Immunate 1000 IU FVIII/750 IU VWF proszek i rozp. do sporz. roztw. do wstrz.(1000 j.m.- 100 j.m./ml) - fiol. proszku + fiol. rozp. + zestaw infuzyjny

Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia.
Hemofilia A: dawkowanie i czas leczenia zależą od stopnia niedoboru czynnika VIIII, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. 1 j.m. aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Podanie 1 j.m. czynnika VIII/kg mc. powoduje zwiększenie aktywności czynnika VIII w osoczu o około 2% prawidłowej aktywności, stąd wymaganą dawkę leku oblicza się następująco: wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (%) x 0,5. Podawana ilość i częstość podawania leku muszą być zawsze uzależnione od indywidualnej skuteczności klinicznej w danym przypadku (czasami, np. w obecności niskiego miana inhibitora, może być konieczne zastosowanie dawki większej niż obliczona wg wzoru). W krwawieniach i zabiegach chirurgicznych aktywność czynnika VIII w odpowiednim czasie nie powinna być mniejsza od następujących poziomów aktywności (w % normy lub j.m./dl): wczesne krwawienia do stawów, mięśni lub z jamy ustnej - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 20 -40% normy, a lek podaje się co 12- 24 h co najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia krwawienia (ustąpienie bólu) lub do zagojenia rany; bardziej nasilone krwawienia do stawów, mięśni lub krwiak - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 30-60% normy, a infuzje leku powtarza się co 12-24 h przez 3-4 dni lub dłużej aż do ustąpienia bólu i ostrego upośledzenia funkcji; krwawienia zagrażające życiu - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 60-100% normy, infuzje leku powtarza się co 8-24 h, aż do ustąpienia zagrożenia; drobne zabiegi chirurgiczne (łącznie z ekstrakcją zęba) - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 30-60%, lek podaje się co 24 h przynajmniej przez 1 dzień, aż do zagojenia rany; duże zabiegi chirurgiczne - wymagany poziom czynnika VIII wynosi 80-100% (przed i po operacji), infuzje powtarza się co 8-24 h do zagojenia rany, potem kontynuuje przez co najmniej 7 kolejnych dni, utrzymując aktywność czynnika VIII na poziomie 30- 60% (j.m./dl). Odpowiedź na leczenie pozostaje indywidualnie zróżnicowana, dlatego niezbędne jest monitorowania poziomu czynnika VIII, zwłaszcza w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych. W długookresowej profilaktyce krwawień w ciężkiej postaci hemofilii A, zazwyczaj stosowana dawka czynnika VIII wynosi 20-40 j.m./kg mc. co 2-3 dni, u młodszych pacjentów konieczne mogą być krótsze odstępy między dawkami lub większe dawki. Hemofilia z inhibitorami czynnika VIII. Pacjentów należy monitorować pod kątem wytwarzania inhibitorów czynnika VIII. Jeżeli nie udaje się osiągnąć spodziewanych poziomów aktywności czynnika VIII w osoczu lub, gdy przy właściwie dobranej dawce nie udaje się opanować krwawienia, należy wykonać badanie w kierunku sprawdzenia obecności inhibitora czynnika VIII. U pacjentów z wysokim mianem inhibitora, leczenie z użyciem czynnika VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Choroba von Willebranda z niedoborem czynnika VIII. Leczenie substytucyjne, które służy opanowaniu i profilaktyce krwawień zawiązanych z zabiegami chirurgicznymi, opiera się na wytycznych dla hemofilii A.
Lek podaje się w powolnej iniekcji dożylnej (szybkość podania nie powinna przekraczać 2 ml/min).

Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z wrodzonym (hemofilia A) lub nabytym niedoborem czynnika VIII. Leczenie krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda z niedoborem czynnika VIII, jeśli nie jest dostępny żaden specyficzny produkt skuteczny wobec choroby von Willebranda i kiedy leczenie samą desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

1. Co to jest Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
Immunate jest kompleksem czynnika krzepnięcia VIII/ czynnika von Willebranda, wytwarzanym
z ludzkiego osocza. Czynnik krzepnięcia VIII, zawarty w Immunate, zastępuje brakujący lub niedziałający
właściwie czynnik VIII w hemofilii A. Hemofilia A jest związanym z płcią, dziedzicznym zaburzeniem
krzepnięcia krwi, spowodowanym obniżeniem poziomu czynnika VIII. Prowadzi to do ciężkich krwawień
do stawów, mięśni i organów wewnętrznych, występującym samoistnie lub w następstwie urazów
powypadkowych bądź po zabiegach chirurgicznych. Podanie Immunate czasowo uzupełnia braki czynnika
VIII i zmniejsza skłonność do występowania krwawień.

Oprócz swego działania jako białko ochronne czynnika VIII, czynnik von Willebranda (VWF) pośredniczy
w procesie adhezji płytek w miejscu urazu naczynia i odgrywa rolę w agregacji płytek.

W jakim celu stosuje się Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
Immunate stosuje się do leczenia i profilaktyki krwawień we wrodzonym (hemofilia A) lub nabytym
niedoborze czynnika VIII.

Immunate stosuje się także w leczeniu krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda z niedoborem
czynnika VIII, jeśli nie jest dostępny żaden specyficzny produkt skuteczny wobec choroby von Willebranda i
kiedy leczenie samą desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF

Kiedy nie stosować leku Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
- jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki czynnik krzepnięcia VIII lub którykolwiek z pozostałych składników
  tego leku Immunate (wymienionych w punkcie 6).
  W przypadku wątpliwości odnośnie możliwości stosowania, należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
W razie wystąpienia reakcji alergicznych:
• Istnieje niewielkie prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej reakcji alergicznej o
   ciężkim przebiegu) na lek Immunate. Pacjent powinien być zaznajomiony z wczesnymi objawami reakcji
   alergicznych, takimi jak nagłe zaczerwienienie twarzy, wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe,
   uogólniony świąd, obrzęk warg, powiek i języka, duszność, świszczący oddech, ból w klatce piersiowej,
   uczucie ucisku w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie, zawroty głowy, przyspieszone bicie serca i
   niskie ciśnienie tętnicze krwi. Objawy te mogą być wczesnymi oznakami wstrząsu anafilaktycznego, w
   którym dodatkowo mogą występować skrajnie nasilone zawroty głowy, utrata przytomności i skrajnie
   nasilone trudności w oddychaniu.
• W razie wystąpienia jakiegokolwiek z tych objawów należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie/infuzję i
   skontaktować się z lekarzem. Objawy ciężkie, łącznie z utrudnionym oddychaniem i (prawie) omdleniem,
   wymagają natychmiastowego leczenia jak w nagłych wypadkach.

Kiedy wymagane jest monitorowanie leczenia:
• Lekarz może zażyczyć sobie przeprowadzenia badań, aby upewnić się, że aktualnie stosowana dawka
   wystarcza do osiągnięcia i utrzymania właściwych poziomów czynnika VIII i czynnika von Willebranda.

Jeśli krwawienie wciąż się utrzymuje:

• W przypadku, gdy krwawienia nie udaje się opanować za pomocą Immunate należy natychmiast
   skonsultować się z lekarzem. U pacjenta mogły wytworzyć się przeciwciała neutralizujące (inhibitory)
   przeciw czynnikowi VIII. Lekarz może zechcieć przeprowadzić badania potwierdzające ten fakt.
   Inhibitory czynnika VIII są przeciwciałami występującymi we krwi, które blokują działanie stosowanego
   czynnika VIII. Zmniejsza to skuteczność czynnika VIII w opanowywaniu krwawienia.

Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie pacjenci typu 3, mogą wytwarzać neutralizujące
przeciwciała (inhibitory) przeciw czynnikowi von Willebranda. Lekarz może zlecić przeprowadzenie badań
w celu potwierdzenia ich obecności.

Inhibitory przeciwko czynnikowi von Willebranda są to przeciwciała we krwi, które blokują stosowany
czynnik von Willebranda. Z tego powodu czynnik von Willebranda jest mniej skuteczny w kontrolowaniu
krwawienia.

