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara aż do zatrzymania.
• Odwrócić całość – fiolkę z rozpuszczalnikiem, złączką i strzykawką – do góry dnem.
  Utrzymując pozycję pionową, powoli pobrać 14 ml rozpuszczalnika.
• Jeśli pojawią się pęcherzyki powietrza, należy maksymalnie ograniczyć ich ilość, delikatnie
  pukając w strzykawkę i wciskając powoli tłok strzykawki. Kontynuować napełnianie
 strzykawki 14 ml rozpuszczalnika.
• Odłączyć strzykawkę od złączki, przekręcając ją w kierunku przeciwnym do ruchu
  wskazówek zegara.
• Pozostawić resztę rozpuszczalnika w fiolce i wyrzucić fiolkę.
• Umieścić strzykawkę na blacie roboczym, uważając, aby nie dotknąć powierzchni ani innego
  przedmiotu końcówką strzykawki.

Krok 5: Dodawanie rozpuszczalnika do proszku i rozpuszczanie
• Zdjąć opakowanie ze złączki znajdującej się na fiolce z proszkiem.
• Wziąć strzykawkę z rozpuszczalnikiem przygotowaną w kroku 4.
• Przytrzymać złączkę drugą ręką i przyłączyć strzykawkę. Zabezpieczyć strzykawkę,
  przekręcając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zatrzymania.
• Rozpuszczalnik dodawać powoli, jednym ruchem, do fiolki z proszkiem, aby
  zminimalizować spienianie.
• Zostawić strzykawkę w złączce i delikatnie wirować fiolką przez około pół minuty.
  Nie potrząsać.
  Po wirowaniu, pozostawić fiolkę na blacie na kilka minut do czasu, aż roztwór stanie się
  klarowny. Jeśli w fiolce nadal pozostanie nierozpuszczony proszek, należy powtórzyć
  procedurę.
• Jeśli konieczne jest przygotowanie drugiego roztworu, powtórzyć kroki 4 i 5.

Krok 6: Sprawdzić przygotowane roztwory
• Sprawdzić, czy proszek w fiolce (fiolkach) całkowicie się rozpuścił oraz czy tłok strzykawki
  jest wciśnięty do końca.
• Po rozpuszczeniu proszku roztwór powinien być klarowny i bezbarwny.
• Nie stosować przygotowanego roztworu, który jest mętny, zawiera cząstki lub zmienił
  barwę. W takim przypadku należy powiadomić pracownika służby zdrowia. Dopuszczalna
  jest obecność niewielkiej ilości piany.

Krok 7: Pobieranie przygotowanego roztworu
• Obliczyć ilość mililitrów roztworu do wstrzyknięcia.
  _______________________________________________________
  Masa ciała            Mililitry przygotowanego roztworu do wstrzyknięcia
  poniżej 84 kg       masa ciała w kg podzielona przez trzy                  
  84 kg i więcej      28 ml                                                                

• Pobrać objętość przygotowanego roztworu, trzymając strzykawkę w pozycji pionowej.
  W przypadku przygotowania:
  - jednej fiolki roztworu, pobrać obliczoną objętość
  - dwóch fiolek i masy ciała poniżej 84 kg, pobrać roztwór w podobny sposób:
    a) 14 ml z pierwszej fiolki
    b) z drugiej fiolki różnicę pomiędzy obliczoną objętością, a 14 ml z pierwszej fiolki
  - dwóch fiolek i masy ciała 84 kg lub więcej, pobrać 14 ml z każdej fiolki do każdej
    strzykawki
  Jeśli pojawią się pęcherzyki powietrza, należy maksymalnie ograniczyć ich ilość, delikatnie
  pukając w strzykawkę i wciskając powoli tłok strzykawki. Kontynuować napełnianie
  strzykawki wymaganą objętością.
• Nigdy nie przekraczać objętości 14 ml na strzykawkę.
• Odłączyć strzykawkę (strzykawki), przekręcając w kierunku przeciwnym do ruchu
  wskazówek zegara i wyrzucić fiolkę (fiolki) ze złączką.
• Umieścić strzykawkę (strzykawki) na blacie roboczym, uważając, aby nie dotknąć
  powierzchni ani innego przedmiotu końcówką strzykawki.

Krok 8: Sprawdzanie przygotowanych strzykawek
• Sprawdzić ponownie, czy objętość znajdująca się w strzykawce (strzykawkach)
  przygotowanej (przygotowanych) w kroku 7 jest właściwa.

