Kalydeco granulat w saszetce(75 mg) - 56 saszetek

Opakowanie

56 saszetek

Producent

Vertex Pharmaceuticals (Ireland)

Opis

produkt wydawany z apteki na podstawie recepty zastrzeżonej

Refundowany

Nie

Rodzaj

granulat w saszetce

Dawkowanie

Doustnie. Lek powinien być przepisywany jedynie przez lekarzy mających doświadczenie w leczeniu mukowiscydozy. Jeżeli genotyp pacjenta nie jest znany, przed rozpoczęciem leczenia należy przeprowadzić genotypowanie z wykorzystaniem dokładnej i sprawdzonej metody, w celu potwierdzenia obecności wskazanej mutacji genu CFTR. Należy określić fazę wariantu poliT zidentyfikowanego z mutacją R117H zgodnie z lokalnymi zaleceniami klinicznymi. Dawkowanie u niemowląt w wieku co najmniej 4 miesięcy, małych dzieci, dzieci, młodzieży i dorosłych. Wiek - 4 miesiące do poniżej 6 miesięcy. Masa ciała ≥5 kg: granulat zawierający 25 mg co 12 h z posiłkiem zawierającym tłuszcze; całkowita dawka dobowa - 50 mg. Wiek 6 miesięcy i powyżej. Masa ciała ≥5 kg do <7 kg: granulat zawierający 25 mg co 12 h z posiłkiem zawierającym tłuszcze; całkowita dawka dobowa - 50 mg. Masa ciała ≥7 kg do <14 kg: granulat zawierający 50 mg co 12 h z posiłkiem zawierającym tłuszcze; całkowita dawka dobowa - 100 mg. Masa ciała ≥14 kg do <25 kg: granulat zawierający 75 mg co 12 h z posiłkiem zawierającym tłuszcze; całkowita dawka dobowa - 150 mg. Masa ciała ≥25 kg: w celu uzyskania dalszych informacji należy zapoznać się z ChPL leku Kalydeco w postaci tabletek. Pominięcie dawki. Jeśli minęło 6 h lub mniej od pominięcia porannej lub wieczornej dawki, pacjenta należy pouczyć, że powinno się przyjąć ją jak najszybciej, a następnie przyjąć następną dawkę o zwykłej porze. Jeśli minęło więcej niż 6 h od planowanego czasu przyjęcia dawki, należy poinformować pacjenta, aby poczekał do czasu następnej planowej dawki. Jednoczesne stosowanie inhibitorów CYP3A. W przypadku skojarzonego podawania z silnymi inhibitorami CYP3A u pacjentów w wieku 6 mies. i starszych dawkę iwakaftoru należy zmniejszyć do 1 saszetki (25 mg u pacjentów o mc. od 5 kg do <7 kg; 50 mg u pacjentów o mc. od 7 kg do <14 kg; 75 mg u pacjentów o mc. od 14 kg do <25 kg) 2 razy w tyg. Podczas skojarzonego podawania z umiarkowanymi inhibitorami CYP3A u pacjentów w wieku 6 miesięcy i starszych dawka iwakaftoru jest taka sama, jak zalecana powyżej, ale podawana raz na dobę. Ze względu na zmienność w dojrzewaniu enzymów cytochromu (CYP) biorących udział w metabolizmie iwakaftoru, nie zaleca się leczenia iwakaftorem w skojarzeniu z umiarkowanymi lub silnymi inhibitorami CYP3A u pacjentów w wieku od 4 miesięcy do poniżej 6 miesięcy, chyba że korzyści przewyższają ryzyko. W takich przypadkach zalecana dawka to 1 opakowanie zawierające 25 mg granulatu 2 razy w tyg. lub rzadziej. Odstępy między kolejnymi dawkami należy dostosować do odpowiedzi klinicznej i tolerancji na lek. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma potrzeby dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Zaleca się zachowanie ostrożności u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (CCr ≤30 ml/min) lub ze schyłkową niewydolnością nerek. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów w wieku 6 miesięcy i starszych z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa A w skali Childa-Pugha). U pacjentów w wieku 6 miesięcy i starszych z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha) zaleca się zmniejszenie dawki, czyli 1 saszetki (25 mg) - u pacjentów o mc. od 5 kg do <7 kg; 50 mg - u pacjentów o mc. od 7 kg do <14 kg; 75 mg - u pacjentów o mc. od 14 kg do <25 kg) raz na dobę. Brak doświadczenia w stosowaniu iwakaftoru u pacjentów w wieku 6 miesięcy i starszych z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha), dlatego nie zaleca się stosowania leku u tych pacjentów, chyba że korzyści wynikające ze stosowania przewyższają ryzyko. W takich przypadkach dawka początkowa powinna być taka sama, jak zalecana powyżej, ale podawana co drugi dzień. Odstęp pomiędzy kolejnymi dawkami należy dostosować do odpowiedzi klinicznej i tolerancji. Ze względu na zmienność w dojrzewaniu enzymów cytochromu (CYP) biorących udział w metabolizmie iwakaftoru, nie zaleca się leczenia iwakaftorem u pacjentów w wieku od 4 miesięcy do poniżej 6 miesięcy z zaburzeniami czynności wątroby, chyba że korzyści przewyższają ryzyko. W takich przypadkach zalecana dawka to 1 saszetka zawierająca 25 mg iwakaftoru raz na dobę lub rzadziej. Odstępy między kolejnymi dawkami należy dostosować do odpowiedzi klinicznej i tolerancji na lek. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności iwakaftoru u dzieci w wieku poniżej 4 miesięcy. Dostępne są ograniczone dane dotyczące pacjentów w wieku poniżej 6 lat z mutacją R117H genu CFTR. Sposób podania. Każda saszetka jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użycia. Granulat z saszetki należy wymieszać z 5 ml odpowiedniego dla wieku, miękkiego pokarmu lub płynu, a następnie natychmiast spożyć w całości. Jedzenie lub płyn powinny mieć temperaturę pokojową lub niższą. Jeżeli mieszanina nie została spożyta natychmiast, należy ją spożyć w okresie 1 h, ponieważ wykazano jej trwałość w tym czasie. Bezpośrednio przed przyjęciem lub po przyjęciu leku należy spożyć posiłek lub przekąskę zawierające tłuszcze. W trakcie leczenia należy unikać pokarmów lub napojów zawierających grejpfruty.

Zastosowanie

Lek w postaci granulatu jest wskazany do stosowania u niemowląt w wieku co najmniej 4 miesięcy, małych dzieci i dzieci z mukowiscydozą (CF) o masie ciała od 5 kg do mniej niż 25 kg, z mutacją R117H genu CFTR lub jedną z następujących mutacji bramkowania genu CFTR (klasy III): G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R.

Dane o lekach i suplementach diety dostarcza