W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub osocza podejmowane są odpowiednie środki
zapobiegawcze przed przeniesieniem zakażenia na pacjentów. Obejmują one staranny dobór dawców krwi i
osocza, aby mieć pewność, że wykluczono osoby obciążone ryzykiem nosicielstwa zakażenia, badanie
każdej porcji oddanej krwi i puli osocza pod kątem wirusów/zakażenia i włączenie do procesu przetwarzania
krwi lub osocza procedury, które inaktywują lub usuwają wirusy. Pomimo zastosowania tych środków, przy
podawaniu leków pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości
przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych rodzajów
zakażeń.

Stosowane środki są uznawane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus
niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i C oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia
wątroby typu A. Stosowane środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych,
takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może mieć poważne skutki dla kobiet w ciąży
(zakażenie płodu) oraz pacjentów z niedoborami odporności lub z niektórymi typami niedokrwistości (np.
sferocytoza wrodzona lub niedokrwistość hemolityczna).

W przypadku regularnego lub wielokrotnego otrzymywania produktów zawierających czynnik VIII, które
pochodzą z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić szczepienia przeciwko zapaleniu wątroby typu A i B.

Szczególnie zaleca się, aby przy każdym podaniu pacjentowi dawki Immunate zanotować nazwę i numer
serii produktu leczniczego w celu zachowania zapisu dotyczącego użytej serii.

Immunate zawiera izoaglutyniny grup krwi (anty-A i anty-B). U pacjentów z grupą krwi A, B lub AB może
wystąpić hemoliza spowodowana powtórzeniem podania w krótkim czasie lub podaniem bardzo dużych
dawek.

Dzieci
Produkt należy stosować ostrożnie u dzieci poniżej 6 roku życia, które w sposób ograniczony były
eksponowane na produkty zawierające czynnik VIII, jako że dane kliniczne na temat tej grupy pacjentów są
ograniczone.

Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub
ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować

Nie zgłaszano interakcji leku Immunate z innymi lekami.

Leku Immunate nie wolno przed podaniem mieszać z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, za wyjątkiem
załączonej wody do wstrzykiwań, ponieważ mogłyby one ujemnie wpłynąć na skuteczność i bezpieczeństwo
produktu. Zaleca się przepłukanie założonego dostępu żylnego odpowiednim roztworem, np. roztworem soli
fizjologicznej, przed i po wstrzyknięciu Immunate.

Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF z jedzeniem i piciem
Nie ma specjalnych zaleceń odnośnie podawania Immunate względem posiłków.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ hemofilia A rzadko występuje u kobiet, brak jest doświadczenia odnośnie stosowania Immunate w
okresie ciąży, karmienia piersią i wpływu na płodność. Immunate powinien być stosowany w okresie ciąży i
karmienia piersią tylko w uzasadnionych wskazaniach. Dlatego też, jeżeli pacjentka jest w ciąży bądź karmi
piersią, powinna poinformować o tym lekarza. Decyzję o tym, czy można będzie stosować Immunate
podczas ciąży i karmienia piersią, podejmuje lekarz.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Nie ma informacji dotyczących wpływu na zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych i
obsługiwania urządzeń.

Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF zawiera sód.
Lekarz będzie ze szczególną uwagą prowadził nadzór nad pacjentami stosującymi dietę niskosodową,
ponieważ ilość sodu w maksymalnej dawce dobowej może przekroczyć
200 mg.

3. Jak stosować Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF

Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń
hemostazy.

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do
lekarza.

Dawkowanie w zapobieganiu krwawieniom
Jeżeli lek Immunate stosowany jest w celu zapobiegania krwawieniu (profilaktyka), dawkę obliczy lekarz.
Zrobi to uwzględniając indywidualne potrzeby pacjenta. Zazwyczaj stosowana dawka wynosi pomiędzy 20 a
40 j.m. czynnika VIII na kilogram masy ciała, podawane w odstępach co 2–3 dni. Jednakże w niektórych
przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy między kolejnymi
dawkami lub wyższe dawki.

