Cystagon kaps. twarde(150 mg) - 100 szt.

Doustnie. Leczenie preparatem powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu cystynozy. Celem leczenia jest utrzymanie stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 1 nmol hemicystyny/mg białka. Z tego względu, w celu odpowiedniego dostosowania dawki konieczne jest kontrolowanie stężenia cystyny w krwinkach białych. Stężenie cystyny w krwinkach białych należy oznaczyć po 5-6 h po podaniu dawki i na początku leczenia kontrolować często (np. co miesiąc), a po ustaleniu stałej dawki, co 3-4 miesiące. U dzieci do 12 lat dawka powinna być ustalana w oparciu o pole powierzchni ciała (g/m²/dobę). Dawka zalecana wynosi 1,30 g/m²/dobę w przeliczeniu na wolną zasadę, w dawkach podzielonych, 4 razy na dobę. U pacjentów powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg, zalecana dawka preparatu wynosi 2 g/dobę w dawkach podzielonych, 4 razy na dobę. Dawka początkowa powinna stanowić 1/4 do 1/6 spodziewanej dawki podtrzymującej i powinna być stopniowo zwiększana przez okres 4-6 tyg., w celu uniknięcia nietolerancji preparatu. Dawkę należy zwiększać w przypadku dostatecznej tolerancji na preparat i gdy stężenie cystyny w krwinkach białych utrzymującej się >1 nmol hemicystyny/mg białka. Maksymalna dawka preparatu stosowana w badaniach klinicznych wynosiła 1,95 g/m²/dobę. Nie zaleca się stosowania dawek większych niż 1,95 g/m²/dobę. Szczególne grupy pacjentów. W pewnych przypadkach stosowania preparatu stwierdzono, że niektóre postacie cysteaminy nie są dobrze tolerowane (tzn. powodują wystąpienie większej ilości działań niepożądanych) przez pacjentów dializowanych. U takich pacjentów zalecane jest ścisłe monitorowanie stężenia cystyny w krwinkach białych. U pacjentów z niewydolnością wątroby zazwyczaj nie jest wymagane dostosowanie dawkowania, należy jednak kontrolować stężenie cystyny w krwinkach białych. Sposób podania. Przyswajalność cysteaminy można zwiększyć, zażywając lek bezpośrednio po jedzeniu lub w czasie posiłku. U dzieci ok. 6 lat i młodszych, u których istnieje ryzyko zachłyśnięcia, należy otworzyć kapsułkę i wysypać zawartość na pokarm. Produkty spożywcze takie jak: mleko, ziemniaki oraz inne produkty zawierające skrobię wydają się być odpowiednie do mieszania z proszkiem z kapsułki. Natomiast generalnie należy unikać kwaśnych napojów, takich jak sok pomarańczowy, ponieważ proszek nie miesza się dobrze z takimi płynami i może ulegać wytrąceniu.

Leczenie potwierdzonej cystynozy nefropatycznej. Cysteamina ogranicza gromadzenie cystyny w niektórych komórkach (np. w krwinkach białych, komórkach mięśniowych i komórkach wątroby) u pacjentów z cystynozą nefropatyczną, a jeśli leczenie zostaje rozpoczęte wcześnie, opóźnia rozwój niewydolności nerek.

1. CO TO JEST CYSTAGON I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE

Cystynoza (cystynoza nefropatyczna) jest chorobą metaboliczną, w której występuje nagromadzenie
nadmiernych ilości aminokwasu cystyny w różnych narządach, np. nerkach, gałkach ocznych,
mięśniach, trzustce i mózgu. Nagromadzenie cystyny powoduje uszkodzenie nerek oraz wydalanie
nadmiernych ilości glukozy, białek i elektrolitów. W poszczególnych narządach zmiany występują w
różnym wieku.

CYSTAGON przepisuje się w celu leczenia tej rzadkiej choroby dziedzicznej. CYSTAGON reaguje z
cystyną w celu zmniejszenia jej stężenia w komórkach.2. INFORMACJE WAŻNE PRZED ZASTOSOWANIEM LEKUCYSTAGON

Kiedy nie stosować leku CYSTAGON:
- jeśli u pacjenta (lub dziecka) stwierdzono uczulenie (nadwrażliwość) na dwuwinian cysteaminy,
  penicylaminę lub którykolwiek z pozostałych składników leku Cystagon,
- jeśli pacjentka jest w ciąży, szczególnie w pierwszym trymestrze ciąży,
- jeśli pacjentka karmi piersią.