Podawanie do żyły
Istotne jest, aby przygotowany roztwór został wstrzyknięty bezpośrednio do żyły, a nie do tętnicy
lub otaczających tkanek.
Roztwór leku Ruconest należy wstrzyknąć natychmiast po przygotowaniu, najlepiej w pozycji
siedzącej.

Krok 9: Potrzebne elementy
• Sprawdzić, czy wszystkie potrzebne elementy znajdują się na blacie roboczym:
  - 1 lub 2 strzykawki z przygotowanym roztworem
  - 1 zestaw do infuzji z igłą 25G
  - 1 wacik nasączony alkoholem
  - 1 jałowy wacik z włókniny
  - 1 plaster samoprzylepny
  - 1 opaska uciskowa
  - 1 plaster do umocowania igły

Krok 10: Przygotowanie zestawu do infuzji
• Zdjąć nakrętkę z końcówki zestawu do infuzji. Jest to końcówka bez igły.
• Przytrzymać tę końcówkę jedną ręką, podłączyć końcówkę strzykawki i zabezpieczyć,
  przekręcając zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zatrzymania.
• Przytrzymać strzykawkę końcówką do góry. Delikatnie nacisnąć tłok strzykawki w celu
  powolnego napełnienia zestawu do infuzji przygotowanym roztworem.
• Sprawdzić, czy w strzykawce, przewodzie do infuzji lub igle nie znajduje się powietrze.

Krok 11: Przygotowanie miejsca wstrzyknięcia
• Założyć opaskę uciskową powyżej miejsca wstrzyknięcia – najlepiej w środkowej części
  ramienia. Zacisnąć opaskę oraz dodatkowo zamknąć pięść, aby ucisnąć żyłę.
• Drugą ręką wyczuć odpowiednią żyłę.
• Dokładnie zdezynfekować miejsce wstrzyknięcia za pomocą wacika nasączonego alkoholem
  i pozostawić skórę do wyschnięcia.

Krok 12: Podawanie przygotowanego roztworu
• Zdjąć osłonkę igły.
• Delikatnie wprowadzić igłę zestawu do infuzji do żyły, pod możliwie najmniejszym kątem.
• Przymocować igłę, naklejając plaster o długości około 7 cm na skrzydełka igły.
• Delikatnie odciągnąć tłok strzykawki na tyle, żeby w przewodzie pojawiła się krew, aby
  upewnić się, że igła znajduje się w żyle.
• Poluzować opaskę uciskową.
• Jeśli w przewodzie nie pojawi się krew, usunąć igłę, powtórzyć wszystkie czynności od
  początku kroku 11 i ponownie umiejscowić igłę.
• Jeśli pojawi się krew, delikatnie wstrzykiwać roztwór do żyły, zgodnie z ilustracją.
  Wstrzyknięcia dokonywać przez 5 minut.
• Jeśli przygotowane zostały dwie strzykawki:
  - zagiąć przewód w pobliżu łącznika zestawu do infuzji, aby zapobiec cofaniu się płynu,
  - odkręcić pustą strzykawkę od zestawu do infuzji i od razu zastąpić ją drugą strzykawką
  - odgiąć przewód i delikatnie wstrzykiwać roztwór, podobnie jak w przypadku pierwszej
    strzykawki.

Krok 13: Po podaniu
• Ostrożnie usunąć plaster mocujący igłę i wyjąć igłę z żyły.
• Bezpośrednio po wyjęciu igły przyłożyć jałowy gazik do miejsca wstrzyknięcia i uciskać
  przez kilka minut, aby zmniejszyć krwawienie.
• Następnie, przykleić plaster samoprzylepny na miejsce wstrzyknięcia.
• Nałożyć żółtą osłonkę na igłę.
• Należy w bezpieczny sposób usunąć wykorzystany zestaw do infuzji wraz z igłą, wszelkie
  niewykorzystane resztki roztworu, strzykawkę oraz pustą fiolkę, do odpowiedniego
  pojemnika na odpady medyczne, ponieważ materiały te mogą wyrządzić szkodę, jeśli nie
  zostaną odpowiednio usunięte. Nie należy ponownie wykorzystywać sprzętu.

Krok 14: Dokumentowanie podawania leku
Należy zapisywać (np. w dzienniku):
• datę i godzinę podania
• numer serii (Lot) podany na etykiecie fiolki z proszkiem

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Ruconest
W takim przypadku należy skontaktować się z lekarzem lub najbliższym szpitalem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić
się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one
wystąpią.