W przypadku wrażenia, że działanie leku Immunate jest za słabe, należy zwrócić się do lekarza.

Dawkowanie w leczeniu krwawień
Jeżeli lek Immunate stosowany jest w leczeniu krwawienia, dawkę obliczy lekarz. Zrobi to uwzględniając
indywidualne potrzeby pacjenta, z użyciem poniższego wzoru:

Wymagana liczba j.m. = waga ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (% normy) x 0,5

Poniższa tabela przeznaczona jest wyłącznie dla lekarza i zawiera wytyczne odnośnie dawkowania w
przypadkach krwawienia i zabiegów chirurgicznych. W przypadku wymienionych rodzajów krwawienia
aktywność czynnika VIII w odpowiednim czasie nie powinna obniżyć się poniżej podanego poziomu
aktywności w osoczu (w % normy).
W pewnych okolicznościach, zwłaszcza w wypadku niskiego miana inhibitora, mogą być potrzebne dawki
większe niż obliczone.

Nasilenie krwawienia/rodzaj            Wymagany poziom   Częstotliwość dawkowania
zabiegu chirurgicznego                     czynnika VIII           (godziny)/okres leczenia (dni)
                                                         (w % normy)           (j.m./dl)
Krwawienie
Wczesne krwawienie do stawów, mięśni  20–40                        Powtarzać infuzje co 12–24 godziny,
lub krwawienie z jamy ustnej.                                                 przez co najmniej 1 dzień, aż do
                                                                                           ustąpienia krwawienia ocenianego
                                                                                           według ustąpienia bólu bądź do
                                                                                           zagojenia rany.

Bardziej nasilone krwawienie do             30–60                         Powtarzać infuzje co 12-24 godziny
stawów, mięśni lub krwiak.                                                      przez 3–4 dni lub więcej, aż do
                                                                                           ustąpienia bólu i ustąpienia ostrego
                                                                                           upośledzenia funkcji.

Krwawienia zagrażające życiu                 60–100                       Powtarzać infuzje co 8–24 godzin, aż
                                                                                            do ustąpienia zagrożenia.
Zabiegi chirurgiczne

Drobne,                                               30–60                         Wstrzyknięcia co 24 godziny,
łącznie z ekstrakcją zęba                                                          przynajmniej przez 1 dzień, dopóki
                                                                                             nie dojdzie do zagojenia rany.

Duże                                                  80–100                        Powtarzać infuzje co 8–24 godzin do
                                                          (przed- i pooperacyjne)  uzyskania odpowiedniego zagojenia
                                                                                             się rany, potem kontynuować
                                                                                             leczenie przez co najmniej 7
                                                                                             kolejnych dni, aby utrzymać
                                                                                             aktywność czynnika VIII na
                                                                                             poziomie 30–60% (j.m./dl).

Monitorowanie leczenia przez lekarza
Aby upewnić się, że poziomy czynnika VIII są wystarczające, lekarz będzie przeprowadzać odpowiednie
badania laboratoryjne. Ma to szczególne znaczenie przy dużych zabiegach chirurgicznych.

Dawkowanie w chorobie von Willebranda
Leczenie substytucyjne z użyciem Immunate, które służy kontrolowaniu krwotoków, opiera się na
wytycznych dla hemofilii A.

Sposób i droga podawania
Lek Immunate podaje się do żyły (dożylnie) po przygotowaniu roztworu za pomocą załączonego
rozpuszczalnika. Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza.

Szybkość podawania leku powinna zostać ustalona na podstawie poziomu komfortu pacjenta i nie powinna
przekraczać 2 ml na minutę.