Kiedy zachować szczególną ostrożność stosując lek CYSTAGON:
- Jeżeli u pacjenta (lub dziecka) potwierdzono rozpoznanie choroby na podstawie badania
  zawartości cystyny w leukocytach, jak najszybciej należy rozpocząć leczenie preparatem CYSTAGON.
- W kilku przypadkach u dzieci leczonych dużymi dawkami róznych preparatów cysteaminy
  stwierdzono występowanie zmian skórnych w okolicy łokci w postaci małych twardych
  guzków. Zmianom tym towarzyszyły rozstępy skórne oraz zmiany kostne, takie jak złamania i
  zniekształcenia kości oraz wiotkość stawów.
  Lekarz może zlecić wykonywanie regularnego badania lekarskiego i rentgenowskiego skóry
  oraz kości, aby monitorować działanie produktu. Zalecane jest także sprawdzanie skóry w
  ramach samokontroli. W przypadku stwierdzenia jakichkolwiek nieprawidłowości skórnych lub
  kostnych należy niezwłocznie powiadomić lekarza.
- Lekarz może zlecić regularne badania kontrolne morfologii krwi.
- Stwierdzono, że lek CYSTAGON nie zapobiega gromadzeniu się kryształów cystyny w oku. Z
  tego względu jeśli pacjent otrzymuje oczny roztwór cysteaminy, należy kontynuować jego
  podawanie.
- W odróżnieniu od fosfocysteaminy, innej substancji czynnej, zbliżonej do dwuwinianu
  cysteaminy, CYSTAGON nie zawiera fosforanów. Być może pacjent otrzymuje już leki
  uzupełniające niedobór fosforanów. Może być konieczna zmiana dawkowania tych leków, jeśli
  CYSTAGON zostanie zastąpiony fosfocysteaminą.
- Nie należy podawać kapsułek dzieciom w wieku poniżej 6 lat, aby nie dopuścić do
   zachłyśnięcia.

Stosowanie leku CYSTAGON z innymi lekami
Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, również tych, które
wydawane są bez recepty.

Stosowanie leku CYSTAGON z jedzeniem i piciem
U dzieci w wieku poniżej około sześciu lat można otworzyć kapsułkę twardą, a jej zawartość wysypać
na pokarm (np. mleko, ziemniaki i inne produkty spożywcze zawierające skrobię) lub wymieszać lek z
jedzeniem. Leku nie należy mieszać z kwaśnymi napojami, takimi jak sok pomarańczowy. W celu
uzyskania pełnej informacji na ten temat, należy zwrócić się do lekarza.

Ciąża
Nie należy stosować leku CYSTAGON w okresie ciąży. W przypadku planowania ciąży należy
zasięgnąć rady lekarza.

Karmienie piersią
Leku CYSTAGON nie należy stosować w okresie karmienia piersią.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn
CYSTAGON może powodować senność. Z chwilą rozpoczęcia leczenia pacjent dorosły lub dziecko
nie powinni wykonywać czynności potencjalnie niebezpiecznych, dopóki nie zostanie dobrze poznany
wpływ leku na organizm.3. JAK STOSOWAĆ CYSTAGON

Lek CYSTAGON należy zawsze zażywać zgodnie z zaleceniami lekarza lub lekarza pediatry. W
przypadku wątpliwości należy ponownie skontaktować się lekarzem.

Dawka leku CYSTAGON przepisana konkretnej osobie dorosłej lub dziecku jest zależna od wieku i
masy ciała pacjenta.