W razie nasilenia objawów i (lub) wystąpienia wysypki, mrowienia, trudności w oddychaniu,
obrzęku twarzy lub języka, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.
Może to oznaczać, że rozwinęła się alergia na lek Ruconest.

Podczas leczenia lekiem Ruconest mogą wystąpić pewne działania niepożądane:
Często: mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 10 osób
•  Nudności

Niezbyt często: mogą wystąpić nie częściej niż u 1 na 100 osób
•  Ból brzucha, biegunka
•  Czucie mrowienia, kłucia lub drętwienia w jamie ustnej
•  Ból głowy, zawroty głowy
•  Osłabienie zmysłu dotyku lub czucia na skórze lub kończynach
•  Podrażnienie gardła
•  Pokrzywka
•  Obrzęk uszu i okolic uszu
•  Wstrząs anafilaktyczny

Częstość nieznana
•  Reakcje nadwrażliwości

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienionew ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki
zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Ruconest

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i na etykiecie
fiolki po: EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.
Przechowywać fiolkę z proszkiem w pudełku na fiolkę w celu ochrony przed światłem.

Przed podaniem leku Ruconest proszek należy rozpuścić w rozpuszczalniku znajdującym się w
opakowaniu (patrz punkt 3).
Po rozpuszczeniu lek należy niezwłocznie użyć.
Nie stosować tego leku, jeśli po rozpuszczeniu widoczne są cząstki stałe w roztworze lub roztwór
zmienił barwę. Dopuszczalna jest obecność niewielkiej ilości piany.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Ruconest
Fiolka z proszkiem:
• Substancją czynną leku jest konestat alfa. Każda fiolka z proszkiem zawiera 2100 jednostek
  (j.) konestatu alfa. Odpowiada to 2100 jednostkom w 14 ml po rekonstytucji lub stężeniu
  150 jednostek/ml.
• Pozostałe składniki proszku to: sacharoza, sodu cytrynian (E331) i kwas cytrynowy.

Fiolka z rozpuszczalnikiem:
• Składnikiem rozpuszczalnika jest woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek Ruconest i co zawiera opakowanie
Lek Ruconest to pojedyncza szklana fiolka zawierająca proszek o barwie białej do złamanej bieli
do sporządzania roztworu do wstrzykiwań oraz jedna szklana fiolką zawierająca klarowny,
bezbarwny rozpuszczalnik do rozpuszczenia proszku. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie do
wstrzykiwań roztwór jest przezroczysty i bezbarwny.

Lek Ruconest jest dostarczany w zestawie do podania zapakowanym w pudełko tekturowe
zawierające:
• 1 fiolkę z 2100 j. proszku
• 1 fiolkę z 20 ml rozpuszczalnika
• 2 złączki do fiolek
• 1 strzykawkę
• 1 zestaw do infuzji z przewodem 35 cm i igłą 25G
• 2 waciki nasączone alkoholem
• 1 jałowy wacik z włókniny
• 1 plaster samoprzylepny

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Holandia

Wytwórca:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Holandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji
Leków http://www.ema.europa.eu.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA

Dawkowanie
Masa ciała do 84 kg
- Jedno wstrzyknięcie dożylne 50 j./kg masy ciała.
Masa ciała 84 kg lub większa
- Jedno wstrzyknięcie dożylne 4200 j. (dwie fiolki).

W większości przypadków do opanowania ostrego napadu obrzęku naczynioruchowego wystarcza
podanie jednej dawki produktu leczniczego Ruconest.
W przypadku niedostatecznej odpowiedzi klinicznej można podać dodatkową dawkę produktu
(50 j./kg masy ciała do 4200 j.).
Nie należy podawać więcej niż dwie dawki w ciągu 24 godzin.

Obliczenie dawki
Należy określić masę ciała pacjenta.
Masa ciała do 84 kg
- U pacjentów o masie ciała do 84 kg objętość, którą należy podać, wylicza się na podstawie
  poniższego wzoru:

Objętość do             masa ciała (kg) razy 50 (j./kg)                masa ciała (kg)
podania (ml)    =                  150 (j./ml)                     =                     3

Masa ciała 84 kg lub większa
- U pacjentów o masie ciała 84 kg lub większej objętość, którą należy podać, to 28 ml, co
  odpowiada 4200 j. (2 fiolki).

Zawartość każdej fiolki należy rozpuścić w14 ml wody do wstrzykiwań (patrz poniższy punkt
dotyczący rekonstytucji).