Przed podaniem ogrzać produkt do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Do rozpuszczenia produktu
należy stosować wyłącznie zestaw do podawania, znajdujący się w opakowaniu, ponieważ adsorpcja
ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII na wewnętrznych powierzchniach niektórych zestawów infuzyjnych
może prowadzić do niepowodzenia terapii.
Lek Immunate należy rozpuszczać bezpośrednio przed podaniem. Roztwór należy zużyć od razu, ponieważ
nie zawiera konserwantów. Przed podaniem produkt leczniczy po rozpuszczeniu należy ocenić wzrokowo
pod kątem obecności nierozpuszczalnych cząstek i zmiany barwy. Roztwór powinien być przejrzysty lub
lekko opalizujący. Należy wyrzucić roztwór mętny lub zawierający osad. Nie wolno ponownie umieszczać w
lodówce roztworu gotowego do użycia.

Rozpuszczenie proszku w celu przygotowania roztworu do wstrzykiwań

Stosować technikę aseptyczną!


1. Ogrzać nieotwartą fiolkę zawierającą rozpuszczalnik (wodę do wstrzykiwań) do temperatury
    pokojowej (maksymalnie 37°C).
2. Zdjąć wieczka ochronne z fiolek z proszkiem i z rozpuszczalnikiem (rys. A) i oczyścić gumowe
    korki obu fiolek.
3. Umieścić na fiolce rozpuszczalnika pofalowany koniec zestawu do przenoszenia i docisnąć (rys.
    B).
4. Usunąć osłonę ochronną z drugiej strony zestawu do przenoszenia, zwracając uwagę na to, aby
    nie dotknąć odsłoniętego końca.
5. Odwrócić zestaw do przenoszenia z przyłączoną fiolką z rozpuszczalnikiem nad fiolką z
    proszkiem i wbić wolną igłę przez gumowy korek fiolki z proszkiem (rys. C). Rozpuszczalnik
    ulegnie wessaniu przez podciśnienie do fiolki z proszkiem.
6. Po upływie około jednej minuty rozłączyć fiolki przez usunięcie zestawu do przenoszenia z
    dołączoną fiolką z rozpuszczalnikiem od fiolki z proszkiem (rys. D). Ponieważ rozpuszczanie
    zachodzi łatwo, należy poruszać fiolką z koncentratem bardzo delikatnie lub wcale. NIE
    WSTRZĄSAĆ ZAWARTOŚCIĄ FIOLKI. NIE ODWRACAĆ FIOLKI Z PROSZKIEM,
    ZANIM BĘDZIE GOTOWA DO PRZENIESIENIA ZAWARTOŚCI.
7. Po rozpuszczeniu, przed podaniem skontrolować przygotowany roztwór pod kątem obecności
    nierozpuszczalnych cząstek i zmiany zabarwienia. Jednak nawet, jeżeli dokładnie przestrzegano
    procedury rozpuszczania, można czasem zauważyć niewielką ilość drobnych cząstek. Dołączony
    zestaw filtrujący usunie cząstki, a oznaczona na opakowaniu moc leku nie ulegnie zmniejszeniu.

Podawanie
Stosować technikę aseptyczną!


Zastosować dołączony zestaw filtrujący, aby zapobiec podaniu z produktem cząstek gumy, pochodzących z
korka (ryzyko mikrozatorowości). Aby pobrać rozpuszczony preparat, założyć zestaw filtrujący na
dołączoną strzykawkę jednorazowego użytku i wprowadzić go przez gumowy korek (rys. E).

Na moment odłączyć strzykawkę od zestawu filtrującego. Powietrze przedostanie się do fiolki z proszkiem, a
wszelka znajdująca się w środku piana opadnie. Przez zestaw filtrujący (rys. F) pobrać roztwór do
strzykawki.
Odłączyć strzykawkę od zestawu filtrującego i powoli wstrzyknąć dożylnie roztwór (maksymalna prędkość
wstrzykiwania: 2 ml na minutę) przy użyciu dołączonego zestawu infuzyjnego -igły motylkowej (lub
dołączonej igły jednorazowego użytku).

Rys. A Rys. B Rys. C Rys. D Rys. E Rys. F

Wszelkie resztki niewykorzystanego produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie
z lokalnymi przepisami.

Podanie Immunate powinno być udokumentowane, a numer serii zapisany. Do każdej fiolki dołączona jest
odklejana etykieta, którą dołącza się do dokumentacji.