W przypadku dzieci w wieku do 12 lat dawka zostanie ustalona na podstawie wielkości ciała (pola
powierzchni ciała) i zazwyczaj będzie wynosiła 1,30 mg/m2 pow. ciała/dobę.
U pacjentów w wieku powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg, dawka wynosi zazwyczaj
2 g/dobę.
W każdym przypadku zwykła dawka leku nie powinna być większa niż 1,95 mg/m2 pow. ciała/dobę.
CYSTAGON należy podawać lub zażywać wyłącznie doustnie, dokładnie w sposób wskazany przez
lekarza prowadzącego. Aby zapewnić prawidłowe działanie leku CYSTAGON, konieczne jest
przestrzeganie poniższych wskazówek:
- Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza. Nie zwiększać i nie zmniejszać ilości leku bez zgody
  lekarza.
- Kapsułek twardych nie należy podawać dzieciom w wieku poniżej około sześciu lat, ponieważ
  dzieci w takim wieku mogą nie być w stanie z połknąć kapsułek, co może doprowadzić do
  zachłyśnięcia. U dzieci w wieku poniżej około sześciu lat można otworzyć kapsułkę twardą, a
  jej zawartość wysypać na pokarm (np. mleko, ziemniaki i inne produkty spożywcze zawierające
  skrobię) lub wymieszać lek z jedzeniem. Leku nie należy mieszać z kwaśnymi napojami, takimi
  jak sok pomarańczowy. W celu uzyskania pełnej informacji na ten temat, należy zwrócić się do
  lekarza.
- Leczenie konkretnego pacjenta dorosłego lub dziecka możne obejmować poza stosowaniem
  leku CYSTAGON także podawanie jednego lub kilku dodatkowych leków uzupełniających
  niedobór ważnych elektrolitów, usuwanych przez nerki. Ważne jest, aby zażywać lub podawać
  leki uzupełniające ściśle według wskazówek lekarza. W przypadku pominięcia kilku dawek
  leków uzupełniających niedobory elektrolitów albo w razie wystąpienia osłabienia lub senności
  należy zasięgnąć rady lekarza.
- W celu ustalenia właściwej dawki leku CYSTAGON wymagane jest regularne wykonywanie
  badań krwi w celu oznaczenia stężenia cystyny zawartej w krwinkach białych. Lekarz
  prowadzący ustali terminy koniecznych badań krwi. Regularne badania krwi i moczu są także
  konieczne w celu oznaczenia stężenia ważnych elektrolitów, co pomoże lekarzowi
  prowadzącemu w odpowiednim dostosowaniu dawek leków uzupełniających niedobory
  elektrolitów.

CYSTAGON należy zażywać 4 razy na dobę, co 6 godzin, najlepiej bezpośrednio po jedzeniu lub
w czasie posiłku. Ważne jest zażywanie dawek leku możliwie dokładnie co 6 godzin.

Czas trwania leczenia lekiem CYSTAGON nie jest sprecyzowany i zależy od decyzji lekarza.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku CYSTAGON
Jeśli zażyta została większa dawka leku niż przepisana przez lekarza prowadzącego, a także
w przypadku wystąpienia senności należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem prowadzącym,
albo udać się do oddziału pełniącego ostry dyżur w szpitalu.

Pominięcie zastosowanie leku CYSTAGON
W razie pominięcia dawki leku należy zażyć lek tak szybko jak to możliwe. Jeśli jednak, opóźnienie
w zażyciu leku wynosi ok. dwóch godzin przed porą zażycia następnej dawki, należy pominąć dawkę
nie przyjętą i powrócić do zwykłego schematu zażywania leku. Nie należy stosować dawki podwójnej
w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE

Jak każdy lek, CYSTAGON może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one
wystąpią.

U niektórych pacjentów CYSTAGON może powodować senność lub zmniejszenie koncentracji
w porównaniu ze stanem prawidłowym. Należy sprawdzić indywidualną reakcję pacjenta na ten lek
przed podjęciem jakichkolwiek czynności, które mogą być niebezpieczne w przypadku wykonywania
ich bez zachowania należytej uwagi.

Występowanie działań niepożądanych sklasyfikowano w następujący sposób: bardzo często (u co
najmniej 1 na 10 pacjentów), często (u co najmniej 1 na 100 pacjentów), niezbyt często (u co najmniej
1 na 1 000 pacjentów), rzadko (u co najmniej 1 na 10 000 pacjentów) i bardzo rzadko (u co najmniej 1
na 100 000 pacjentów).
- Bardzo często: wymioty, nudności, biegunka, utrata apetytu, gorączka i uczucie snu na jawie.
- Często: ból brzucha, dolegliwości w jamie brzusznej, nieprzyjemny zapach z ust i nieprzyjemny zapach
  ciała, wykwity skórne, zapalenie żołądka i jelit, zmęczenie, ból głowy, encefalopatia (choroba mózgu) i
  nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych wątroby.
- Niezbyt często: rozstępy skórne, zmiany skórne (małe twarde guzki w okolicy łokci), wiotkość stawów,
  bóle nóg, złamanie kości, skolioza (boczne skrzywienie kręgosłupa), zniekształcenie i łamliwość kości,
  odbarwienie włosów, ciężkie reakcje uczuleniowe, senność, drgawki, nerwowość, omamy, zmniejszenie
  liczby białych krwinek, wrzody żołądka i jelit, objawiające się krwawieniem z przewodu pokarmowego,
  niekorzystne działanie na nerki objawiające się obrzękiem kończyn oraz zwiększeniem masy ciała.