Przygotowany roztwór w każdej fiolce zawiera 2100 j. konestatu alfa w stężeniu 150 j./ml.

Potrzebną objętość przygotowanego roztworu należy podać w powolnym wstrzyknięciu dożylnym
trwającym około 5 minut.

SPECJALNE ŚRODKI OSTROŻNOŚCI DOTYCZĄCE USUWANIA
I PRZYGOTOWANIA PRODUKTU LECZNICZEGO DO STOSOWANIA

Przygotowanie
Jedna fiolka produktu leczniczego Ruconest jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego
użycia.
Ruconest przeznaczony jest do podania dożylnego po rekonstytucji w wodzie do wstrzykiwań.
Rekonstytucja, łączenie i mieszanie roztworów powinno odbywać się w warunkach aseptycznych.

Rekonstytucja
1. Zawartość każdej fiolki produktu leczniczego Ruconest (2100 j.) należy rozpuścić w 14 ml
    wody do wstrzykiwań.
2. Zdezynfekować gumowe korki fiolek z proszkiem i rozpuszczalnikiem i nałożyć na każdą
    fiolkę złączkę tak, aby zaskoczyła na szyjkę fiolki.
3. Przyłączyć strzykawkę do złączki na fiolce z rozpuszczalnikiem i przekręcić zgodnie z
    ruchem wskazówek zegara, aż do zablokowania. Pobrać 14 ml rozpuszczalnika. Odblokować
    strzykawkę, przekręcając ją w kierunku odwrotnym do ruchu wskazówek zegara. Powtórzyć
    ten krok, jeśli należy odtworzyć dwie fiolki z proszkiem.
4. Przyłączyć strzykawkę z rozpuszczalnikiem do złączki znajdującej się na fiolce z proszkiem
    i przekręcić zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zablokowania. Wodę do
    wstrzykiwań należy dodawać powoli, aby zapobiec silnemu działaniu na proszek, i mieszać
    delikatnie, aby zminimalizować spienianie roztworu. Pozostawić strzykawkę przyłączoną do
    złączki. Powtórzyć ten krok, jeśli konieczne jest odtworzenie drugiej fiolki z proszkiem.
5. Odtworzony roztwór w każdej fiolce zawiera 150 j./ml w postaci klarownego, bezbarwnego
    roztworu. Każdą fiolkę należy sprawdzić, czy w przygotowanym roztworze nie występują
    cząstki stałe i czy roztwór nie zmienił barwy. Nie należy stosować roztworu, który zawiera
    cząstki lub zmienił barwę. Dopuszczalna jest obecność niewielkiej ilości piany. Produkt
    leczniczy należy niezwłocznie użyć.

Podawanie
1. Pobrać potrzebną objętość przygotowanego roztworu. Nigdy nie przekraczać objętości 14 ml
    na strzykawkę. Odblokować strzykawkę (strzykawki), przekręcając ją(je) w kierunku
    przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, a następnie wyrzucić fiolkę ze złączką.
2. Podłączyć zestaw do infuzji do strzykawki i przekręcić zgodnie z ruchem wskazówek
    zegara, aż do zablokowania. Przytrzymać strzykawkę końcówką do góry i delikatnie
    nacisnąć tłok w celu napełnienia roztworem zestawu do infuzji.
3. Zdezynfekować miejsce wstrzyknięcia wacikiem nasączonym alkoholem. Usunąć zatyczkę z
    igły zestawu do infuzji i delikatnie wprowadzić igłę do żyły.
4. Upewnić się, że opaska uciskowa została poluzowana. Delikatnie wstrzyknąć roztwór do
    żyły – wstrzykiwać przez około 5 minut.
5. Jeśli przygotowano dwie strzykawki: zagiąć przewód, aby zapobiec cofaniu się płynu,
    odkręcić pustą strzykawkę od zestawu do infuzji (w kierunku przeciwnym do ruchu
    wskazówek zegara) i niezwłocznie zastąpić ją drugą strzykawką. Delikatnie wstrzyknąć
    roztwór z drugiej strzykawki.

Usuwanie
Należy w bezpieczny sposób usunąć wykorzystany zestaw do infuzji z igłą, pozostałość
niewykorzystanego roztworu, strzykawkę oraz pustą fiolkę, do odpowiedniego pojemnika na
odpady medyczne, ponieważ materiały te mogą wyrządzić szkodę, jeśli nie zostaną odpowiednio
usunięte. Nie należy ponownie używać sprzętu.