Częstotliwość podawania
Lekarz poinformuje, jak często i w jakich odstępach czasu należy przyjmować lek Immunate. Ustali to
uwzględniając skuteczność leczenia u każdego indywidualnego pacjenta.

Czas trwania leczenia
Zazwyczaj leczenie zastępcze z użyciem leku Immunate stosuje się przez całe życie.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
• Nie zgłoszono żadnych objawów przedawkowania czynnika krzepnięcia VIII. W razie wątpliwości należy
   zwrócić się do lekarza.
• Mogą wystąpić incydenty zakrzepowo-zatorowe.
• Może wystąpić hemoliza u pacjentów z grupą krwi A, B lub AB.

Pominięcie zastosowania leku Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF:
• Nie stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.
• Natychmiast przyjąć kolejną zwykłą dawkę i kontynuować leczenie w odstępach czasu zaleconych przez
   lekarza.

Przerwanie stosowania leku Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF:
Nie należy decydować o przerwaniu stosowana Immunate bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych pytań związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do
lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane, które mogą wystąpić po zastosowaniu produktów czynnika VIII pochodzących
z ludzkiego osocza:
Rzadko obserwowano reakcje alergiczne, które w niektórych przypadkach prowadziły do ciężkich i
zagrażających życiu reakcji (anafilaksja). Dlatego też należy zapoznać się z wczesnymi objawami reakcji
alergicznych, takimi jak: nagłe zaczerwienienie twarzy, wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe,
uogólniony świąd, obrzęk warg i języka, duszność, świszczący oddech, ucisk w klatce piersiowej, niskie
ciśnienie krwi, spadek ciśnienia krwi, ogólne złe samopoczucie oraz zawroty głowy. Objawy te mogą być
wczesną oznaką wstrząsu anafilaktycznego. W razie wystąpienia jakiejkolwiek reakcji alergicznej lub
anafilaktycznej należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie/infuzję i powiadomić lekarza. Ciężkie objawy
wymagają natychmiastowego leczenia jak w nagłych wypadkach.

Tworzenie się zobojętniających przeciwciał przeciw czynnikowi VIII (inhibitorów) lub czynnikowi von
Willebranda jest znanym powikłaniem leczenia osób z hemofilią A lub chorobą von Willebranda. Jeżeli
wytworzą się przeciwciała neutralizujące (inhibitory), może się to objawić niewystarczającym wynikiem
klinicznym leczenia (krwawienie nie jest kontrolowane przy zastosowaniu właściwej dawki) lub jako reakcja
alergiczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii.

Po podaniu dużych dawek może wystąpić hemoliza u pacjentów z grupą krwi A, B lub AB.

Działania niepożądane zgłaszane po użyciu Immunate:

Następujące częstości zostały zastosowany do oceny działań niepożądanych:
bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 na 10osób)
często (może dotyczyć do 1 na 10 osób)
niezbyt często (może dotyczyć do 1 na 100 osób)
rzadko (może dotyczyć do 1 do 1000 osób )
bardzo rzadko (może dotyczyć do 1 na 10 000osób)
nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

Z pośród działań niepożądanych wymienionych w poniższej tabeli, nadwrażliwość była zgłaszana w badaniu
klinicznym, wszystkie pozostałe działania niepożądane były zgłaszane po wprowadzeniu produktu
leczniczego na rynek.

Klasyfikacja układów i narządów MedDRA


Zaburzenia układu immunologicznego
Niezbyt często*:
- Nadwrażliwość

Zaburzenia krwi i układu chłonnego
Nieznana:
- Hamowanie czynnika VIII
- Zaburzenia krzepnięcia

Zaburzenia psychiatryczne
Nieznana:
- Niepokój

Zaburzenia układu nerwowego
Nieznana:
- Parestezja
- Zawroty głowy
- Ból głowy

Zaburzenia oka
Nieznana:
- Zapalenie spojówek

Zaburzenia serca
Nieznana:
- Tachykardia
- Kołatanie serca

Zaburzenia naczyniowe
Nieznana:
- Niedociśnienie
- Nagłe zaczerwienienie twarzy
- Bladość

Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia
Nieznana:
- Duszność
- Kaszel

Zaburzenia żołądka i jelit
Nieznana:
- Wymioty
- Nudności

Zaburzenia skórne i tkanki podskórnej
Nieznana:
- Pokrzywka
- Wysypka (włączając rumieniowatą i wysypkę grudkową)
- Świąd
- Rumień
- Nadmierna potliwość
- Neurodermit

Zaburzenia mięśniowo- szkieletowe, i tkanki łącznej
Nieznana:
- Ból mięśni

Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania
Nieznana:
- Ból w klatce piersiowej Nieznana
- Dyskomfort w klatce piersiowej Nieznana
- Obrzęk (włączając obrzęk kończyn, powiek i twarzy)
- Gorączka
- Dreszcze
- Reakcje w miejscu podania (włączając pieczenie)
- Ból
*jedna reakcja nadwrażliwości na 329 infuzji w jednym badaniu klinicznym, u 5 pacjentów

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w
ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu
Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych:
ul. Al. Jerozolimskie 181 C
02-222 Warszawa
Tel.: + 48 22 49 21 301
Faks: + 48 22 49 21 309
e-mail: ndl@urpl.gov.pl
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywanie leku Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF

Przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Przechowywać i przewozić w warunkach chłodniczych (2°C – 8°C). Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności, zamieszczonego na etykietach i pudełku. Termin
ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

W okresie ważności produkt można przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25°C) przez jeden okres,
nieprzekraczający 6 miesięcy. Należy zanotować na opakowaniu produktu czas rozpoczęcia
przechowywania produktu w temperaturze pokojowej. Po przechowywaniu w temperaturze pokojowej leku
Immunate nie można ponownie umieszczać w lodówce, ale niezwłocznie użyć lub wyrzucić.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
Proszek:
• Substancjami czynnymi są ludzki czynnik krzepnięcia VIII i ludzki czynnik von Willebranda. Każda
   fiolka zawiera nominalnie 1000 j.m. czynnika VIII i 750 j.m. czynnika von Willebranda otrzymanych z
   ludzkiego osocza.
   Po odtworzeniu w dołączonym rozpuszczalniku produkt zawiera około 100 j.m./ml czynnika VIII z
   ludzkiego osocza i 75 j.m./ml czynnika von Willebranda z ludzkiego osocza.
• Pozostałe składniki to ludzka albumina, glicyna, sodu chlorek, sodu cytrynian, lizyny chlorowodorek i
   chlorek wapnia.

Rozpuszczalnik:
• Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF i co zawiera opakowanie

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.
Biały lub jasnożółty proszek lub krucha zestalona masa.
Proszek i rozpuszczalnik dostępne są w jednodawkowych szklanych fiolkach, Farm. Eur. (proszek: szkło
typu II; rozpuszczalnik: szkło typu I), zamkniętych korkami z gumy butylowej, Farm. Eur.

Każde opakowanie zawiera:
1 fiolkę Immunate 1000 IU FVIII/ 750 IU VWF
1 fiolkę z wodą do wstrzykiwań (10 ml)
1 zestaw do przenoszenia lub filtrowania
1 strzykawkę jednorazowego użytku (10 ml)
1 igłę jednorazowego użytku
1 zestaw do infuzji (igła motylkowa).

Wielkość opakowania: 1 x 1000 j.m. FVIII/ 750 j.m. VWF

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny:
Shire Polska Sp. z o.o.
Plac Europejski 1
00-844 Warszawa

Wytwórca:
Baxter AG
Industriestrasse 67
A-1221 Wiedeń, Austria

Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru
Gospodarczego pod następującymi nazwami:
Austria, Bułgaria, Cypr, Estonia, Finlandia, Niemcy, Grecja, Łotwa, Litwa, Malta, Holandia, Portugalia,
Rumunia, Słowacja, Słowenia, Szwecja: Immunate
Republika Czeska: Immunate Stim Plus
Węgry: Immunate S/D
Włochy: Talate

Data ostatniej aktualizacji ulotki: październik 2017