W przypadku wystąpienia innych objawów niepożądanych, nie wymienionych w tej ulotce należy
poinformować o nich lekarza lub farmaceutę.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać
bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu
działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa
stosowania leku.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ LEK CYSTAGON

Przechowywać w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.

Nie stosować po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie. Termin ważności oznacza
ostatni dzień danego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C, pojemniki przechowywać szczelnie zamknięte
w celu ochrony przed światłem i wilgocią.

6. INNE INFORMACJE

Co zawiera lek CYSTAGON
- Substancją czynną jest dwuwinian cysteaminy (dwuwinian merkaptaminy). Każda kapsułka
  twarda leku CYSTAGON 50 mg zawiera 50 mg cysteaminy (w postaci dwuwinianu
  merkaptaminy). Każda kapsułka twarda leku CYSTAGON 150 mg zawiera 150 mg cysteaminy
  (w postaci dwuwinianu merkaptaminy).

- Inne składniki to: celuloza mikrokrystaliczna, skrobia żelatynizowana, stearynian
  magnezu/laurylosiarczan sodu, dwutlenek krzemu koloidalny, sól sodowa kroskarmelozy;
  otoczka kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu, czarny tusz na kapsułce twardej (E172).

Jak wygląda lek CYSTAGON i co zawiera opakowanie
Kapsułki twarde

- Cystagon 50 mg: białe, nieprzezroczyste kapsułki twarde z oznaczeniem CYSTA 50 na dolnej części
  i MYLAN na górnej części kapsułki.
  Butelki zawierające 100 lub 500 kapsułek twardych. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą
  znajdować się w obrocie.

- Cystagon 150 mg: białe, nieprzezroczyste kapsułki twarde z oznaczeniem CYSTAGON 150 na
  dolnej części i MYLAN na górnej części kapsułki.
  Butelki zawierające 100 lub 500 kapsułek twardych. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą
  znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny
Recordati Rare Diseases Immeuble “Le Wilson”
70, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francja

Wytwórca
Recordati Rare Diseases Immeuble
“Le Wilson”
70, Avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francja

lub

Recordati Rare Diseases Eco River
Parc 30, rue des Peupliers F-92000
Nanterre Francja

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu
odpowiedzialnego.

Belgique/België/Belgien
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 36

Lietuva
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija

България
Recordati Rare Diseases
Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58
Франция

Luxembourg/Luxemburg
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 36
Belgique/Belgien

Česká republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie

Magyarország
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Franciaország

Danmark
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Malta
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 58
Franza

Deutschland
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0

Nederland
Recordati
Tel: +32 2 46101 36
België

Eesti
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Rootsi

Norge
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Ελλάδα
Recordati Rare Diseases
Τηλ: +33 1 47 73 64 58
Γαλλία

Österreich
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 0
Deutschland

España
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U.
Tel: + 34 91 659 28 90

Polska
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja

France
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58

Portugal
Jaba Recordati S.A.
Tel: +351 21 432 95 00

Hrvatska
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58
Francuska

România
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Franţa

Ireland
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
France

Slovenija
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francija

Ísland
Recordati AB.
Simi:+46 8 545 80 230
Svíþjóð

Slovenská republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francúzsko

Italia
Recordati Rare Diseases Italy Srl
Tel: +39 02 487 87 173

Suomi/Finland
Recordati AB.
Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Sverige

Κύπρος
Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 58
Γαλλία

Sverige
Recordati AB.
Tel : +46 8 545 80 230

Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija

United Kingdom
Recordati Rare Diseases UK Ltd.
Tel: +44 (0)1491 414333

Data zatwierdzenia ulotki:
Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków
http://www.ema.europa.eu